塑型支氣管炎1.

疾病定義塑型性支氣管炎（plasticbronchitis，PB；brochiolcast，BC），是指內(nèi)生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導(dǎo)致肺部分或全部通氣功能障礙的臨床病理異常綜合癥狀的一種疾病。因其內(nèi)生性堵塞物堵塞支氣管，取出時(shí)呈支氣管塑型而得名，中文未見(jiàn)相關(guān)命名，筆者根據(jù)英文術(shù)語(yǔ)的含義及氣道內(nèi)取出物的形態(tài)將其意譯為“塑型性支氣管炎”。本病實(shí)際上是一種較老的疾病，具有較長(zhǎng)的歷史，20世紀(jì)初

Galen

首例報(bào)道。臨床上由于對(duì)該病缺乏足夠認(rèn)識(shí)，常易誤診、漏診，延誤治療，死亡率較高，早期死亡率甚至高達(dá)50%～70%。2.

病因本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性，其病因未明。臨床上以繼發(fā)性多見(jiàn)，約占80%，原發(fā)性較少，約占20%。文獻(xiàn)報(bào)道認(rèn)為繼發(fā)性常與以下疾病相關(guān)：①心臟?。合忍煨孕呐K病、風(fēng)濕性心臟病、充血性心肌病等；②鐮狀細(xì)胞?。虎鄯尾考膊。悍谓Y(jié)核、支氣管擴(kuò)張、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、塵肺、曲菌病等；④其他：尿毒癥、Ⅰ型糖尿病、流行性出血熱、嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、白喉、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。本病發(fā)病機(jī)制未明?？赡芘c氣道炎癥，高反應(yīng)性及過(guò)敏相關(guān)。本病可發(fā)生于任何年齡，兒童較多見(jiàn)。根據(jù)文獻(xiàn)病例報(bào)告，兒科患者發(fā)病年齡以2～15歲多見(jiàn)，成人發(fā)病最大年齡為60歲。3.

組織病理學(xué)1997年Seear等報(bào)道9例并通過(guò)文獻(xiàn)研究，根據(jù)氣道內(nèi)異生物的成分，提出將本病分為兩型：Ⅰ型（炎癥型）：氣道腔內(nèi)生異物光鏡下所見(jiàn)的主要成分為黏液蛋白、纖維素和大量嗜酸性和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。推測(cè)Ⅰ型的發(fā)病應(yīng)與炎癥和過(guò)敏反應(yīng)相關(guān)；病理機(jī)制主要是呼吸道梗阻引起的缺氧導(dǎo)致的病理生理改變。手術(shù)取出異物及霧化吸入糖皮質(zhì)激素療效好，搶救成功率高。Ⅱ型（非炎癥型或非細(xì)胞型）：氣道腔內(nèi)生異物光學(xué)顯微鏡下所見(jiàn)的主要成分為黏液蛋白和纖維素，有少量或完全沒(méi)有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，鏡下所見(jiàn)為一片均質(zhì)伊紅染色；病理機(jī)制有肺靜脈壓高、心功能不全等；由于原發(fā)病較嚴(yán)重，治療難度大，搶救成功率低。4.

臨床表現(xiàn)本病大多數(shù)起病急而兇險(xiǎn)，進(jìn)展很快，短時(shí)間內(nèi)即進(jìn)入危重狀態(tài)。（1）呼吸系統(tǒng)一般表現(xiàn)咳嗽、氣促、發(fā)紺、胸痛、鼻翼扇動(dòng)、喘鳴音、咳嗽可咳出香口膠樣碎片。（2）呼吸道嚴(yán)重梗阻表現(xiàn)氣道異物的表現(xiàn)，如一側(cè)或雙側(cè)呼吸音減弱，三凹征，反常呼吸運(yùn)動(dòng)(舟式呼吸)，因堵塞物在氣道內(nèi)隨呼吸氣流活動(dòng)，肺部聽(tīng)診時(shí)可聞扇風(fēng)樣呼吸音。（3）嚴(yán)重缺氧表現(xiàn)發(fā)紺、氧飽和度下降、二氧化碳潴留、低氧血癥；中腦性腦病、呼吸循環(huán)衰竭導(dǎo)致的器官功能不全，如心衰、胃腸道出血、腎功能障礙等多器官功能不全綜合征(MODS)表現(xiàn)，可急進(jìn)性發(fā)展為多器官衰竭(MOF)。部分病例可有急性肺出血。5.

輔助檢查胸片：無(wú)特征。肺紋理增粗，部分或全肺葉肺不張，氣胸，縱隔氣腫，胸積液；間質(zhì)性肺炎的X線征。(圖25-10-1、2)CT檢查：特征性。肺紋理增粗，氣管紋理致密影，部分或全肺葉肺不張，氣胸，縱隔氣腫，胸積液。(圖25-10-3～8)支氣管鏡檢查：特征性。內(nèi)源性異生物呈條塊狀，呈支氣管塑型。未展開(kāi)時(shí)外觀看像膿痰，將其泡在生理鹽水中展開(kāi)可見(jiàn)支氣管狀塑性。病理組織學(xué)檢查：大體可見(jiàn)條塊狀，支氣管塑型；Ⅰ型氣道腔內(nèi)生異物光鏡下所見(jiàn)的主要成分為黏液蛋白、纖維素和大量嗜酸性和中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，推測(cè)Ⅰ型的發(fā)病應(yīng)與炎癥和過(guò)敏反應(yīng)相關(guān)；Ⅱ型氣道腔內(nèi)生異物光鏡下所見(jiàn)的主要成分為黏液蛋白和纖維素，有少量或完全沒(méi)有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，鏡下所見(jiàn)為一片均質(zhì)伊紅染色。6.

鑒別診斷氣管異物、膜性支氣管炎、支氣管炎、支氣管肺炎、支氣管哮喘、SARS。（太多了，我就略了，想看的胖友可以