皮膚良性汗腺腫瘤中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病研究所曾學(xué)思汗

孔

瘤和汗腺腺瘤

來源：小汗腺

和大汗腺

小汗腺

--末端汗管的外層細(xì)胞和真皮小

汗腺導(dǎo)管增生。

1、汗孔瘤包括

單純性汗腺棘皮瘤，小汗

腺汗孔瘤，真皮導(dǎo)管瘤，汗孔瘤樣汗腺瘤

（Poroid

hidradenoma)。

2、小汗腺腺瘤（透明細(xì)胞汗腺瘤）。其細(xì)

胞起源相似，可以相互重疊，或多種亞型

相互共存。1、腫瘤僅限于表皮內(nèi)，下方有一層基底細(xì)胞—單純性汗腺棘皮瘤2、腫瘤位于真皮，與表皮相連，分界清楚—

小汗腺汗孔瘤3、腫瘤限于真皮、不與表皮相連—真皮內(nèi)導(dǎo)管瘤4、位于真皮，可與表皮相連，透明細(xì)胞區(qū)—

汗孔瘤樣汗腺瘤（小、大汗腺）—透明細(xì)胞汗腺瘤.（大、小汗腺）單純性汗腺棘皮瘤Hidroacanthoma

simplex臨床表現(xiàn)1、好發(fā)肢體，也見于其他部位2、表現(xiàn)為角化性紅色或棕色斑塊3、臨床常誤診為脂溢性角化，基底細(xì)胞瘤，Bowen病等。

病理變化1、表皮增生肥厚，散在界限清楚的細(xì)胞團(tuán)塊，呈Jadassohn表皮內(nèi)上皮瘤樣改變。2、腫瘤細(xì)胞類似汗孔瘤細(xì)胞（基底樣），有時(shí)可見透明細(xì)胞，有時(shí)呈梭形樣3、偶見色素性改變，導(dǎo)管形成。增生的表皮內(nèi)散在多個(gè)腫瘤細(xì)胞團(tuán)腫瘤細(xì)胞較小，可見細(xì)胞間橋腫瘤細(xì)胞有時(shí)呈梭形臨床表現(xiàn)類似Bowen病，下肢病例一腫瘤細(xì)胞間可見細(xì)胞間橋

小汗腺汗孔瘤Eccrine

poroma

臨床表現(xiàn)：1、好發(fā)于足側(cè)緣及足底，

2、單發(fā)丘疹或結(jié)節(jié)、質(zhì)硬、表皮光滑

成分葉、結(jié)痂，

3、直徑在2cm以內(nèi)，無(wú)癥狀，

4、中年后好發(fā)。

病理變化：1.腫瘤與表皮相連，往真皮內(nèi)生長(zhǎng)；2.瘤細(xì)胞小立方形、核圓或橢圓，嗜堿性，大小形態(tài)一致，排列密；3.周邊無(wú)柵狀排列，在表皮內(nèi)與表皮角質(zhì)形成細(xì)胞分界清楚；4.細(xì)胞間有間橋，偶見黑素顆粒；5.瘤內(nèi)有小汗腺導(dǎo)管及襯嗜伊紅小皮的導(dǎo)管；有時(shí)可見囊腔；6.瘤內(nèi)有片狀壞死；7.真皮乳頭血管擴(kuò)張；纖維增生和透明變性。腫瘤細(xì)胞團(tuán)邊界清楚，有細(xì)胞間橋?？梢娒黠@的胞漿內(nèi)空腔病例二腫瘤病變中出現(xiàn)大小不一的囊腔部分腫瘤細(xì)胞呈梭形囊壁呈立方形上皮，外泌樣分泌，間質(zhì)純一化變性。真皮內(nèi)導(dǎo)管瘤

