2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(5卷單選題百道集合)2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(篇1)【題干1】新生兒期出現(xiàn)肌張力低下、反應(yīng)遲鈍及進(jìn)行性頭圍增大，最可能的診斷是？【選項(xiàng)】A.腦炎B.腦癱C.糖尿病酮癥酸中毒D.唐氏綜合征【參考答案】B【詳細(xì)解析】腦癱在新生兒期表現(xiàn)為肌張力低下（hypotonia）、反應(yīng)遲鈍及頭圍異常增大（如前鹵飽滿）。選項(xiàng)A腦炎多急性起病伴發(fā)熱，C糖尿病酮癥酸中毒以代謝紊亂為主，D唐氏綜合征以智力障礙和特殊面容為特征，均不符合題干描述?！绢}干2】4歲兒童反復(fù)發(fā)作性失神，腦電圖顯示典型3Hz棘慢波，應(yīng)首先考慮哪種癲癇綜合征？【選項(xiàng)】A.Lennox-Gastaut綜合征B.兒童良性癲癇B.失神發(fā)作C.West綜合征【參考答案】B【詳細(xì)解析】典型失神發(fā)作（AbsenceSeizures）多見于4-10歲兒童，表現(xiàn)為突然意識喪失、動作停止，腦電圖特征為3Hz棘慢波。Lennox-Gastaut綜合征多伴肌陣攣，West綜合征（嬰兒痙攣癥）多見于6個(gè)月以下嬰兒，兒童良性癲癇以熱性驚厥為特征。【題干3】5歲兒童確診為腦癱，其運(yùn)動功能評估應(yīng)首選哪種量表？【選項(xiàng)】A.GMs（grimace量表）B.ASIA（國際脊髓損傷功能量表）C.GMs（GrossMotorScale）D.EDSS（ExpandedDisabilityStatusScale）【參考答案】C【詳細(xì)解析】GMs（GrossMotorScale）是兒科學(xué)常用腦癱運(yùn)動功能評估工具，涵蓋0-24個(gè)月嬰幼兒及5歲以上兒童。ASIA量表專用于脊髓損傷患者，EDSS多用于多發(fā)性硬化等神經(jīng)系統(tǒng)疾病?！绢}干4】遺傳性共濟(jì)失調(diào)的基因突變多位于哪種結(jié)構(gòu)？【選項(xiàng)】A.線粒體DNAB.核內(nèi)重復(fù)序列C.微管蛋白基因D.乙酰膽堿受體基因【參考答案】B【詳細(xì)解析】遺傳性共濟(jì)失調(diào)（如Friedreich共濟(jì)失調(diào)）多因第9號染色體核內(nèi)重復(fù)序列（CMT1A型）擴(kuò)增導(dǎo)致，屬于線粒體DNA突變需排除。微管蛋白基因突變與脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)相關(guān)，乙酰膽堿受體基因突變可見于重癥肌無力?！绢}干5】診斷兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物是？【選項(xiàng)】A.丙戊酸鈉B.丙泊酚C.磷酸苯二氮?酮（苯二氮?類）D.甘露醇【參考答案】B【詳細(xì)解析】癲癇持續(xù)狀態(tài)需緊急控制，丙泊酚（Propofol）為靜脈注射首選藥物，作用迅速且停藥后蘇醒快。苯二氮?類（如地西泮）適用于非持續(xù)狀態(tài)，甘露醇僅用于腦水腫治療?！绢}干6】新生兒驚厥最常見的病因是？【選項(xiàng)】A.高熱驚厥B.產(chǎn)傷C.預(yù)腦損傷D.代謝性腦病【參考答案】D【詳細(xì)解析】新生兒驚厥90%以上由代謝紊亂（如低血糖、低鈣、高鈉血癥）或圍產(chǎn)期缺氧導(dǎo)致，高熱驚厥多見于6個(gè)月后兒童?！绢}干7】腦癱患兒語言發(fā)育延遲，最常見于哪種運(yùn)動模式？【選項(xiàng)】A.精細(xì)動作模式B.軀干模式C.四肢模式D.頭部控制模式【參考答案】D【詳細(xì)解析】腦癱患兒頭部控制障礙（如無法抬頭）導(dǎo)致語言交流困難，常伴隨軀干和四肢運(yùn)動異常。精細(xì)動作模式異常多見于手部活動受限，軀干模式異常表現(xiàn)為平衡問題。【題干8】遺傳性舞蹈癥的特征性基因突變位于？【選項(xiàng)】A.基質(zhì)小管蛋白基因B.谷氨酸脫羧酶基因C.線粒體ATP合酶基因D.鈣調(diào)蛋白基因【參考答案】A【詳細(xì)解析】遺傳性舞蹈癥（Huntington舞蹈癥）由第4號染色體HTT基因CAG重復(fù)序列擴(kuò)增引起，屬于常染色體顯性遺傳。谷氨酸脫羧酶基因突變與癲癇相關(guān)，線粒體基因突變可見于線粒體腦肌病?！绢}干9】兒童偏頭痛的頭痛特征不包括？【選項(xiàng)】A.持續(xù)時(shí)間＞1小時(shí)B.光敏感C.惡心和嘔吐D.視覺先兆【參考答案】A【詳細(xì)解析】兒童偏頭痛典型表現(xiàn)為劇烈搏動性頭痛（持續(xù)4-72小時(shí)）、光敏感和惡心嘔吐，視覺先兆（如閃光、鋸齒波）常見于成人偏頭痛?！绢}干10】診斷兒童驚厥的腦電圖標(biāo)準(zhǔn)為？【選項(xiàng)】A.連續(xù)3秒以上異常放電B.棘波頻率＞20HzC.慢波節(jié)律持續(xù)＞24小時(shí)D.陣發(fā)性θ波【參考答案】A【詳細(xì)解析】癲癇發(fā)作的腦電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)為≥3秒的異常放電，其中尖波、棘波或棘慢波為典型癲癇樣放電。θ波持續(xù)＞24小時(shí)提示慢波腦病，如Alpers綜合征?！绢}干11】遺傳性痙攣性截癱的病理基礎(chǔ)是？【選項(xiàng)】A.脊髓前角細(xì)胞缺失B.背根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失C.星形膠質(zhì)細(xì)胞增生D.小腦Purkinje細(xì)胞缺失【參考答案】B【詳細(xì)解析】遺傳性痙攣性截癱（HSP）由脊髓背根神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（SSG）特異性缺失導(dǎo)致，病理特征為背角灰質(zhì)減少。