先天性心臟病介入治療前言一般情況

我國現(xiàn)有先心病200萬，每年新增15－20萬。治療方法：手術(shù)、介入治療或鑲嵌治療。治療量：手術(shù)治療每年2萬，介入治療6-8000。

最大問題：與實(shí)際要求相差甚遠(yuǎn)，沒有在合理年齡段得到合理的治療。遺留的問題與嚴(yán)重性：

疾病發(fā)展：形態(tài)變化、功能變化。肺動(dòng)脈高壓：增加治療難度，影響治療效果，影響預(yù)后.

失去治療機(jī)會(huì)：變可治為不能治；社會(huì)問題：社會(huì)勞動(dòng)力、家庭問題.科技推動(dòng)先心病介入診療發(fā)展

影像學(xué)發(fā)展：造影劑：導(dǎo)管品種介入器械及技術(shù)開發(fā)：國產(chǎn)化影響形勢(shì)發(fā)展正常心臟血流動(dòng)力學(xué)正常心臟正常心臟血流動(dòng)力學(xué)0102030405TGA、L-TGA、PVAR心腔及大血管的連接異常PS、AS、PAt、TAt、CorTriatriatum（三房心）、MS、MI、TOF血液流經(jīng)途徑的梗阻或反流VSD+ASD、PS+ASD、VSD+CoA、等復(fù)合畸形HLHS、HRV、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良、肺動(dòng)脈發(fā)育不良心腔大血管發(fā)育不良ASD、VSD、PDA、APW(主－肺動(dòng)脈窗）心腔或大動(dòng)脈之間存在異常交通先天性心血管畸形先天性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)原理血液是流體，遵循物理的流體力學(xué)原理液體的流向:高壓腔低壓腔液體自寬闊的管腔經(jīng)狹窄管腔通過時(shí)流速增加狹窄近端壓力高于遠(yuǎn)端壓差等于4倍流速的平方（ΔP=4V2)（簡(jiǎn)化伯努力方程Bernoulli)先天性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)

檢測(cè)方法導(dǎo)管及心血管造影01020304多普勒及彩色多普勒超聲心動(dòng)圖核醫(yī)學(xué)核磁共振先天性心血管畸形血流動(dòng)力學(xué)

檢測(cè)內(nèi)容分流（血氧資料）01反流02壓力（心腔、血管壓力）03循環(huán)阻力（體循環(huán)、肺循環(huán)）04心臟功能（收縮功能、舒張功能）05常見左向右分流先心病ASDPDA

VSD常見左向右分流先心病ASDPDAVSD先心病發(fā)病率VSDPDAPSASDASCoarctation30%12%8%7%5%5%Fallot’sTetralogyTranspositionPulmonaryAtresiaHypoplasticLeftHeartTricuspidAtresiaAVSD