病理變化1、表皮無(wú)明顯改變；2、瘤細(xì)胞團(tuán)位于真皮，不與表皮連接，為大小不等的上皮樣細(xì)胞團(tuán)或索；3、可出現(xiàn)灶狀透明細(xì)胞；4、可見胞漿內(nèi)空腔，汗腺導(dǎo)管分化，偶見大的囊腔（汗孔瘤樣汗腺瘤）；5、瘤團(tuán)內(nèi)常有汗管貫穿或于小汗腺導(dǎo)管相連。結(jié)節(jié)性腫瘤團(tuán)塊，散在囊腔可見明顯導(dǎo)管分化病例二導(dǎo)管和囊腔樣改變小汗腺汗腺瘤Hidradenoma

透明細(xì)胞汗腺瘤(Clear

cell

hidradenoma)

—

大汗腺來源實(shí)性囊性汗腺瘤(Solid-cystic

hidradenoma)

—

大、小汗腺來源透明細(xì)胞肌上皮瘤(Clear

cell

myoepithelioma)小汗腺末端汗腺瘤（Eccrine

acrospiroma）臨床表現(xiàn)：

女性多見，單發(fā)結(jié)節(jié)，直徑0.5～2cm，半球狀丘疹及結(jié)節(jié)、質(zhì)地堅(jiān)實(shí)皮色，偶可多發(fā)，無(wú)癥狀。無(wú)好發(fā)部位。

病理變化1、位于真皮上中部，部分與表皮。與周圍組織界限清楚，無(wú)包膜，2、細(xì)胞團(tuán)塊呈分葉狀或囊性增生，可見較大囊腔和管腔，內(nèi)含嗜伊紅均質(zhì)物，3、囊腔內(nèi)襯立方形細(xì)胞或柱狀分泌細(xì)胞，可見灶性頂漿分泌。

4、瘤細(xì)胞有兩型，較大的空泡化透明細(xì)和汗孔瘤樣小細(xì)胞，兩型細(xì)胞比例不一；5、小葉周圍可見導(dǎo)管樣腔隙，可有灶性鱗狀化生，或角珠樣角化灶。6、囊內(nèi)有嗜酸性物質(zhì)。系腫瘤細(xì)胞死亡或退行性變7、間質(zhì)內(nèi)可見纖維血管增生，或膠原纖維透明變性實(shí)性-囊性汗腺瘤透明細(xì)胞型

PAS染色陽(yáng)性明顯導(dǎo)管分化間質(zhì)明顯透明變性病例三腫瘤團(tuán)塊與表皮相連腫瘤團(tuán)塊周邊見囊腔透明細(xì)胞和小立方形細(xì)胞可見囊腔和導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)囊腔內(nèi)見柱狀細(xì)胞，頂漿分泌間質(zhì)內(nèi)大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)小

結(jié)單純性汗腺棘皮瘤

表皮內(nèi)小汗腺汗孔瘤

表皮相連

基底樣細(xì)胞常見

透明細(xì)胞灶狀

基底樣細(xì)胞常見

透明細(xì)胞灶狀

實(shí)體團(tuán)塊常見

小囊腔，壞死灶真皮內(nèi)導(dǎo)管瘤

真皮內(nèi)透明細(xì)胞汗腺瘤

表皮相連

真皮內(nèi)

基底樣細(xì)胞常見

透明細(xì)胞灶狀

實(shí)體團(tuán)塊囊腔壞死基底樣細(xì)胞少見

透明細(xì)胞常見

實(shí)體團(tuán)塊

囊腔小汗腺螺旋腺瘤

臨床特點(diǎn)a

多發(fā)于20歲～40歲成人，無(wú)性別差異。b

病因不明，多發(fā)性小汗腺螺旋腺瘤有家族史?？砂榘l(fā)多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤和圓柱瘤

