神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報告一例左側(cè)面部麻木20余天病例分析病例資料患者，男性，45歲，河北省建筑工人。因“左側(cè)面部麻木20余天”于2011年11月28日收入醫(yī)院神經(jīng)外科?，F(xiàn)病史：患者20天前無明顯誘因突發(fā)左側(cè)面部麻木，呈持續(xù)性，無頭痛頭暈，無惡心嘔吐，無肢體麻木及無力，無抽搐，就診于當?shù)蒯t(yī)院，行頭顱CT示右側(cè)額頂部占位，頭顱MRI增強不除外轉(zhuǎn)移瘤，為進一步診治收入神經(jīng)外科。既往史：無傳染病史，近期體重無變化。入院查體：神志清楚，言語流利，高級認知功能正常。雙側(cè)瞳孔等大，對光反射靈敏，眼球運動不受限，面紋對稱，伸舌居中。四肢肌力、肌張力正常，腱反射對稱，雙病理征（?）。面部及四肢深淺感覺未見異常，共濟運動穩(wěn)準。頸部無抵抗，腦膜刺激征陰性。全身無皮下結(jié)節(jié)。輔助檢查：血常規(guī)未見異常，血生化ALT193U/L，AST88U/L，GGT148U/L，GLU6.6mmol/L，余未見異常。心電圖及胸CT未見異常。2011年11月13日頭顱CT（外院）：左側(cè)島葉及右側(cè)額頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下見多發(fā)大小不等的囊性低密度影。左島葉病變內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)（圖8-1）。圖8-12011年11月13日頭顱CT平掃：（A）左側(cè)島葉及（B）右側(cè)額頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下見多發(fā)大小不等的囊性低密度影，邊界光滑清楚。左島葉病變內(nèi)可見壁結(jié)節(jié)（箭頭），右額頂葉病灶周圍伴低密度水腫帶"2011年11月14日頭顱MRI（外院）：T1WI增強掃描（軸位+冠狀位）顯示左額骨內(nèi)可見類圓形低信號影；右額頂葉及左島葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見多發(fā)大小不等的類圓形環(huán)形強化灶（圖8-2）。入院診斷：顱內(nèi)占位性質(zhì)待查；腦轉(zhuǎn)移瘤可能性大，不除外腦囊蟲病入院第2天神經(jīng)外科請蔣景文教授會診。蔣景文教授會診（2011年11月29日）病史特點：①中年男性，急性起病；②左側(cè)面部麻木20余天，無頭痛頭暈，無肢體運動障礙，不發(fā)熱；③查體神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征；④頭顱MRI增強：雙側(cè)半球多發(fā)囊性病灶，右側(cè)額葉病灶較大，分葉狀，周圍輕度水腫，病灶明顯環(huán)形強化，左側(cè)島葉病灶囊壁輕度點狀強化，周圍無水腫，囊壁可疑附壁結(jié)節(jié)，左額骨內(nèi)可疑囊性病變。圖8-22011年11月14日頭顱MRI：（A、C）T1WI增強掃描顯示左額骨內(nèi)可見類圓形低信號影（箭頭），內(nèi)部信號欠均勻；（A）右額頂葉及（B）左島葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見多發(fā)大小不等的類圓形環(huán)形強化灶，部分囊壁較厚定位診斷：左側(cè)面部麻木，定位于右側(cè)三叉丘系或丘腦輻射。