兒科學(xué)

第一章緒論復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院桂永浩兒科學(xué)

兒科學(xué)

第九章心血管系統(tǒng)疾?。?）（黃國英）HUANGGuo-ying,M.D.CongenitalHeartDisease

（先天性心臟?。┙虒W(xué)目的和要求掌握先天性心臟病的分類掌握代表性疾病的血流動力學(xué)改變及臨床特點熟悉先天性心臟病的診斷方法及其臨床意義了解常見先天性心臟病的治療原則及進展主要內(nèi)容重點講解先天性心臟病的分類重點講解房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥、

大動脈換位等常見先天性心臟病的血流動力學(xué)改變和臨床特點介紹上述先天性心臟病的臨床表現(xiàn)、胸片、心電圖、超聲心動圖、心導(dǎo)管檢查和心血管造影的特點介紹先天性心臟病的治療概述

先天性心臟?。?/p>

胎兒期心臟和大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形。（文獻報道）活產(chǎn)嬰兒中的先心病發(fā)病率：6‰~10‰（本課題組）基于超聲心動圖篩查的上海地區(qū)新生兒先心病發(fā)病率：26.6‰據(jù)估測，我國每年出生約15萬先心病患兒。若不治療，約30％可能于新生兒期和嬰兒期死亡先心病的病因與發(fā)病機制：遺傳？環(huán)境？遺傳與環(huán)境交互作用？（數(shù)據(jù)來源：全國出生缺陷監(jiān)測系統(tǒng)）出生缺陷發(fā)生率順位（1/萬）先心病是我國最常見的出生缺陷先心病是一種可以治愈的疾病體外循環(huán)手術(shù)圍術(shù)期監(jiān)護技術(shù)導(dǎo)管介入治療生命支持技術(shù)

左向右分流型（潛伏青紫型）

一般情況下，左向右分流而不出現(xiàn)青紫。

某些原因使右心壓力增高并超過左心，出現(xiàn)暫時性右向左分流和青紫。

（室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉）Classification（先心病的分類）右向左分流型（青紫型）

某些原因使右心壓力增高并超過左心，造成持續(xù)性右向左分流。

或大動脈起源異常，使靜脈血流入體循環(huán)。

（法洛四聯(lián)癥、大動脈換位）無分流型（無青紫型）

心臟兩側(cè)或動靜脈之間無異常通路和分流。

（肺動脈狹窄、主動脈縮窄）房間隔缺損

(AtrialSeptalDefect,ASD)房間隔缺損的發(fā)病率：1/1500活產(chǎn)嬰兒，占先心病的5%~10%小兒時期癥狀較輕是成年時期最常見的先心病房間隔缺損：概述自然預(yù)后：

無癥狀、自然閉合、心力衰竭、肺動脈高壓、心律失常。房間隔缺損：胚胎發(fā)育

原發(fā)孔缺損：

第一房間隔停止生長，不與心內(nèi)膜墊融合而遺留間隙。

繼發(fā)孔缺損：

第一房間隔被吸收過多，或第二房間隔發(fā)育障礙，使上下邊緣不能接觸而遺留間隙。原發(fā)孔缺損和繼發(fā)孔缺損可同時存在房間隔缺損：病理類型原發(fā)孔型：

約占15%繼發(fā)孔型（中央型）

約占75%靜脈竇型（上腔型、下腔型）

約占5%冠狀靜脈竇型：

約占2%房間隔缺損：血流動力學(xué)房間隔缺損：臨床表現(xiàn)小型：無癥狀，體格檢查時發(fā)現(xiàn)2~3LSBSM2/6中大型：反復(fù)呼吸道感染生長發(fā)育遲緩心功能差：吃奶停頓、面色蒼白、氣促、多汗、乏力潛在青紫體檢：第一心音亢進，肺動脈第二心音增強；

第二心音固定分裂；

2~3LSBSM2~3/6，噴射性；

胸骨左下4~5LSB舒張早中期雜音（三尖瓣相對狹窄）；

肺動脈高壓時，肺動脈第二心音增強、收縮期雜音縮短、舒張期；

雜音消失，可有肺動脈瓣反流/三尖瓣反流的雜音。房間隔缺損：心電圖表現(xiàn)心電軸右偏右房肥大：

P波高尖，>2.5mm右室肥大：V1呈R型，R>7mm

V1呈rsR’型，R’>15mm

V1呈Rs型，R/s比值：

不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯：

V1呈rsR’