c

好發(fā)于軀干及上胸部，也可發(fā)生于其它部位。一般單發(fā)，可偶多發(fā)，呈線樣或帶狀皰疹樣分布。d

皮損為球形或卵圓形的皮下結(jié)節(jié)，直徑1～5cm，正常皮色或淡藍(lán)色，質(zhì)軟如海綿。e

大都有放射性疼痛或壓痛。f

良性病損，極少惡變。

病理改變1、瘤團(tuán)位于真皮深層，與表皮不相連。有嗜

酸性透明膜包繞，境界清楚，由多發(fā)或單個(gè)小

葉組成。

2、小葉內(nèi)細(xì)胞密集分布，造成小葉呈強(qiáng)嗜堿

性。有時(shí)與周圍組織之間可見收縮間隙。

3、

腫瘤小葉由兩種細(xì)胞組成：一類核小、深

染、圓形，多在小葉周邊，不呈柵欄狀排列，

另一類核大、淡染，空泡狀，位于小葉中央。

4、小葉由腫瘤細(xì)胞呈網(wǎng)狀樣結(jié)構(gòu)支撐,其間散

在淋巴細(xì)胞。

5、?？梢妼?dǎo)管分化，呈外泌汗腺導(dǎo)管結(jié)構(gòu)，管壁內(nèi)襯嗜酸性上皮細(xì)胞。6、腫瘤細(xì)胞一般不含糖原。有絲分裂非常罕見。7、有些腫瘤有囊腔，其內(nèi)充滿耐淀粉酶、PAS陽(yáng)性的、均勻細(xì)顆粒狀嗜酸性物質(zhì)。8、

富含血管，間質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張明顯，尤以瘤細(xì)胞團(tuán)周邊為重。類似血管瘤、血管球瘤的改變9、偶爾，局部顯示圓柱瘤的特征。腫瘤由內(nèi)外兩種細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)散在淋巴細(xì)胞外層細(xì)胞核小深染，內(nèi)層核大有空泡，胞漿嗜酸性腫瘤小葉周圍也可見嗜酸性透明膜有時(shí)可見導(dǎo)管和腺腔分化圓柱瘤

臨床特點(diǎn)a

多發(fā)于20歲～40歲女性。b

多發(fā)性損害者為“頭巾狀瘤”的表現(xiàn)之一，有家族遺傳性。c

好發(fā)于頭皮、面、頸部，可單發(fā)或多發(fā)。d

生長(zhǎng)緩慢，逐漸增多。

e

腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，淡紅色或紅色，底部有蒂，圓頂，表面光滑，無(wú)毛發(fā)。f

常無(wú)自覺癥狀，少數(shù)皮損疼痛。g

為良性皮損，偶可惡變及轉(zhuǎn)移。

病理改變1.腫瘤位于真皮內(nèi)，與表皮不相連，腫瘤無(wú)包

膜。瘤團(tuán)常不規(guī)則的呈外生性生長(zhǎng)。

2.瘤團(tuán)由多數(shù)形狀大小不一的瘤細(xì)胞團(tuán)塊組成

，形成拼七巧板樣結(jié)構(gòu)。

3.瘤細(xì)胞可分為兩類：一類細(xì)胞核小、染色深

，排列在瘤團(tuán)周邊。另一類細(xì)胞位于瘤團(tuán)中央

，核染色較淺，空泡狀。部分管腔細(xì)胞出現(xiàn)頂

漿分泌

。

4.瘤細(xì)胞核染色質(zhì)分散，核仁不明顯，核有絲

分裂相常限于一定區(qū)域內(nèi)。5.真皮圓柱瘤的一個(gè)顯著特點(diǎn)是腫瘤小葉間

有基底膜帶樣的結(jié)構(gòu)，由正常真表皮交界處的IV、VII型膠原、整合素α4β6和板層素V組成。呈透明的耐淀粉酶消化的PAS陽(yáng)性的基底膜。6.腫瘤小葉的中央也可見均質(zhì)狀小體，有時(shí)甚至占據(jù)整個(gè)小葉。7.螺旋腺瘤和圓柱瘤常有形態(tài)學(xué)上的重疊，命名為螺旋-圓柱瘤。低倍下腫瘤小葉呈拼圖樣小葉周圍細(xì)胞核小深染，內(nèi)層核空泡狀小葉周圍有透明狀物包裹，中央有透明狀物沉積腫瘤團(tuán)塊中可見導(dǎo)管分化結(jié)構(gòu)良性乳頭狀汗腺腫瘤腺

