腹膜后腫瘤診治專家共識2025摘要腹膜后腫瘤發(fā)病率低，治療困難，術(shù)后復循證醫(yī)學證據(jù)，以及中國學者對腹膜后腫瘤的研究成果，我們對2019年腹膜后腫瘤發(fā)病率低，目前關(guān)注腹膜后腫瘤的學者逐漸增多，2019年中華醫(yī)學會腫瘤學分會發(fā)布的專家共識亟需更化診治理念，促進學科發(fā)展，由中華醫(yī)學會域的專家學者參考國內(nèi)外最新的腹膜后腫瘤01概述腹膜后腫瘤是指原發(fā)于腹膜后間隙(包括骶前及盆底間隙)的腫瘤[1],按照生物學行為分為良性、惡性及交界性腫瘤，以惡性腫瘤多見[2],主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化多形鞘膜瘤、胃腸道外間質(zhì)瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母腫瘤/尤文肉瘤、生殖細胞瘤、內(nèi)胚竇瘤等；交界性腫瘤以局部復發(fā)風險孤立性纖維瘤/血管外皮瘤等；另外，還有一些良性腫瘤和腫瘤樣病變，瘤、苗勒氏管囊腫、畸胎瘤、Castleman病、腎上腺瘤、特發(fā)性腹膜后子宮、卵巢等實質(zhì)臟器原發(fā)腫瘤的腹膜后轉(zhuǎn)移。腹膜后腫瘤的發(fā)病率為0.5/10萬~1.0/10萬。美歐亞澳腹膜后肉瘤工作組發(fā)表了成人原發(fā)性腹膜后肉瘤處理共識，國內(nèi)也曾發(fā)表了一些腹膜后02共識制訂的步驟與方法《腹膜后腫瘤診治專家共識(2025版)》由我國普通外科、腹膜后腫瘤外科、病理科、麻醉科、腫瘤內(nèi)科等領(lǐng)域的25位專家共同參與制訂。編寫組組長與核心執(zhí)筆成員基于近十年國內(nèi)外權(quán)威文獻及臨床實踐證據(jù)起草(一)推薦意見的形成文獻篩選工作由3名編寫組成員獨立完成，檢索范圍覆蓋PubMed、WebofScience、中國知網(wǎng)及萬方數(shù)據(jù)平臺，時間跨度為各數(shù)據(jù)庫建庫至2025年3月。檢索包括“腹膜后腫瘤”、“腹膜后肉本共識納入系統(tǒng)評價、Meta分析、隨機對照試驗、多中心隊列研究及國家級診療指南，排除個案報道、評論性文章、未標注原創(chuàng)性數(shù)據(jù)的會議摘要。經(jīng)去重與質(zhì)量篩選后，最終納入78篇高質(zhì)量文獻。(二)達成專家共識的方法采用德爾菲會議法，通過三輪專家匿名投票與討論修訂。第一輪：開放式討論，明確共識框架與核心爭議點；第二輪：基于文獻證據(jù)與臨床經(jīng)驗，擬定初步推薦意見；第三輪：匿名投票表決，(三)本共識的證據(jù)類型1.證據(jù)級別I類：至少有一項設(shè)計質(zhì)量高的大樣本隨機對照研究，或者隨機對照研究的無偏倚的小樣本或大樣本隨機對照研究，或者是這些研究的薈萃分析。Ⅲ類：對照組的研究、病例報告、專家意見。2.推薦級別a級：有強力證據(jù)證明有效，且臨床獲益，強烈推薦。b級：有強力證據(jù)或一般證據(jù)證明有效，但臨床獲益有限，一般推薦。c級：缺乏證據(jù)，有臨床獲益但不大于臨床e級：有強力證據(jù)證明無效或有不良后果，絕對不能推薦。03腹膜后腫瘤的檢查與診斷1.推薦由專業(yè)的、高收治量的專病多學科團隊診治腹膜后腫瘤[3-6](證據(jù)類型IVa)。組建一個腹部外科技術(shù)互補型的外參與的多學科診療團隊(multidisciplinaryteam,MDT)是成功診治腹膜后腫瘤的關(guān)鍵[7-9](證據(jù)類型Va)。影像學檢查、全身影像學檢查(如有必要),部分病例可進行活檢(首選穿刺活檢)獲得病理診斷，完成腹膜后腫瘤的分級分期診斷。影像學檢查最好是1個月以內(nèi)的資料(證據(jù)類型IVa)。