第十一章心功能不全

Cardiacinsufficiency

概述病因、誘因與分類機體的代償適應(yīng)反應(yīng)發(fā)病機制機體的功能和代謝變化防治的病理生理基礎(chǔ)一、概述

1.

心力衰竭(Heartfailure)在各種致病因素的作用下，心臟的收縮或（和）舒張功能發(fā)生障礙，使心輸出量絕對或相對下降，不能滿足機體代謝需求而導(dǎo)致的以循環(huán)功能障礙為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

2.心功能不全（Cardiacinsufficiency）指心泵功能受損但處于完全代償階段直至失代償?shù)恼麄€過程。

與心力衰竭的區(qū)別：

3.充血性心力衰竭（Congestiveheartfailure）當(dāng)心功能不全呈慢性經(jīng)過時，患者常有鈉水潴留、血容量增加和靜脈淤血等表現(xiàn)，同時可伴有心腔擴大，臨床上稱之為充血性心力衰竭。

4.心肌衰竭（Myocardialfailure）

由于心肌肌原纖維自身舒縮功能障礙所致的心力衰竭。

（一）原因

1.心肌損傷

（1）原發(fā)性心肌病變見于風(fēng)濕性、病毒性、細菌性等原因?qū)е碌男募⊙?、心肌病等?/p>

（2）繼發(fā)性心肌損傷見于冠狀動脈粥樣硬化、嚴(yán)重的貧血、低血壓、嚴(yán)重維生素B1缺乏等。二、心功能不全的原因、誘因和分類

（1）壓力負荷過重（Pressureoverload）又稱后負荷過重。是指心臟在收縮時所承受的阻抗負荷過大。見于高血壓、主動脈瓣狹窄等。

2.心臟負荷過重

(2)容量負荷過重（Volumeoverload）

又稱前負荷過重。指心臟收縮前所承受的負荷過大，即心室舒張末期容積過度增加。見于甲亢、嚴(yán)重貧血、肺動-靜脈漏及房室間隔缺損等。

見于限制型心肌病、房室瓣狹窄、縮窄性心包炎和心包填塞等。3.心室舒張期充盈受限（二）誘因

凡是能增加心臟負擔(dān)，使心肌耗氧↑和/或供氧↓的因素皆可能在心功能不全基本病因的基礎(chǔ)上成為心衰的誘發(fā)因素。

1.感染

呼吸道感染是心力衰竭的最常見誘因。機制：

①發(fā)熱時交感神經(jīng)興奮，代謝率升高；②致病微生物及其產(chǎn)物可直接損傷心肌細胞；③心率加快，增加心肌耗氧量，縮短心臟舒張期；④呼吸道感染時肺循環(huán)阻力增大加重右心負荷?！募『难酢?或供氧↓2.酸堿平衡及電解質(zhì)代謝紊亂（1）酸中毒機制:

①H+競爭性抑制Ca2+與肌鈣蛋白的結(jié)合、抑制

Ca2+內(nèi)流和肌漿網(wǎng)的Ca2+釋放→②H+抑制肌球蛋白ATP酶活性→③氧化過程發(fā)生障礙→ATP↓→

→心肌收縮力↓

（2）高血鉀:（3）過量、過快輸液:

3.心律失常

特別是快速型的心律失常。機制：

①心率↑→心肌耗氧量↑。

②舒張期縮短→冠脈血流↓→心肌缺血缺氧。此外，過度勞累、情緒波動、氣溫變化、洋地黃中毒及外傷與手術(shù)等均可加重心臟負荷而誘發(fā)心力衰竭。4.妊娠與分娩

1.

按病程發(fā)展速度

(1)急性心力衰竭(Acuteheartfailure)(2)慢性心力衰竭(Chronicheartfailure)（三）分類2.

