心功能不全(Cardiacinsufficiency)內容綱要：心力衰竭的病因、誘因和分類心力衰竭的發(fā)生機制心力衰竭時機體的代償反應心衰臨床表現(xiàn)的病生基礎心衰的防治原則病理生理學-心功能不全

心功能不全：從心臟泵血功能下降的完全代償直至失代償?shù)娜珎€過程。

心力衰竭：心功能不全的失代償階段,患者出現(xiàn)明顯的癥狀和體征。(heartfailure&Cardiacinsufficiency)

心力衰竭與心功能不全病理生理學-心功能不全

病例

患者女，28歲，因活動后心悸、氣促10余年，下肢浮腫反復發(fā)作2年，咳嗽加重1個月而入院?；颊咦杂灼鸪８写箨P節(jié)酸痛。中學階段，劇烈活動后心慌、氣喘，休息后緩解，且逐年加重。曾診斷為“風心病”。近2年常感胸悶，夜間不能平臥，下肢浮腫，時輕時重。近1個月來，常發(fā)熱，咳嗽和咳少量粉紅色泡沫痰，氣急加重。查體：T37.80C呼吸26次/分心率110次/分血壓110/80mmHg。半臥位，面部及下肢浮腫，頸靜脈怒張。兩肺聞及散在干啰音，肺底有濕啰音。心尖波動彌散，心界向兩側擴大，心音低鈍，病理生理學-心功能不全心尖區(qū)可聞及Ⅲ級吹風樣收縮期雜音和舒張中期隆隆樣雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進。腹軟，肝-頸靜脈反流征陽性。肝在肋下3cm，質稍硬。

實驗室檢查：血沉加快，Hb和RBC正常，WBC8×109/L,中性粒細胞0.80，血鈉123mmol/L，血鉀5.8mmol/L，心電圖：P波增寬，右室肥大，胸片：心腰豐滿，心臟呈梨形；兩肺紋理增多。入院后抗感染、吸氧、強心、利尿、糾正水電解質紊亂等治療后，病情得到控制。

思考題：1.臨床診斷？心衰的原因、誘因和機制

2.早期的癥狀休息后緩解，為什么？

3.有何水、電解質及酸堿平衡紊亂？

4.呼吸困難的類型和發(fā)生機制？

5.對“黃字”內容作出解釋病理生理學-心功能不全各種病因使心臟的收縮和(或)舒張功能發(fā)生障礙，心輸出量絕對或相對下降,不能滿足機體代謝需要的臨床綜合征。

心力衰竭(heartfailure)病理生理學-心功能不全

心力衰竭呈慢性經(jīng)過時，由于鈉水潴留和血容量增加，發(fā)生靜脈淤血、組織水腫及心腔擴大臨床綜合征。

(congestiveheartfailure)充血性心力衰竭病理生理學-心功能不全心肌病變心肌梗死、心肌炎及心肌病等心肌代謝障礙心肌缺血、缺氧及維生素B1缺乏(腳氣病)

(一)原發(fā)性心肌舒縮功能障礙第一節(jié)心力衰竭的病因及分類一、病因病理生理學-心功能不全壓力負荷過度高血壓肺A高壓主A及肺A瓣膜狹窄肺栓塞慢性阻塞性肺疾患

射血阻力↑容量負荷過度瓣膜閉鎖不全房室隔缺損高動力循環(huán)

舒張末期容積↑

(二)心臟負荷過度病理生理學-心功能不全

全身感染心律失常酸堿平衡及電解質代謝紊亂妊娠和分娩誘因病理生理學-心功能不全按病變累及的部位三、心力衰竭的分類按心肌舒縮功能按心輸出量按發(fā)展速度

病理生理學-心功能不全左心房左心室主動脈二尖瓣肺動脈右心房三尖瓣右心室病理生理學-心功能不全低輸出量型心衰高輸出量型心衰前高輸出量型心衰正常心輸出量正常人病理生理學-心功能不全按病情的嚴重程度

輕度(Ⅰ）心衰心功能一級（完全代償）或心功能二級（體力活動略受限）

中度（Ⅱ）心衰心功能三級代償不全（體力活動明顯受限）

重度（Ⅲ）心衰心功能四級完全失代償（安靜時就有心衰表現(xiàn)病情危重）病理生理學-心功能不全第二節(jié)心力衰竭的發(fā)病機制一、心肌收縮力降低二、心室舒張功能異常三、心臟各部舒縮活動不協(xié)調病理生理學-心功能不全MolecularBasisofContraction

