劉某，男57歲?；颊哂疑细雇矗M(jìn)行性皮膚鞏膜黃染2個月，加重10天入院。當(dāng)前1頁，共31頁，星期二。當(dāng)前2頁，共31頁，星期二。當(dāng)前3頁，共31頁，星期二。當(dāng)前4頁，共31頁，星期二。當(dāng)前5頁，共31頁，星期二。病理診斷為：中分化腺癌，侵及膽總管壁及十二指腸乳頭粘膜下層，免疫組化結(jié)果支持膽總管來源（CK19、CK7、Villin均為陽性）當(dāng)前6頁，共31頁，星期二。源于膽總管的壺腹周圍癌可表現(xiàn)為十二指腸降段與膽總管形成相交雙環(huán)表現(xiàn)，早期膽管癌梗阻平面多在十二指腸壁間部；當(dāng)前23頁，共31頁，星期二。當(dāng)前26頁，共31頁，星期二。肝內(nèi)膽管呈中高度擴(kuò)張,擴(kuò)張形態(tài)為軟藤狀,此征象可認(rèn)為是惡性病變的特征,具有診斷價值。源于十二指腸乳頭的壺腹周圍癌可表現(xiàn)為增大的乳頭區(qū)腫塊與十二指腸內(nèi)側(cè)壁相切形成內(nèi)切實(shí)心圓表現(xiàn)，早期膽總管梗阻平面多在十二指腸壁間部以下；胰頭癌表現(xiàn)為胰頭水平擴(kuò)張的“雙管征”，膽總管與胰管分離，雙管間距增加，其間或可見腫瘤分隔。當(dāng)前26頁，共31頁，星期二。當(dāng)前21頁，共31頁，星期二。當(dāng)前2頁，共31頁，星期二。當(dāng)前11頁，共31頁，星期二。當(dāng)前11頁，共31頁，星期二。當(dāng)前8頁，共31頁，星期二。當(dāng)前2頁，共31頁，星期二。當(dāng)前15頁，共31頁，星期二。因膽總管移行到壁間部腺體增多，是癌的好發(fā)部位。壺腹部是指末端膽總管和主胰管匯合成膨大的共同管并開口于十二指腸降段乳頭處，膽總管遠(yuǎn)端1/3走行其中，膽總管和主胰管也開口其中，壺腹部開口位于十二指腸乳頭的頂端，壺腹周有環(huán)形平滑肌組成的Oddi’s括約肌。當(dāng)前7頁，共31頁，星期二。壺腹區(qū)包括Vater壺腹、Oddi’s括約肌、膽總管遠(yuǎn)端、十二指腸乳頭。狹義的壺腹癌指Vater壺腹癌，廣義指膽總管遠(yuǎn)端1/3粘膜上皮；主胰管的粘膜上皮；十二指腸乳頭部腺體；壺腹部共同管的上皮。因其具有許多相同的臨床表現(xiàn)，統(tǒng)稱為壺腹周圍癌。

當(dāng)前8頁，共31頁，星期二。病理腫瘤直徑多小于2cm。組織學(xué)上以腺癌和乳頭狀腺癌為主，粘液癌占極少數(shù)。來源于膽總管遠(yuǎn)端的腫瘤：呈浸潤性生長，阻塞膽總管開口，或使管壁增厚，粘膜表面呈顆粒狀，多為分化較好的腺癌，少數(shù)為表皮樣癌。當(dāng)前9頁，共31頁，星期二。壺腹周圍癌的肉眼所見當(dāng)前10頁，共31頁，星期二。來源于胰管者：壺腹部隆起性病變，可為分化型癌或浸潤型癌，間質(zhì)內(nèi)纖維組織較多；來源于十二指腸粘膜者：乳頭狀生長突向腸腔；壺腹部共同管的粘膜上皮來源者：乳頭狀；當(dāng)前11頁，共31頁，星期二。壺腹癌的CT表現(xiàn)

直接征象：壺腹部圓形或類圓形軟組織腫塊、十二指腸內(nèi)類圓形充盈缺損、局部腸黏膜破壞和中斷、膽總管末端壁不規(guī)則增厚及腫塊不同程度的強(qiáng)化等。

間接征象：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張、膽總管末端中斷、膽囊增大、膽總管與胰管擴(kuò)張等。