按發(fā)生部位

(1)

左心衰竭（Leftheartfailure）(2)

右心衰竭（Rightheartfailure）(3)

全心衰竭（Wholeheartfailure）

3.按心輸出量的高低

(1)低輸出量性心衰（Lowoutputheartfailure）

指心力衰竭患者的心輸出量低于正常群體的平均水平。

(2)高輸出量性心衰（Highoutputheartfailure）

指甲狀腺功能亢進、嚴(yán)重貧血、動靜脈瘺等機體處于高動力循環(huán)狀態(tài)的患者發(fā)生心力衰竭時，心輸出量較代償階段有所降低，仍可高于或不低于正常群體的平均水平，但卻不能滿足上述病因造成的機體高水平代謝的需要。

低輸出量性心衰后高輸出量性心衰前高輸出量性心衰后正常心輸出量正常人4.按心肌收縮與舒張功能障礙分類(1)收縮功能不全性心力衰竭：

(2)舒張功能不全性心力衰竭：

三、心功能不全時機體的代償適應(yīng)反應(yīng)

完全代償（Completecompensation）不完全代償（Incompletecompensation）失代償或代償失調(diào)（Decompensation）（一）全身性神經(jīng)-體液代償反應(yīng)

1．交感神經(jīng)系統(tǒng)的興奮性增強

2．腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活3．其他體液因素（二）心臟自身的代償反應(yīng)1．心率加快機制：心輸出量↓→①BP↓→壓力感受器刺激（+）↓→傳至中樞的抑制性沖動↓→心率↑；②

心腔內(nèi)殘余血量↓→靜脈回心血量↓→刺激容量感受器→交感神經(jīng)興奮↑→心率↑；③

缺氧→可刺激化學(xué)感受器→也能反射性地引起心率↑。

代償意義：發(fā)動快，見效迅速。①提高心輸出量（心輸出量=每搏輸出量×心率）；②提高舒張壓，有利于冠脈的血液灌流，對維持動脈血壓，保證重要器官的血流供應(yīng)有積極意義。

局限性：過快（>180次/分）→舒張期過短，心室充盈不足、冠脈血供不足；心肌耗氧增加→心輸出量明顯↓。

2．心肌收縮性增強

心功能損害的急性期，由于交感-腎上腺髓質(zhì)系統(tǒng)興奮使兒茶酚胺釋放增加，通過激活β腎上腺素能受體，增加胞漿cAMP濃度，激活蛋白激酶A使胞膜鈣通道蛋白磷酸化，胞漿Ca2+濃度升高而發(fā)揮正性變力作用。3.緊張源性擴張

（Tonogenicdilatation）

定義：伴有心肌收縮力增強的心腔擴大稱為緊張源性擴張。心肌過度拉長并伴有收縮力減弱的心腔擴張稱為肌源性擴張（Myocardialdilatation）。

心臟擴張Frank-Starling定律正常狀態(tài)下

1.72.12.22.7

m收縮力肌節(jié)初長意義：根據(jù)Frank-Starling定律，一定范圍內(nèi)心肌收縮力隨心臟的擴張而增強可使心輸出量增加。

局限性：但肌節(jié)過度拉長使心臟擴張，心肌耗氧量增大，收縮力反而減弱，導(dǎo)致代償失調(diào)。

（1）心肌肥大（Myocardialhypertrophy）

指心肌細胞體積增大，即直徑增寬，長度增加,導(dǎo)致心肌重量增加。是慢性心力衰竭的主要代償方式。4.心室重塑A.向心性心肌肥大

(Concentrichypertrophy)指心臟在長期過重的壓力負荷作用下，收縮期室壁張力持續(xù)增加，引起心肌肌節(jié)并聯(lián)性增生，心肌纖維增粗，其特征為心室壁增厚而心腔容積正常甚或縮小，使室壁厚度與心腔半徑之比增大。

常見于高血壓性心臟病、主動脈瓣狹窄等。B.離心性心肌肥大

(Eccentrichypertrophy)指心臟在長期過重的容量負荷作用下，舒張期室壁張力持續(xù)增加，引起心肌肌節(jié)串聯(lián)性增生，心肌纖維增長，其特征為心腔明顯擴大與心室壁輕度增厚并存，使室壁厚度與心腔半徑之比基本正常。