5%5%3%3%2%3%動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA)介入治療管型。01.漏斗型。01.窗型。01.啞鈴型01.分型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面PDA二維圖PAPDADAPDA01DA02PA03肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面PDA彩色圖04PDA介入方法封堵后造影封堵前后造影對(duì)比傘下造影釋放:DEVI.PADA肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面釋放后PDA封堵器二維圖CBAD大部分嬰兒出生20小時(shí)后，動(dòng)脈導(dǎo)管就開始功能型閉合，2-3天后開始解剖閉合并逐漸形成動(dòng)脈韌帶，95％的嬰兒動(dòng)脈導(dǎo)管在7個(gè)月以后都能閉合，極少數(shù)在一年后閉合。01020304手術(shù)時(shí)機(jī)判斷：嬰幼兒期肺動(dòng)脈壓力開始升高，介入或手術(shù)應(yīng)于12－18個(gè)月進(jìn)行干預(yù)嬰幼兒期早發(fā)的充血性心衰，立即干預(yù)。其它情況下，應(yīng)用學(xué)齡前<6歲，行根治術(shù)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）左向右分流不合并需外科手術(shù)的心臟畸形的PDAPDA最窄直徑≥2mm年齡通常≥6個(gè)月，體重≥4Kg外科術(shù)后的殘余分流PDA介入治療適應(yīng)證STEP4STEP3STEP2STEP1封堵傘在肺動(dòng)脈側(cè)脫落的原因：選擇傘過小，或過度后拉，尤其在兒童動(dòng)脈導(dǎo)管彈性大時(shí)容易發(fā)生。溶血：主要原因是傘小或動(dòng)脈導(dǎo)管畸形降主動(dòng)脈狹窄：主要應(yīng)用ASD封堵傘；或PDA傘過大PDA撕裂：主要原因是老年P(guān)DA鈣化重且選傘過大，操作過猛所致。PDA并發(fā)癥及防治房間隔缺損（ASD）介入治療原發(fā)孔型：位于二尖瓣上；繼發(fā)孔型：1.中央型：房間隔中央；01下腔型：下腔靜脈側(cè)無殘端；02上腔型：上腔靜脈側(cè)無殘端；03混合型：中央型＋上腔或下腔型。04分型血流動(dòng)力學(xué)早期：房水平左向右分流右心容量肺血流肺動(dòng)脈增寬，右房、右室增大。小房缺心腔大小可無明顯改變。晚期：大房缺可因肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致艾森曼格綜合征，房水平雙向分流甚至右向左分流為主。臨床表現(xiàn)雜音：大房缺于胸骨左緣肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及收縮期雜音，小房缺可無雜音。臨床體癥：大房缺活動(dòng)后可有癥狀，小的房缺可以沒有任何癥狀。房間隔缺損,中央型篩孔狀房間隔缺損巨大房間隔缺損胸骨旁四腔切面二維動(dòng)態(tài)圖胸骨旁四腔切面彩色動(dòng)態(tài)圖介入治療01該方法已成為醫(yī)學(xué)熱點(diǎn)，具有創(chuàng)傷小，操作簡(jiǎn)單，危險(xiǎn)性最小，不留疤痕等優(yōu)點(diǎn)。02010203040506中央性繼發(fā)孔房間隔缺損外科手術(shù)后的殘余缺損房間隔缺損≤30mm（國外標(biāo)準(zhǔn)）；≤36mm（國內(nèi) 經(jīng)驗(yàn)）個(gè)別情況也有＞40mm房間隔缺損距上腔靜脈、下腔靜脈及二尖瓣≥5mm房水平左向右分流或以左向右為主的分流無其它需外科手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形適應(yīng)癥對(duì)于青少年或成人，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，盡快解決。對(duì)于兒童，應(yīng)于學(xué)齡前有效干預(yù)(<6year)超聲指標(biāo)：右心房、室增大是干預(yù)的指征。CBAASD干預(yù)時(shí)機(jī)ASD傘封堵后左前斜位像正位劍下兩腔切面封堵器二維靜態(tài)圖劍下兩腔術(shù)后殘余分流胸骨旁四腔切面封堵器二維靜態(tài)圖胸骨旁四腔切面封堵器彩色靜態(tài)圖伴有左室心肌病患者，ASD可使左心房淤血及高壓獲得減輕。一旦ASD封堵后，可加重原有疾病的癥狀。不應(yīng)行封堵術(shù)。右心室心肌病或右心室發(fā)育不良常引起右心功能不全，伴有ASD同樣可減輕其癥狀，一旦ASD堵塞后，將進(jìn)行性加重原來存在的右心功能不全。不應(yīng)行封堵術(shù)。二尖瓣與三尖瓣中度以上返流或狹窄都不是ASD封堵術(shù)的良好指證。有關(guān)ASD介入治療的若干問題室間隔缺損（VSD）介入治療室間隔缺損是最常見的先天性心臟病之一，發(fā)病率約占小兒先心病的20－30％。室缺的檢出率較房缺要大。圓錐間隔（1）干下型；嵴內(nèi)型；嵴下型；01肌部間隔03膜部間隔（1）單純膜部（膜周部）；隔瓣下型；02分型血流動(dòng)力學(xué)早期：室水平左向右分流右室容量肺血流肺動(dòng)脈增寬，左房、左室增大。小室缺心腔大小早期可無明顯改變。晚期：長(zhǎng)期分流導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致艾森曼綜合征，室水平雙向分流甚至右向左分流。雜音：于胸骨左緣三、四肋間可聞及收縮期雜音。臨床體癥：早期可以沒有癥狀，晚期癥狀明顯。臨床表現(xiàn)室間隔缺損,從左室面觀膜周部室間隔缺損(主動(dòng)脈瓣)干下型室間隔缺損心尖五腔切面大血管短軸切面室缺二維圖大血管短軸切面室缺彩色圖已成為醫(yī)學(xué)熱點(diǎn)，具有創(chuàng)傷小，操作01簡(jiǎn)單，危險(xiǎn)性最小，不留疤痕等優(yōu)點(diǎn)。02介入治療膜部（膜周部）室缺、肌部室缺和嵴內(nèi)室缺01VSD小于14mm。02距主動(dòng)脈瓣距離大1.5mm。03距三尖瓣距離大于1.5mm04無其它需外科手術(shù)治療的心臟畸形年齡一般大于3歲05適應(yīng)癥VSD直徑<3mm，超聲無左室容量負(fù)荷增加，無癥狀至5歲以后如不能自行閉合者，是否需要手術(shù)治療，有不同看法。手術(shù)畢竟非絕對(duì)安全，可能感染，異體血液等可引起意想不到的并發(fā)癥；病人終身可以無癥狀，且無資料證明劇烈活動(dòng)對(duì)小的VSD比正常兒童更具有危險(xiǎn)性。故可不處理。VSD適應(yīng)癥選擇的爭(zhēng)論VSD適應(yīng)癥選擇的爭(zhēng)論2，膜部VSD可能會(huì)因長(zhǎng)期的血流沖擊造成主動(dòng)脈等病變；不作手術(shù)，并發(fā)ED的機(jī)會(huì)比作手術(shù)者大一倍，而出現(xiàn)ED后，死亡率很高，相反，小的VSD手術(shù)本身死亡率極低；病人終身有這種生理缺陷存在，可能會(huì)有心理負(fù)擔(dān)并對(duì)升學(xué)、就業(yè)造成影響。如出現(xiàn)上述情況后已為成人，相對(duì)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)增加。故主張12歲以前手術(shù)為好。介入治療手術(shù)室導(dǎo)管室瓣膜狹窄大血管病手術(shù)后的再狹窄側(cè)枝血管和分支肺動(dòng)脈狹窄...介入技術(shù)的進(jìn)步改變了對(duì)先天性心臟病患者的治療策略總結(jié)對(duì)于一些復(fù)雜的先心病，作為一種對(duì)外科手術(shù)的補(bǔ)償性治療措施，經(jīng)導(dǎo)管介入治療也已經(jīng)進(jìn)入了臨床并不能完全取代外科手術(shù)治療目