瘤

定義：

大汗腺或小汗腺腺瘤譜系，伴有腺體分化的良性腫瘤。常位于真皮內(nèi)，界限清楚?？杀憩F(xiàn)為管狀、篩狀、乳頭狀、微乳頭狀和其他類型，以及混合性生長(zhǎng)方式。

病理表現(xiàn)：

出現(xiàn)導(dǎo)管、管腔，導(dǎo)管內(nèi)襯兩層上皮細(xì)胞，腔面

為立方形分泌細(xì)胞，周邊為立方形或扁平的肌上皮細(xì)

胞。上皮細(xì)胞可大可小，立方形或扁平狀。胞質(zhì)染色

從粉紅色到透亮不等。局部可發(fā)生鱗狀上皮化生或黏

液變性。

腺瘤可依據(jù)優(yōu)勢(shì)性的生長(zhǎng)方式進(jìn)一步分類（例如：管

狀、篩狀或乳頭狀腺瘤，后者等同于乳頭狀汗腺瘤）

。

目前認(rèn)為良性汗腺腺瘤的詳細(xì)亞型分類幾乎沒有價(jià)值

。重要的問題僅僅是識(shí)別它們是良性。另一方面，汗

腺腺瘤的一些亞型已成為公認(rèn)的且較為熟悉的腫瘤。小汗腺腺瘤

此腺瘤呈管狀和乳頭狀結(jié)構(gòu)。導(dǎo)管結(jié)構(gòu)具有兩層細(xì)胞：內(nèi)層的導(dǎo)管上皮細(xì)胞和外層的肌上皮細(xì)胞。大汗腺腺瘤

內(nèi)層的上皮細(xì)胞胞質(zhì)豐富粉染，可見大汗腺樣分泌。乳頭狀汗腺瘤

囊腔內(nèi)可見具有纖維血管軸心的乳頭狀上皮突起。

病理中的常見分類：頂泌汗腺汗囊瘤

頂泌汗腺囊腺瘤乳頭狀汗管囊腺瘤乳頭狀汗腺腺瘤管狀頂泌汗腺腺瘤

(管狀乳頭狀汗腺瘤、

乳頭狀管狀腺瘤)乳頭糜爛性腺瘤病小汗腺汗囊瘤乳頭狀小汗腺腺瘤

大汗腺汗囊瘤Apocrine

hidrocystoma

臨床：?jiǎn)伟l(fā)，隆起囊性結(jié)節(jié)，可半透明狀，表面發(fā)亮，

皮損深可呈皮色及灰藍(lán)色，好發(fā)于中年人面部，

無(wú)癥狀。病理：1.真皮內(nèi)；

2.囊壁二層細(xì)胞、內(nèi)柱、外扁，可見斷頭分泌；

3.部分囊壁可乳頭狀突入囊內(nèi)；

4.囊內(nèi)為透明液體。

大汗腺囊腺瘤Apocrine

cystadenoma

臨床：中年男性面及頭皮好發(fā)，單發(fā)半球狀或分葉狀結(jié)節(jié)，直徑不超過1.5cm，表面光滑，囊性，

灰色，藍(lán)色。病理：1.真皮內(nèi)1至數(shù)個(gè)囊腔；

2.二層上皮，內(nèi)柱外扁，可有斷頭；

3.可見上皮細(xì)胞性增生，呈突起性“蓓蕾”狀；

4.囊腫周圍少量纖維間質(zhì)，有色素。

乳頭狀汗腺瘤Hidradenoma

papilliferum

臨床:

中老年女性，好發(fā)大陰唇、會(huì)陰及肛周，單發(fā)半球狀腫物，稍隆起，直徑0.5～1.5cm,堅(jiān)實(shí)或柔軟，表面光滑，無(wú)癥狀。通常為孤立性丘疹或小結(jié)節(jié)，但也可發(fā)生在任何地方，特別是沿“乳線”（胚胎時(shí)多乳頭分布區(qū)）分布。