常見于二尖瓣或主動脈瓣閉鎖不全等。代償意義：①增加心肌收縮力，有助于維持心輸出量；②降低室壁張力，降低心肌耗氧量，有助于減輕心臟負擔(dān)。局限性：過度肥大心肌諸多方面的不平衡，奠定了逐漸走向衰竭的基礎(chǔ)。

（2）心肌細胞表型改變

（3）非心肌細胞及細胞外基質(zhì)的變化（三）心外代償

1.增加血容量是慢性心力衰竭的主要代償方式。機制：心輸出量↓→ECBV↓①腎血流↓→GFR↓；②RAAS被激活和ADH↑；③肝淤血對激素的滅活能力↓；④拮抗鈉水重吸收的激素水平降低。上述因素均促進水鈉潴留使血容量增加。2.血液的重新分布心功能不全時，由于交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮，使皮膚、腹腔器官及腎血管收縮，血流量減少，而心、腦供血量增加。這樣既可防止血壓下降，又可保證心、腦的血流量，對急性或輕度心功能不全有重要的代償意義。

3.組織細胞利用氧的能力增強

缺氧使細胞內(nèi)線粒體數(shù)量↑，表面積↑，細胞色素氧化酶活性↑。4.紅細胞增多

慢性缺氧可刺激促紅細胞生成素合成增多，使骨髓造血功能增強，紅細胞和血紅蛋白生成增多。

心功能不全時機體的代償適應(yīng)反應(yīng)四、心功能不全的發(fā)病機制正常心肌舒縮的分子生物學(xué)基礎(chǔ)（一）心肌收縮性減弱

心肌的收縮性

（Myocardialcontractility）：指心肌在受到有效刺激后產(chǎn)生張力和縮短的能力。是決定心輸出量的重要因素之一。

1.心肌收縮結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)的改變（1）心肌細胞數(shù)量減少

如嚴(yán)重心肌梗死、心肌炎和心肌病等使心肌細胞發(fā)生變性、萎縮甚至死亡而使有效收縮的心肌細胞數(shù)量減少（包括壞死和凋亡）而影響心肌收縮功能。（2）心肌重塑及基質(zhì)重構(gòu)不同部位的心肌肥大、壞死和凋亡，心肌細胞和非心肌細胞的肥大與萎縮、增殖與死亡并存帶來的心肌改建及基質(zhì)重構(gòu)所造成的心肌收縮結(jié)構(gòu)的改變。2.心肌能量代謝障礙（1）心肌能量生成障礙：

冠心病引起的心肌缺血缺氧、重度貧血、維生素B1缺乏等

→心肌缺血、缺氧。

（2）心肌能量儲存障礙：心肌肥大時→產(chǎn)能↓而耗能↑，尤其磷酸肌酸激酶活性↓→儲能形式磷酸肌酸含量↓。

（3）心肌能量利用障礙：

心肌過度肥大→肌球蛋白頭部ATP酶活性↓→該酶不能正常利用（水解）ATP，將化學(xué)能轉(zhuǎn)為機械能，供肌絲滑動。3.心肌興奮-收縮耦聯(lián)障礙是指Ca2+運轉(zhuǎn)失常所導(dǎo)致的心肌收縮性減弱。

（1）肌漿網(wǎng)Ca2+轉(zhuǎn)運（攝取、儲存、釋放）障礙:

機制：①過度肥大或衰竭的心肌細胞中，肌漿網(wǎng)釋放蛋白的含量或活性↓→去極化時肌漿網(wǎng)向胞漿中釋放Ca2+↓；

②肌漿網(wǎng)的ATP酶活性↓→心肌復(fù)極化時攝取、儲存Ca2+↓；

③伴有酸中毒時，Ca2+與肌漿網(wǎng)結(jié)合牢固。（2）Ca2+內(nèi)流障礙①心肌內(nèi)儲存的去甲腎上腺素含量↓；②肥大心肌細胞膜β-腎上腺素受體密度及敏感性↓；β-受體依賴的L-型鈣通道開放↓；③