脊髓前角細(xì)胞缺失見于脊髓前角灰質(zhì)炎，Purkinje細(xì)胞缺失與脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)相關(guān)?！绢}干12】新生兒驚厥后首選的腦保護(hù)藥物是？【選項(xiàng)】A.磷酸肌酸B.精氨酸B.丙戊酸鈉C.鎂劑【參考答案】C【詳細(xì)解析】新生兒驚厥后補(bǔ)充鎂劑（如硫酸鎂）可有效預(yù)防低鎂性驚厥復(fù)發(fā)，磷酸肌酸和精氨酸用于能量代謝支持，丙戊酸鈉為長期抗癲癇藥物?！绢}干13】兒童癲癇的病因中，圍產(chǎn)期缺氧占比約為？【選項(xiàng)】A.10%-15%B.20%-30%C.30%-40%D.40%-50%【參考答案】B【詳細(xì)解析】圍產(chǎn)期缺氧是兒童癲癇常見病因，占所有病例的20%-30%，其他主要病因包括遺傳代謝?。?5%-20%）、感染（10%-15%）和腦腫瘤（5%-10%）?！绢}干14】診斷脊髓性肌萎縮癥的可靠方法是？【選項(xiàng)】A.肌電圖B.腦脊液蛋白定量C.神經(jīng)傳導(dǎo)速度D.肌肉活檢【參考答案】D【詳細(xì)解析】脊髓性肌萎縮癥（SMA）病理特征為脊髓前角細(xì)胞空泡變性，肌肉活檢可發(fā)現(xiàn)前角細(xì)胞缺失和神經(jīng)原性肌萎縮。腦脊液蛋白定量升高提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥，神經(jīng)傳導(dǎo)速度異?？梢娪谥車窠?jīng)病變?！绢}干15】兒童癲癇綜合征中，Lennox-Gastaut綜合征的腦電圖特征為？【選項(xiàng)】A.多灶性θ波B.陣發(fā)性尖波C.3Hz棘慢波D.8-13Hz節(jié)律【參考答案】B【詳細(xì)解析】Lennox-Gastaut綜合征腦電圖表現(xiàn)為多灶性尖波（≥3個(gè)區(qū)域），伴θ波背景節(jié)律。3Hz棘慢波見于典型失神發(fā)作，8-13Hz節(jié)律為正常兒童腦電圖特征?！绢}干16】遺傳性共濟(jì)失調(diào)患兒最常見的運(yùn)動障礙是？【選項(xiàng)】A.步態(tài)不穩(wěn)B.視野缺損C.視野偏斜D.視野喪失【參考答案】A【詳細(xì)解析】遺傳性共濟(jì)失調(diào)（如Friedreich共濟(jì)失調(diào)）典型表現(xiàn)為進(jìn)行性步態(tài)不穩(wěn)（如高蹺步態(tài)），伴共濟(jì)失調(diào)和感覺異常。視野缺損多見于多發(fā)性硬化，視野偏斜與眼肌麻痹相關(guān)?！绢}干17】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)優(yōu)先檢測？【選項(xiàng)】A.血糖B.血鈣C.血鈉D.腦脊液細(xì)胞學(xué)【參考答案】A【詳細(xì)解析】癲癇持續(xù)狀態(tài)需緊急排查低血糖（占病例的10%-30%）、低鈣血癥（5%-10%）和代謝性酸中毒，腦脊液檢查僅用于排除感染或腫瘤。【題干18】診斷兒童癲癇的腦電圖標(biāo)準(zhǔn)為？【選項(xiàng)】A.連續(xù)3秒以上異常放電B.慢波節(jié)律持續(xù)＞24小時(shí)C.陣發(fā)性θ波D.8-13Hz節(jié)律【參考答案】A【詳細(xì)解析】癲癇發(fā)作的腦電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)為≥3秒的異常放電（如尖波、棘波或棘慢波）。慢波節(jié)律＞24小時(shí)提示慢波腦病，8-13Hz節(jié)律為正常兒童背景節(jié)律?！绢}干19】新生兒驚厥后預(yù)防復(fù)發(fā)的首選藥物是？【選項(xiàng)】A.丙戊酸鈉B.乙琥胺C.苯巴比妥D.丙泊酚【參考答案】A【詳細(xì)解析】新生兒驚厥后長期預(yù)防首選丙戊酸鈉（VPA），尤其對熱性驚厥和難治性癲癇有效。乙琥胺適用于單純性熱性驚厥，苯巴比妥和丙泊酚僅用于短期控制?！绢}干20】遺傳性痙攣性截癱的遺傳方式是？【選項(xiàng)】A.常染色體隱性B.X連鎖隱性C.常染色體顯性D.線粒體遺傳【參考答案】C【詳細(xì)解析】遺傳性痙攣性截癱（HSP）為常染色體顯性遺傳病，致病基因位于9號染色體（SLA基因），少數(shù)為X連鎖隱性遺傳（如DMPK基因突變）。線粒體遺傳可見于線粒體腦肌病。2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(篇2)【題干1】新生兒驚厥最常見的病因是？【選項(xiàng)】A.腦癱B.腦炎C.病毒性腦膜炎D.產(chǎn)傷【參考答案】D【詳細(xì)解析】新生兒驚厥中產(chǎn)傷（如缺氧缺血性腦?。┱际孜唬妓胁±?0%-50%，其次為感染性疾病。腦癱多與早產(chǎn)相關(guān)，但并非直接病因。病毒性腦膜炎多見于6個(gè)月-3歲兒童，與驚厥發(fā)生時(shí)間不符?！绢}干2】兒童期癲癇的首發(fā)癥狀通常是？【選項(xiàng)】A.頭痛B.視物模糊C.強(qiáng)迫性動作D.陣攣發(fā)作【參考答案】C【詳細(xì)解析】兒童期癲癇最常見的首發(fā)癥狀是強(qiáng)迫性動作（如反復(fù)搓手、咀嚼），約占所有病例的25%。頭痛和視物模糊多與腦部器質(zhì)性病變相關(guān)，陣攣發(fā)作多為癲癇持續(xù)狀態(tài)表現(xiàn)?！绢}干3】診斷兒童苯丙酮尿癥的關(guān)鍵實(shí)驗(yàn)室檢查是？【選項(xiàng)】A.血糖定量B.尿酮體檢測C.血苯丙氨酸定量D.腦電圖【參考答案】C【詳細(xì)解析】苯丙酮尿癥（PKU）確診需檢測血苯丙氨酸濃度（正常<2mg/dL，PKU患者>12mg/dL）。尿酮體陽性可見于糖尿病酮癥酸中毒，腦電圖異常提示癲癇可能，但非特異性?！绢}干4】治療兒童急性病毒性腦炎的首選藥物是？【選項(xiàng)】A.地塞米松B.丙種球蛋白C.美托洛爾D.阿昔洛韋【參考答案】A【詳細(xì)解析】急性病毒性腦炎以對癥治療為主，地塞米松（0.3-0.5mg/kg/d）可有效減輕腦水腫，療程不超過5天。丙種球蛋白適用于免疫相關(guān)性疾病，美托洛爾用于高血壓危象，阿昔洛韋針對皰疹病毒感染?！