結(jié)合影像學(xué)所見定位于雙側(cè)大腦半球，以右側(cè)額葉為主。定性診斷：中年男性，急性起病，表現(xiàn)左側(cè)面部持續(xù)麻木，查體無陽性體征。頭顱MRI增強提示雙側(cè)半球多發(fā)囊性病灶，右側(cè)額頂葉較大病灶周圍輕度水腫，環(huán)形強化，左側(cè)島葉病灶囊壁點狀強化，可疑附壁結(jié)節(jié)，左側(cè)額骨有受累。患者因經(jīng)濟原因在當?shù)貎H做了MRI增強未做平掃，病灶的囊液特點不清楚，考慮腦囊蟲病可能大。但因顱骨受累，且無鈣化灶，不除外轉(zhuǎn)移瘤或腦膿腫。因病灶主要位于右側(cè)半球靠近皮質(zhì)，可以先做部分切除或穿刺活檢，也可以試驗性驅(qū)蟲藥物治療，如沒有變化再手術(shù)。進一步診治2011年12月2日神經(jīng)外科于全麻下行右側(cè)額頂葉腫物切除術(shù)，術(shù)中見病變?yōu)槟倚?，邊界清楚，周圍腦組織輕度水腫，切開囊壁，見有清亮液體流出，內(nèi)含白色雜質(zhì)，術(shù)中冰凍病理報告為腦囊蟲，行囊腫及結(jié)節(jié)完全切除。術(shù)后給予對癥及預(yù)防性抗癲癇治療，患者恢復(fù)良好。術(shù)后病理結(jié)果為腦囊蟲病。之后給予吡喹酮治療，第1個療程總量12g，分9天口服，治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐，考慮顱內(nèi)壓高，給予甘露醇250ml12小時1次靜脈滴注。2012年1月復(fù)查頭顱MRI示右側(cè)額頂葉病灶明顯縮小，左側(cè)島葉及左額骨內(nèi)病灶基本沒有變化，提示囊蟲未死亡。1個月后繼續(xù)給予第2療程驅(qū)蟲治療，方案同上。2012年11月6日完成5個療程驅(qū)蟲治療后，復(fù)查頭顱MRI提示原左額骨內(nèi)病灶消失，右額頂葉病灶進一步縮小，原左側(cè)島葉病灶明顯變大，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，囊壁模糊，原附壁結(jié)節(jié)消失，周圍片狀水腫（圖8-3）。上述結(jié)果提示囊蟲退變死亡。圖8-32012年11月6日頭顱MRI：（A）TIWI、（B）T2WI、（C）FLAIR顯示左島葉病灶內(nèi)可見“靶征”，周圍水腫較前加重隨訪患者于2013年2月23日門診復(fù)診，無不適主訴，查體無陽性體征。復(fù)查頭顱CT顯示左側(cè)島葉和右側(cè)額頂葉囊性病變消失，殘留輕度低密度改變（圖8-4）。圖8-42013年2月23日頭顱CT：（A）左側(cè)島葉和（B）右側(cè)額頂葉囊性病變消失，殘留低密度小病灶最終診斷：腦囊蟲?。╞raincysticercosis），伴顱骨內(nèi)寄生討論豬帶絳蟲的成蟲只寄生于人體小腸內(nèi)，所致的疾病稱為絳蟲病，該病大多僅有輕度消化道癥狀，其幼蟲稱囊尾蚴，又叫囊蟲，可寄生于豬和人體的肌肉和（或）腦內(nèi)，將寄生于人體腦內(nèi)所致的疾病稱為腦囊蟲病。該病主要流行于發(fā)展中國家，主要與衛(wèi)生飲食習(xí)慣和豬的飼養(yǎng)方式有關(guān)。在我國，腦囊蟲病主要散發(fā)于北方地區(qū)，尤其是東北地區(qū)。因地域遼闊，局部地區(qū)衛(wèi)生習(xí)慣差，加之過去大多將豬散養(yǎng)，致使人豬接觸密切，絳蟲病和囊蟲病的發(fā)病率高，是流行區(qū)最常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)寄生蟲感染，也是年輕人癥狀性癲癇最常見的原因。