血液科常見(jiàn)疾病診療概要演講人：日期:目錄02白血病診療體系01貧血性疾病03淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤04出血性疾病05骨髓增生性疾病06其他血液系統(tǒng)疾病01貧血性疾病缺鐵性貧血病理機(jī)制機(jī)體對(duì)鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致體內(nèi)貯存鐵耗盡，繼之紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏，最終引起缺鐵性貧血。鐵代謝失衡血紅素合成障礙組織缺鐵表現(xiàn)鐵是血紅素的重要成分，缺鐵時(shí)血紅素合成受阻，導(dǎo)致小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵性貧血不僅影響血液系統(tǒng)，還會(huì)對(duì)組織器官造成損害，如引起消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)等功能異常。巨幼細(xì)胞性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血表現(xiàn)巨幼細(xì)胞性貧血患者呈大細(xì)胞性貧血，常表現(xiàn)為面色蒼白、乏力、頭暈等癥狀。骨髓象特征骨髓內(nèi)出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞系列，細(xì)胞形態(tài)異常，體積增大，核分裂增多。葉酸或維生素B12缺乏巨幼細(xì)胞性貧血主要系體內(nèi)缺乏維生素B12和/或葉酸所致，因此檢測(cè)血清葉酸和維生素B12水平對(duì)于診斷具有重要意義。病因診斷需排除其他原因引起的巨幼細(xì)胞性貧血，如遺傳性疾病、藥物影響等。免疫抑制治療造血干細(xì)胞移植再障的發(fā)病與免疫異常有關(guān)，因此免疫抑制治療是再障的重要治療手段之一，如使用抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢素等。對(duì)于重型再障患者，造血干細(xì)胞移植是根治性治療手段，通過(guò)移植健康的造血干細(xì)胞替代受損的骨髓造血功能。再生障礙性貧血治療進(jìn)展支持治療再障患者常伴有貧血、出血和感染等癥狀，因此需要積極的支持治療，如輸血、止血、抗感染等。新型藥物研發(fā)近年來(lái)，一些新型藥物如免疫抑制劑、生物制劑等在再障的治療中取得了顯著的療效，為患者提供了新的治療選擇。02白血病診療體系急性淋巴細(xì)胞白血病分型原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主，核圓形，胞質(zhì)少，染色質(zhì)較粗。L1型原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，核形不規(guī)則，胞質(zhì)較豐富，染色質(zhì)疏松。L2型原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，胞質(zhì)內(nèi)有明顯空泡，核形不規(guī)則，染色質(zhì)呈塊狀。L3型慢性粒細(xì)胞白血病分期慢性期出現(xiàn)乏力、低熱、多汗、脾大等癥狀，血象中白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。01加速期出現(xiàn)發(fā)熱、虛弱、進(jìn)行性體重下降、骨骼疼痛等癥狀，血象和骨髓象出現(xiàn)白血病細(xì)胞增多。02急變期病情急劇惡化，血象和骨髓象與急性白血病相似，預(yù)后極差。03白血病靶向治療技術(shù)靶向基因治療針對(duì)白血病細(xì)胞的特定基因進(jìn)行干預(yù)，如針對(duì)BCR-ABL融合基因的靶向治療。03如CAR-T細(xì)胞治療，通過(guò)改造患者的T細(xì)胞，使其能夠特異性地識(shí)別并殺死白血病細(xì)胞。02免疫治療酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼，可阻斷白血病細(xì)胞的增殖信號(hào)，使其凋亡。0103淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤霍奇金淋巴瘤分期標(biāo)準(zhǔn)病變局限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或者單個(gè)結(jié)外器官，沒(méi)有全身性癥狀。早期中期晚期病變累及兩個(gè)或兩個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)，或局部病變伴有全身性癥狀，如發(fā)熱、盜汗、體重減輕等。病變廣泛累及全身多個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或結(jié)外器官，常伴有全身性癥狀。包括濾泡型淋巴瘤、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤等。B細(xì)胞型包括血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤、外周T細(xì)胞淋巴瘤等。