病理生理學-心功能不全

一、心肌收縮力降低(一)心肌收縮蛋白的破壞(二)心肌能量代謝紊亂(三)心肌興奮—收縮耦聯(lián)障礙(四)心肌肥大的不平衡生長病理生理學-心功能不全(一)心肌收縮蛋白的破壞心肌細胞壞死心肌細胞凋亡

氧化應激細胞因子鈣穩(wěn)態(tài)失衡線粒體功能異常病理生理學-心功能不全病理生理學-心功能不全(二)心肌能量代謝紊亂

心肌能量生成障礙

能量利用障礙

病理生理學-心功能不全1.心肌能量生成障礙

最常見的原因:

心肌缺血缺氧ATP缺乏引起的后果:

收縮性減弱

Ca2+轉運和分布異常線粒體功能異常收縮、調節(jié)蛋白合成和更新障礙病理生理學-心功能不全3.

心肌能量利用障礙肌球蛋白ATP酶同工酶有三種:

V1(αα):活性最高

V2(αβ):活性次之

V3(ββ):活性最低過度肥大的心肌其肌球蛋白頭部ATP酶活性下降，原因是

V1

型轉變?yōu)閂3

型病理生理學-心功能不全

(三)心肌興奮—收縮耦聯(lián)障礙1.肌漿網(wǎng)處理Ca2+功能障礙2.胞外Ca2+內流障礙3.肌鈣蛋白與Ca2+結合障礙病理生理學-心功能不全1.

肌漿網(wǎng)處理Ca2+功能障礙肌漿網(wǎng)Ca2+攝取能力↓心肌舒張障礙肌漿網(wǎng)Ca2+儲存量↓

心力衰竭時線粒體攝取Ca2+增多，不利于肌漿網(wǎng)的鈣儲存

肌漿網(wǎng)Ca2+釋放量↓

心衰時ryanodinreceptor受體蛋白及其mRNA的表達均減少病理生理學-心功能不全2.胞外Ca2+內流障礙β1-受體腺苷酸環(huán)化酶ATPcAMPCa2+通道開放

鈣通道：交感神經(jīng)興奮去甲腎上腺素心肌收縮力↑胞漿Ca2+濃度瞬間↑

正常狀態(tài)下

鈉-鈣交換體：膜內電位為正時鈉向外鈣向內

病理生理學-心功能不全心肌內去甲腎上腺素減少β1-腎上腺素能受體下調高鉀血癥時K+可阻止Ca2+的內流酸中毒降低β1受體對去甲腎上腺素的敏感性3.肌鈣蛋白與Ca2+結合障礙

心衰時病理生理學-心功能不全

心肌重量增加與心臟交感神經(jīng)元軸突肥大心肌的毛細血管數(shù)量與心肌肥大心肌線粒體數(shù)量與心肌肥大肥大心肌的肌球蛋白ATP酶活性下降肥大心肌的肌漿網(wǎng)鈣釋放下降及胞外鈣內流減少(四)

心肌肥大的不平衡生長病理生理學-心功能不全心肌收縮力降低小結病理生理學-心功能不全

細胞內鈣離子復位延緩肌球-肌動蛋白復合體解離障礙心室舒張勢能減少心室硬度

順應性

原因心肌肥大炎癥水腫纖維化二、心肌舒張性能異常三、心臟各部舒縮活動不協(xié)調病理生理學-心功能不全心肌舒張性能異常小結病理生理學-心功能不全

心力衰竭的發(fā)病機制病理生理學-心功能不全心泵功能障礙組織器官供血↓快速啟動的功能性調整神經(jīng)-體液調節(jié)機制緩慢持久的結構性適應第三節(jié)心衰時機體的代償反應病理生理學-心功能不全(一)

心率加快

機制壓力感受器容量感受器交感神經(jīng)興奮心率↑

一、心臟的代償反應病理生理學-心功能不全

（二）心臟擴張

緊張源性擴張

心室容量加大并伴有收縮力增強的心臟擴張

肌源性擴張心肌拉長不伴有收縮力增強的心臟擴張病理生理學-心功能不全Frank-Starling定律正常狀態(tài)下

1.72.12.22.7

m收縮力肌節(jié)初長

心臟擴張病理生理學-心功能不全（三）心肌肥大

向心性肥大(concentrichypertrophy)