病理:

1.真皮內(nèi)，一般與表皮不連，偶有相連；

2.境界清、平整結(jié)節(jié)，實(shí)性區(qū)和囊性區(qū)組成，有假包膜；

3.瘤體內(nèi)有較多乳頭狀突起，常襯一層柱狀細(xì)胞?？捎袛囝^，有時(shí)外有一層立方肌上皮細(xì)胞；類似于乳腺的大汗腺化生細(xì)胞

4.較大乳頭樣增生有纖維性間質(zhì)，間質(zhì)中少量淋巴及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。

5.其他解剖位置也可出現(xiàn)相同的病變，所有這些病變也可稱為乳頭狀大汗腺腺瘤。

乳頭狀汗管囊腺瘤Syringocystadenoma

papilliferum

臨床：初生或生后不久發(fā)生，青春期增大，最常發(fā)生在頭皮或

面部。

一個(gè)或多個(gè)淺黃色丘疹，有時(shí)呈線性排列，乳頭瘤或疣

狀，上有結(jié)痂，大小不等。色褐棕多見頭面部，可與皮

脂腺痣及毛發(fā)上皮瘤并發(fā)。

大約40%的病例伴有先天性病變，通常是皮脂腺痣。伴

有毛發(fā)生長(zhǎng)減少或缺失。

病理：

1.腫物隆起，乳頭狀增生，由乳頭和導(dǎo)管構(gòu)成，表面可結(jié)痂；

2.表皮向下凹陷，形成數(shù)個(gè)囊性結(jié)構(gòu)，上部為鱗狀上皮；

3.下部腺上皮，二層細(xì)胞，導(dǎo)管內(nèi)襯立方形或柱狀細(xì)胞，胞質(zhì)豐富，嗜堿性，有斷頭。?？梢姷脚c其上方的表皮相連；

4.二層細(xì)胞形成的腺上皮突入囊內(nèi)；

5.基質(zhì)中淋巴及漿細(xì)胞浸潤(rùn)是其特征，有水腫及血管擴(kuò)張。

6.病變可有皮脂腺痣特征性背景。乳頭狀的葉狀突起突向囊腔。被覆大汗腺型上皮細(xì)胞乳頭狀突起的間質(zhì)中通?？梢姖{細(xì)胞。男

21歲病程10年

管狀大汗腺腺瘤Tubular

apocrine

adenoma

臨床：?jiǎn)伟l(fā)結(jié)節(jié)及腫物，多見頭皮，常伴有皮脂腺痣，

也可見于其他部位和肛門生殖器，直徑一般小于2cm，

表面光滑。

病理：1.真皮或皮下結(jié)節(jié)，分葉狀；較多擴(kuò)張導(dǎo)管，

可與表皮及毛囊相連；

2.主要管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)柱、外扁細(xì)胞，腺體分化，可見斷頭分泌。

3.部分管壁厚或囊腔形成，乳頭狀突入管腔；

4.間質(zhì)內(nèi)有淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)；

5.可見乳頭狀汗管囊腺瘤，下方可見大汗腺，表皮可疣狀增生。Apocrine

tubular

adenomaTubulopapillary

hidradenoma

管狀乳頭狀汗腺瘤

（Tubulopapillary

hidradenoma)

乳頭狀管狀腺瘤

（Papillary

tubular

adenoma）

鑒別診斷：

乳頭狀汗管囊腺瘤乳頭狀汗腺瘤（此病在肛門生殖器部位稱乳腺樣腺瘤）

乳頭狀小汗腺腺瘤皮膚混合瘤（大汗腺型）

Cutaneous

mixed

tumor

臨床：中年男性多見，好發(fā)面頰部，單發(fā)皮內(nèi)結(jié)節(jié)，

可隆起，直徑0.5～3cm，無(wú)癥狀。病理：1.真皮內(nèi)，邊界清，有假包膜；

2.腫瘤數(shù)葉，每葉由上皮細(xì)胞索、巢及粘液