特殊類型子宮平滑肌瘤2013-12-16子宮肌瘤是婦女最常見的良性腫瘤。典型的子宮平滑肌瘤與惡性的平滑肌肉瘤容易診斷，但存在一組病理組織形態(tài)奇異，或細(xì)胞豐富，或核分裂較多，而臨床經(jīng)過大多表現(xiàn)為良性的腫瘤，即特殊類型的子宮平滑肌瘤，容易與子宮平滑肌肉瘤混淆，目前國內(nèi)對這方面研究不多。子宮平滑肌瘤有時出現(xiàn)一些特殊的組織學(xué)形態(tài)，認(rèn)識并理解其中的意義，對于臨床處理病人十分重要。目前，國內(nèi)學(xué)者對其分類概括如下：1.富于細(xì)胞性平滑肌瘤2.奇異型平滑肌瘤3.核分裂活躍型平滑肌瘤4.血管型平滑肌瘤5.上皮樣平滑肌瘤6.神經(jīng)鞘瘤樣平滑肌瘤7.水樣變性平滑肌瘤8.黏液樣平滑肌瘤9.其他還有少見的脂肪平滑肌瘤、顆粒細(xì)胞平滑肌瘤、有淋巴樣細(xì)胞浸潤的平滑肌瘤、含小管的平滑肌瘤10.特殊生長方式的平滑肌瘤（罕見）①靜脈內(nèi)平滑肌瘤②彌漫性腹膜平滑肌瘤?、哿夹赞D(zhuǎn)移性平滑肌瘤④彌漫性子宮平滑肌瘤病⑤伴有血管侵犯的平滑肌瘤⑥寄生性平滑肌瘤⑦分割性絨毛葉狀平滑肌瘤也稱sternberg瘤特殊生長方式的平滑肌瘤（罕見）盆腔包塊月經(jīng)改變：經(jīng)量增多，經(jīng)期延長（不同程度的貧血）腹痛、肛門墜脹感陰道不規(guī)則流血尿頻尿急癥狀絕經(jīng)后陰道流血白帶異常臨床表現(xiàn)（1）富細(xì)胞性平滑肌瘤(cellularleiomyoma，CL)：為特殊類型中最常見。肌瘤中有豐富的平滑肌細(xì)胞，排列緊密，但細(xì)胞大小形態(tài)尚一致，個別細(xì)胞有異形，偶見分裂象，每10個高倍視野約1~4個分裂象。術(shù)中見大體標(biāo)本:腫瘤大多呈實質(zhì)性團(tuán)塊，形態(tài)不規(guī)則，無明顯的假包膜，表面光滑，質(zhì)地中等或偏軟，切面多數(shù)呈灰白色或略帶黃色，偶呈魚肉樣改變。病理表現(xiàn)子宮肌瘤富于細(xì)胞形平滑肌瘤（2）奇異型平滑肌瘤：是一種特殊的平滑肌瘤。腫瘤以圓形或多邊形細(xì)胞為主，特征的變化為細(xì)胞多形性，核呈異形甚至出現(xiàn)巨核細(xì)胞，但分裂象極少。臨床表現(xiàn)為良性。有文獻(xiàn)報道妊娠期或應(yīng)用孕激素藥物后肌瘤可出現(xiàn)類似異形細(xì)胞，應(yīng)注意病史。（3）核分裂活躍型平滑肌瘤：核分裂像可達(dá)5～20個/10HPF，無病理性核分裂像，細(xì)胞異型性不明顯，無凝固性壞死，腫瘤邊緣無浸潤。與患者的月經(jīng)分泌期、妊娠及外源性激素的使用有關(guān)。

（3）血管平滑肌瘤：平滑肌瘤中血管很豐富，瘤細(xì)胞圍繞血管排列，與血管平滑肌緊密相連。（4）上皮樣平滑肌瘤：平滑肌瘤由圓形或多邊形細(xì)胞組成，排列成群或條索狀類似上皮細(xì)胞，而失