<1

yr>5 1～3yr>2.5

3～5yr>2

5～12yr>1.5

>12yr>1房間隔缺損：胸片表現(xiàn)肺血增多心胸比例增大：>0.55右房、右室增大左室小肺動脈段突出主動脈結(jié)小房間隔缺損（繼發(fā)孔型）房間隔缺損：超聲心動圖表現(xiàn)房間隔缺損（原發(fā)孔型）合并二尖瓣裂缺房間隔缺損（上腔型）合并右上肺靜脈異位引流（間接征象）胸骨旁主動脈短軸觀：肺動脈內(nèi)湍流頻譜，表明肺血流量增多，肺動脈瓣相對狹窄。（間接征象）脈沖多普勒：肺動脈瓣口流速增快，表明肺血流量增多，肺動脈瓣相對狹窄。

左上肺靜脈造影

肝鎖位顯示繼發(fā)孔型ASD心血管造影已不是診斷ASD的常規(guī)方法在ASD封堵治療時使用，但效果不如超聲監(jiān)測房間隔缺損：心血管造影表現(xiàn)

外科手術(shù)：療效確切，創(chuàng)傷較大，恢復(fù)較慢

介入治療：指征嚴格，創(chuàng)傷較小，恢復(fù)較快房間隔缺損：治療室間隔缺損

(VentricularSeptalDefect,

VSD)是兒童先心病中最常見的類型

約占我國先心病25%，占成人先心病10%可單獨存在，也可合并存在于其他心臟畸形自然閉合率較高室間隔缺損：概述自然預(yù)后：

無癥狀、自然閉合、感染性心內(nèi)膜炎、主動脈瓣脫垂、右室漏斗部狹窄、心力衰竭、肺動脈高壓室間隔缺損：胚胎發(fā)育室間隔組成：①肌部室間隔：光滑部(竇部)+粗糙部(小梁化部)②圓錐間隔：左室流出道+右室流出道③膜部室間隔：由肌部、圓錐間隔、心內(nèi)膜墊共同發(fā)出的膜樣組織。室間隔缺損是由于各部位室間隔交界處的間隔發(fā)育不全、融合不好，或某一間隔發(fā)育缺如而形成室間隔缺損：病理類型

按部位分型：

膜周部缺損

肌部（肌小梁部）缺損漏斗部缺損按大小分型：小型：<5mm或<0.5cm2/m2（體表面積）中型：5~10mm或0.5~1.0cm2/m2（體表面積）大型：>10mm或>1.0cm2/m2（體表面積）室間隔缺損：血流動力學(xué)室間隔缺損：臨床表現(xiàn)小型：無癥狀，體格檢查時發(fā)現(xiàn)3~4

LSBSM中、大型：反復(fù)呼吸道感染聲音嘶?。〝U張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）生長發(fā)育遲緩心功能差：吃奶停頓、面色蒼白、氣促、多汗、乏力潛在青紫體檢：3~4

LSBSM3~4/6，向四周廣泛傳導(dǎo)，收縮期震顫，心尖區(qū)舒張中期雜音（二尖瓣相對狹窄），肺動脈高壓時，晚期P2明顯亢進

雜音、青紫室間隔缺損：心電圖表現(xiàn)心電軸左偏左房肥大：P波增寬、呈雙峰，>

0.09秒左室肥大：Rv5>30~35mm(3歲以下，>30mm)

Sv1>15~20mm

Rv5+Sv1>45~50mm

Sv1呈QS型雙心室肥大：Rv3+Sv3>60mm

具有左室肥大和右室肥大的證據(jù)室間隔缺損：心電圖表現(xiàn)肺血增多心胸比例增大：>0.55左房、左室增大，右室也可增大肺動脈段突出主動脈結(jié)小室間隔缺損：胸片表現(xiàn)室間隔缺損：超聲心動圖表現(xiàn)室間隔缺損（流入道部）室間隔缺損（流出道部）室間隔缺損（肌部，多發(fā)性）室間隔缺損的間接征象左房增大左室增大左室造影

