【關(guān)鍵詞】多系統(tǒng)萎縮；血壓管理；共識后低血壓(postprandialhypotension,PPH)和藥物誘發(fā)低血壓等[1-2]。鍵區(qū)域[1]。的發(fā)生率分別為56.7%~78%[4-6]和30%[7-8]。在MSA中，帕金森型多系統(tǒng)萎縮(MSA-Parkinsoniantypebellartype,MSA-C)患者中nOH的分布并無顯著差異[4,6],但有一項nSH嚴重程度顯著相關(guān)[10]。國制訂/修訂臨床診療指南的指導(dǎo)原則(2022版)》[14],采用A、B、C、D4個推薦等級(A級最強，D級最弱):A級推薦：基于循證醫(yī)學(xué)I級證據(jù)或獲得也可見于坐位，而仰臥位可緩解[11,15-16],若在患者直立時出現(xiàn)，也可表行診斷[11,18]?？焖傺獕夯謴?fù)可見于約4.5%的MSA患者[2],出現(xiàn)快速血遲直立性低血壓分別指在站立位3min或10min內(nèi)收診斷，可見于半數(shù)以上的MSA患者[2,4,6]。這兩種情況下患者較起始直立年顯著減少到8年左右[4]。一個多因素預(yù)測模型認為起病1年內(nèi)出現(xiàn)直立不情進展會逐漸演變?yōu)榈湫椭绷⑿缘脱獕?，?0年病死率的風險增加[21]。典要是神經(jīng)節(jié)后功能異常[16]。123碘-間碘芐胍一心肌顯像提示MSA患者節(jié)后平[22],提示其與帕金森病和純自主神經(jīng)功能衰竭患者的不同之處。40mmHg,伴或不伴舒張壓超過90mmHg,并根據(jù)血壓的上升程度分為3級：(1)間高血壓(nocturnalhypertension),根據(jù)血壓異常程度通常分為兩類：(1)<10%;(2)反杓型(non-dippingorrising)血壓：夜間血壓相較于日間平PPH指進食后2h內(nèi)出現(xiàn)收縮壓下降超過20mmHg,或在餐前收縮壓≥100mmH管疾病的重要危險因素[28]。吉蘭對血壓的影響較司來吉蘭小[29]。兒茶酚-0-甲基轉(zhuǎn)移酶(catechol-0流速[32]。圖1展示了直立傾斜試驗中臥位-立位-臥位時血壓的連續(xù)變化和上仰臥5~10min,測試開始后，傾斜床會緩慢傾斜至60°~80°,模擬患者站立血壓測量能更全面地反映個體在日常活動中不同狀態(tài)下的血壓變化[34-35]。低血壓的相關(guān)性[12]。24h動態(tài)血壓監(jiān)測不僅可以反映低血壓事件出現(xiàn)的頻率以及最低血壓的程度，還可用于監(jiān)測夜間高血壓是否存在及其嚴重程度[11]。若使用24h動態(tài)血壓監(jiān)測評估餐后低血壓，建議日間每15分鐘監(jiān)測1次，夜間每60分鐘監(jiān)測1次[25]。MSA患者直立不耐受癥狀或直立性低血壓相關(guān)癥狀可通過量表方式進行評估?？紤]到量表應(yīng)用的廣泛性、可信度和敏感度，帕金森病自主神經(jīng)問卷結(jié)果量表(ScalesforOire,SCOPA-AUT)和組合自主神經(jīng)癥狀量表直立部分(CompositeAutonomicSymptomScale,orthostaticsubsection,COMPASS)可用于主觀評估直立不耐受的癥狀和嚴重程度。SCOPA-AUT與心血管系統(tǒng)有關(guān)的問題簡單清晰，可用Questionnaire,OHQ)[37]和直立不耐受鑒別和嚴重程度量表(0rthostaticDiscriminantandSe下4步管理。血管擴張的行為[15-16]。(2)食鹽攝入：食鹽補充可以增加循環(huán)血容量，要同時攝入約2L水[42]?；颊呖赏ㄟ^監(jiān)測體重的方式監(jiān)測血容量，同時注意神經(jīng)作用引起脊髓反射導(dǎo)致升壓反應(yīng)[11]。