绢}干5】兒童偏頭痛的神經(jīng)系統(tǒng)查體特征是？【選項(xiàng)】A.腦膜刺激征陽性B.視神經(jīng)萎縮C.共濟(jì)失調(diào)D.視野缺損【參考答案】A【詳細(xì)解析】兒童偏頭痛約30%伴腦膜刺激征陽性（頸強(qiáng)直、Kernig征陽性），但無特異性。視神經(jīng)萎縮多見于遺傳代謝病，共濟(jì)失調(diào)提示小腦病變，視野缺損可見于青光眼或腫瘤?！绢}干6】診斷兒童多發(fā)性硬化（MS）的金標(biāo)準(zhǔn)是？【選項(xiàng)】A.腦脊液寡克隆帶B.MRI顯示T2高信號C.病史符合臨床標(biāo)準(zhǔn)D.實(shí)驗(yàn)室檢測HLA-DR15【參考答案】B【詳細(xì)解析】MS確診需滿足臨床分離標(biāo)準(zhǔn)（2次以上神經(jīng)功能缺損發(fā)作）+影像學(xué)證據(jù)（MRI顯示≥9個(gè)T2高信號病灶）。腦脊液寡克隆帶陽性提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫異常，但非確診依據(jù)。HLA-DR15為遺傳易感因素?！绢}干7】兒童脊髓性肌萎縮癥（SMA）的基因檢測靶點(diǎn)通常是？【選項(xiàng)】A.SMN1基因B.CFTR基因C.TTR基因D.G6PC3基因【參考答案】A【詳細(xì)解析】SMA由SMN1基因缺失（正常雜合子攜帶者患病風(fēng)險(xiǎn)5%）或突變引起，攜帶者需通過基因檢測確診。CFTR基因突變導(dǎo)致囊性纖維化，TTR基因異常引發(fā)遺傳性共濟(jì)失調(diào)，G6PC3基因突變與糖原累積病相關(guān)?！绢}干8】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選治療藥物是？【選項(xiàng)】A.丙泊酚B.水合氯醛C.葡萄糖D.磷酸苯妥英鈉【參考答案】A【詳細(xì)解析】癲癇持續(xù)狀態(tài)（持續(xù)5分鐘以上）首選丙泊酚（20mg/kg靜脈推注），有效率>90%。水合氯醛用于兒童鎮(zhèn)靜（10-15mg/kg），葡萄糖糾正低血糖。苯妥英鈉僅適用于非持續(xù)狀態(tài)?！绢}干9】兒童急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的常見病原體是？【選項(xiàng)】A.風(fēng)疹病毒B.腺病毒C.細(xì)菌D.病毒性皰疹【參考答案】B【詳細(xì)解析】ADEM多由腺病毒（最常見）或水痘-帶狀皰疹病毒引起，占所有病例的60%-70%。風(fēng)疹病毒多導(dǎo)致腦炎而非免疫性脫髓鞘，細(xì)菌感染需結(jié)合血培養(yǎng)結(jié)果?！绢}干10】兒童腦癱康復(fù)的黃金治療期是？【選項(xiàng)】A.0-3歲B.3-6歲C.6-12歲D.12-18歲【參考答案】A【詳細(xì)解析】腦癱康復(fù)最佳期為0-3歲（神經(jīng)可塑性高峰期），此階段通過運(yùn)動療法（Bobath）可顯著改善運(yùn)動功能。3歲以上康復(fù)效果遞減，12歲后需以功能代償為主?！绢}干11】兒童急性中毒的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)中，哪種最常見？【選項(xiàng)】A.意識障礙B.抽搐C.視力障礙D.共濟(jì)失調(diào)【參考答案】A【詳細(xì)解析】約80%的中毒患兒以意識障礙為首發(fā)癥狀（如有機(jī)磷中毒、一氧化碳中毒）。抽搐可見于低鈣血癥（嬰兒）、抗癲癇藥過量等，視力障礙多見于甲醇中毒或腦水腫?！绢}干12】兒童癲癇術(shù)前評估的核心項(xiàng)目是？【選項(xiàng)】A.血常規(guī)B.腦電圖C.磁共振血管成像D.腦脊液培養(yǎng)【參考答案】B【詳細(xì)解析】術(shù)前腦電圖（包括視頻監(jiān)測）是確定癲癇灶位置的關(guān)鍵，敏感性達(dá)85%。MRI（1.5T以上）可發(fā)現(xiàn)90%的致癇灶，血管成像排除血管異常，腦脊液培養(yǎng)用于排除感染?！绢}干13】兒童遺傳性共濟(jì)失調(diào)最常見的病因是？【選項(xiàng)】A.脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)B.肌萎縮側(cè)索硬化癥C.舞蹈癥D.運(yùn)動神經(jīng)元病【參考答案】A【詳細(xì)解析】脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)（SCA）占兒童遺傳性共濟(jì)失調(diào)的60%-70%，表現(xiàn)為進(jìn)行性步態(tài)不穩(wěn)、構(gòu)音障礙。肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）多見于成人，舞蹈癥為錐體外系病變?！绢}干14】兒童急性中毒的特異性解毒劑是？【選項(xiàng)】A.阿托品B.美托洛爾C.納洛酮D.碳酸氫鈉【參考答案】A【詳細(xì)解析】阿托品（0.02-0.05mg/kg）是有機(jī)磷中毒的特異性解毒劑，可阻斷乙酰膽堿受體。納洛酮用于阿片類中毒，美托洛爾用于β受體阻滯劑過量，碳酸氫鈉糾正酸中毒。【題干15】兒童偏頭痛的頭痛頻率與年齡的關(guān)系是？【選項(xiàng)】A.1-6歲（每周>2次）B.7-12歲（每月>2次）C.13-18歲（每年>2次）D.成人（每年>1次）【參考答案】B【詳細(xì)解析】兒童偏頭痛診斷標(biāo)準(zhǔn)：7-12歲患兒每月至少2次頭痛，持續(xù)4-72小時(shí)，符合頭痛特征（單側(cè)、搏動性、伴惡心/光敏感）。1-6歲兒童頭痛頻率標(biāo)準(zhǔn)不同，成人標(biāo)準(zhǔn)為每年≥4次?！绢}干16】兒童腦癱的病因中，早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦病的發(fā)病時(shí)間窗口是？【選項(xiàng)】A.<36周B.36-42周C.42-60周D.