當(dāng)前12頁，共31頁，星期二。當(dāng)前16頁，共31頁，星期二。狹義的壺腹癌指Vater壺腹癌，廣義指膽總管遠(yuǎn)端1/3粘膜上皮；膽總管末端癌具有膽管細(xì)胞癌延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，呈“慢進(jìn)慢出”，腫瘤動脈期在胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化的背景下也呈低密度，門脈期明顯升高，延遲期強(qiáng)化緩慢下降。當(dāng)前2頁，共31頁，星期二。當(dāng)前8頁，共31頁，星期二。壺腹部是指末端膽總管和主胰管匯合成膨大的共同管并開口于十二指腸降段乳頭處，膽總管遠(yuǎn)端1/3走行其中，膽總管和主胰管也開口其中，壺腹部開口位于十二指腸乳頭的頂端，壺腹周有環(huán)形平滑肌組成的Oddi’s括約肌。來源于膽總管遠(yuǎn)端的腫瘤：呈浸潤性生長，阻塞膽總管開口，或使管壁增厚，粘膜表面呈顆粒狀，多為分化較好的腺癌，少數(shù)為表皮樣癌。當(dāng)前9頁，共31頁，星期二。壺腹區(qū)包括Vater壺腹、Oddi’s括約肌、膽總管遠(yuǎn)端、十二指腸乳頭。出現(xiàn)十二指腸降段同心雙環(huán)表現(xiàn)時，可能有胰頭十二指腸血運(yùn)障礙。壺腹部共同管的粘膜上皮來源者：乳頭狀；源于十二指腸乳頭的壺腹周圍癌可表現(xiàn)為增大的乳頭區(qū)腫塊與十二指腸內(nèi)側(cè)壁相切形成內(nèi)切實(shí)心圓表現(xiàn)，早期膽總管梗阻平面多在十二指腸壁間部以下；肝內(nèi)膽管呈中高度擴(kuò)張,擴(kuò)張形態(tài)為軟藤狀,此征象可認(rèn)為是惡性病變的特征,具有診斷價值。來源于膽總管遠(yuǎn)端的腫瘤：呈浸潤性生長，阻塞膽總管開口，或使管壁增厚，粘膜表面呈顆粒狀，多為分化較好的腺癌，少數(shù)為表皮樣癌。膽總管末端癌一般表現(xiàn)為膽總管胰管平行，擴(kuò)張的胰膽管并行聚攏于壺腹部。當(dāng)前13頁，共31頁，星期二。雙環(huán)征當(dāng)前14頁，共31頁，星期二。

鼠尾狀狹窄雙管征當(dāng)前15頁，共31頁，星期二。膽總管遠(yuǎn)端突然截?cái)喈?dāng)前16頁，共31頁，星期二。當(dāng)前17頁，共31頁，星期二。當(dāng)前18頁，共31頁，星期二。鑒別診斷一

雙管征胰頭癌表現(xiàn)為胰頭水平擴(kuò)張的“雙管征”，膽總管與胰管分離，雙管間距增加，其間或可見腫瘤分隔。膽總管末端癌一般表現(xiàn)為膽總管胰管平行，擴(kuò)張的胰膽管并行聚攏于壺腹部。壺腹癌或十二指腸乳頭癌引起的膽管梗阻多位于胰頭水平以下，達(dá)十二指腸近端內(nèi)側(cè)處，擴(kuò)張的膽管與胰管并行，由于腫塊推移膽總管遠(yuǎn)端引起雙管間距縮小，擴(kuò)張的雙管常是接近的。當(dāng)前19頁，共31頁，星期二。鑒別診斷二

增強(qiáng)表現(xiàn)

胰腺癌多為乏血供腫瘤，大部分在動脈期和門脈期在胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化的背景下呈低密度腫塊，無延遲強(qiáng)化，較大腫瘤可見胰頭變形增大，形態(tài)不規(guī)則。膽總管末端癌具有膽管細(xì)胞癌延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，呈“慢進(jìn)慢出”，腫瘤動脈期在胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化的背景下也呈低密度，門脈期明顯升高，延遲期強(qiáng)化緩慢下降。壺腹癌和十二指腸癌多為明顯強(qiáng)化的結(jié)節(jié)，在十二指腸擴(kuò)張的情況下，常在十二指腸乳頭部見突出的腫塊，動脈期及門脈期均呈明顯強(qiáng)化，可見結(jié)節(jié)突入十二指腸管腔內(nèi)形成充盈缺損。當(dāng)前20頁，共31頁，星期二。總結(jié)