在2~3min內(nèi)迅速飲完500ml水，括交叉雙腿、單腿下蹲、單足踏于高凳、屈單腿置于另大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院提供)Figure2Physicalcountermanoeuvrestoattenuateorthostatichypotensionimultiplesystematrophy(Thispic3.單一藥物治療：(1)a1腎上腺素受體激動劑：米多君是一種短效升壓半衰期是4h,建議每日服用2~3次，根據(jù)患者的癥狀和作息時間進行調(diào)整，睡米多君能提高約12mmHg的收縮壓[49-50],但另一項隨機雙盲安慰劑對照的大應(yīng)用劑量可達30mg(10mg/次，每日3次)[52]。存在心腎功能障礙的患者用[53]。屈昔多巴的升壓作用在3h達峰，活性代謝產(chǎn)物去甲腎上腺素的半衰不耐受癥狀，但在是否能提升直立收縮壓上存在爭議[54-55],1000mg屈昔小樣本臨床研究結(jié)果表明0.1~0.2mg氟氫可的松可提高立位收縮壓約14mmHg,并緩解直立不耐受癥狀[57]。近期一項回顧性研究發(fā)現(xiàn)相較于使用米多君，使用氟氫可的松的患者全因住院率更高，尤其在心衰患者中[58]。在心腎疾病患者中慎用。(4)膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯的明是一種膽堿酯酶抑制劑，通過增位高血壓的同時緩解直立性低血壓。溴吡斯的明的升壓作用建議每日服用2~3次。大部分研究認為60mg溴吡斯的明能在不影響仰臥位血壓的情況下，提升約11~14mmHg的直立收縮壓，并緩解直立不耐受癥狀[49,59-60],但有兩項小樣本隨機單盲臨床試驗認為60mg溴吡斯的明對nOH并沒有顯著的改善作用[61-62]。(5)去甲腎上腺素重攝取抑制劑：阿托莫西汀是壓。阿托莫西汀的升壓效應(yīng)在1h達峰，建議每日服用2~3次，根據(jù)患者的癥狀和作息時間進行調(diào)整，睡前3~4h不建議服用。一項回顧性研究和一項隨機單盲臨床試驗認為18mg的阿托莫西汀能提高直立位收縮壓20~23mmHg,并緩解直立不耐受的癥狀[50,63],但另一項小樣本隨機單盲試驗認為18mg的阿托莫西汀對患者的直立不耐受無明顯緩解作用[62]。研究發(fā)現(xiàn)60mg溴吡斯的明聯(lián)合2.5~5.0mg米多君并未較單獨用藥更有效[49,60],一項小型臨床研究指出60mg溴吡斯的明聯(lián)合18mg阿托莫西汀較單獨用藥能更明顯提升坐位血壓和直立不耐受癥狀[62]。推薦意見：對于存在直立性低血壓的患者(圖3),首先應(yīng)去除潛在的加重因素，并對患者進行直立性低血壓相關(guān)的健康教育和科普宣傳(B級推薦),非藥物治療方面包括食鹽攝入(A級推薦)、短時間大量飲水、升血壓動作、使用彈力襪和腹帶(C級推薦)。藥物治療包括米多君、屈昔多巴(B級推薦)以及氟氫可的松(C級推薦),溴吡斯的明和阿托莫西汀因療效存在爭議，建議醫(yī)生和患者討論后使用(C級推薦)。若患者對單藥治療反應(yīng)不明顯，可以考慮溴吡斯的明聯(lián)合阿托莫西汀用藥(C級推薦)。去除加重因素健康教育科普宣傳食鹽攝入大量飲水升血壓動作彈力襪和腹帶米多君屈昔多巴氟氫可的松溴吡斯的明阿托莫西汀非藥物治療減少碳水比例餐前飲水少食多餐降低食物入口溫度奧曲肽咖啡因血管升壓素非藥物治療藥物治療提高局部溫度持續(xù)氣道正壓通氣坐位調(diào)整睡前少量進食限制飲水少量攝入酒精疼痛處理可樂定硝苯地平依普利酮氯沙坦硝酸甘油透皮貼西地那非奈比洛爾藥物誘發(fā)的低血壓或直立性低血壓避免使用易誘發(fā)低血壓的藥物伏格列波糖阿卡波糖屈昔多巴非藥物治療藥物治療藥物治療藥物調(diào)整1.非藥物治療：(1)溫度升高可以一定程度上擴張血管。研究發(fā)現(xiàn)在腹部使用2h40~42℃的加熱墊可以降低約19mmHg的血壓，而在腳底過夜使而能改善晨起直立性低血壓[64]。