>60周【參考答案】A【詳細(xì)解析】早產(chǎn)兒（<36周）因腦發(fā)育未成熟，缺氧缺血性腦病（HIE）發(fā)生率高達(dá)30%-50%，且易合并腦癱。足月兒HIE多因產(chǎn)傷或窒息，發(fā)病時(shí)間在出生后72小時(shí)內(nèi)。【題干17】兒童癲癇的發(fā)作類型中，哪種最易發(fā)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)？【選項(xiàng)】A.失神發(fā)作B.強(qiáng)迫性發(fā)作C.陣攣發(fā)作D.粒狀陣攣發(fā)作【參考答案】C【詳細(xì)解析】陣攣發(fā)作（Tonic-ClonicSeizure）因發(fā)作頻率高（每日多次）和腦電背景改變，最易發(fā)展為持續(xù)狀態(tài)。失神發(fā)作（Absence）多見于兒童失神癥，強(qiáng)迫性發(fā)作（Compulsions）為局灶性發(fā)作?！绢}干18】兒童急性病毒性腦炎的腦脊液檢查特征是？【選項(xiàng)】A.細(xì)胞數(shù)>500×10^6/LB.蛋白質(zhì)>1g/LC.糖定量降低D.淀粉酶升高【參考答案】C【詳細(xì)解析】病毒性腦炎腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)（20-500×10^6/L），蛋白（<45mg/dL），糖定量正?；蚵缘停?lt;60mg/dL）。細(xì)胞數(shù)>500×10^6/L提示細(xì)菌感染，淀粉酶升高可見于腦膜刺激征陽性?！绢}干19】兒童脊髓性肌萎縮癥的典型運(yùn)動障礙是？【選項(xiàng)】A.肢體近端肌無力B.腹肌無力C.面部表情肌萎縮D.膝反射亢進(jìn)【參考答案】A【詳細(xì)解析】SMA患兒以肢體近端肌無力（上肢重于下肢）為特征，伴肌束顫動和跟腱反射減弱。腹肌無力（如挺腹困難）可見于先天性肌無力，面部表情肌萎縮提示面神經(jīng)病變?！绢}干20】兒童癲癇綜合征中，哪種具有遺傳易感性？【選項(xiàng)】A.原發(fā)性generalizedepilepsyB.病毒性癲癇C.腦損傷后癲癇D.遺傳代謝性癲癇【參考答案】D【詳細(xì)解析】遺傳代謝性癲癇（如結(jié)節(jié)性硬化癥、Lafora?。┚哂屑易暹z傳傾向，基因突變可導(dǎo)致神經(jīng)元異常。病毒性癲癇（單純性）和腦損傷后癲癇（獲得性）無遺傳性。原發(fā)性generalizedepilepsy（如BECTS）有部分遺傳因素。2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(篇3)【題干1】苯丙酮尿癥（PKU）的病理生理機(jī)制主要與哪種酶的缺乏相關(guān)？【選項(xiàng)】A.谷氨酸脫羧酶B.苯丙氨酸羥化酶C.丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶D.膽堿酯酶【參考答案】B【詳細(xì)解析】苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳病，病因是苯丙氨酸羥化酶（PAH）缺乏，導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙，蓄積引發(fā)中樞神經(jīng)損傷。選項(xiàng)A（谷氨酸脫羧酶）與癲癇相關(guān)，C（丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶）參與氨基酸代謝，D（膽堿酯酶）與神經(jīng)遞質(zhì)調(diào)節(jié)有關(guān)，均非PKU致病關(guān)鍵酶?！绢}干2】脊髓灰質(zhì)炎病毒感染后最常累及的神經(jīng)系統(tǒng)部位是？【選項(xiàng)】A.脊髓灰質(zhì)B.小腦C.基底節(jié)D.腦干【參考答案】A【詳細(xì)解析】脊髓灰質(zhì)炎是由腸道病毒71型（EV71）引起，病毒通過血腦屏障后主要侵犯脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元，導(dǎo)致弛緩性癱瘓。選項(xiàng)B（小腦）多由腦炎或遺傳性共濟(jì)失調(diào)累及，C（基底節(jié)）與多發(fā)性硬化或舞蹈癥相關(guān)，D（腦干）常見于腦干腦炎或壓迫性病變?！绢}干3】兒童失神發(fā)作的典型腦電圖特征是？【選項(xiàng)】A.陣發(fā)性δ波放電B.單純部分性發(fā)作的局灶性θ波C.陣發(fā)性θ波節(jié)律D.兩側(cè)對稱性3Hz棘慢波【參考答案】C【詳細(xì)解析】失神發(fā)作（小發(fā)作）表現(xiàn)為短暫意識喪失，腦電圖特征為對稱性、兩側(cè)同步的3Hz棘慢波發(fā)放，持續(xù)5-20秒。選項(xiàng)A（δ波）多見于癲癇持續(xù)狀態(tài)或腦病，B（局灶性θ波）提示局部病灶，D（棘慢波）為復(fù)雜部分性發(fā)作標(biāo)志?！绢}干4】先天性肌張力低下（肌張力障礙）最常見于哪種遺傳?。俊具x項(xiàng)】A.運(yùn)動神經(jīng)元病B.唐氏綜合征C.肌營養(yǎng)不良D.帕金森病【參考答案】B【詳細(xì)解析】先天性肌張力低下多見于21-三體綜合征（唐氏綜合征），因染色體異常導(dǎo)致神經(jīng)發(fā)育缺陷。選項(xiàng)A（運(yùn)動神經(jīng)元?。┮赃M(jìn)行性肌萎縮為主，C（肌營養(yǎng)不良）表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力，D（帕金森?。槌扇诉\(yùn)動障礙性疾病?！绢}干5】兒童驚厥的病因中，哪種最常見于6個(gè)月至5歲？【選項(xiàng)】A.腦腫瘤B.低血糖C.高熱驚厥D.腦外傷【參考答案】C【詳細(xì)解析】高熱驚厥是6個(gè)月至5歲兒童最常見的驚厥類型，與發(fā)熱時(shí)神經(jīng)元異常放電有關(guān)，80%為單次發(fā)作且預(yù)后良好。選項(xiàng)A（腦腫瘤）多見于學(xué)齡期，B（低血糖）多在新生兒期，D（腦外傷）與外傷史相關(guān)?！