在長期壓力負荷作用下，心肌纖維呈并聯(lián)性增生。

離心性肥大(eccentrichypertrophy)

在長期容量負荷作用下，心肌纖維呈串聯(lián)性增生。病理生理學-心功能不全正常壓力負荷過重容量負荷過重向心性肥大離心性肥大病理生理學-心功能不全離心性肥大向心性肥大原因前負荷↑后負荷↑肌節(jié)復制串聯(lián)復制并聯(lián)復制形態(tài)變化心腔明顯擴大心壁明顯增厚室壁厚度/心腔半徑↓或基本正常明顯增大意義減輕前負荷克服增加的后負荷離心性肥大與向心性肥大的比較病理生理學-心功能不全

(一)血容量增加

機制

GFR↓

腎小管對水鈉的重吸收↑

醛固酮系統(tǒng)作用

ADH作用增加回心血量但可致前負荷增加

意義

二、心外代償反應病理生理學-心功能不全(二)血流重分布(三)紅細胞增多(四)組織細胞利用氧的能力增強

細胞線粒體數(shù)量增多

肌紅蛋白含量增多病理生理學-心功能不全

三、神經(jīng)體液的代償反應

心臟負荷增大

心肌耗氧量增加

心律失常

細胞因子的毒性作用

氧化應激心肌重構鈉水潴留病理生理學-心功能不全第四節(jié)心衰臨床表現(xiàn)的病生基礎三大主征

肺循環(huán)充血

體循環(huán)淤血

心輸出量不足病理生理學-心功能不全一、肺循環(huán)充血當PCWP>18mmHg時，即出現(xiàn)肺循環(huán)淤血征，見于左心衰竭。病理生理學-心功能不全（一）呼吸困難勞力性呼吸困難

(dyspneaonexertion)端坐呼吸

(orthopnea)夜間陣發(fā)性呼吸困難

(paroxysmalnocturnaldyspnea)

病理生理學-心功能不全勞力性呼吸困難的發(fā)生機制:回心血量增多，加重肺淤血心率加快，舒張期縮短機體活動時需氧量增加病理生理學-心功能不全端坐呼吸的發(fā)生機制:

端坐時部分血液轉移到軀體下半部，肺淤血減輕端坐時胸腔容積增大,肺活量增加端坐位可減少水腫液的吸收，肺淤血減輕病理生理學-心功能不全夜間陣發(fā)性呼吸困難的機制:

入睡后迷走神經(jīng)興奮使支氣管收縮入睡平臥后下肢靜脈血回流增多肺淤血水腫加重入睡后中樞對傳入刺激的敏感性降低，PaO2下降一定程度時才刺激中樞，使通氣增強，病人被驚醒，感到氣促同時伴有哮鳴音，稱為心性哮喘（cardiacasthma)病理生理學-心功能不全

（二）肺水腫肺毛細血管壓升高超過30mmHg毛細血管壁通透性增加

病理生理學-心功能不全二、體循環(huán)淤血當CVP>16cmH2O時，即出現(xiàn)體循環(huán)淤血征，見于右心衰竭及全心衰竭。病理生理學-心功能不全主要表現(xiàn)靜脈淤血和靜脈壓升高肝腫大壓痛\肝功能損害及心原性肝硬化心性水腫胃腸道淤血所致的食欲不振等消化道癥狀病理生理學-心功能不全

疲乏無力、失眠、嗜睡皮膚蒼白或發(fā)紺尿少心源性休克三、心輸出量不足病理生理學-心功能不全

全身感染心律失常酸堿平衡及電解質代謝紊亂妊娠和分娩誘因病理生理學-心功能不全第五節(jié)心衰防治的病理生理基礎

防治原發(fā)病，消除誘因改善心臟的舒縮功能減輕心臟前后負荷控制水腫病理生理學-心功能不全

一患者有10余年風濕性心臟病史。近3月來出現(xiàn)心慌、悶氣,伴浮腫、腹脹，不能平臥而入院治療。體查：重病容,半坐臥位,頸靜脈怒張,呼吸36次/分,兩肺底可聞濕性羅音。心界向左右兩側擴大,心率130次/分,血壓(110/80mmHg)

，Clinicalexample病理生理學-心功能不全心尖部可聞IV級收縮期吹