(2)對于有nSH的患者，日間使用15min逐步升壓的持續(xù)氣道正壓通氣(continuospositiveairwaypressure,CPAP)能降低約20mmHg的收縮壓，夜間使用8h適當壓力的CPAP,不僅能降低血壓，還能減少夜尿量，改善晨起直立不耐受的癥狀[65]。(3)同時具有n0H和nS坐位，夜間睡眠時將床傾斜度調(diào)整為10°或在能適應(yīng)的范圍里進一步調(diào)高，使起直立性低血壓。注意睡眠時若僅抬高頭部則效果略差，需將頭部抬高30°及以上才能達到降壓效果[12,66]。(4)在睡前進食少量富含碳水的食物也可降低nSH。一項病例研究發(fā)現(xiàn)給1例存在吞咽患者夜間經(jīng)胃管進食可減少約25mmHg的仰臥位收縮壓[67]。(5)其他方法，可一定程度改善仰臥位高血壓[11,66]。2.藥物治療：(1)α2受體激動劑：可樂定是中樞α2受體激動劑，口服0.的降壓作用有關(guān)[68]。(2)鈣通道阻滯劑：硝苯地平是鈣通道阻滯劑，口服最明顯，但會增加夜間尿鈉排泄，從而加重晨起直立性低血壓[69]。(3)腎顯改善作用[71]。(4)一氧化氮(nitricoxide)相關(guān)血管擴張劑：硝酸甘推薦意見：對于存在仰臥位高血壓的患者(圖3),非藥物治療包括提高局50ml的飲水也能有效緩解約13mmHg的餐后血壓下降[75]。小樣本研究認為少2.藥物治療：(1)α-葡萄糖苷酶抑制劑：α-葡萄糖苷酶抑制劑能減慢0mg阿卡波糖能緩解約17mmHg的收縮壓下降[78],并能改善餐后60min內(nèi)收縮壓的曲線下面積[79]。(2)生長抑素類似物：生長抑素類似物能抑制血管啡因?qū)颊叩难獕?、?nèi)臟血容量、心輸出量或心率皆無影響[25]。(4)其他：0],一項隨機雙盲研究指出飯前3h服用1000mg屈昔多巴也能緩解餐后血壓下降[81]。推薦意見：對于存在PPH的患者(圖3),非藥物治療包括減少飲食中碳水爭議(C級推薦),若患者對上述藥物不敏感，可考慮血管升壓素和奧曲肽(C級推薦)。對于藥物引起的血壓異常，可通過以下步驟進行調(diào)整(圖3)。的標準之一[82]。另外有許多其他神經(jīng)源性或非神經(jīng)源性的疾病也可導(dǎo)致相似期心臟瓣膜疾病等[11]。因此在臨床診療中我們需仔細鑒別引起血壓異常的原強MSA患者的自我血壓管理意識。另外，既往許多臨床研究將單純自主神經(jīng)功能障礙、外周自主神經(jīng)功能障礙等疾病和MSA混合進行藥物臨床研究，藥物療效缺乏對MSA患者的針對性，且多數(shù)臨床研究的樣本量不足，隨機對照設(shè)計流程不完善，還有待進一步研究和補充。總的來說，MSA患者的血壓異常通常涉及多方面原因，表現(xiàn)為多種血壓異常的組合，因此要采取合適的方法對患者的癥狀進行評估，結(jié)合患者的具體癥狀和健康狀況，為MSA患者的血壓異常提供個體化的治療方案。參考文獻d,2015,372(3):249-263.DOI:10.1056/NEJMra[2]ZengJ,XingY,MeiS,etalophy[J].FrontNeurol,2023,14:1070943.DOI:10.3389/fneur.2023.107異同點研究[J].中華神經(jīng)科雜志，2024,57(1):61-69.DOI:10.3760/113694-20231012-00230.LiNX,ZhouFB,XuEH,etal.Studyonthesimilaritiesanddifferencesoforthostaurol,2024,57(1):61-69.DOI:10.3760/113694-2023101[4]LowPA,ReichSG,JankovicJ,etal.Naturalhistoryofm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