绢}干6】脊髓性肌萎縮癥（SMA）的遺傳方式是？【選項(xiàng)】A.X連鎖隱性B.常染色體隱性C.常染色體顯性D.線粒體遺傳【參考答案】B【詳細(xì)解析】SMA由5號染色體隱性突變（SMN1基因）導(dǎo)致，累及脊髓前角運(yùn)動神經(jīng)元。選項(xiàng)A（X連鎖隱性）如血友病，C（顯性）如亨廷頓病，D（線粒體遺傳）如Leber遺傳性視神經(jīng)病變?！绢}干7】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的緊急處理不包括？【選項(xiàng)】A.靜脈注射苯妥英鈉B.降溫C.聯(lián)合使用兩種抗癲癇藥物D.鎮(zhèn)靜后送醫(yī)【參考答案】A【詳細(xì)解析】癲癇持續(xù)狀態(tài)需立即靜脈注射地西泮或苯二氮?類藥物（如勞拉西泮），降溫（冰毯）、聯(lián)合用藥（如苯妥英鈉+苯二氮?類）及鎮(zhèn)靜后送醫(yī)均為標(biāo)準(zhǔn)流程。選項(xiàng)A（苯妥英鈉）需在首次用藥后評估療效，若無效需更換方案?！绢}干8】腦癱患兒的運(yùn)動發(fā)育特征中，哪項(xiàng)不符合？【選項(xiàng)】A.翻身延遲B.拇指內(nèi)扣C.踝關(guān)節(jié)反射亢進(jìn)D.肱二頭肌反射減弱【參考答案】D【詳細(xì)解析】腦癱患兒因中樞性運(yùn)動障礙，反射異常表現(xiàn)為踝關(guān)節(jié)反射亢進(jìn)（Babinski征陽性），而肱二頭肌反射減弱提示周圍神經(jīng)損傷（如臂叢神經(jīng)麻痹）。選項(xiàng)A（翻身延遲）和B（拇指內(nèi)扣）為腦癱典型表現(xiàn)。【題干9】遺傳性共濟(jì)失調(diào)的腦MRI表現(xiàn)通常為？【選項(xiàng)】A.腦萎縮B.腦白質(zhì)變性C.脊髓空洞癥D.基底節(jié)鈣化【參考答案】B【詳細(xì)解析】遺傳性共濟(jì)失調(diào)（如Friedreich共濟(jì)失調(diào)）MRI顯示脊髓后索和側(cè)索萎縮，伴腦白質(zhì)對稱性脫髓鞘。選項(xiàng)A（腦萎縮）多見于阿爾茨海默病，C（脊髓空洞癥）為周圍神經(jīng)病變，D（基底節(jié)鈣化）見于結(jié)節(jié)性硬化癥?！绢}干10】兒童病毒性腦炎的常見病原體是？【選項(xiàng)】A.細(xì)菌B.病毒性C.真菌D.寄生蟲【參考答案】B【詳細(xì)解析】病毒性腦炎（如流行性腮腺炎、水痘-帶狀皰疹病毒腦炎）占兒童腦炎的60%-70%，細(xì)菌性腦膜炎多伴高熱、驚厥，真菌性腦炎罕見于兒童，寄生蟲性腦炎多見于熱帶地區(qū)?！绢}干11】新生兒驚厥的病因中，哪種最常見？【選項(xiàng)】A.產(chǎn)傷B.臍帶繞頸C.腦出血D.病毒性感染【參考答案】C【詳細(xì)解析】新生兒驚厥最常見原因?yàn)槟X出血（早產(chǎn)兒缺氧缺血性腦病或產(chǎn)傷），占50%以上。選項(xiàng)A（產(chǎn)傷）可致驚厥但非最常見，B（臍帶繞頸）多引起窒息，D（病毒性感染）多在生后2周后?！绢}干12】兒童癲癇的病因中，哪種與遺傳相關(guān)度最高？【選項(xiàng)】A.熱性驚厥B.腦腫瘤C.遺傳代謝病D.腦外傷【參考答案】C【詳細(xì)解析】遺傳代謝?。ㄈ缃Y(jié)節(jié)性硬化癥、Lafora?。┦莾和匕l(fā)性癲癇的主要遺傳因素，約30%的癲癇綜合征有明確遺傳背景。選項(xiàng)A（熱性驚厥）與年齡相關(guān)，B（腦腫瘤）為獲得性病因，D（腦外傷）為后天因素?！绢}干13】兒童腦積水最常見的病因是？【選項(xiàng)】A.腦脊液漏B.腦腫瘤C.中樞性梗阻D.先天性畸形【參考答案】C【詳細(xì)解析】中樞性梗阻（如室管膜發(fā)育不良、腦脊液吸收障礙）是兒童腦積水最常見原因，占80%。選項(xiàng)A（腦脊液漏）多見于成人后顱窩，B（腦腫瘤）為繼發(fā)性病因，D（先天性畸形）如脊柱裂腦脊液漏較少見?！绢}干14】兒童驚厥后癲癇綜合征的典型腦電圖特征是？【選項(xiàng)】A.陣發(fā)性θ波B.兩側(cè)對稱性棘慢波C.局灶性尖波D.3Hz節(jié)律性放電【參考答案】A【詳細(xì)解析】熱性驚厥后癲癇綜合征（HES）表現(xiàn)為熱誘發(fā)、對稱性θ波節(jié)律（3-4Hz），持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。選項(xiàng)B（棘慢波）為失神發(fā)作，C（尖波）為局灶性發(fā)作，D（3Hz）為癲癇持續(xù)狀態(tài)?！绢}干15】兒童維生素D缺乏性佝僂病的典型骨骼改變是？【選項(xiàng)】A.脊柱后凸B.脛骨近端“X”形B.脛骨近端“O”形D.脊柱側(cè)凸【參考答案】B【詳細(xì)解析】維生素D缺乏導(dǎo)致鈣磷代謝異常，脛骨近端骨骺軟骨鈣化障礙形成“X”形生長板，嚴(yán)重者出現(xiàn)“O”形腿（knock-knee）。選項(xiàng)A（脊柱后凸）多見于佝僂病晚期的嚴(yán)重骨骼畸形，D（側(cè)凸）為胸椎后凸?！绢}干16】遺傳性痙攣性截癱的基因突變位于？【選項(xiàng)】A.5號染色體B.21號染色體C.X染色體D.22號染色體【參考答案】A【詳細(xì)解析】脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)4型（SCA4）由5號染色體ATP13A1基因突變導(dǎo)致，表現(xiàn)為進(jìn)行性肌張力增高和痙攣性截癱。選項(xiàng)B（21號染色體）為唐氏綜合征，C（X染色體）如DMD基因突變致肌營養(yǎng)不良，D（22號染色體）為Friedreich共濟(jì)失調(diào)?！绢}干17】兒童腦外傷后急性期最常見的顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.腦脊液耳漏B.瞳孔散大C.前額部頭皮血腫D.腦膜刺激征【參考答案】B【詳細(xì)解析】急性硬膜下血腫或挫傷可導(dǎo)致腦組織移位，壓迫視神經(jīng)根，引發(fā)同側(cè)瞳孔散大（固定瞳孔）。