近年由于衛(wèi)生及飼養(yǎng)條件的改善，檢疫力度的加強，發(fā)病率已顯著下降。豬帶絳蟲成蟲只寄生于人體小腸內(nèi)，蟲體呈條帶狀，一般由700～1000個節(jié)片構(gòu)成，末端節(jié)片為孕節(jié)片，內(nèi)含大量受精卵，成熟后可脫落破裂，節(jié)片和蟲卵可隨糞便排出體外。豬吃了患者的糞便，或人誤食被絳蟲卵污染的食物后，蟲卵進入豬/人的十二指腸，在膽汁的作用下孵化為幼蟲，稱為六鉤蚴，該幼蟲穿透力很強，可鉆入腸黏膜進入腸系膜毛細血管或淋巴管，隨血液或淋巴循環(huán)進入全身各處，最后寄生于豬/人的皮下、肌肉、眼部或血運豐富的腦部，生成囊尾蚴，即囊蟲。人吃了生的或未熟的含活囊尾蚴的豬肉（稱豆豬肉或米豬肉）后，囊尾蚴即可進入人體腸道，在小腸內(nèi)發(fā)育為成蟲，即豬帶絳蟲。從以上豬帶絳蟲的生活史可見，人既是豬帶絳蟲的終宿主也是中間宿主，豬只能作為中間宿主。食入受囊尾蚴感染的豬肉（米豬肉）引起的是絳蟲病；誤食豬帶絳蟲的蟲卵引起的是囊蟲病。囊蟲病的感染途徑除上述異體感染外，還可包括肛-口轉(zhuǎn)移形成的自體感染或絳蟲節(jié)片在惡心或嘔吐時逆行入胃，蟲卵進入十二指腸內(nèi)孵化出六鉤蚴，隨血液循環(huán)分布全身并最后到達肌肉、眼部或腦內(nèi)形成囊尾蚴。這種自體感染往往可因一次性感染蟲卵量大而致體內(nèi)生成囊蟲數(shù)量多，是重癥囊蟲病的常見原因?？梢娡换颊呖赏瑫r患絳蟲病和囊蟲病，且伴絳蟲病的囊蟲病患者往往病情更嚴重。囊蟲進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)的途徑有2個，一是通過血液循環(huán)進入腦實質(zhì)，二是通過脈絡(luò)叢進入腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔。因此，根據(jù)病變部位腦囊蟲病可分為腦實質(zhì)型、腦膜型、腦室型和混合型，以腦實質(zhì)型最常見。囊蟲在腦組織內(nèi)的生長是一個動態(tài)的演變過程，一般分為活蟲期、退變期和死亡鈣化期，多個囊蟲寄生時可表現(xiàn)為不同的時期，根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)可以區(qū)分。本例患者共發(fā)現(xiàn)3個病灶，其中2個為活蟲期，1個為退變期。以往國外文獻中有包蟲寄生于顱骨的報道，尚未見顱骨內(nèi)囊蟲病的報道。本例患者左側(cè)額骨內(nèi)囊性病灶，周邊輕度強化，經(jīng)驅(qū)蟲治療后消失，考慮顱骨內(nèi)囊蟲。因囊蟲屬血行播散方式寄生于組織中，理論上可以到達骨骼內(nèi)，但如患者無相應(yīng)癥狀，很易漏診或誤診為轉(zhuǎn)移瘤。腦囊蟲病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，與囊蟲寄生部位、數(shù)量、死活及宿主對囊蟲產(chǎn)生的局部反應(yīng)程度有關(guān)，活蟲大多無明顯臨床癥狀，退變期多可出現(xiàn)癥狀，嚴重者可致死。腦實質(zhì)內(nèi)囊蟲最常見，且主要寄生于大腦皮質(zhì)，因此腦囊蟲病最常見的癥狀是癲癇，50%～70%患者有癲癇發(fā)作，流行地區(qū)的中青年新發(fā)癲癇患者如不伴發(fā)熱高度提示腦囊蟲病。