成像技術(shù)有助于準確評估腫瘤的血供情況及其與毗鄰大血管的解剖關(guān)系，的顯示也優(yōu)于MRI檢查[5-6,10]?？商娲膬?yōu)勢[3-4,7-8](證據(jù)類型Va)。采用同位素腎圖或CT評估[5,10](證據(jù)類型Va)。6.正電子發(fā)射計算機斷層攝影(PET-CT)作為一種功能性影像學檢查，在很多情況下不能有效鑒別感染、損傷、術(shù)后改病理學狀態(tài)，但對全身腫瘤負荷評估具有獨特優(yōu)底性評估及術(shù)后隨訪等方面具有獨特的優(yōu)勢。鑒于PET-CT價格昂貴，并且多數(shù)情況下在形態(tài)學顯像方面與MRI和增強CT相比不具有明顯優(yōu)勢，的診斷[5,11]。除為首選治療措施時，強烈推薦在影像學引導下進行粗針穿刺活檢(針頭斷，因此不建議做細針穿刺活檢(證據(jù)類型Ve的腫瘤(如不同分化程度的脂肪肉瘤),可不進行穿刺活檢[5-6,10](證穿刺活檢(證據(jù)類型Vb)。為獲得病理診斷及分子檢測所需的足夠組織樣本，建議在增強CT灌注效果好或PET-CT標準攝取值高的區(qū)域進行穿刺活檢[12](證據(jù)類型IVa)。建議由經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)師或影像科醫(yī)師經(jīng)腹膜后途徑進行腫瘤穿刺活檢[12](證據(jù)類型Va)。8.腹膜后腫瘤穿刺活檢后針道種植轉(zhuǎn)移的風棄穿刺[5](證據(jù)類型IVa)。手術(shù)時難度加大。因為缺乏三維影像的引導，得具有診斷價值的組織樣本，而且還可能損傷重要的血管神經(jīng)[8](證據(jù)10.若因其他外科疾病接受開腹或腹腔鏡手術(shù)探查時，發(fā)現(xiàn)與術(shù)前診斷不相符合的腹膜后腫瘤，除非具有腹膜后腫瘤外腹膜后腫瘤診治能力的團隊進一步治療[8](證據(jù)類型Va)。11.腹膜后腫瘤穿刺活檢獲取的新鮮組織或手術(shù)切除的新鮮標本應(yīng)在離體30min內(nèi)盡早及時固定。固定液采用10%甲醛(中性緩沖福爾馬林固定液),為保證充分固定，固定液體積至少應(yīng)為組織標本體積的3倍。在室溫下大標本切開固定12~48h。對于直徑≥2cm的腫瘤組織必須每隔112.由于不同區(qū)域的腹膜后腫瘤有顯著的異質(zhì)性，應(yīng)將全部獲取的組織送病理檢查，需要進行多項免疫組化染色，必要時檢測。FISH檢測MDM2基因擴增是目前診斷高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的金標準(證據(jù)類型Ia),孤立性纖維性腫瘤檢測NAB2-STAT6基因變異可協(xié)助診斷(證據(jù)類型Ia)。腫瘤活檢的病理報告應(yīng)包括組織學類型，如果難以確定組織類型，至少要確定形態(tài)學類別(梭形細胞、黏液樣細胞、多形性細胞、圓形細胞等)、組織學分級和補充研究結(jié)果[免疫組化和(或)分子生物學][13]。13.目前，腹膜后腫瘤的病理分類主要依據(jù)2020年版世界衛(wèi)生組織軟組聯(lián)合會組織學與病理學分級法。建議根據(jù)腹級、分期，經(jīng)MDT討論制定個體化治療方案。04腹膜后腫瘤的外科治療1.首次手術(shù)切除是可能潛在治愈腹膜后腫瘤的唯一機會，手術(shù)應(yīng)該達到肉眼完整切除腫瘤(RO和R1切除),切除的完整程度直接影響患者的預(yù)后[7,14-15](證據(jù)類型Ⅲa)。手術(shù)切除范圍應(yīng)基于術(shù)前影像學檢查結(jié)2.由于腹膜后腫瘤的高度異質(zhì)性，應(yīng)根據(jù)腫瘤不同病理學類型進行選擇手術(shù)的處理策略。