長軸斜位顯示膜周部VSD心血管造影已不是診斷VSD的常規(guī)方法在VSD封堵治療時使用

但效果不如超聲監(jiān)測室間隔缺損：心血管造影表現(xiàn)中、小型室間隔缺損可隨訪至學(xué)齡前期出現(xiàn)并發(fā)癥時對癥治療大、中型室間隔缺損、難以控制的充血性心力衰竭、反復(fù)肺炎、Qp：Qs>2:1、合并主動脈瓣脫垂等盡早手術(shù)室間隔缺損：治療手術(shù)：外科、介入經(jīng)食管超聲心動圖監(jiān)測肌部室間隔缺損鑲嵌治療室間隔缺損：治療動脈導(dǎo)管未閉

(PatentDuctusArteriosus,

PDA)是常見的先天性心臟病之一，約占先心病的15%，早產(chǎn)兒發(fā)病率更高動脈導(dǎo)管是胎兒循環(huán)的重要通道動脈導(dǎo)管未閉：概述自然關(guān)閉情況：

生后15h功能性關(guān)閉，生后3m解剖性關(guān)閉（80%），生后1y完全解剖性關(guān)閉若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即動脈導(dǎo)管未閉在動脈導(dǎo)管依賴性先心病中，自然閉合或人為關(guān)閉可致死亡自然預(yù)后：

自然關(guān)閉、無癥狀、感染性心內(nèi)膜

炎、肺動脈高壓、心力衰竭弓動脈動脈導(dǎo)管未閉：胚胎發(fā)育動脈導(dǎo)管動脈韌帶動脈導(dǎo)管未閉：病理類型管型漏斗型

窗型動脈導(dǎo)管未閉：血流動力學(xué)小型：無癥狀，2LSBCMII~III/VI動脈導(dǎo)管未閉：臨床表現(xiàn)中大型：

－反復(fù)肺炎

－生長發(fā)育遲緩

－心功能減低：喂養(yǎng)困難、乏力、氣

促、心悸、肝大

－晚期差異性發(fā)紺聽診：2LSB連續(xù)性“機器”樣雜音，向左鎖骨下、頸部、背部傳導(dǎo)

心尖區(qū)DM（相對性二尖瓣狹窄）

P2亢進周圍血管征：

水沖脈、股動脈槍擊音、甲床毛細血管搏動征。當肺動脈壓

雜音

，僅有SM雜音

雜音消失差異性發(fā)紺心電軸左偏左房肥大：

P波增寬、呈雙峰，>0.09秒動脈導(dǎo)管未閉：心電圖表現(xiàn)左室肥大：

Rv5>30~35mm(3歲以下，>30mm)

Sv1>15~20mm

Rv5+Sv1>45~50mm

Sv1呈QS型雙心室肥大：Rv3+Sv3>60mm

具有左室肥大和右室肥大的證據(jù)動脈導(dǎo)管未閉：心電圖表現(xiàn)肺血增多心胸比例增大：>0.55左房、左室增大右室也可增大肺動脈段突出主動脈結(jié)不小或擴大動脈導(dǎo)管未閉：胸片表現(xiàn)動脈導(dǎo)管未閉：超聲心動圖表現(xiàn)脈沖波多普勒連續(xù)波多普勒主動脈弓降部造影

主動脈側(cè)位顯示PDA心血管造影已不是診斷PDA的

常規(guī)方法在PDA封堵治療時使用動脈導(dǎo)管未閉：心血管造影表現(xiàn)為防止感染性心內(nèi)膜炎、控制心功能不全和肺動脈高壓，不同年齡、不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)及時手術(shù)或介入方法關(guān)閉動脈導(dǎo)管未閉：治療早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉癥狀明顯者需抗心力衰竭治療生后1周使用吲哚美辛促進關(guān)閉，或手術(shù)結(jié)扎對于動脈導(dǎo)管依賴性先心病，采用前列腺素E2維持動脈導(dǎo)管開放動脈導(dǎo)管未閉：治療介入封堵動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥

(TetralogyofFallot,TOF)是兒童時期最常見的發(fā)紺型先心病，約占先心病的10%1888年，法國醫(yī)師EtienneFallot首先描述了其病理改變和臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥：概述“四聯(lián)癥”包括：室間隔缺損、右室流出道狹窄、主動脈騎跨、右室肥厚常見的并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎法洛四聯(lián)癥：胚胎發(fā)育圓錐動脈干發(fā)育異常，環(huán)轉(zhuǎn)不充分：動脈干內(nèi)主、肺動脈隔向右移位→主動脈增寬，肺動脈狹窄圓錐間隔未與膜部和肌部室間隔共同閉合室間孔→主動脈瓣下室間隔缺損主動脈瓣未完全與左室相溝通→主動脈騎跨于室間隔之上法洛四聯(lián)癥：病理解剖右室流出道狹窄

是決定血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)和預(yù)后的主要因素

狹窄范圍可自右室漏斗部至肺動脈分支室間隔缺損

對合不良型，非限制性主動脈騎跨

主動脈根部內(nèi)徑增寬右室肥厚

為繼發(fā)性改變法洛四聯(lián)癥：血流動力學(xué)法洛四聯(lián)癥：臨床表現(xiàn)青紫：多見于毛細血管豐富的淺表部位（唇、指/趾甲床、眼結(jié)膜等）杵狀指/趾蹲踞或雙下肢蜷曲陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多見于嬰兒，陣發(fā)性呼吸困難、抽搐、意識障礙、死亡

（狹窄的右室漏斗部突發(fā)肌肉痙攣，使缺氧加重）體格和智能發(fā)育遲緩聽診：

2~3

LSBSM2~3/6,噴射性，P2減弱、單一，狹窄極嚴重時雜音消失，

有時可聞及側(cè)枝循環(huán)的連續(xù)性雜音法洛四聯(lián)癥：臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥：心電圖表現(xiàn)電軸右偏、右室肥厚、心肌勞損、右房肥大右室肥厚：V1呈qR

V1呈R型，R>7mm

V1呈Rs型，R/s比值：<1yr>5mm

1~3yr>2.5mm

3~5yr>2mm

5~12yr>1.5mm

>12yr>1mm

法洛四聯(lián)癥：心電圖表現(xiàn)心影正?；蛏源蟆把バ涡摹保?/p>

心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，上縱膈增寬法洛四聯(lián)癥：胸片表現(xiàn)肺野清晰

側(cè)枝豐富者呈網(wǎng)狀紋理右位主動脈弓（約25%）法洛四聯(lián)癥：超聲心動圖表現(xiàn)室間隔缺損、主動脈騎跨右室流出道狹窄右室流出道狹窄室間隔缺損右室肥厚連續(xù)波多普勒測量右室流出道壓差一般情況下不需要心血管造影診斷法洛四聯(lián)癥用于評估外周血管發(fā)育情況、體肺側(cè)支循環(huán)、冠狀動脈起源與走行等法洛四聯(lián)癥：心血管造影表現(xiàn)內(nèi)科治療

一般護理

缺氧發(fā)作的治療：

胸膝位、吸氧、普萘洛爾、去氧腎上腺素、嗎啡、糾酸

缺氧發(fā)作的預(yù)防：普萘洛爾、去除誘因

法洛四聯(lián)癥：治療外科治療

一期糾治、二期糾治

完全性大動脈換位

(Transpositionofthe

GreatArteries,TGA)完全性大動脈換位：概述是新生兒期最常見的發(fā)紺型先心病

占先心病的5%~7%若不治療，約90%在1歲內(nèi)死亡形成兩個截然分開的循環(huán)系統(tǒng)：主動脈-解剖右室；肺動脈-解剖左室必須存在兩個循環(huán)間的交通才能維持生命完全性大動脈換位：胚胎發(fā)育完全性大動脈換位：病理解剖正常情況：

肺動脈瓣下圓錐發(fā)育，肺動脈位于左前上方

主動脈瓣下圓錐萎縮，主動脈位于右后下方大動脈換