血管瘤和脈管畸形的診斷及規(guī)范化治療一

、血管瘤和脈管畸形的分類1963

年Virchow

根據(jù)形態(tài)，將血管瘤分為：1.毛細(xì)

血管

瘤；2

.海綿狀血管瘤，混合型血管瘤；3.

蔓狀血管瘤?？?/p>

1

9

8

2

年

，M

ulliken

和Glowachi

根據(jù)血

管瘤和細(xì)胞學(xué)特性、臨床表現(xiàn)、自然衍變及預(yù)

后不同將血管瘤病變分為血管瘤和血管畸形。表2-1-1

Mulliken-Glowacki's分類血管瘤舊分類脈管畸形毛細(xì)血管瘤

(capillary)草莓狀(strawberry)鮮紅斑痣(port-wine

stain)毛細(xì)血管型

(capillary)毛細(xì)血管海綿狀(capillary-cavernous)海綿狀(cavernous)

靜脈(venous)

血

管淋巴(hemanegio

lymp

h

a

n

g

i

o

m

a

)一

書靜脈的

(venous)淋巴(lymphatic)動靜脈

(arteriouvenots)淋巴(lymphangioma)動靜脈(arteriouvenous)□毛細(xì)血管瘤王1-1淺表血管瘤(進(jìn)片狀，不突出皮膚

圖1-2右眶下淺表血管瘤(草莓樣突起)海綿狀血管瘤混合型血管瘤血管畸形表2-2-1

頭頸部脈管畸形Waner-Suen's

分類微靜脈畸形venular

malformations中線微靜脈畸形midlinevenularmalformations微靜

脈

畸

形

venularmalformations靜脈畸形

venousmalformations淋巴畸形lymphatic

malformations大囊型淋巴畸形macrocysticlymphatic

malformations

微囊型淋巴畸形

microcystic

lymphatic

malformations混合畸形mixed

malformations混合微靜脈淋巴畸形

mixed

venous-lymphatic

malformations混合微靜脈靜脈畸形mxed

venous-venular

malformations動靜脈畸形

arteriovenous

malformations(capillary

malformations)1995

年Waner

和Suen

根據(jù)細(xì)胞和組織病理

學(xué)研究，提出新的血管畸形分類方法。1995年，Waner

等將脈管畸形按血液動力學(xué)、異常管腔和血流速度分為:低流速(靜脈、毛細(xì)血管和淋巴管)與高流速(動靜脈畸形)。199

6年，國際脈管性疾病研究協(xié)會(ISSVA),

采

用Mulliken的生物學(xué)分類以及對血管瘤、血管畸形新的認(rèn)識，制定了分類方法。新的分類方法有以下特點(diǎn)：1.堅(jiān)持血管瘤和血管畸形的兩大分類法。2.血管瘤中增加了先天性血管瘤(RICH

、NIC

H)、叢狀血管瘤

、血管腫瘤、罕見血管瘤等。3.脈管畸形分為低流速脈管畸形和高流速脈管畸形。歸屬于低流速脈管畸形的毛細(xì)血管畸形包含了①鮮紅斑痣②遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥③血管角皮瘤鮮紅斑痣遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥■血管角皮瘤國際脈管疾病研究學(xué)會分類(

ISSVA)(2002)淺表(

毛細(xì)血管瘤

草莓狀血管瘤)血管瘤

深部(海綿狀血管瘤，嬰兒型)深淺合

(混合性血管瘤)■

微靜脈畸形(鮮紅斑痣)脈管性疾病

血管畸形

靜脈畸形--VM

(海綿狀血管瘤)

動靜脈畸形--AVM

(蔓狀血管瘤)脈管畸形個淋巴管畸形

(LM)混合畸形大囊型(囊狀水瘤)微囊型(血管淋巴管瘤)靜脈淋巴管畸形、血

管

瘤發(fā)病年齡嬰幼兒發(fā)病過程三個階段：增生、消退和退化性

別男：女=1:(3~9)細(xì)

胞

血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖，增殖期內(nèi)皮細(xì)胞有核分裂象肥大細(xì)胞增多，基底膜增厚影像診斷血管造影：局限性團(tuán)塊伴密集構(gòu)成小葉型

MRI:可見流空現(xiàn)象，腫瘤有很好的外形骨骼變化：很少有骨骼的變形或肥大；如局部受壓會出現(xiàn)鼻孔移位，眼眶增大雌二醇水平

個血管

畸形終生存在同步或者緩慢生長男：女=1:1細(xì)胞正常更新，肥大細(xì)胞數(shù)目正常，基底膜薄隨血管畸形類型變化，彌散的無實(shí)質(zhì)病變；低流速可見靜脈石，管腔擴(kuò)張；高流速可見動脈增粗、扭曲。低流量常伴有彌漫性骨肥大或變形；高流量頜骨破壞、骨吸收正常二、血管瘤和血管畸形的鑒別：血管瘤與血管畸形診斷流程yes:淋巴管瘤體積隨感染波動體積隨壓力變化軟塊可壓縮yes:

靜脈畸形自行消退yes:

靜脈畸形

淋巴管畸形yes:

血管畸形

no:

血管畸形

no:血管畸形

→no:血管瘤yes:

血管瘤

yes:

