肢端肥大癥與心肌病2013-6-11北京醫(yī)院鐘優(yōu)基本資料成×，男性，52歲河北人，漢族2012-04入院

病史1發(fā)現(xiàn)肢體肥大35年，勞力后氣短10余年，加重2年余22年余前無明顯誘因夜間突發(fā)憋氣，不能平臥，坐位可緩解，不伴咳嗽、咳粉紅色泡沫樣痰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院藥物治療后好轉(zhuǎn)（具體不詳）；3活動(dòng)耐量下降明顯，最重至正常速度平路行走20米即出現(xiàn)氣短；夜間間斷難以平臥，平臥位憋氣，坐位可緩解；伴隨癥狀病史中從不伴胸痛、胸悶；近兩年來：間斷有雙下肢水腫；間斷伴心悸、乏力，較前易激怒；伴陽痿，性功能明顯減退；大便1次/日，無便秘；體重未有明顯變化。血常規(guī)血生化2012-04-13WBCNHGBPLT4.42×109/L66.2%124g/L138×109/L2012-04-16ALT(U/L)ALB(g/L)CRE(umol/L)eGFRK(mmol/L)LDL-C(mmol/L)194087854.31.82超聲心動(dòng)2009-12-11LVEF36%，左心增大，左室內(nèi)徑76mm,LVEDV307ml；12012-03-22LVEF20%，全心增大，左室內(nèi)徑85mm,LVEDV400ml22012-04-13LVEF19%,左心增大，左室內(nèi)徑91mm,LVEDV459ml34月13日QRS寬度134-138ms4月16日連續(xù)室早45個(gè)，頻率139次/分，持續(xù)10余秒自行終止當(dāng)時(shí)患者靜息核素檢查之后，病房休息，訴心悸診治效果明確肢端肥大癥性心肌病診斷；內(nèi)分泌聯(lián)合放療控制肢端肥大癥基礎(chǔ)??；藥物治療改善心衰癥狀及心衰預(yù)后；加用胺碘酮，減少室早發(fā)作。診療經(jīng)過01改善心衰癥狀：02地高辛0.125mgQd03呋塞米20mgQd04愛倍30mgQd后改為欣康20mgBid05改善心衰預(yù)后：06阿司匹林0.1gQd07雷米普利5mgQd08卡維地洛6.25mgBid09螺內(nèi)酯20mgQd10辛伐他汀20mgQn出院時(shí)情況室內(nèi)活動(dòng)無氣短，可慢速等1層樓梯；可平臥入睡；01查體：BP100/60mmHg左右，HR60-70次/分，可聞及早搏，余基本同前,入量1800-2300ml/日，尿量2200-2400ml/日；02繼續(xù)前往天壇醫(yī)院行γ刀治療垂體瘤。03討論肢端肥大癥性心肌病的定義030201如無其他致病因素的參與，由肢端肥大癥所致的心臟受累即可以稱之為肢端肥大癥性心肌病，約60%的肢端肥大癥患者合并該并發(fā)癥。2006年美國心臟協(xié)會(huì)（AHA）將肢端肥大癥性心肌病列為繼發(fā)性心肌病的一種，歸為內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病。調(diào)查結(jié)果顯示，肢端肥大癥患者最終僅有不足3%發(fā)展成心力衰竭病例201男性，2010年入院，時(shí)63歲；02“喘憋、心悸、乏力”病史2月，心功能IV級(jí)；03心電圖示頻發(fā)室早，HOLTER示陣發(fā)室速；04超聲心動(dòng)示LVEF28%，左房左室擴(kuò)大，節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常；05無高血壓、糖尿病史，有LDL-C高，長期吸煙史；0606年友誼醫(yī)院診斷“急性前壁心?！?；07有肢端肥大體征，06年協(xié)和醫(yī)院行垂體瘤切除術(shù)，后未復(fù)查。082010年7月行CAG示三支病變，mLAD100%閉塞。病例3男，45歲患者2月余前無明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后喘憋，伴心悸胸悶，無胸痛，休息后癥狀可緩解，無明顯不適，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為擴(kuò)張性心肌病，予地高辛、速尿、欣康、倍他樂克等藥物治療效果欠佳。近半月來活動(dòng)耐量進(jìn)一步減低，稍有活動(dòng)即感胸悶、喘憋，夜間睡眠不能平臥，坐起后癥狀能緩解。伴有腹脹、食欲減退，2月來體重減約30斤，遂來我院就診。既往體健，無煙酒嗜好。去年比較容易感冒，一月前曾出現(xiàn)咯血。查體：BP：90/60mmHg，面色暗，雙肺清，未聞及干濕啰音；心界擴(kuò)大，HR89bpm，律不齊，可聞及早搏，心尖部可聞及3/6級(jí)收縮期雜音，腹(-)，雙下肢無明顯浮腫，雙手近端指間關(guān)節(jié)腫大。肢端肥大癥性心肌病的預(yù)后21肢端肥大癥性心肌病發(fā)病隱匿，針對(duì)原發(fā)病的積極治療，良好控制GH水平，以及早期對(duì)心臟受累程度的詳細(xì)評(píng)估，有助于避免心臟并發(fā)癥的進(jìn)一步惡化一旦發(fā)展至心力衰竭晚期，則多預(yù)后不良。左室內(nèi)徑大于75的患者0112000*7年02107份