附件1:?？圃\療方案

多發(fā)性肌炎/皮肌炎（肌痹）診療方案

一、定義

皮肌炎（dermatomyositis,DM）和多發(fā)性肌炎（polymyositis,PM）

目前認(rèn)為屬于自身免疫病范疇。DM表現(xiàn)為皮膚和肌肉的彌漫性炎癥,

皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫，肌肉表現(xiàn)為無力、疼痛及腫脹，可伴有關(guān)節(jié)痛

和肺、心肌等多臟器損害；PM無皮膚損害。本病與中醫(yī)肌痹或風(fēng)濕

痹類似。如黃帝。內(nèi)經(jīng)?素問〃長(zhǎng)節(jié)刺論篇中記載：“病在肌膚，肌

膚盡痛，名曰肌痹，傷于寒濕。。諸病源候論〃風(fēng)濕痹身體手足不

隨候：“風(fēng)濕寒之氣合而為痹?！L(fēng)濕之氣偏多者，名風(fēng)濕痹也。

人媵理虛者，則由風(fēng)濕氣傷之，搏于血?dú)猓獨(dú)獠恍?，則不宣，真邪

相擊，在于肌肉之間，故其肌膚盡痛?！?/p>

二、診斷

（一）疾病診斷

1.中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照中華人民共和國(guó)中醫(yī)藥行業(yè)《中醫(yī)病癥診斷療

效標(biāo)準(zhǔn)》和《實(shí)用中醫(yī)風(fēng)濕病學(xué)》。

凡因脾胃受損，或風(fēng)寒濕、熱毒等邪侵淫肌肉，閉阻脈絡(luò)，氣滯

血瘀，出現(xiàn)一處或多處肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎縮，疲軟無

力，手足不隨，謂之肌痹。肌痹亦稱肉痹。

2.西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)：Bohan和Peter（1975）提出的診斷表現(xiàn)

（1）對(duì)稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難和呼吸肌無力；

（2）血清肌酉每升高，特別是CK升高；

（3）肌電圖異常；

（4）肌活檢異常；

（5）特征性的皮膚損害。

具備上述（1）、（2）、（3）、（4）者可確診PM,具備上述（1）?

（4）項(xiàng)中的三項(xiàng)可能為PM,只具備二項(xiàng)為疑診PMo具備第（5）

條，再加三項(xiàng)或四項(xiàng)可確診為DM；第（5）條，加上二項(xiàng)可能為DM,

第（5）條，加上一項(xiàng)為可疑DM。

（二）證候診斷

1.熱毒熾盛證

起病急，病情進(jìn)展快，眼、面皮膚大片鮮紅水腫性斑片，甚則延

及頸項(xiàng)肩臂，觸之灼熱，肌肉關(guān)節(jié)疼痛無力，伴口干口苦、心悸煩躁、

小便短赤、大便秘結(jié)，舌質(zhì)紅絳，苔黃，脈滑數(shù)。肺胃熱盛，復(fù)感風(fēng)

熱毒邪侵襲肌表，或外邪入里化熱，致邪熱充斥于內(nèi)，煎灼氣血，血

熱妄行，溢于脈外，故見肌膚紅斑皮疹；熱毒內(nèi)蘊(yùn)，經(jīng)脈不利，故見

肌肉腫脹疼痛；氣機(jī)不暢，故見四肢肌肉無力；熱毒耗傷津液，見口

苦口干；便秘、尿赤，舌紅苔黃，脈滑數(shù)，均為熱毒熾盛于內(nèi)之象。

2.濕熱蘊(yùn)蒸證（或脾胃濕熱證）

起病稍緩，身熱不揚(yáng)，紅斑色暗，肌膚腫痛，肢體重著無力，伴胸皖

痞滿，口黏口干，渴不多飲，大便不暢，小便短赤，舌質(zhì)紅，苔黃膩,

脈滑數(shù)。脾氣虛弱不能運(yùn)行水谷精微，肌肉失養(yǎng)，故見四肢酸軟無力;