高分化脂肪肉瘤肉眼觀與正瘤的切除范圍至少包括影像學上左右側(cè)不對稱的瘤多灶性生長與復發(fā)的特點，患側(cè)全腹膜后脂肪沒直接黏附腫瘤或未被腫瘤侵潤，則應(yīng)保留器官[15-19](證據(jù)類型Ⅲa)。3.營養(yǎng)不良是腹膜后腫瘤患者手術(shù)的風險因素，腹膜后腫瘤因其侵襲性推薦對腹膜后腫瘤患者常規(guī)進行營養(yǎng)風險篩查術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率[20-23](證據(jù)類型Vb)。4.可切除腹膜后腫瘤的首次手術(shù)，在安全的前提下采取擴大范圍的手術(shù)方式進行整塊切除(RO及R1切除),包括整個腫瘤及臨近受累臟器。盡臟、腎上腺及脾臟等。聯(lián)合臟器擴大切除術(shù)盡管可以改善腫瘤局部控制，狀態(tài)、腫瘤具體位置、腫瘤病理分型等因素仔細評估規(guī)劃[21,23-26] 技術(shù)和圍手術(shù)期處理的進步，主要血管、臟膜后腫瘤的禁忌證。不可切除腹膜后腫瘤是指腹導致無法切除后重建；全身多處轉(zhuǎn)移無法同期或分期完全切除[7,18,27-32](證據(jù)類型Va)。作技能的外科醫(yī)師不能勝任腹膜后腫瘤切除操作，因此推薦由具備的高患者收治量的肉瘤中心實施手術(shù)[33-36](證據(jù)類型Va)。病生存期和總生存期的重要預(yù)后因素。對腹膜后薦進行MDT討論評估，再次手術(shù)可行腫瘤完整切除或聯(lián)合臟器切除，若臟器切除重建風險可控，腫瘤切除可得到臨床獲益[8,37](證據(jù)類型IV原發(fā)灶仍可進行手術(shù)切除[16,18](證據(jù)類型Vc)。的的理解[6,19](證據(jù)類型Ⅲa)。術(shù)護士應(yīng)了解腹膜后腫瘤手術(shù)流程，選擇具有相應(yīng)手術(shù)配合經(jīng)驗(包括參與血管切除和重建配合經(jīng)驗)的麻醉醫(yī)師和手術(shù)護士(證據(jù)類型Va)。11.腹膜后腫瘤手術(shù)創(chuàng)傷大，為預(yù)防和減少圍手術(shù)期嚴術(shù)后管理(包括麻醉方式、用藥計劃、生命體征監(jiān)測、患者保溫、緊急事件處理、術(shù)后鎮(zhèn)痛、圍手術(shù)期營養(yǎng)等)推薦建立標準化流程。建議將術(shù)后快速康復原則應(yīng)用于腹膜后腫瘤患者的圍手術(shù)期管理[38-39](證據(jù)類型12.術(shù)前應(yīng)詳細評估腹膜后腫瘤患者，制定全面精細的個體化麻醉管理方案，做好相應(yīng)的所需藥物準備(包括血管活性藥、血源、液體等)和麻醉用品的準備(有創(chuàng)動脈測壓、中心靜脈置管術(shù)期密切監(jiān)測和監(jiān)護管理[38](證據(jù)類型Va)。05腹膜后腫瘤的化療、放療、靶向和免疫治療1.術(shù)前化療，又被稱為新輔助化療，主要適用于腫瘤巨大、累及重要臟體功能障礙的患者。對化療敏感的腫瘤如滑膜[40-41](證據(jù)類型IVb)。新輔助化療優(yōu)點包括：有效縮小腹膜后腫瘤地判斷手術(shù)切除的范圍和深度，提高完整切除率；盡早控制微小轉(zhuǎn)移灶，減少術(shù)后腫瘤復發(fā)和轉(zhuǎn)移的風險。新輔助化療目前正在開展的STRASS2臨床研究旨在評估以病理分型為基礎(chǔ)的新輔助化療聯(lián)合手術(shù)與單純手術(shù)相比是否可以延長預(yù)后[40-41]。2.術(shù)后化療目的是在于消滅亞臨床病灶，減少遠處轉(zhuǎn)移和復發(fā)的風險，提高患者的生存率。目前尚無證據(jù)證實術(shù)后患者有益(證據(jù)類型Ie),部分高危患者可經(jīng)過MDT討論后選擇使用 [42-43](證據(jù)類型Vc)。