其次也可出現(xiàn)各種局灶性神經(jīng)癥狀或體征，尤其亞急性或慢性病程者，多因急性炎癥反應(yīng)或腦血管炎所致。短暫性局灶癥狀體征多見于癲癇發(fā)作后?？陀^陽性體征往往不多且輕微。本例患者僅表現(xiàn)為左側(cè)面部的麻木，查體缺乏陽性體征，通過影像學(xué)檢查證實責任病灶是右側(cè)半球退變期囊蟲，而其他活的囊蟲尚無癥狀。寄生于腦室系統(tǒng)的囊蟲結(jié)節(jié)可引起腦室活瓣性梗阻導(dǎo)致腦積水，其中第四腦室囊蟲最多見，可因突然堵塞正中孔而致突發(fā)腦脊液循環(huán)受阻，顱內(nèi)壓急劇升高，患者突發(fā)劇烈頭痛、頭暈、惡心及嘔吐，嚴重者可出現(xiàn)意識障礙甚至猝死，是腦囊蟲病最嚴重的后果，稱為布龍征（Brun’ssign）。腦實質(zhì)內(nèi)囊蟲數(shù)量多或囊蟲性炎癥反應(yīng)亦可致顱內(nèi)壓增高、精神癥狀或智能障礙。蛛網(wǎng)膜下腔囊蟲多位于基底池或外側(cè)裂，因空間大，蟲體往往較大，類似良性腫瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫，亦可導(dǎo)致基底池腦膜炎。早期多呈分葉狀，占據(jù)整個腦池，繼續(xù)生長可致局部腦池消失、腦實質(zhì)可受壓，因局部炎癥反應(yīng)可致血管炎性腦梗死，巨大囊蟲亦可致顱內(nèi)壓增高、腦積水。位于蝶鞍內(nèi)的囊蟲可累及垂體和視交叉，出現(xiàn)視力障礙或內(nèi)分泌紊亂。脊髓囊蟲大多為髓外，多見于頸部脊髓。眼囊蟲也不少見，多位于眼前房、視網(wǎng)膜或玻璃體，引起視力下降或視野缺損。橫紋肌的囊蟲如數(shù)量多或體積大可致局部肌肉無力。輔助檢查主要包括腦脊液免疫學(xué)檢查和影像學(xué)檢查。腦脊液壓力正?；蜉p度升高，細胞數(shù)輕度增高，以淋巴細胞為主，嗜酸性細胞增高（＞5%）高度提示腦囊蟲病，蛋白大多正常。伴腦積水者顱內(nèi)壓明顯增高，伴腦膜炎者細胞數(shù)可明顯增高，蛛網(wǎng)膜下腔巨大囊蟲可致蛋白含量升高，糖和氯大多正常。免疫學(xué)檢查目前常用ELISA或免疫印跡法檢測囊蟲抗體，文獻報道這兩種方法對有兩個以上囊蟲或有增強病灶患者特異性接近100%，敏感性為94%～98%，但顱內(nèi)只有單個病灶者陽性率不到50%，只有鈣化灶的患者敏感性更低，且腦脊液敏感性比血清低，但特異性比血清高。腦實質(zhì)內(nèi)囊蟲頭顱CT特征性表現(xiàn)為邊界清楚或欠清的低密度灶，呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化，可伴多發(fā)鈣化灶。頭顱CT雖對鈣化灶敏感，但對后顱凹、靠近顱骨或腦室內(nèi)、基底池囊蟲分辨差。頭顱MRI有更好的敏感性，特征性表現(xiàn)是呈“靶形特征”的單個或多發(fā)囊性病灶，多位于大腦皮質(zhì)或基底節(jié)，很少發(fā)生在腦干和小腦?；钅蚁x呈多發(fā)小圓形或橢圓形病灶，直徑5～20mm，T1WI囊壁及囊腔低信號，囊壁上可見偏心點狀稍高信號，為頭節(jié)，稱白靶征；T2WI囊壁及囊腔呈高信號，頭節(jié)為低信號，為黑靶征，是囊蟲病特征性表現(xiàn)?；钕x多無明顯強化。接近變性死亡時則顯著強化，囊壁不規(guī)則增厚，頭節(jié)模糊或消失，或囊體腫大變形伴囊內(nèi)不均質(zhì)信號，周圍可見指狀、片狀炎性水腫，也有個別病例伴中線移位。死亡后的蟲體機化縮小，可消失或鈣化。