風濕性疾病的分類演講人：日期:目錄CATALOGUE02系統(tǒng)性結締組織病03代謝性風濕病04退行性關節(jié)疾病05血管炎綜合征06其他關聯(lián)性疾病01炎癥性關節(jié)病01炎癥性關節(jié)病PART類風濕關節(jié)炎定義與發(fā)病機制類風濕關節(jié)炎定義病理改變發(fā)病機制遺傳因素一種以慢性、對稱性、多發(fā)性關節(jié)炎為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病。免疫系統(tǒng)異常導致關節(jié)滑膜炎癥，關節(jié)軟骨和骨組織破壞，最終導致關節(jié)畸形和功能喪失。滑膜炎、血管炎和關節(jié)外病變。類風濕關節(jié)炎具有遺傳易感性，HLA-DR4基因陽性者易患病。強直性脊柱炎臨床特征強直性脊柱炎臨床特征下腰痛、晨僵、脊柱強直、髖關節(jié)炎等，可伴發(fā)虹膜炎、心臟瓣膜病等關節(jié)外表現(xiàn)。02040301髖關節(jié)受累髖關節(jié)疼痛、腫脹、活動受限，是強直性脊柱炎致殘的主要原因之一。脊柱受累脊柱強直、韌帶骨化、胸廓僵硬等，導致脊柱活動度受限，呈“竹節(jié)樣”改變。關節(jié)外表現(xiàn)如虹膜炎、主動脈炎、心臟傳導阻滯等，可累及多個系統(tǒng)。銀屑病關節(jié)炎診斷標準銀屑病關節(jié)炎診斷標準關節(jié)炎、銀屑病皮疹、指（趾）炎、附著點炎等臨床表現(xiàn)，結合影像學和實驗室檢查進行診斷。關節(jié)炎表現(xiàn)關節(jié)腫脹、疼痛、晨僵，可累及大小關節(jié)，呈對稱性或非對稱性分布。銀屑病皮疹皮膚紅斑、鱗屑、瘙癢等銀屑病表現(xiàn)，可先于關節(jié)炎或與關節(jié)炎同時出現(xiàn)。附著點炎跟腱、足底筋膜等附著于骨的部位出現(xiàn)疼痛、腫脹，是銀屑病關節(jié)炎的特征性表現(xiàn)之一。02系統(tǒng)性結締組織病PART系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標準局限于皮膚，如蝶形紅斑等，常伴隨全身癥狀。急性皮膚型紅斑狼瘡介于急性和慢性之間，皮膚病變廣泛，可累及內臟。亞急性皮膚型紅斑狼瘡局限于皮膚，但病變時間較長，可伴隨內臟受累。慢性皮膚型紅斑狼瘡累及多個器官和系統(tǒng)，包括腎、心血管、神經(jīng)等，表現(xiàn)復雜多樣。系統(tǒng)性紅斑狼瘡硬皮病亞型與分期硬皮病分期包括腫脹期、硬化期、萎縮期，不同分期治療方案有所不同。03除皮膚外，還可累及內臟，包括肺、食管、心臟等，預后較差。02彌漫性硬皮病局限性硬皮病病變局限于皮膚，無內臟受累，可分為斑狀硬皮病、線狀硬皮病等。01多發(fā)性肌炎評估指標肌肉癥狀以對稱性四肢近端肌無力為主要表現(xiàn)，可累及頸部、咽部等肌肉。01皮膚表現(xiàn)多種皮疹，如向陽疹、Gottron丘疹等，對診斷有重要意義。02實驗室指標肌酶升高，如肌酸激酶、乳酸脫氫酶等，反映肌肉受累程度。03肌電圖檢查肌源性損害，有助于與其他神經(jīng)肌肉疾病鑒別。0403代謝性風濕病PART急性期尿酸鹽結晶在關節(jié)腔沉積引發(fā)的急性炎癥，表現(xiàn)為關節(jié)紅、腫、熱、痛，常伴發(fā)熱、白細胞增多等全身癥狀。誘因包括高嘌呤飲食、飲酒、勞累、受寒、創(chuàng)傷等。痛風分期及誘因分析間歇期急性炎癥消退后，進入間歇期，無明顯癥狀，但血尿酸水平仍高，反復發(fā)作可致關節(jié)畸形、尿酸結石等。誘因包括未有效治療、飲食不當、勞累等。慢性期痛風石形成，關節(jié)畸形，痛風性腎病等。誘因包括長期高尿酸血癥、腎功能損害等。假性痛風晶體類型最常見，常沉積于關節(jié)軟骨、滑膜等組織中，引起關節(jié)腫脹、疼痛、僵硬等癥狀。焦磷酸鈣鹽晶體較少見，沉積于關節(jié)周圍軟組織中，引起關節(jié)疼痛、腫脹等癥狀。碳酸鈣晶體更少見，沉積于關節(jié)、肌腱、韌帶等部位，引起關節(jié)疼痛、活動受限等癥狀。