選項(xiàng)A（腦脊液耳漏）多見于顱底骨折，C（頭皮血腫）為淺表損傷，D（腦膜刺激征）提示腦膜炎癥?！绢}干18】兒童維生素B12缺乏性神經(jīng)病變的典型癥狀是？【選項(xiàng)】A.腓腸肌壓痛B.膝反射亢進(jìn)C.舌炎D.腹瀉【參考答案】C【詳細(xì)解析】維生素B12缺乏導(dǎo)致巨幼細(xì)胞性貧血和周圍神經(jīng)病變，典型癥狀為巨幼細(xì)胞性舌炎（舌乳頭萎縮、灼痛），伴周圍神經(jīng)感覺異常。選項(xiàng)A（壓痛）多見于風(fēng)濕性疾病，B（膝反射亢進(jìn)）提示腦膜刺激，D（腹瀉）為吸收不良綜合征表現(xiàn)?！绢}干19】兒童腦電圖異常中最具特異性的表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.陣發(fā)性θ波B.兩側(cè)對稱性棘慢波C.局灶性尖波D.3Hz棘慢波【參考答案】D【詳細(xì)解析】Lennox-Gastaut綜合征（LGS）以3Hz棘慢波發(fā)放為特征性腦電圖表現(xiàn)，提示難治性癲癇。選項(xiàng)A（θ波）常見于失神發(fā)作，B（對稱性棘慢波）為失神，C（尖波）提示局灶性病灶?！绢}干20】兒童遺傳性共濟(jì)失調(diào)的步態(tài)特征是？【選項(xiàng)】A.跨步態(tài)B.剪刀步C.跛行D.搖擺步【參考答案】B【詳細(xì)解析】遺傳性共濟(jì)失調(diào)（如Friedreich共濟(jì)失調(diào)）表現(xiàn)為“剪刀步”（雙足交替踏步），因錐體束和脊髓后索病變導(dǎo)致踝關(guān)節(jié)反射亢進(jìn)和肌張力增高。選項(xiàng)A（跨步態(tài)）見于腦卒中，C（跛行）多因髖關(guān)節(jié)病變，D（搖擺步）為脊髓性肌萎縮癥。2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(篇4)【題干1】腦癱患兒最常見的病因是？【選項(xiàng)】A.遺傳代謝異常B.胎兒期腦損傷C.兒童期中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染D.先天性染色體異?！緟⒖即鸢浮緽【詳細(xì)解析】腦癱主要因胎兒期、新生兒期或圍產(chǎn)期腦損傷導(dǎo)致，占病例的70%-80%。選項(xiàng)A（遺傳代謝異常）多表現(xiàn)為代謝病相關(guān)運(yùn)動障礙，占比約10%；選項(xiàng)C（中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染）多引發(fā)錐體外系癥狀而非腦癱；選項(xiàng)D（染色體異常）與發(fā)育遲緩相關(guān)，而非直接致腦癱?！绢}干2】新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的首選治療藥物是？【選項(xiàng)】A.丙戊酸鈉B.苯巴比妥C.甘露醇D.地塞米松【參考答案】B【詳細(xì)解析】新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)首選苯巴比妥靜脈注射（劑量20-30mg/kg），因其起效快、半衰期長。選項(xiàng)A丙戊酸鈉需靜脈推注但易引發(fā)呼吸抑制，選項(xiàng)C甘露醇用于降顱壓，選項(xiàng)D地塞米松為腎上腺皮質(zhì)激素，均非一線藥物?！绢}干3】遺傳性共濟(jì)失調(diào)的病理基礎(chǔ)是？【選項(xiàng)】A.腦白質(zhì)發(fā)育不良B.脊髓前角細(xì)胞變性C.膠質(zhì)細(xì)胞增生D.神經(jīng)元衛(wèi)星細(xì)胞缺失【參考答案】D【詳細(xì)解析】遺傳性共濟(jì)失調(diào)（如Friedreich共濟(jì)失調(diào)）因脊髓后索和側(cè)索神經(jīng)元（尤其是小腦Purkinje細(xì)胞）進(jìn)行性變性，導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)。選項(xiàng)A為腦癱特征，選項(xiàng)B見于脊髓性肌萎縮癥，選項(xiàng)C見于多發(fā)性硬化。【題干4】兒童癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作的常見病因是？【選項(xiàng)】A.腦外傷后B.先天性腦發(fā)育異常C.高熱驚厥后D.病毒性腦炎【參考答案】B【詳細(xì)解析】復(fù)雜部分性發(fā)作多由先天性腦結(jié)構(gòu)異常（如局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良）引起，占兒童癲癇的25%。選項(xiàng)A腦外傷多致局灶性運(yùn)動性發(fā)作，選項(xiàng)C高熱驚厥后癲癇風(fēng)險(xiǎn)增加但發(fā)作類型不同，選項(xiàng)D病毒性腦炎多致彌漫性癲癇?！绢}干5】診斷脊髓性肌萎縮癥的特異性指標(biāo)是？【選項(xiàng)】A.肌電圖顯示肌源性損害B.血清SMA蛋白檢測陽性C.腦干聽覺誘發(fā)電位異常D.神經(jīng)影像顯示脊髓萎縮【參考答案】B【詳細(xì)解析】脊髓性肌萎縮癥（SMA）的確診依據(jù)為血清脊髓肌萎縮蛋白（SMA1）檢測陽性（通常<7.5ng/mL）。選項(xiàng)A肌電圖顯示肌源性損害見于肌營養(yǎng)不良，選項(xiàng)C多見于腦炎后周圍神經(jīng)病變，選項(xiàng)D為支持性影像學(xué)證據(jù)?！绢}干6】兒童偏頭痛的頭痛特征不包括？【選項(xiàng)】A.搏動性疼痛B.持續(xù)時(shí)間>72小時(shí)C.伴隨畏光、惡心D.單側(cè)性發(fā)作【參考答案】B【詳細(xì)解析】兒童偏頭痛符合國際頭痛分類標(biāo)準(zhǔn)（ICHD-3），典型表現(xiàn)為搏動性、單側(cè)性頭痛，持續(xù)4-72小時(shí)，伴畏光、惡心等先兆。選項(xiàng)B持續(xù)時(shí)間>72小時(shí)不符合標(biāo)準(zhǔn)，此時(shí)應(yīng)考慮偏頭痛慢性化或其他器質(zhì)性疾病?！