口腔頜面外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報告一例頜面部巨大惡性增殖性外毛根鞘瘤病例分析外毛根鞘癌首先由Headington1976年提出，是一種罕見的皮膚附屬器外毛根鞘腫瘤。一般認(rèn)為增生性外毛根鞘瘤為化學(xué)刺激、感染、外傷等導(dǎo)致外毛根鞘鞘內(nèi)容物的增生，多數(shù)報告病例出現(xiàn)在老年人長毛發(fā)的解剖部位。盡管多數(shù)顯示良性腫瘤的臨床進(jìn)展，但是有報道顯示腫瘤局部活性升高，甚至局部擴(kuò)大切除后具有潛在轉(zhuǎn)移的風(fēng)險。我科收治1例發(fā)生于頜面部巨大惡性增殖性外毛根鞘瘤病例，報告如下：病例報告患者，男性，85歲，35年前頦部出現(xiàn)黃豆大小硬性結(jié)節(jié)，無痛，不癢，一直未消退，結(jié)節(jié)旁間斷出現(xiàn)數(shù)個硬性結(jié)節(jié)，頦部硬變范圍加大，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)切除，術(shù)后診斷”肉芽腫”。期間腫物未消退，2000年再次取活檢診斷為”汗管瘤”，患者2012年因下唇局部化膿10余天入院，入院后切取活檢病理報告：”增生纖維瘢痕組織膠原化顯著，其中見壞死、鈣化形成，部分區(qū)見炎性壞死，未見腫瘤性病變”，控制感染后出院。患者1年前開始出現(xiàn)左側(cè)口周結(jié)節(jié)慢性增生，伴局部疼痛再次入院，檢查見：左側(cè)頦部6cmX7cm腫物，向上至左側(cè)顴骨下方，累及整個頦部、下唇、左側(cè)鼻唇溝，左側(cè)上唇至唇中處，左側(cè)口角處腫物表面見多個結(jié)節(jié)狀突起，皮膚破潰，腫物質(zhì)地硬，邊界不清（圖1）。其他系統(tǒng)檢查未見明顯異常。實驗室檢查血、尿、糞常規(guī)，肝腎功能及電解質(zhì)均未見明顯異常。心電圖、胸片未見明顯異常。磁共振影像示：下頜骨左側(cè)皮下軟組織內(nèi)異常信號腫塊，考慮腫瘤可能性大。下頜骨左側(cè)皮下軟組織內(nèi)見約4.5cmX3.0cm不規(guī)則狀等長T1等短T2混雜信號腫塊，邊界欠清，增強(qiáng)掃描見明顯不均勻強(qiáng)化，病灶與下頜骨左側(cè)分界欠清，頸部軟組織內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)（圖2）。入院后行切取組織活檢，結(jié)果示：皮膚附屬器來源惡性腫瘤，傾向于外毛根鞘瘤惡變（圖3）。免疫組化p63（+），p16（+），CK8/18（-），CEA（-），p53（+5%），ki67約5%?？紤]患者年齡大（85歲），手術(shù)切除范圍較大，與家屬溝通后予以放射治療。討論臨床上，外毛根鞘癌是不起眼的孤立的丘疹，通常類似于基底細(xì)胞癌。組織學(xué)檢查，表現(xiàn)出典型的小葉增生，缺乏清晰的細(xì)胞粘蛋白和濾泡周圍的柵欄樣結(jié)構(gòu)。外毛根鞘引起的腫瘤約占皮膚腫瘤的0.1%，Saida等1983年定義了外毛根鞘瘤的三個階段：外毛根鞘囊腫，（腺瘤階段）；增生性外毛根鞘瘤（PTT），（假上皮瘤樣階段）和惡性增生性外毛根鞘瘤（MPTT）（癌的階段）。增生性外毛根鞘瘤是良性腫瘤，很少發(fā)生惡變，可以以步進(jìn)式的方式從外毛根鞘囊腫變成PTT演變成MPTT，臨床上腫物突然增大和組織病理學(xué)證據(jù)，如重大異常有絲分裂，細(xì)胞多形性，邊緣浸潤反映惡性轉(zhuǎn)變。本例可能代表了惡性增殖性外毛根鞘腫瘤的轉(zhuǎn)化過程。Rangel等提出了將增殖外毛根鞘腫瘤分為以下3組：①（良性），局部病損;輕度核異型性，缺乏有絲分裂，壞死，神經(jīng)與血管的入侵。②（惡性低級階段）類似于組1但表現(xiàn)為不規(guī)則，局部侵犯真皮和皮下組織。③（惡性高級階段）侵入性增長模式，核異型性明顯，病理有絲分裂形式和壞死，有或沒有神經(jīng)與