血管瘤no:動脈畸形動靜脈畸形

動靜脈瘺病變快速

增大出生時病

變存在■三、血管瘤及脈管畸形不同治療方法的特點(diǎn)□

1.激素□激素治療血管瘤的機(jī)制尚不完全清楚，主要是

引起局部皮膚血管收縮，抑制血管生成，抑制雌激

素分泌及其生物活性等。激素只對增生期血管瘤有效。不良反應(yīng)：庫興綜合征(向心性肥胖，滿月臉等),影響生長發(fā)育和易患嚴(yán)重感染(免疫功能下

降)、消化道潰瘍等。普萘洛爾是非選擇性β腎上腺素受體阻滯藥，主要用于治療心律失常，心絞痛，高血壓等疾病?？诜蛰谅鍫栔委煁胗變涸鲋称谘芰霭踩行?，其不良作用遠(yuǎn)低于激素，有

望成為治療嬰幼兒血管瘤的一線藥物。其

治療嬰幼兒血管瘤的機(jī)制目前尚不清楚。2.普萘洛爾(心得安)3.平

陽霉素：嬰幼兒毛細(xì)血管瘤和混合型血管瘤具有幼稚胚胎血管的特征，平陽霉素瘤內(nèi)注射可抑制內(nèi)皮細(xì)胞增生，促進(jìn)血管瘤消退

。適用于(1)經(jīng)激素治療療效不佳者；(2)混合型血管瘤及海綿狀血管瘤。嬰幼兒血管瘤總劑量不超過30~40

mg長春新堿，環(huán)磷酰胺，博來霉素，主要用于血管內(nèi)皮瘤、血管外皮瘤的治療不良反應(yīng)：消化道反應(yīng)，骨髓抑制等平陽霉素→肺毒性，肺纖維化平陽霉素注射治療血管瘤4.a

-干擾素(a

-IFN):a-IFN對各期血管瘤都有效，但血管瘤消退

的速度慢于激素，且不良反應(yīng)較多。故臨床上可作為K-M

綜合癥的一線藥物，也可作為快速增殖期、病變侵犯主要臟器、嚴(yán)重影響功能甚至危及生命的重型血管瘤的二線藥物。劑量300萬u/

日，連用7～9個月。不良反應(yīng)：低熱，一過性白細(xì)胞減少，輕度轉(zhuǎn)氨酶升高等。少數(shù)患者可發(fā)生不可逆性痙攣性雙癱。5.硬化劑治療破壞血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞，形成無菌性炎癥，組織纖維化。藥物

種類繁多，如無水酒精、5%魚肝油酸鈉、奎寧烏拉坦、40%脲素、消痔靈等。建議用于小面積混合型血管瘤、海綿狀血管瘤和混合性血管瘤。存在問題

：1.療

2.面程長部血管,局

瘤注部注射射疼

后可引痛感

起強(qiáng)。

破潰，瘢痕形成。3.肌間血管瘤注射后可引起肢體攣縮畸形。聚桂醇注射液是目前應(yīng)用最廣泛的硬化劑

。優(yōu)勢：療效顯著,

安全可靠，副作用小。有輕微麻醉效果，注射后疼痛輕。6.聚桂醇注射液(1%乙氧硬化醇)厘

B

的硬化聚桂醇注

桂醇注聚桂醇Lauromacrog20100501

.2011.10陜西天宇B■國外資料：

1).安全性方面：嚴(yán)重并發(fā)癥(肺動脈栓塞、

下肢深靜脈血栓)的發(fā)生率<1%

;

視

覺障礙1.4

%;

頭

疼4.2%

;

血

栓性靜脈炎4.7%

;皮

膚

色素沉著17.8%

;穿刺點(diǎn)疼痛25.6

%。2).有效性方面：治療靜脈閉合率87.0

%;

復(fù)發(fā)率8.1%。國內(nèi)資料：

治療海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤優(yōu)于尿素、

魚肝油酸鈉、消痔靈、平陽霉素等。聚桂醇注射液臨床治療評價圖示：頜面部血管瘤硬化治療激光治療血管瘤疾病，是通過作用于血管內(nèi)的氧合血紅蛋白，從而達(dá)到破壞血管和

血管瘤的治療目的

。主要適用于早期淺表血

管瘤的治療。主要有氬激光，脈沖染料激光

及YAG

激光(石榴石激光)。缺點(diǎn)：普通激光治療屬非選擇性熱損傷效應(yīng)，因此易損傷周圍正常組織。從而導(dǎo)致

瘢痕形成和色素沉著。7.激光8、手術(shù)治療：一般不主張將手術(shù)治療作為血管

瘤的

首選治療。手術(shù)后皮膚疤痕，血管瘤復(fù)發(fā)。9.同位素治療：無痛苦，對表淺血管瘤療效明顯。但其缺點(diǎn)亦明顯，局部會遺留瘢痕或色素改變。

還

可導(dǎo)致潛在放射危害，其與遠(yuǎn)期腫瘤發(fā)生的相關(guān)性還不明確。10.

其他方法：冷凍、放射、微波、高能超聲波、中醫(yī)中藥等，因治療方法本身的缺陷，臨床應(yīng)

用受到限制。對于稍大面積瘤體，冷凍會造成疤痕和色素脫失，●純物理治療方法，不損傷正常組織細(xì)胞，

不影響器官功能及生長發(fā)育；●對組織創(chuàng)傷小，

治愈后不留疤痕；