高鉀血癥時K+可阻止Ca2+內(nèi)流，使胞質(zhì)中Ca2+濃度降低。

（3）肌鈣蛋白與Ca2+結(jié)合障礙

酸中毒時，H+↑→占據(jù)了肌鈣蛋白上Ca2+的結(jié)合位點。

心肌收縮性減弱的機制1．心室舒張功能障礙機制：（1）鈣離子復(fù)位延遲：

ATP供應(yīng)不足時，舒張期胞漿中的Ca2+濃度不能迅速降低。（二）心室舒張功能和順應(yīng)性異常（2）肌球-肌動蛋白復(fù)合體解離障礙：

ATP↓+肌鈣蛋白與Ca2+

的親和力↑→肌球-肌動蛋白復(fù)合體不能解離→心肌的舒張障礙。（3）心室舒張負荷（勢能）減少：

凡消弱心肌收縮性的病因，可通過降低舒張勢能，影響心室舒張。2．心室的順應(yīng)性降低：

心室順應(yīng)性：指心室在單位壓力變化下所引起的容積改變。

心室的順應(yīng)性降低即心室的僵硬度增大。

心室舒張末期壓力-容積（P-V）曲線可反映心室的順應(yīng)性或僵硬度

主要原因：室壁厚度增大（如心肌肥大）和/或室壁組成成分的改變?nèi)缪装Y細胞浸潤、水腫、間質(zhì)增生和心肌纖維化等。（三）心臟各部舒縮活動的協(xié)調(diào)性障礙1.因心肌各部受損程度不同導(dǎo)致房-室間、左-右心間、同室各區(qū)域間舒縮活動不協(xié)調(diào)2.心律失常破壞心臟各部舒縮活動的協(xié)調(diào)性心室壁收縮不協(xié)調(diào)常見類型心功能不全的發(fā)生機制五、心功能不全時機體的功能和代謝變化（一）前向衰竭1.

心臟泵血功能降低心輸出量

(Cardiacoutput,CO)↓心臟指數(shù)(Cardiacindex,CI)↓

射血分?jǐn)?shù)(Ejectionfraction,EF)↓

心室舒張末期壓力增高（ventricularend-diastolicpressure，

VEDP)↑心率加快肺動脈楔壓(PAWP)↑：左心衰竭時，肺動脈楔壓↑。反映左心室功能。中心靜脈壓(CVP)↑：

右心衰竭時，中心靜脈壓↑反映右心室功能。2.動脈血壓的變化（1）急性心力衰竭時：（2）慢性心力衰竭時：

3.器官血血流量重新分配

1.體循環(huán)淤血（1）靜脈淤血和靜脈壓升高

嚴(yán)重時出現(xiàn)頸靜脈怒張。按壓肝后頸靜脈異常充盈稱為肝頸靜脈反流征陽性。（二）后向衰竭可以表現(xiàn)為皮下水腫、腹水及胸腔積液等，一般統(tǒng)稱為心性水腫。（2）水腫（3）肝大及肝功能障礙（4）胃腸功能的改變2.肺循環(huán)淤血

（1）呼吸困難(Dyspnea)

指患者感到呼吸費力或“喘不過氣”的主觀感覺。是左心衰竭最早出現(xiàn)的癥狀。呼吸困難的基礎(chǔ)是肺淤血、肺水腫。

機制：

①

肺順應(yīng)性降低；

②

肺換氣功能障礙和肺泡通氣/血流比例失調(diào)，引起低氧血癥；

③

肺血管感受器受刺激，興奮呼吸中樞；

④

支氣管黏膜充血水腫，呼吸道阻力增大。（2）呼吸困難的表現(xiàn)形式及其機制勞力性呼吸困難（d