绢}干7】診斷腦癱的金標(biāo)準(zhǔn)是？【選項(xiàng)】A.腦電圖異常B.腦脊液壓力增高C.肌張力測定D.神經(jīng)影像學(xué)檢查【參考答案】C【詳細(xì)解析】腦癱診斷需結(jié)合發(fā)育史、肌張力異常（早期肌張力低下，后期增高）及運(yùn)動功能缺陷，肌張力測定是核心客觀指標(biāo)。選項(xiàng)A腦電圖異?？梢娪诎d癇，選項(xiàng)B腦脊液壓力增高提示腦膜刺激或腦脊液漏，選項(xiàng)D影像學(xué)（如MRI）可輔助排除器質(zhì)性疾病。【題干8】兒童驚厥的首次發(fā)作藥物控制首選？【選項(xiàng)】A.丙戊酸鈉B.氯硝西泮C.奧卡西平D.左乙拉西坦【參考答案】B【詳細(xì)解析】兒童首次驚厥發(fā)作首選苯二氮?類（如氯硝西泮5-10mg/kg）靜脈注射，控制后根據(jù)病因調(diào)整藥物。選項(xiàng)A丙戊酸鈉適用于難治性癲癇，選項(xiàng)C奧卡西平多用于局灶性發(fā)作，選項(xiàng)D左乙拉西坦為新型抗癲癇藥，但非急性期首選?！绢}干9】診斷多發(fā)性硬化癥的典型影像學(xué)表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.腦萎縮B.脊髓空洞癥C.T2加權(quán)高信號D.腦膜強(qiáng)化【參考答案】C【詳細(xì)解析】多發(fā)性硬化癥（MS）的典型MRI表現(xiàn)為腦內(nèi)多個(gè)對稱性T2加權(quán)高信號病灶（“子彈孔樣”改變），常見于腦干及脊髓。選項(xiàng)A腦萎縮多見于阿爾茨海默病，選項(xiàng)B脊髓空洞癥為先天性發(fā)育異常，選項(xiàng)D腦膜強(qiáng)化提示腦膜炎癥或腫瘤?！绢}干10】新生兒缺氧缺血性腦病的腦水腫治療原則是？【選項(xiàng)】A.甘露醇靜脈滴注B.限制液體入量C.低溫治療D.腎上腺皮質(zhì)激素【參考答案】A【詳細(xì)解析】新生兒缺氧缺血性腦?。℉IE）伴腦水腫首選甘露醇（劑量0.5-1g/kg）靜脈滴注，快速降低顱內(nèi)壓。選項(xiàng)B限制液體入量適用于腦水腫晚期，選項(xiàng)C低溫治療（32-34℃）為HIE綜合治療方案，選項(xiàng)D激素僅用于嚴(yán)重病例?！绢}干11】兒童自閉癥的核心癥狀不包括？【選項(xiàng)】A.社交障礙B.重復(fù)刻板行為C.運(yùn)動技能發(fā)育落后D.語言理解延遲【參考答案】C【詳細(xì)解析】自閉癥核心癥狀為社交溝通缺陷（如眼神交流減少）和興趣狹窄（如重復(fù)行為）。運(yùn)動技能發(fā)育落后（如動作笨拙）多見于發(fā)育協(xié)調(diào)障礙，語言理解延遲可同時(shí)存在但非核心特征。【題干12】診斷兒童癲癇的腦電圖標(biāo)準(zhǔn)是？【選項(xiàng)】A.發(fā)作期記錄到癇樣放電B.靜息狀態(tài)異常放電C.24小時(shí)持續(xù)監(jiān)測陽性D.誘發(fā)試驗(yàn)陽性【參考答案】A【詳細(xì)解析】癲癇診斷需腦電圖證實(shí)癇樣放電（如尖波、棘波），發(fā)作期記錄陽性即可診斷。選項(xiàng)B靜息期異常放電可見于腦炎后遺，選項(xiàng)C24小時(shí)監(jiān)測陽性為提高診斷率手段，選項(xiàng)D誘發(fā)試驗(yàn)（如過度換氣）非確診依據(jù)?！绢}干13】兒童腦腫瘤的常見癥狀是？【選項(xiàng)】A.進(jìn)行性視力下降B.意識障礙C.共濟(jì)失調(diào)D.嘔吐伴頭痛【參考答案】D【詳細(xì)解析】兒童腦腫瘤（如膠質(zhì)瘤）典型表現(xiàn)為嘔吐（噴射狀）伴頭痛（晨起加重），因顱內(nèi)壓增高。選項(xiàng)A多見于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，選項(xiàng)B意識障礙多見于腦干腫瘤，選項(xiàng)C共濟(jì)失調(diào)常見于小腦腫瘤。【題干14】遺傳性痙攣性截癱的基因突變位于？【選項(xiàng)】A.DMD基因B.SOD1基因C.SPG基因D.HTT基因【參考答案】C【詳細(xì)解析】遺傳性痙攣性截癱（HSP）主要由脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)基因（SPG）突變引起，占所有脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)的30%。選項(xiàng)ADMD基因突變致杜氏肌營養(yǎng)不良，選項(xiàng)BSOD1基因突變多致als病，選項(xiàng)DHTT基因突變致亨廷頓舞蹈癥?！绢}干15】兒童低鈣血癥的典型神經(jīng)癥狀是？【選項(xiàng)】A.眼瞼下垂B.手足搐搦C.腹瀉D.呼吸急促【參考答案】B【詳細(xì)解析】低鈣血癥（<2mmol/L）典型神經(jīng)癥狀為手足搐搦（Chvostek征、Trousseau征陽性），嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)驚厥。選項(xiàng)A眼瞼下垂見于重癥肌無力，選項(xiàng)C腹瀉多見于乳糖不耐受，選項(xiàng)D呼吸急促為代謝性酸中毒表現(xiàn)?！绢}干16】兒童腦出血的常見病因是？【選項(xiàng)】A.腦血管畸形B.高血壓腦出血C.腦腫瘤出血D.病毒性腦出血【參考答案】B【詳細(xì)解析】兒童腦出血90%以上為高血壓腦出血（多見于先天性血管畸形或長期高血壓患兒），發(fā)病年齡以6個(gè)月-3歲為主。選項(xiàng)A腦血管畸形多致蛛網(wǎng)膜下腔出血，選項(xiàng)C腦腫瘤出血多見于成人，選項(xiàng)D病毒性腦出血較少見?！绢}干17】診斷兒童發(fā)育遲緩的敏感指標(biāo)是？【選項(xiàng)】A.智力測試異常B.運(yùn)動功能落后C.語言發(fā)育障礙D.神經(jīng)影像正常【參考答案】B【詳細(xì)解析】發(fā)育遲緩（globaldevelopmentaldelay）的核心特征為運(yùn)動功能落后（如坐立、步態(tài)延遲），需排除遺傳代謝病和神經(jīng)系統(tǒng)疾病。