對于Ⅲ期化療敏感的患者，推薦采用多柔比星+異環(huán)磷酰胺方案、表柔比星+異環(huán)磷酰胺方療方案[44](證據(jù)類型IVa)。Ⅱ期患者具備以下高危因素可以考慮術(shù)后化療：腫瘤位置深在、腫瘤累及周圍血管、國家抗癌中心聯(lián)合會分級G3級、局部復發(fā)二次手術(shù)切除等[45](證據(jù)3.姑息性化療是指對于轉(zhuǎn)移、復發(fā)不能完整手術(shù)切除患者采取的化療。姑息性化療目的是使腫瘤體積縮小、穩(wěn)定，減輕癥狀，延長患者生存期?？紤]到腹膜后腫瘤高度異質(zhì)性、化療的不良反個體化。EORTC62012研究提示，晚期軟組織肉瘤患者使用單藥多柔比果顯示后者可以顯著延長患者無進展生存期，因此多柔比星+曲貝替定可以作為晚期平滑肌肉瘤的一線治療[46-49](證據(jù)類型Ia)。的治療效果目前仍存在爭議。Ⅲ期隨機STRASS研究顯示，相較于單純手術(shù)，手術(shù)聯(lián)合術(shù)前放療并未降低局部復發(fā)率部復發(fā)風險，獲得較長的無復發(fā)生存期[50]。術(shù)前放療的優(yōu)勢：腹膜后腫瘤將腹腔重要臟器推移，盡可能減少了放療對周圍重要臟器的損傷 [51-52];此外，放療后腫瘤邊界更清晰，可能易于腫瘤切除。因此，對于高分化脂肪肉瘤和低級別去分化脂肪肉瘤，可在MDT討論后進行術(shù)前放療。對其他組織學亞型不常規(guī)推薦術(shù)前放療[50-52](證據(jù)類型Ib)。接受術(shù)中放療[53-54](證據(jù)類型IVd)。5.目前尚無充分證據(jù)證實術(shù)后放療對完整切除的腹膜后腫瘤患者的生存提高[55-56],故本共識不推薦腹膜后腫瘤患者常規(guī)接受術(shù)后放療。6.目前已有多種靶向藥物可用于晚期或不可切除軟組織肉瘤并取得良好戈非尼對于平滑肌肉瘤具有延緩進展的作用靶點酶抑制劑，能夠抑制血管內(nèi)皮生長因子受體全反應(yīng)率顯著增加[57-62](證據(jù)類型Ⅱa)。90%的高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤存在CDK4基因擴增，提示該部分患者可能從CDK4抑肪肉瘤有一定效果[63-66],對于化療不可耐受或者拒絕化療的去分化脂肪肉瘤患者可以選擇CDK4抑制劑進行治療(證據(jù)類型Ⅱa)。進一步關(guān)注。腹膜后腫瘤屬于“冷腫瘤”,腫瘤異質(zhì)性極高，不同病理亞切除肉瘤患者接受帕博利珠單抗治療，未分化多形性肉瘤患者的ORR最高，為40%,脂肪肉瘤患者ORR為20%,平滑肌肉瘤患者ORR為0。好的ORR。通過對腫瘤免疫微環(huán)境、腫瘤突變負荷等分析，免疫治療在肉瘤中的應(yīng)用將不斷擴大[67-69](證據(jù)類型Ⅱa)。06腹膜后腫瘤的新興治療展望療、靶向、免疫治療相繼取得了突破性進展，這腹膜后腫瘤患者預(yù)后作出了一定貢獻。但是，疫反應(yīng)[71];以T細胞(CAR-T)、NK細胞(CAR-NK)、DC細胞等為代表的免疫細胞治療通過增強機體的免疫監(jiān)視能力來對抗腫瘤[72-73];而干細胞治療則可能通過促進組織修復和再生來輔助腫瘤治療[74]。展現(xiàn)出良好的腫瘤治療應(yīng)用前景，在胃癌等惡性腫瘤的臨床應(yīng)用中發(fā)現(xiàn)，核素治療可以通過靶向放射性藥物對腫瘤細胞進行精準打擊[75]。在軟改善患者的預(yù)后[76-77],這些手段為腹膜后腫瘤的精準化治療提供了新的思路。3.隨著人工智能(AI)的飛速發(fā)展，以AI輔助定量藥理學引導開發(fā)腹膜后腫瘤治療新藥有望為腹膜后腫瘤篩選大量新型高效的治療藥物，腹膜后腫瘤生物治療的臨床藥理學研究和為更多新型藥物的臨床研發(fā)、審評審批、安全監(jiān)管提供科學保障。此外