脾虛失于運(yùn)化，化生濕濁，濕濁郁久化熱，熱郁肌膚，故見斑疹、身

熱不揚(yáng)；濕熱壅滯經(jīng)絡(luò)肌滕，故見肢體困重、抬舉無力，頭重如裹；

濕邪困脾，氣機(jī)升降不利，故食少納呆，腹脹胸悶。舌紅、苔黃膩、

脈滑數(shù)為濕熱內(nèi)阻之象

3.寒濕痹阻證

病程遷延緩慢皮膚出現(xiàn)暗紅色斑片，干燥，少量脫屑，形寒肢冷,

肌肉酸脹疼痛，麻木不仁，舉臂、蹲起等動(dòng)作因難，手足腫脹，舌質(zhì)

淡暗，苔白，脈沉細(xì)。寒濕之邪侵及肌表，衛(wèi)氣被遏，靜脈痹阻不通,

故見肌肉酸脹疼痛，麻木不仁；寒邪凝滯，血脈不通，而見皮色暗紅。

陽氣郁閉不能敷布溫養(yǎng)四末，故見形寒肢冷。舌淡、苔白，脈沉細(xì)為

寒濕內(nèi)阻之象。

4.肝腎陰虛證

病久不愈，斑色浮紅時(shí)輕時(shí)重，肢軟無力，肌痛隱隱，肌肉萎縮，頭

暈?zāi)垦＃ニ彳?，午后身熱，肌膚干澀；舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。病久

不愈，損及肝腎，肝腎虧虛。腎陰不足，則頭暈腰酸；肝陰不足，則

肢軟無力，肌膚干澀；陰虛火旺，則午后身熱。舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)為

肝腎陰虛之象。

5.脾腎陽虛證

四肢肌肉萎縮，酸軟無力，四肢倦怠，手足不遂，面色萎黃，畏寒肢

冷，甚則吞咽不利，動(dòng)則氣短，納差食少，脫腹脹悶，臺(tái)質(zhì)淡，苔白，

脈沉細(xì)無力。病程日久，耗傷正氣，脾陽不振，水谷精微生化無助，

四肢肌肉失養(yǎng)，故見肌肉萎縮無力，面色微黃；脾失健運(yùn)，氣機(jī)不利，

故見納差食少，脫腹脹悶；病久及腎，腎陽虛衰，陽氣不足，則見畏

寒肢冷，動(dòng)則氣短。舌淡苔白，脈沉細(xì)無力氣血不足之象。

三、檢查

（一）普通常規(guī)檢查

血、尿、便常規(guī)，肝功、腎功、血脂、血鈣磷，血離子，乙肝六

項(xiàng)（經(jīng)濟(jì)條件差者可只查HbsAg）,心電圖，胸部正側(cè)位相，腹部B

超等。

（二）免疫學(xué)檢查

血沉,C反應(yīng)蛋白、補(bǔ)體C3c4、免疫球蛋白IgG.IgA.TgM,ANA+ENA

七項(xiàng)等。

（三）專項(xiàng)檢查

1.常規(guī)化驗(yàn)

可見白細(xì)胞數(shù)正?；蚪档停?/3可有血沉增快。血IgG,IgA,TgM>

免疫復(fù)合物以及a2和Y球蛋白可增高。補(bǔ)體C3,C4可減少。

2.尿肌酸測(cè)定

在肌醮譜尚未增高之前，尿肌酸排量即可增加，但這種改變?cè)诟?/p>

種肌肉病變中均可出現(xiàn)，對(duì)本病無特異性。

（1）肌炎的主要病理變化是肌細(xì)胞受損、壞死和炎癥，以及由此而

繼發(fā)的肌細(xì)胞萎縮、再生、肥大，肌肉組織被纖維化和脂肪所代替。

90%的肌炎患者可有肌活檢異常，表現(xiàn)為肌纖維受損，甚至壞死，同

時(shí)有不同程度的再生現(xiàn)象，肌纖維粗細(xì)不一。

（2）皮膚病理改變通常無顯著特異性，主要表現(xiàn)有：表皮輕度棘層

增厚或萎縮，基底細(xì)胞液化變性。真皮淺層水腫，散在或灶狀淋巴細(xì)

胞（大部分為CD4+T細(xì)胞）、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)。真表皮交界部和

真皮淺層血管周圍有PAS染色陽性的纖維蛋白樣物質(zhì)沉著，真皮有時(shí)

可見灶狀粘蛋白堆積，阿新藍(lán)染色陽性。皮下脂肪在早期表現(xiàn)為灶性

脂膜炎，伴脂肪細(xì)胞黏液樣變性，晚期則為廣泛的鈣化。Gottron病

變的病理特征是在上述病理變化的基礎(chǔ)上伴有角化過度，棘層增厚。

8.肌肉磁共振檢查

受累肌群的主要MRI表現(xiàn)為:①在常規(guī)的SE序列上，受累肌肉在T2WI

上呈片狀或斑片狀高信號(hào)，病變?cè)?顯示欠清晰，呈等低信號(hào)，

提示病變肌肉的炎癥水腫樣改變，病變彌漫，境界模糊，雙側(cè)分布可

不對(duì)稱；②對(duì)病程較長(zhǎng)者，受累肌群內(nèi)尚混雜有少量脂肪信號(hào)影，即

T2WI及T1WI均呈高信號(hào)，提示病變肌肉部分為少量脂肪替代。早期

患者表現(xiàn)為臀大肌、股后群肌及內(nèi)收肌群受累，T2WI呈彌漫性高信

號(hào)，T1WI呈等低信號(hào)。

四、中醫(yī)治療方案

（一）辯證分型治療--辯證選擇口服中藥湯劑、中成藥（制劑）

1.熱毒熾盛證

治法：清熱解毒，清營(yíng)涼血。

方藥：清瘟敗毒飲加減

知母15g金銀花15g板藍(lán)根30g水牛角絲30g（先煎）

連翹15g黃連10g生地30g生石膏40g

丹皮20g赤芍20g六月雪30g桅子10g

黃苓15g甘草10g

加減：肌肉關(guān)節(jié)疼痛較重者，加秦光15g,徐長(zhǎng)卿20g,以祛風(fēng)

通絡(luò)，消腫止痛；高熱者，加羚羊角粉5g,茜草20g,以增強(qiáng)清熱解

毒之力。

中成藥（制劑）：。

2.濕熱蘊(yùn)蒸證（或脾胃濕熱證）

治法：健脾益氣，清熱化濕。

方藥：升陽益胃湯加減。

黃黃30g半夏15g獨(dú)活9g人參10g（另煎）

防風(fēng)15g羌活15g橘皮6g茯苓20g

澤瀉15g白術(shù)10g黃連6g黃苓15g

白蔻仁15g

加減：身痛甚者加加秦先12g,地龍20g,徐長(zhǎng)卿20g；皮疹重者加

蟬蛻10g,白鮮皮20g；濕重者，加豬苓20,董松仁30g。

中成藥（制劑）：。

3.寒濕痹阻證

治法：散寒除濕，活血通絡(luò)。

方藥：獨(dú)活寄生湯合烏頭湯加減。

羌活15g桑寄生15g秦蕪20g防風(fēng)10g

細(xì)辛3g牛膝15g黃茂20g桂枝10g

茯苓15g意瑟仁30g炙甘草6g制川烏10g（先煎）

加減：畏寒肢冷明顯者，加干姜10g；濕重于寒者加蒼術(shù)20g；肌肉

疼痛明顯者加娛蚣2條,四肢困倦明顯者加白術(shù)15g,黨參20go

中成藥（制劑）:。

4.肝腎陰虛證

治法：滋補(bǔ)肝腎，養(yǎng)陰清熱。

一貫煎和六味地黃丸加減。

沙參15g麥冬15g熟地20g枸杞子15g

川楝子10g當(dāng)歸15g黃柏15g丹皮20g

茯苓20g澤瀉12g鱉甲10g（先煎）

加減：肌肉萎縮明顯者加娛蚣2條，僵蠶10g,黃芭20g；虛熱明顯

者加知母12g,青蒿15go

中成藥（制劑）：。

5.脾腎陽虛證

健脾補(bǔ)腎，益氣養(yǎng)血通絡(luò)。

【方藥】補(bǔ)中益氣湯合金匱腎氣丸加減。

黃英30g黨參15g白術(shù)15g茯苓15g

當(dāng)歸10g黨參20g熟地20g桂枝10g

當(dāng)歸10g雞血藤30g菟絲子15g炙甘草10g

加減：肌肉萎縮明顯者加僵蠶10g,娛蚣2條；畏寒明顯者加制附片

10g,鹿角霜10g；脫腹脹悶明顯者加木香10g,枳殼12g。

中成藥（制劑）：。

（二）辨證選擇中成藥

1.中成藥：雷公膝多虱片等。

2.熱盛者，可辨證使用清開靈注射液等；兼見瘀血證者，可辨證使

用注射用川穹嗪、血塞通、丹參注射液等。

（三）中藥熏蒸

（1）熏蒸中藥方：

I號(hào)方（清熱解毒）：生地30克金銀花30克白茅根30克丹皮30

克天花粉15克玄參30g黃柏15克知母10克石斛15克。

II號(hào)方（清熱利濕）：防己30克、連翹20克、蒼術(shù)15克、黃柏20

克、忍冬藤30克、赤芍15克、青風(fēng)藤30克、秦?zé)o20克，土

茯苓30克，地龍20克。

III號(hào)方（補(bǔ)氣養(yǎng)血）：黃芭30克、當(dāng)歸20克、白術(shù)20克、白芍15

克、川苗20克、雞血藤30克、夜交藤20-30克、防風(fēng)15克、

黨參20克、熟地20克、桂枝15克。

IV號(hào)方（補(bǔ)益肝腎）：獨(dú)活20克，防風(fēng)20克，秦?zé)o20克，寄生20

克，杜仲15克，牛膝30克。

（2）熏蒸方法：將藥物放入中藥薰蒸儀霧化器中，加入適量水，在

加熱器中加熱出現(xiàn)汽霧時(shí)開始治療，窗口對(duì)準(zhǔn)病人患病皮扶、

關(guān)節(jié)及肌肉部位，調(diào)節(jié)加熱溫度。一般在40℃左右，以患者

自覺舒適為度。每次30-40分鐘，治療結(jié)束:時(shí)需休息2小時(shí)以

上。每日一次，15天為一療程.

（四）穴位藥物敷貼

（1）取穴：脾俞、肺俞、腎俞、三陰交、曲泉、足三里、關(guān)元、阿

是穴；

（2）藥物選擇：蒼術(shù)、白術(shù)、肉桂、山藥、熟地、吳茱萸、生川烏、

生南星各20克，上藥研細(xì)粉過120目篩，裝瓶備用；

（3）敷貼方法：取適量藥粉加用少量白醋拌和制成一元硬幣大小的

薄餅敷貼上述穴位上，薄膜紙封蓋，透氣膠布固定；隔日或多日1次,

每次敷藥時(shí)間依皮膚反應(yīng)而定,平均約4-10天。

（五）護(hù)理

1.常規(guī)護(hù)理

（1）情志調(diào)護(hù)：患病之后，患者容易產(chǎn)生緊張、恐懼、焦急等情緒,

意亂則氣亂，氣亂可致氣滯血瘀，對(duì)治療和康復(fù)十分不利，甚至加重

病情％因此，告知病人情緒對(duì)疾病的影響，經(jīng)常與其談心，使其了解

自己疾病的發(fā)生發(fā)展規(guī)律，分析治療中的有利因素，交流同種疾病治

療的有效信息，使其正確對(duì)待疾病，增強(qiáng)治療信心，保持心情舒暢，

有利于調(diào)動(dòng)體內(nèi)正氣。當(dāng)患者害怕某些藥物的毒副作用，除給以有效

的處理外，還向患者講明該藥的治療意義c由于病痛的折磨，常有呻

吟、煩躁、憤怒、悲觀、失望等表現(xiàn)，護(hù)理人員以高度的責(zé)任感和同

情心給予護(hù)理，為其排憂解難，使患者感到有所依靠。還應(yīng)做好患者

家屬的情志護(hù)理，囑其關(guān)心愛護(hù)病人，使病人重新?lián)P起生活的風(fēng)帆，

積極配合治療，取得良好的治療效果。

(2)生活調(diào)護(hù)：囑患者注意保暖，皮肌炎患者避免陽光直曬。保

持室內(nèi)干燥、溫暖、空氣新鮮，溫水洗手、洗腳，避免衣物潮濕，

戒煙酒。對(duì)于肌力差臥床患者，應(yīng)由護(hù)理人員協(xié)助患者床上進(jìn)食、

床上浴，床上大小便，并保持患者身體清潔、經(jīng)常幫助患者翻身，

防止褥瘡及墜積性肺炎的發(fā)生。

(3)飲食調(diào)護(hù)：多食高蛋白、高熱量、高維生素、營(yíng)養(yǎng)豐富、易消

化的食品、食物。有吞咽和呼吸肌受累者，宜抬高頭位，勤翻身，進(jìn)食

時(shí)取坐位,不能坐者則取側(cè)臥位,頭朝下，防止誤吸,細(xì)嚼慢咽，少量多

次，食物不能太稀或太稠。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強(qiáng)光

敏感食物，及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物，忌煙酒。此外本

病易造成骨量丟失導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，應(yīng)多進(jìn)含鈣質(zhì)高的食物，如蝦

皮、酥魚，奶制品等。

2.辨證施護(hù)

(1)熱毒熾盛證

①一般護(hù)理：此證宜以清熱解毒，清營(yíng)涼血為主，湯藥服用清瘟

敗毒飲加減，草藥湯劑宜偏涼服。避免強(qiáng)光照射，外出打遮陽傘，穿

長(zhǎng)袖衣服，不用化妝品，染發(fā)劑。避免接觸農(nóng)藥，某些化學(xué)裝修材料。

②飲食護(hù)理：避免溫?zé)犸嬍常怀曰蛏俪栽鰪?qiáng)光敏的食物，或容

易引起過敏和刺激性的食物。

③特色治療護(hù)理：局部中藥濕敷可減輕皮疹，配合中藥涂擦、局部

中頻脈沖、熏蒸治療可提高療效。

(2)濕熱蘊(yùn)蒸證(或脾胃濕熱證)

①一般護(hù)理：此癥宜以健脾益氣，清熱化濕為主，湯藥服用升陽益

胃湯加減。合理安排活動(dòng)和休息時(shí)間，循序漸進(jìn)，活動(dòng)量以患者能耐

受為宜。

②飲食護(hù)理：避免溫?zé)犸嬍常怀曰蛏俪栽鰪?qiáng)光敏的食物，或容易

引起過敏和刺激性的食物，多進(jìn)食纖維素多的食物。

③特色治療護(hù)理：針灸、中頻、熏蒸療法，針刺足三里、三陰交、

曲池、內(nèi)關(guān)穴位。中頻脈沖取足三里、腎俞，陽陵泉等。

(3)寒濕痹阻證

①一一般護(hù)理：治療以祛風(fēng)散寒為主。湯藥服用獨(dú)活寄生湯合烏頭湯

加減。服用烏頭等含毒藥物時(shí)，應(yīng)注意觀察服藥后有無毒性反應(yīng),如

出現(xiàn)黃疸、納差、泛惡或唇舌發(fā)麻、頭暈、心悸、呼吸困難、血壓下

降等癥狀時(shí)，應(yīng)立即停藥，報(bào)告醫(yī)師及時(shí)處理。

②飲食護(hù)理：以溫?zé)崾澄餅橹?，湯菜中可加姜，胡椒等以溫通?jīng)絡(luò),

助熱散寒止痛。忌食生冷瓜果。

③特色治療護(hù)理：主要以熏蒸、拔火罐、熱敷、炙法理療。

(4)肝腎陰虛證

①一般護(hù)理：治療以滋補(bǔ)肝腎，養(yǎng)陰清熱為主。一貫煎和六味地黃

丸加減。方中熟地、山萸肉、枸杞、菟絲子補(bǔ)腎，杜仲壯骨強(qiáng)筋，山

藥健脾，當(dāng)歸、鹿角膠養(yǎng)血通絡(luò)，附子、肉桂壯陽，陽壯則生機(jī)自強(qiáng),

精微物質(zhì)得生，肌肉得以溫養(yǎng)。

②飲食護(hù)理：多進(jìn)食大棗，枸杞，蔥瑟仁，山藥等健牌益腎飲食，

③特色治療護(hù)理：以中頻，針灸治療為主。

(5)脾腎陽虛證

①一般護(hù)理：健脾補(bǔ)腎，益氣養(yǎng)血通絡(luò)。補(bǔ)中益氣湯合金匱腎氣丸

加減。

②飲食護(hù)理：宜進(jìn)食溫?zé)嵝允澄铮M(jìn)食易消化食物，忌食生冷瓜果。

③特色護(hù)理：局部用溫?zé)岑煼ǎ褐朔?、蒸法、熱敷等?/p>

3.康復(fù)指導(dǎo)

(1)甩手鍛煉：

患者彎腰，患側(cè)手臂下垂，先用力向前向后擺動(dòng)，再向左右擺

動(dòng)，動(dòng)作幅度由小到大，反復(fù)進(jìn)行。使肩關(guān)節(jié)擺動(dòng)的幅度逐漸增加，

越大越好。

（2）“爬墻”活動(dòng)：

患者面對(duì)墻壁站立，用雙手或單手沿墻壁緩緩向上爬動(dòng)，使上肢

盡量上舉，然后再緩緩?fù)讼?，回到原處，反?fù)進(jìn)行。也可以用患肢的

手拿一支筆，每次舉到最高處，劃上一道，標(biāo)明“爬”的高度，爭(zhēng)取

第二天超過，每天這樣練習(xí)，可以逐步恢復(fù)胳膊的高舉功能。

（3）梳頭：

患者用患肢梳理自己的頭發(fā),先從患側(cè)梳起，從前梳到后，然后

再梳健側(cè)的頭發(fā)，也是從前梳到后。

（4）體后拉手：

雙手伸向背后，健手握住患手，將患手向健側(cè)的斜上方反復(fù)牽拉，然

后漸漸向上拉動(dòng)，反復(fù)進(jìn)行。

五、西醫(yī)治療方案

（一）一般治療

教育患者正確認(rèn)識(shí)本病，使其了解本病的治療原則，及藥物

的用法和不良反應(yīng)等，積極配合治療。并囑患者避日曬，忌過勞，

防止外傷，避免骨折，宜多進(jìn)食富含鈣質(zhì)的食物（如牛奶、雞蛋、

精瘦肉、綠色疏菜等）。急性期以休息為主，病情控制后加強(qiáng)肌

肉肢體功能鍛煉。

（二）藥物治療

1.糖皮質(zhì)激素

臨床經(jīng)驗(yàn)證明糖皮質(zhì)激素治療特發(fā)性炎性肌病療效可靠，因而被

視為治療多發(fā)性肌炎和皮肌炎的首選藥。輕者可早晨一次口服，重者

最好分3次口服，一旦病情得到控制，再改為一次口服。一般療程不

少于2年，最后可停藥。如3年不復(fù)發(fā)，則以后復(fù)發(fā)可能性不大，如

5年不復(fù)發(fā)，則基本可謂治愈。

2.免疫抑制劑

其中常用的為甲氨蝶吟和硫哇喋吟。對(duì)于嚴(yán)重病例現(xiàn)在主張?jiān)缙?/p>

應(yīng)用免疫抑制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。

(1)甲氨蝶吟(Methotrexate)成人,一周一次，根據(jù)患者情況增

量。待病情穩(wěn)定后甲氨蝶吟劑量可酌減，用小劑量甲氨蝶吟維持用藥

數(shù)月至1年，過早停藥，可引起復(fù)發(fā)。甲氨蝶吟與糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合

用藥可使肌力、肌酶得到明顯改善，還可減少激素的用量，從而減輕

其副作用，因而一般提倡早期應(yīng)用。

(2)硫嘎喋吟(Azathioprine)與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合用藥療效明顯優(yōu)

于單用激素，且可減少激素的劑量。但該藥起效慢，一般都在3個(gè)月

后。主耍不良反應(yīng)有骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)和肝酶升高等。

(3)其他環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)、來氟米特、小劑量環(huán)抱素

A、抗瘧藥等均可在難治性皮肌炎中發(fā)揮一定作用。

3.免疫球蛋白靜脈治療

0.4g/kg/d,靜脈滴注，連續(xù)3?5d為1個(gè)療程。IVIG一方面對(duì)本

病本身具有免疫治療作用，另一方面具有非特異性的抗感染作用，可

以對(duì)大劑量激素,、免疫抑制劑治療所致的免疫力挫傷起到一定的保護(hù)

作用。

六、血漿置換療法治療皮肌炎(發(fā)表論文：血漿置換療法治療重癥

免疫性風(fēng)濕病療效觀察.現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志.2009年第8卷第1

期)

（一）技術(shù)背景

血漿置換（PE）屬于血液凈化技術(shù)的一部分，是指應(yīng)用血細(xì)胞分

離機(jī)將患者全血分離成血漿和細(xì)胞成分，然后遺棄患者血漿，用健康

人血漿或血漿代用品予以替代的一種治療風(fēng)濕病的方法。其目的在于

從血液中快速清除某些疾病的相關(guān)的致病因子，從而使病情迅速緩

解。這些因子包括：自身免疫性疾病的抗體（IgM、IgG等）、沉枳于

組織的免疫復(fù)合物、異型抗原和異常增多的副蛋白，有時(shí)還包括一些

同生白結(jié)合的毒素。此外，血漿置換治療還可能減少了非特異性的炎

癥介質(zhì)，并可改善一些疾病的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)功能。該方法又稱血漿分

離,是近年來臨床應(yīng)用較多的一種血液凈化技術(shù),對(duì)重癥免疫性風(fēng)濕

病患者頗為實(shí)用。本院2008年1月一2010年12月對(duì)住院的150例

重癥風(fēng)濕病患者應(yīng)用美國(guó)spec2tra多功能血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行血漿置

換，收到了顯著效果。

（二）主要適應(yīng)癥：適用于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、干燥

綜合征、紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、硬皮病等重癥風(fēng)濕病患者,

常規(guī)治療效果不佳或病情反復(fù)發(fā)作、或病情處于急性進(jìn)展期藥物無法

控制病情者。

（三）禁忌癥

1.年齡〉65歲；

2.凝血機(jī)制異常；

3.對(duì)血漿或白蛋白過敏體質(zhì)；

4.合并感染，或嚴(yán)重心肺功能障礙。

（四）治療步驟：

治療前查血常規(guī)、雪凝血指標(biāo)、乙肝五項(xiàng)、輸血全項(xiàng)等。

1.置換血漿的計(jì)算量：

（1）PV=（l-Hct）X（b+CW）

公式中Het：血細(xì)胞比容;b：1530（男性）或864（女性）;C：41（男

性）或47.2（女性）;W：體重（kg）。

（2）PVR.0645X體重（kg）X（l-血細(xì)胞比容值）

PV=3520nli/'kg體重，血細(xì)胞比容正常，PV一般以35ml/kg體

重計(jì)算，；而血細(xì)胞比容低于正常值時(shí)，則為40ml/kg。

2.血漿置換聯(lián)合治療方案

（1）血漿置換，置換量35~40ml/kg體重，每日1次，連續(xù)3

天，全部用血漿等量置換液，同時(shí)在置換前2天停用糖皮質(zhì)類固醇和

細(xì)胞毒藥物；

（2）第三次置換后6小時(shí)，靜脈注射環(huán)磷酰胺（12mg/kg體重），

連續(xù)3天后改口服lmg/（kg?d）,當(dāng)白細(xì)胞升至2.0X109/L時(shí),劑

量增至2^5mg/（kg?d）,持續(xù)4、5個(gè)月；

（五）療效評(píng)價(jià)

1.觀察指標(biāo)

（1）臨床癥狀、體征；

（2）實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)變化：主要觀察血尿便常規(guī)，24小時(shí)尿蛋白，

外周血抗核抗體、抗ds-DNA抗體，CD3+、CD+、CD8+、CD4+/CD8+、

IgG、IgA、IgM、C3、C4、C反應(yīng)蛋白、血沉的含量變化。以流式細(xì)

胞儀測(cè)定T淋巴細(xì)胞總數(shù)及其亞群變化（單克隆抗體和流式細(xì)胞儀均

購(gòu)自美國(guó)BectonDickinson公司）；用全自動(dòng)生化分析儀測(cè)定血清免

疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）含量、補(bǔ)體（C3、C4）水平（所用試劑盒

由濰坊3V生物工程公司提供）；操作由同一實(shí)驗(yàn)人員完成，嚴(yán)格按說

明書進(jìn)行；

（3）影像學(xué)改變。

2.安全性評(píng)估：

（1）發(fā)熱反應(yīng)；

（2）