選項(xiàng)A智力測試異常需結(jié)合年齡，選項(xiàng)C語言障礙可單獨(dú)存在，選項(xiàng)D神經(jīng)影像正常不能排除發(fā)育遲緩。【題干18】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的緊急處理不包括？【選項(xiàng)】A.地塞米松靜脈注射B.丙戊酸鈉負(fù)荷劑量C.甘露醇降顱壓D.側(cè)臥位防止窒息【參考答案】A【詳細(xì)解析】癲癇持續(xù)狀態(tài)急救流程為：1）側(cè)臥位防窒息；2）地西泮（苯二氮?類）或勞拉西泮靜脈注射；3）苯妥英鈉或丙戊酸鈉負(fù)荷劑量；4）甘露醇降顱壓。選項(xiàng)A地塞米松為腎上腺皮質(zhì)激素，非急性期必需藥物?！绢}干19】診斷遺傳代謝病的關(guān)鍵實(shí)驗(yàn)室檢查是？【選項(xiàng)】A.腦電圖B.血清電解質(zhì)C.質(zhì)譜分析D.腦脊液常規(guī)【參考答案】C【詳細(xì)解析】遺傳代謝?。ㄈ绫奖虬Y）確診需質(zhì)譜分析檢測代謝產(chǎn)物（如苯丙酮酸升高）。選項(xiàng)A腦電圖異常非特異性，選項(xiàng)B血清電解質(zhì)用于低鈣/低鎂等，選項(xiàng)D腦脊液常規(guī)用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染?！绢}干20】兒童脊髓性肌萎縮癥的遺傳方式是？【選項(xiàng)】A.常染色體隱性B.X連鎖隱性C.常染色體顯性D.線粒體遺傳【參考答案】A【詳細(xì)解析】脊髓性肌萎縮癥（SMA）為常染色體隱性遺傳?。⊿MA1基因突變），雜合攜帶者無表現(xiàn)。選項(xiàng)BX連鎖隱性見于杜氏肌營養(yǎng)不良，選項(xiàng)C顯性遺傳病罕見，選項(xiàng)D線粒體遺傳多致母系遺傳的神經(jīng)病變。2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(篇5)【題干1】嬰兒期驚厥最常見的病因是？【選項(xiàng)】A.遺傳代謝性疾病B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染C.預(yù)腦損傷D.藥物過量【參考答案】A【詳細(xì)解析】嬰兒期驚厥最常見病因?yàn)檫z傳代謝性疾病，如苯丙酮尿癥、低鈣血癥等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（B）多見于年長兒，預(yù)腦損傷（C）多見于出生窒息或外傷，藥物過量（D）在兒童中罕見?！绢}干2】腦癱患兒早期最常見的運(yùn)動發(fā)育異常是？【選項(xiàng)】A.頭控能力缺失B.肌張力異常C.精細(xì)動作發(fā)育遲緩D.步態(tài)異常【參考答案】B【詳細(xì)解析】腦癱患兒早期典型表現(xiàn)為肌張力異常（B），包括持續(xù)性強(qiáng)直或低下，此為腦損傷的早期體征。頭控（A）和步態(tài)異常（D）多見于中后期，精細(xì)動作（C）與運(yùn)動協(xié)調(diào)相關(guān)。【題干3】抗癲癇藥物苯妥英鈉的主要副作用不包括？【選項(xiàng)】A.粒細(xì)胞減少B.肝酶誘導(dǎo)作用C.皮膚色素沉著D.齒齦增生【參考答案】C【詳細(xì)解析】苯妥英鈉的典型副作用包括齒齦增生（D）、肝酶誘導(dǎo)（B）和骨髓抑制（A）。皮膚色素沉著（C）是卡馬西平的常見副作用，與苯妥英鈉無關(guān)?！绢}干4】診斷脊髓灰質(zhì)炎的特異性實(shí)驗(yàn)室檢查是？【選項(xiàng)】A.腦脊液常規(guī)B.血IgM抗體檢測C.病毒分離培養(yǎng)D.肌肉肌電圖【參考答案】C【詳細(xì)解析】脊髓灰質(zhì)炎確診依賴腸道病毒71型分離培養(yǎng)（C）。腦脊液常規(guī)（A）可見細(xì)胞增多，血IgM抗體（B）提示近期感染，肌電圖（D）無特異性?！绢}干5】新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的首選治療藥物是？【選項(xiàng)】A.丙泊酚B.硝苯地平C.丙戊酸鈉D.苯巴比妥鈉【參考答案】A【詳細(xì)解析】新生兒驚厥持續(xù)狀態(tài)首選靜脈推注丙泊酚（A），其起效快、控制率高。苯巴比妥鈉（D）適用于非持續(xù)狀態(tài)，丙戊酸鈉（C）需口服維持，硝苯地平（B）用于高血壓危象。【題干6】兒童期癲癇的病因中占比最高的為？【選項(xiàng)】A.遺傳代謝異常B.預(yù)腦損傷C.病毒感染D.脫發(fā)綜合征【參考答案】B【詳細(xì)解析】兒童期癲癇病因中預(yù)腦損傷（B）占比最高，包括缺氧缺血性腦病、產(chǎn)傷等。遺傳代謝異常（A）多見于嬰幼兒期，病毒感染（C）多引發(fā)局灶性癲癇?！绢}干7】遺傳性共濟(jì)失調(diào)最典型的臨床表現(xiàn)是？【選項(xiàng)】A.視野缺損B.舞蹈樣動作C.眼球運(yùn)動障礙D.運(yùn)動協(xié)調(diào)障礙【參考答案】D【詳細(xì)解析】遺傳性共濟(jì)失調(diào)（如脊髓小腦性）以進(jìn)行性運(yùn)動協(xié)調(diào)障礙（D）為核心特征，伴精細(xì)動作笨拙。舞蹈癥（B）多見于小舞蹈病，眼球運(yùn)動障礙（C）見于眼肌麻痹型。【題干8】診斷急性disseminatedencephalomyelitis（ADEM）的腦脊液檢查特征是？【選項(xiàng)】A.蛋白質(zhì)升高>0.45g/LB.單核細(xì)胞>10×10?/LC.糖定量降低D.病毒特異性抗體陽性【參考答案】B【詳細(xì)解析】ADEM腦脊液檢查示單核細(xì)胞增多（B），蛋白質(zhì)正?；蜉p度升高（A），糖定量正常（C），無病毒抗體（D）。病毒特異性抗體陽性提示感染性疾病。【題干9】腦癱康復(fù)治療的黃金期為？【選項(xiàng)】A.0-3歲B.4-6歲C.學(xué)齡期D.青春期【參考答案】A【詳細(xì)解析】腦癱康復(fù)黃金期為0-3歲（A），此階段神經(jīng)可塑性最強(qiáng)，通過運(yùn)動訓(xùn)練可顯著改