頭顱MRI可遺漏小的鈣化灶，聯(lián)合應(yīng)用CT可顯著提高診斷敏感性。根據(jù)流行病區(qū)居住史，有食用米豬肉史或大便排出絳蟲節(jié)片史，不明原因癲癇發(fā)作、顱內(nèi)高壓或智能障礙，應(yīng)考慮腦囊蟲病可能，如發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)高度提示囊蟲病，結(jié)合腦脊液免疫學(xué)檢測和影像學(xué)檢查診斷一般并不困難。退變期的腦實質(zhì)內(nèi)囊蟲因失去囊蟲特征性極易誤診為腦轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫等病變。腦轉(zhuǎn)移瘤亦為多發(fā)病變，多位于大腦半球皮髓質(zhì)交界區(qū)，但腦轉(zhuǎn)移瘤周圍水腫明顯，發(fā)生液性壞死時可見囊實性改變，囊液內(nèi)因含較多蛋白質(zhì)，信號稍高于腦脊液或混雜信號，囊壁較厚或厚薄不均，呈結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則環(huán)形強化，病情進展快，常能發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶。腦膿腫多位于半球，T1WI明顯低信號，T2WI明顯高信號，囊壁薄而光滑，環(huán)形強化，囊內(nèi)可見分隔，周邊常見水腫，DWI多呈高信號且彌散系數(shù)較低有助于與囊蟲病鑒別。因活的腦囊蟲有特征性影像學(xué)表現(xiàn)，死亡的囊蟲可鈣化，結(jié)合頭CT仔細甄別這些特征有助于鑒別診斷。臨床對某些不能確診的可疑患者必要時可采取診斷性抗囊蟲試驗治療，根據(jù)殺蟲反應(yīng)的有無、臨床癥狀的改善及影像學(xué)變化等綜合分析而確診。一般驅(qū)蟲治療1個療程囊蟲即可出現(xiàn)變化，而腦腫瘤和腦膿腫等其他疾病無變化?？梢娪跋駥W(xué)對診斷、鑒別診斷及療效觀察均有重要價值。腦囊蟲病的治療應(yīng)結(jié)合臨床類型，包括對癥治療和殺囊蟲治療的聯(lián)合治療措施。對癥治療常用止痛藥和抗癲癇藥。殺囊蟲治療：常用藥物為吡喹酮或阿苯達唑。吡喹酮能增加囊蟲細胞膜對鈣離子的通透性，導(dǎo)致細胞內(nèi)鈣離子減少使蟲體攣縮麻痹，對腦實質(zhì)內(nèi)囊蟲效果好。國外常用劑量是50mg/（kg?d）15天，國內(nèi)20mg/（kg?d）10天，總劑量12g。阿苯達唑的代謝產(chǎn)物亞砜能抑制囊尾蚴對葡萄糖的攝取，導(dǎo)致蟲體糖原耗竭，并可抑制ATP的生成，致蟲體喪失能量供應(yīng)而死亡，因副作用小，可用于各種囊蟲病患者。用法：國外15mg/（kg?d）30天，國內(nèi)20mg/（kg?d）10天。上述2種藥物都是在1個月后進行第2療程，一般需要3～5個療程。阿苯達唑或吡喹酮1個療程治療可殺死60%～80%囊蟲。最近的一項隨機、雙盲、對照試驗顯示阿苯達唑在療效和降低癲癇發(fā)作方面略優(yōu)于吡喹酮，而印度的幾項隨機試驗顯示兩種藥的療效無明顯差別。對僅有顱內(nèi)鈣化者不需驅(qū)蟲治療，因蟲體已死亡。囊蟲存活時，往往不引起明顯化學(xué)反應(yīng)。治療時由于宿主對退變死亡蟲體產(chǎn)生強烈的免疫反應(yīng)，可引起局部腦組織急性炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，嚴重者甚至發(fā)生腦疝