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肺部結(jié)節(jié)病課件英文版

SarcoidosisDefinitionAnIdiopathicsystemicdisordercharacterizedbyaccumulationoflymphocytesandmonocytesinmanyorgansformingnoncaseating,

epitheloidgranulomaandsubsequentconformationalchangesintheinvolvedorgansEpidemiologyPrevalence10-40/100,000mainlyinBlacksEurope10-40/100,000mainlywhiteSweden64/100,000IrishfemaleinLondon200/100,000VeryRareinCanadianIndians,Maoris,SoutheastAsiansFamilial:nospecificpatternsNotrelatedtoHLAtypesNoSexualpredilectionPathogenesis(1)Pathogenesis(2)Pathogenesis(3)Pathogenesis(4)LaboratoryfeaturesLymphopeniaHyperglobulinemiaHypercalcemiaHypercalciuriaIncreasedESRAbnormalLFT,ALPincreaseImmunologicabnormalityPPDanergyCirculatingimmunecomplexpresentPFTTypicalDILDpatternRestrictivepulmonaryinsufficiencyFVCdecreaseRVdecreaseDLCOdecreaseDecreasedlungcompliance“stiffLung”X-rayFindingsBilateralHilarorMediastinalLymphadenopathyInterstitialpulmonaryinfiltratesFibrosisNodularchangesGalliumScan:“Panda-EyeSign”BAL:Lymphocytic(T–helper)Alveolitis

TBLB:90%diagnosticDILD

Kveim-SiltzbachTest:Rarelydone

SerumACEIIlevel:elevatedOrganInvolvementLungs(94%)Upperairways(11.2)Lymphnodes(73)Skin(32)Eyes(21)Liver(21)Spleen(18)Bones(14)SalivaryglandHeartNervoussystemJointsEndocrineKidneysLacrimalglandsBreast,UterusDifferentialDiagnosisLymphomaTuberculosisEosinophilicGranulomaGoutRheumatoidArthritisPrimaryhyperPTHBerylliosisTreatmentandPrognosisSpontaneousRemission:HilarorMediastinalL/Ns

80–90%LungParechymallesionisrarelyself-limitingTreamentofchoice:Prednisone,others,indomethacin,MTX,Cyclosporin,Cytoxan,Allopurinol,etcIndicatorsofSarcoidActivityWorseningclinicalfeaturesWorseningsymptomsLungfunctiondeteriorationElevatedSerumCa++ElevatedserumACElevelGalliumscanningpositivityincreasesWorseningevidenceofalveolitisinBALRadiologicClassificationStage0:AbsenceofX-rayfindingsStageI:L/NenlargementwithoutlunginfiltratesStageIIA:L/N+LungparenchymeStageIIB:LungparenchymewithoutL/NStageIII:changesindicatingpulmonaryfibrosis->“honeycombing,hilarretraction”SarcoidosisL/NsSarcoidosis(L/N+Lung)SarcoidUveitisHypopion

PosteriorSynechiae

:Irisdeformity

CataractSarcoidDactylitisSarcoidSkinLesionLupusPernioSarcoidChoreoretinitisInfiltrativeSarcoidsBronchoscopy

BALinSarcoidosisGradeIGradeIIAGradeIIBGradeIIIAdvancedChronicSarcoidosisPathologyofSarcoidosis(1)PathologyofSarcoidosis(2)Pathol

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