T細(xì)胞型包括鼻腔NK/T細(xì)胞淋巴瘤、結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤等。NK/T細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤亞型分類(lèi)適用于復(fù)發(fā)難治性的B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤患者。通過(guò)基因工程改造患者的T細(xì)胞，使其表達(dá)特異性抗原受體，以識(shí)別并殺死癌細(xì)胞。治療效果顯著，但價(jià)格昂貴且存在一定風(fēng)險(xiǎn)，如細(xì)胞因子釋放綜合征、神經(jīng)毒性等。CAR-T細(xì)胞療法應(yīng)用04出血性疾病原發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)制診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)治療方案自身抗體與血小板膜糖蛋白結(jié)合，導(dǎo)致血小板破壞過(guò)多和生成減少。皮膚、黏膜出血，如瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑等，可有鼻出血、牙齦出血等。多次化驗(yàn)血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵谐墒煺系K。首選糖皮質(zhì)激素治療，無(wú)效者可考慮脾切除或免疫抑制劑治療。血友病替代治療方案替代治療藥物治療物理治療預(yù)防措施定期輸注凝血因子，如新鮮冰凍血漿、冷沉淀等，以補(bǔ)充缺失的凝血因子。使用抗纖溶藥物如氨甲環(huán)酸等，減少出血。局部止血，如加壓包扎、電凝等。避免外傷和手術(shù)，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。診斷標(biāo)準(zhǔn)存在基礎(chǔ)疾病，有出血傾向，血小板計(jì)數(shù)減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)等。治療原則去除病因，終止DIC病理過(guò)程，恢復(fù)凝血-抗凝血平衡。替代治療輸注凝血因子、血小板等替代物，糾正凝血異常。肝素應(yīng)用早期、足量、持續(xù)應(yīng)用肝素，防止微血栓形成，減輕器官損傷。DIC診療流程規(guī)范05骨髓增生性疾病頭痛、眩暈、耳鳴、視力障礙、肢端麻木、刺痛等。紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增多，血紅蛋白濃度增高，血細(xì)胞比容增大，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)增多。骨髓增生明顯活躍，以紅系為主，粒紅比例增高。JAK2基因突變陽(yáng)性。真性紅細(xì)胞增多癥診斷臨床癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象檢查基因檢測(cè)無(wú)明顯癥狀，或僅有乏力、盜汗、低熱、腹部不適等非特異癥狀，血象可有輕度貧血或白細(xì)胞、血小板輕度增多。骨髓纖維化分期管理早期肝脾腫大，出現(xiàn)骨髓造血功能衰竭的表現(xiàn)，如貧血、出血、感染等，骨髓纖維化明顯。中期貧血加重，出血和感染成為主要臨床表現(xiàn)，骨髓纖維組織增生廣泛，造血功能?chē)?yán)重受損。晚期骨髓增生異常綜合征分層血細(xì)胞病態(tài)造血較輕，外周血原始細(xì)胞比例較低，骨髓中原始細(xì)胞比例<5%，生存期較長(zhǎng)。低危組中危組高危組血細(xì)胞病態(tài)造血較明顯，外周血原始細(xì)胞比例在5%-19%之間，骨髓中原始細(xì)胞比例>5%但<20%，有轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病的可能。血細(xì)胞病態(tài)造血嚴(yán)重，外周血原始細(xì)胞比例≥20%，骨髓中原始細(xì)胞比例≥20%，易轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病，生存期較短。06其他血液系統(tǒng)疾病多發(fā)性骨髓瘤診療路徑診斷標(biāo)準(zhǔn)骨髓中漿細(xì)胞>10%且伴有相關(guān)器官或組織損害，如骨質(zhì)破壞、腎功能異常等。01常規(guī)治療采用化療、放療、免疫治療等方法，根據(jù)患者情況選擇合適的治療方案。02療效評(píng)估定期監(jiān)測(cè)血液指標(biāo)、骨髓象及影像學(xué)檢查等，評(píng)估治療效果及調(diào)整治療策略。03溶血性貧血實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)免疫學(xué)檢查抗人球蛋白試驗(yàn)、冷凝集素試驗(yàn)等，以明確免疫性溶血性貧血的診斷。03血漿游離血紅蛋白、血清結(jié)合珠蛋白、尿潛血及尿膽原等，幫助判斷溶血原因和程度。02溶血相關(guān)檢查血液檢查血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血涂片檢查等，以評(píng)估貧血程度和紅細(xì)胞形態(tài)。01診斷方法依據(jù)臨床表現(xiàn)、血常規(guī)及骨髓檢查等排除