源于膽總管的壺腹周圍癌可表現(xiàn)為十二指腸降段與膽總管形成相交雙環(huán)表現(xiàn)，早期膽管癌梗阻平面多在十二指腸壁間部；

源于十二指腸乳頭的壺腹周圍癌可表現(xiàn)為增大的乳頭區(qū)腫塊與十二指腸內(nèi)側(cè)壁相切形成內(nèi)切實(shí)心圓表現(xiàn)，早期膽總管梗阻平面多在十二指腸壁間部以下；當(dāng)前21頁，共31頁，星期二。源于主胰管的壺腹周圍癌，主胰管梗阻擴(kuò)張多早于膽總管梗阻擴(kuò)張，早期膽總管梗阻平面多在十二指腸壁間部以上。出現(xiàn)十二指腸降段同心雙環(huán)表現(xiàn)時，可能有胰頭十二指腸血運(yùn)障礙。當(dāng)前22頁，共31頁，星期二。

肝內(nèi)膽管呈中高度擴(kuò)張,擴(kuò)張形態(tài)為軟藤狀,此征象可認(rèn)為是惡性病變的特征,具有診斷價值。

雙管征則提示病變位于膽總管遠(yuǎn)端或壺腹部。

CT平掃通常只能顯示壺腹癌的間接征象,除壺腹部較大的腫瘤外,難以顯示梗阻部位的病灶。當(dāng)前23頁，共31頁，星期二。臨床分期國際抗癌聯(lián)盟及美國抗癌聯(lián)合會（UICC/AJCC）關(guān)于壺腹周圍癌的臨床分期T-原發(fā)腫瘤；T1-指腫瘤局限余于Vater壺腹會Oddi括約肌的腫瘤；T2-腫瘤侵犯十二指腸壁；T3T-腫瘤侵犯胰腺，≤2cm；T4-腫瘤侵犯胰腺，?2cm，及或鄰近器官；N-區(qū)域淋巴結(jié)

當(dāng)前24頁，共31頁，星期二。當(dāng)前8頁，共31頁，星期二。當(dāng)前29頁，共31頁，星期二。肝內(nèi)膽管呈中高度擴(kuò)張,擴(kuò)張形態(tài)為軟藤狀,此征象可認(rèn)為是惡性病變的特征,具有診斷價值。壺腹癌或十二指腸乳頭癌引起的膽管梗阻多位于胰頭水平以下，達(dá)十二指腸近端內(nèi)側(cè)處，擴(kuò)張的膽管與胰管并行，由于腫塊推移膽總管遠(yuǎn)端引起雙管間距縮小，擴(kuò)張的雙管常是接近的。胰頭癌表現(xiàn)為胰頭水平擴(kuò)張的“雙管征”，膽總管與胰管分離，雙管間距增加，其間或可見腫瘤分隔。T1-指腫瘤局限余于Vater壺腹會Oddi括約肌的腫瘤；當(dāng)前2頁，共31頁，星期二。十二指腸乳頭旁憩室等炎癥波及乳頭。狹義的壺腹癌指Vater壺腹癌，廣義指膽總管遠(yuǎn)端1/3粘膜上皮；當(dāng)前10頁，共31頁，星期二。當(dāng)前21頁，共31頁，星期二。T4-腫瘤侵犯胰腺，?2cm，及或鄰近器官；當(dāng)前25頁，共31頁，星期二。來源于膽總管遠(yuǎn)端的腫瘤：呈浸潤性生長，阻塞膽總管開口，或使管壁增厚，粘膜表面呈顆粒狀，多為分化較好的腺癌，少數(shù)為表皮樣癌。肝內(nèi)膽管呈中高度擴(kuò)張,擴(kuò)張形態(tài)為軟藤狀,此征象可認(rèn)為是惡性病變的特征,具有診斷價值。鑒別診斷十二指腸乳頭纖維化：繼發(fā)于膽囊結(jié)石的膽總管結(jié)石，直接對膽總管下段機(jī)械性損傷，導(dǎo)致炎癥及纖維組織增生；十二指腸乳頭旁憩室等炎癥波及乳頭。病理特點(diǎn)：乳頭部因明顯炎細(xì)胞浸潤和纖維化，使壺腹部的開口明顯變小。

當(dāng)前25頁，共31頁，星期二。壺腹部炎性息肉：乳頭狀，位于壺腹內(nèi)。梗阻多不完全。原發(fā)性硬化性膽管炎：肝內(nèi)外膽管多處狹窄伴狹窄間小囊狀擴(kuò)張，呈串珠狀。當(dāng)前26頁，共31頁，星期二。膽管結(jié)石：壺腹部結(jié)石嵌頓伴乳頭水腫存在，十二指腸腔內(nèi)形成充盈缺損或類似壺腹癌表現(xiàn)。CT可鑒別。當(dāng)前27頁，共31頁，星期二。謝謝當(dāng)前28頁，共31頁，星期二。當(dāng)前29頁，