磷酸鈣晶體高尿酸血癥管理目標降低血尿酸水平保護腎功能預防痛風發(fā)作改善生活質量通過調整飲食、使用降尿酸藥物等措施，將血尿酸水平控制在正常范圍內，減少尿酸鹽在體內的沉積。避免各種誘因，如高嘌呤飲食、飲酒、勞累等，降低痛風發(fā)作的頻率和強度。高尿酸血癥可導致腎功能損害，需定期監(jiān)測腎功能，及時采取措施保護腎臟。通過綜合治療，減輕關節(jié)疼痛、腫脹等癥狀，提高患者的生活質量。04退行性關節(jié)疾病PART骨關節(jié)炎病理分級關節(jié)軟骨輕度損傷，出現(xiàn)關節(jié)疼痛、僵硬等癥狀，X光檢查可見關節(jié)間隙輕度狹窄。早期骨關節(jié)炎中期骨關節(jié)炎晚期骨關節(jié)炎關節(jié)軟骨進一步磨損，出現(xiàn)明顯關節(jié)疼痛、腫脹、畸形，X光檢查可見關節(jié)間隙明顯狹窄、關節(jié)邊緣骨質增生。關節(jié)軟骨幾乎完全磨損，關節(jié)僵硬、畸形嚴重，X光檢查可見關節(jié)間隙消失、關節(jié)邊緣大量骨質增生，嚴重影響關節(jié)功能。脊柱退變影像學表現(xiàn)椎間盤突出椎間盤退行性變，纖維環(huán)破裂，髓核向后突出壓迫神經(jīng)或脊髓，MRI檢查可見椎間盤信號減低、向后突出。椎體退行性變椎管狹窄椎體邊緣骨質增生，形成骨贅，X光檢查可見椎體邊緣唇樣或刺狀突起。脊柱退行性變導致椎管容積減小，壓迫神經(jīng)或脊髓，引起神經(jīng)癥狀，CT或MRI檢查可見椎管狹窄、神經(jīng)受壓。123通過關節(jié)鏡在軟骨損傷處制造微小骨折，刺激軟骨再生，適用于較小范圍的軟骨損傷。關節(jié)軟骨修復技術微骨折技術將健康的軟骨組織移植到損傷部位，修復關節(jié)軟骨，適用于較大范圍的軟骨損傷。軟骨移植取患者自體軟骨細胞進行培養(yǎng)，再將培養(yǎng)好的軟骨細胞移植到損傷部位，促進軟骨再生，適用于嚴重關節(jié)軟骨損傷的治療。自體軟骨細胞移植05血管炎綜合征PART大動脈炎診斷流程6px6px6px發(fā)熱、疲勞、體重下降、肌肉痛、關節(jié)炎等癥狀。臨床表現(xiàn)血沉、C反應蛋白升高，血小板增多，抗主動脈抗體陽性等。實驗室檢查大動脈狹窄或閉塞的體征，如脈搏減弱或消失、血壓下降、肢體溫度降低等。體檢010302動脈造影、MRI、CT等顯示大動脈狹窄或閉塞。影像學檢查04結節(jié)性多動脈炎分型經(jīng)典型結節(jié)性多動脈炎主要累及中等大小的動脈，表現(xiàn)為皮下結節(jié)、疼痛、紅斑等。02040301臟器型結節(jié)性多動脈炎可累及心臟、腎臟、腸道等重要臟器，引起相應癥狀。周圍型結節(jié)性多動脈炎主要累及肢體末端小動脈，表現(xiàn)為肢端潰瘍、壞死等。綜合征型結節(jié)性多動脈炎與其他自身免疫性疾病重疊，如類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。顯微鏡下多血管炎標志物抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）陽性率高，特異性較強，有助于診斷。血清C反應蛋白（CRP）反映病情活動性，可用于監(jiān)測治療效果。血清免疫球蛋白（Ig）IgA、IgG、IgM等免疫球蛋白升高，提示免疫異常。血管內皮生長因子（VEGF）升高可提示血管內皮細胞增殖，有助于診斷。06其他關聯(lián)性疾病PART干燥綜合征診斷標準口腔干燥眼部干燥風濕性關節(jié)炎其他癥狀口腔干燥、口腔潰瘍、唾液流量減少等癥狀。干眼癥、角結膜炎、眼睛干澀等癥狀。關節(jié)疼痛、腫脹，常見于手腕、手指、膝關節(jié)等。皮膚干燥、鼻腔干燥、呼吸道干燥等。抗磷脂抗體綜合征表現(xiàn)下肢深靜脈血栓、肺栓塞等。靜脈血栓腦卒中、心肌梗死等。動脈血栓出血傾向，如鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀斑等