麻醉與QT間期延長第一頁，共34頁。術(shù)前、術(shù)中曾經(jīng)見過這樣的ECG？2025/7/192第二頁，共34頁。2025/7/193第三頁，共34頁。認識QT間期2025/7/194第四頁，共34頁。除極—復極2025/7/195第五頁，共34頁。目錄2025/7/196第六頁，共34頁。概念2025/7/197第七頁，共34頁。發(fā)病機制2025/7/198第八頁，共34頁。1995年，有關(guān)LQTS的分子遺傳學研究取得了突破性進展。Wang等證實LQTS與編碼心肌細胞離子通道蛋白的基因突變有關(guān)。迄今已證實至少有三個致病基因存在，即第3、7、11號染色體上SCAN5A、HERG及KVLQT1基因的突變。此外，可能還有2個疾病基因存在?；蛲蛔?025/7/199第九頁，共34頁。分類2025/7/1910第十頁，共34頁。Jervell和Lange-Nielsen1957年首先報道同一家庭4個患者的兄妹。(賈-蘭綜合征)這四個兒童都以先天性神經(jīng)性耳聾和運動或情緒激動時反復發(fā)生暈厥為特征。這種伴有先天性神經(jīng)性耳聾的常染色體隱性遺傳性疾病，稱為Jervell和Lange-Nielsen綜合征。這種類型所占的比例較少。檢查中唯一異常是QT間期延長，其中3例隨后死于心臟性猝死

先天性Q-T間期延長

2025/7/1911第十一頁，共34頁。隨后，Ward（1964）和Romano（1965）分別報道一個與Jervell的描述完全相似的家族，所不同的是患者的聽覺正常。這種常染色體顯性遺傳所致的心臟電生理異常，稱為Romano-Ward綜合征。約占已報道病例的80%以上。(瓦-羅綜合征)以上兩種類型有時分界不清，可在同一家族中同時出現(xiàn)。有些散發(fā)病例并無家族史，可能是某種遺傳性疾病的新變異。據(jù)估計，約占先天性QT間期延長綜合征的10%~15%。因此，常將以上這些表現(xiàn)統(tǒng)稱為先天性QT間期延長綜合征。2025/7/1912第十二頁，共34頁。Moss等（1991）的研究發(fā)現(xiàn)，QT間期不僅受心率的影響，同時也受年齡和性別的影響；并綜合考慮這三方面的因素提出了診斷QT間期延長綜合征的診斷標準。診斷標準的提出2025/7/1913第十三頁，共34頁。心電圖表現(xiàn)2025/7/1914第十四頁，共34頁。男性＞450ms（≤430ms）小于15y＞460ms（≤440ms）女性＞470ms（≤450ms）診斷標準2025/7/1915第十五頁，共34頁。早在1975年，Schwartz等的研究就已發(fā)現(xiàn)本征患者（尤其是兒童）有著異常慢的心率，且運動時的心率增快反應(yīng)明顯減弱。盡管有關(guān)心率的定量研究有待進一步進行，但目前所有的資料仍證實本征患者，尤其是年輕人，心率較正常同齡人明顯降低。先天性Q-T間期延長的心率2025/7/1916第十六頁，共34頁。先天性Q-T間期延長的T波

T波終點2025/7/1917第十七頁，共34頁。寬基底部緩慢形成的T波寬基底部雙峰型T波下降支呈低峰狀T波TU融合波正弦型緩慢形成的T波ST段異常延長后出現(xiàn)的T波T波形態(tài)異常的類型2025/7/1918第十八頁，共34頁。是先天性QT間期延長綜合征的第二個心電圖特征。T波交替以T波的振幅、形狀或極性隨心率逐漸發(fā)生改變?yōu)樘卣?。T波交替雖可以在靜息時短暫出現(xiàn)，但更多見于體力活動或情緒過度緊張的當時，亦可出現(xiàn)在尖端扭轉(zhuǎn)性室速之前。

T波交替的發(fā)生率與QT間期呈正相關(guān)。QT間期愈長（>0.60s），T波交替出現(xiàn)的機會就愈多（約見于21%的患者）。QT間期愈短（0.50s），T波交替出現(xiàn)的機會就愈少（不足0.2%的患者）。T波交替2025/7/1919第十九頁，共34頁。2025/7/1920第二十頁，共34頁。如何治療？2025/7/1921第二十一頁，共34頁。適用于有暈厥發(fā)作或猝死存活史者及無癥狀的高危家族成員。劑量應(yīng)用足，以保證足以競爭性地阻斷心臟的β腎上腺素能受體。經(jīng)持續(xù)足量β阻滯劑治療后，病死率可降低至6%，而未經(jīng)治療者病死率高達50%。值得注意的是β阻滯劑對QTc間期并無明顯作用，主要是通過降低體力活動或情緒激動介導的腎上腺素能應(yīng)激而發(fā)揮作用。對于部分因呼吸系統(tǒng)疾病、心動過緩、低血壓、或中樞神經(jīng)系統(tǒng)副作用不能繼續(xù)使用β阻滯劑的敏感患者，仍可在密切觀察下慎用小劑量心臟選擇性β阻滯劑。β阻滯劑治療2025/7/1922第二十二頁，共34頁。術(shù)前訪視注意？2025/7/1923第二十三頁，共34頁。禁忌右側(cè)頸叢、肌間溝神經(jīng)阻滯：心臟接受頸上、中、下神經(jīng)節(jié)發(fā)出的部分支，與迷走神經(jīng)叢組成心叢，隨冠狀動脈分布與心臟，阻滯右側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)會加劇左右交感不平衡，誘發(fā)心動過緩或者尖端扭轉(zhuǎn)型室速。心臟的重要神經(jīng)支配主要來自星狀神經(jīng)節(jié)，但這種神經(jīng)支配存在著不對稱，左右側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)阻滯對竇房結(jié)，心臟傳導及心肌不應(yīng)期的影響不同，甚至表現(xiàn)出相反的效應(yīng)，右側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)發(fā)出的節(jié)前纖維對心臟的交感神經(jīng)支配占優(yōu)勢地位。右側(cè)交感神經(jīng)節(jié)阻滯對心率的影響較左側(cè)明顯。麻醉選擇2025/7/1924第二十四頁，共34頁。以下人群最好不選擇臂叢、頸叢阻滯先天性耳聾兒童或成人已確診先天性Q-T間期延長患者較嚴重的獲得性Q-T間期延長的各類心臟病人電解質(zhì)異常者每天都在做臂叢阻滯！2025/7/1925第二十五頁，共34頁。麻醉及輔助藥物Q-T間期不影響Q-T間期延長維庫溴銨阿曲庫銨琥珀膽堿泮庫溴銨芬太尼、舒芬、瑞芬阿托品、長托寧、新斯的明恩丹西酮、氟哌利多安氟醚、異氟醚、七氟醚氯丙嗪沙丁胺醇多巴酚丁胺、多巴胺、麻黃素付腎、異丙腎、去甲、去氧抗心律失常藥物抗生素（紅霉素/羅紅霉素）2025/7/1926第二十六頁，共34頁。麻醉維持2025/7/1927第二十七頁，共34頁。

呼吸模式、參數(shù)延長Q-T間期

2025/7/1928第二十八頁，共34頁。避免低體溫、低血糖、低血容量避免驚嚇、適當鎮(zhèn)靜TdP（一過性扭轉(zhuǎn)型室速）：可以是自限的、短暫的，但可能引起嚴重的血流動力學紊亂，可出現(xiàn)竇緩、室早二聯(lián)律。緊急治療：硫酸鎂30mg/kg3-5min靜注，2-4mg/min維持。15min后未緩解可重復負荷量；無效時可電復律。

TdP處理

2025/7/1929第二十九頁，共34頁。2025/7/1930第三十頁，共34頁。預后2025/7/1931第三十一頁，共34頁。先天性耳聾、暈厥、女性、惡性快速心律失常與顯著高發(fā)生率的暈厥和（或）猝死密切相關(guān)。先天性耳聾是最有力的預測因素，它可使心臟事件的危險性增高10倍。β受體阻滯劑使心臟事件的危險性降低50%。左交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)使心臟事件的危險性降低75%。二者合用，則可進一步使其降低90%。獨立預測因素2025/7/1932第三十二頁，共34頁。Q-T