去普通肌瘤細(xì)胞的梭形狀態(tài)。（5）神經(jīng)纖維瘤樣平滑肌瘤：肌瘤細(xì)胞呈柵欄狀排列，像神經(jīng)纖維瘤，在電鏡下見到肌瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含微絲、致密小體與包膜聯(lián)合的小空泡，證實為平滑肌細(xì)胞。（7）靜脈內(nèi)平滑肌瘤病:靜脈內(nèi)平滑肌瘤由分化成熟、形態(tài)良性的平滑肌細(xì)胞組成。腫物自子宮經(jīng)下腔靜脈到心臟呈條索狀、蠕蟲狀，可游離在血管腔內(nèi)或與血管壁相粘連，質(zhì)地較韌，表面光滑，切面呈灰白色或紫褐色。雌激素受體(ER)、孕激素

受體(PR)均為陽性，提示腫瘤與激素有關(guān)。（8）彌漫性平滑肌瘤?。翰±肀憩F(xiàn)為子宮均勻性增大，肌層呈彌漫性結(jié)節(jié)樣增生，肌瘤之間、肌瘤與周圍正常肌層之間相互融合;無細(xì)胞異型性和異常的有絲分裂，無脈管內(nèi)生長。

彌漫性腹膜平滑肌瘤病靜脈內(nèi)平滑肌瘤分裂活躍型平滑肌瘤脂肪平滑肌瘤（HE染色）特殊類型子宮肌瘤患者術(shù)前臨床表現(xiàn)與一般子宮肌瘤相似，以發(fā)現(xiàn)盆腔包塊、月經(jīng)改變?yōu)橹鳌Ｒ虼诵g(shù)前單純依靠臨床癥狀與體征難以定性診斷，但①對于包塊增長迅速、位于宮頸的子宮肌瘤要考慮是否有特殊類型及肉瘤變的可能性。②對于肌瘤包塊界限不清，內(nèi)部回聲不均勻的，要考慮到肌瘤變性、特殊類型及肉瘤變的可能。術(shù)前充分考慮，向患者及家屬仔細(xì)交代病情，制定合理的手術(shù)方式。診斷易混淆的組織特征：細(xì)胞異型性、核分裂象、細(xì)胞密度。但本質(zhì)為良性，因此正確區(qū)分至關(guān)重要。鑒別主要從以下幾方面：①患者的年齡，肉瘤多見于圍絕經(jīng)期婦女。②大體標(biāo)本，肉瘤無假包膜，組織爛魚肉樣，可有宮外浸潤及粘連。③肉瘤三聯(lián)征：強(qiáng)調(diào)腫瘤細(xì)胞的凝固性壞死、彌漫性中到重度核異型性、＞10個/10HPF的核分裂像。④免疫組化：ER、PR在普通子宮平滑肌瘤和特殊類型的子宮平

滑肌瘤中高表達(dá)，子宮平滑肌肉瘤中低表達(dá)，而PCNA（增殖細(xì)胞核抗原）、p53等在子宮平滑肌肉瘤中表達(dá)過度，在其他類型子宮肌瘤中表達(dá)率低。與子宮平滑肌肉瘤的鑒別也有學(xué)者認(rèn)為：子宮平滑肌肉瘤起源于子宮肌瘤Molecularandimmunohistochemicalevidencefortheoriginofuterineleiomyosarcomasfromassociatedleiomyomaandsymplasticleiomyoma-likeareas.ModernPathology(2009)22,1303–1311.箭頭：子宮肌瘤向子宮平滑肌肉瘤移行區(qū)特殊類型的子宮肌瘤一般由術(shù)后病理檢查診斷，一般都采用手術(shù)治療。其與子宮平滑肌瘤的共同點為病理組織學(xué)屬于良性腫瘤。國內(nèi)外諸多學(xué)者報道的處理方法同普通子宮肌瘤的手術(shù)治療處理原則，采取肌瘤切出術(shù)、全子宮切除術(shù)等，不需追加術(shù)后放化療。術(shù)式與普通平滑肌瘤無異。治療及預(yù)后適度治療，加強(qiáng)隨訪，如果多次復(fù)發(fā)，則有可能發(fā)生肉瘤變。隨著復(fù)發(fā)次數(shù)的增加，惡性化程度遞增，復(fù)發(fā)間隔的時間也縮短，如有復(fù)發(fā)，且腫瘤生長迅速，則需過段行子宮切除術(shù)。122例特殊類型子宮平滑肌瘤68例行經(jīng)腹子宮肌瘤切除術(shù)9例行子宮全切術(shù)39例行子宮次全切除術(shù)5例子