2025醫(yī)學(xué)皮膚科兒童局限性硬皮病護(hù)理查房課件演講人前言在兒科皮膚科門診，兒童局限性硬皮病是一種僅累及皮膚和皮下組織的自身免疫性疾病，占兒童硬皮病的85%，發(fā)病率約0.1/10萬，好發(fā)于4-10歲兒童，女孩多于男孩（比例2:1）。這種病最典型的表現(xiàn)是局部皮膚出現(xiàn)硬斑，像貼了一塊無法撕掉的硬紙板，邊界清楚，多發(fā)生在軀干和四肢，很少累及內(nèi)臟，但如果累及關(guān)節(jié)附近，可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮，影響肢體發(fā)育。記得三年前，一個(gè)8歲的女孩露露被奶奶領(lǐng)著走進(jìn)診室，孩子的左腰背部有一塊巴掌大的淡紫色硬斑，表面光滑發(fā)亮，捏起來毫無彈性，奶奶說：“這斑長了半年，一開始像硬幣大小，現(xiàn)在越來越硬，孩子說穿衣服碰到會(huì)疼，晚上睡覺總往右邊翻身?！蔽逸p輕按壓硬斑邊緣，露露的身體下意識(shí)地繃緊，這塊硬斑已經(jīng)開始影響她的腰部活動(dòng)，彎腰時(shí)左側(cè)明顯受限。前言兒童局限性硬皮病與成人相比有三個(gè)顯著差異：兒童的硬斑擴(kuò)展速度更快，從出現(xiàn)到穩(wěn)定的平均時(shí)間是6個(gè)月，而成人需要12個(gè)月；孩子的硬斑更容易跨越關(guān)節(jié)，約40%會(huì)累及肘、膝等大關(guān)節(jié)，導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)度下降，而成人硬斑多局限于非關(guān)節(jié)部位；學(xué)齡期兒童的硬斑若出現(xiàn)在暴露部位（如面部、手臂），會(huì)引發(fā)嚴(yán)重的外觀焦慮，比如一個(gè)患兒的面部硬斑導(dǎo)致左右臉不對(duì)稱，從此拒絕照鏡子，這種心理影響持續(xù)時(shí)間比成人長3倍。很多家長對(duì)局限性硬皮病存在認(rèn)知誤區(qū)，常把硬斑當(dāng)成“外傷后瘀血”，用熱毛巾熱敷，導(dǎo)致局部皮膚充血加重，或因“覺得硬斑不擴(kuò)散就沒事”停止治療，使硬斑下的脂肪層逐漸萎縮，形成凹陷性瘢痕。這次組織護(hù)理查房，一方面是想讓科室醫(yī)護(hù)人員掌握局限性硬皮病的精準(zhǔn)護(hù)理，尤其是不同部位硬斑的護(hù)理差異；另一方面，也是希望通過具體病例，讓大家明白“早期干預(yù)能避免關(guān)節(jié)畸形”，在護(hù)理中既要軟化局部皮膚，又要保護(hù)關(guān)節(jié)功能，讓孩子能正常跑跳、學(xué)習(xí)。病例介紹下面給大家介紹一位兒童局限性硬皮病患兒，小浩，7歲，男孩，4個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右小腿外側(cè)硬斑，約雞蛋大小，媽媽以為是“磕碰到的淤青”，用活絡(luò)油反復(fù)涂抹，不僅沒消，反而擴(kuò)大到手掌大小。2個(gè)月前，硬斑顏色變成象牙色，邊緣出現(xiàn)淡紫色暈圈，孩子說“走路時(shí)腿有點(diǎn)發(fā)緊”，跑步時(shí)右腳不敢用力，體育課總被同學(xué)落在后面。1個(gè)月前，媽媽發(fā)現(xiàn)小浩的右膝關(guān)節(jié)活動(dòng)不如左側(cè)靈活，屈膝時(shí)右側(cè)只能彎到90，這才帶他來醫(yī)院就診。檢查可見：右小腿外側(cè)有5cm×7cm的硬斑，質(zhì)地堅(jiān)硬，表面光滑，無毛發(fā)，觸之皮溫略低；右膝關(guān)節(jié)活動(dòng)度：屈曲90（正常135），伸直正常；皮膚活檢顯示真皮層膠原纖維增生、均質(zhì)化，符合“局限性硬皮?。ㄓ舶卟⌒停痹\斷；抗核抗體陰性，血沉正常，排除系統(tǒng)性受累；下肢X線顯示骨骼未見異常，病例介紹排除骨受累。溝通時(shí)，小浩一直低著頭，用褲子蓋住小腿，媽媽拿著活檢報(bào)告問：“醫(yī)生說這病不會(huì)影響內(nèi)臟，可孩子的腿越來越硬，以后會(huì)不會(huì)瘸啊？聽說要打激素，會(huì)不會(huì)影響長個(gè)子？”我蹲下來和小浩對(duì)視：“你的小腿現(xiàn)在像揣了塊小石子，咱們讓它慢慢變軟，就能像以前一樣跑步了，治療用的藥膏不會(huì)影響長高。”小浩捏著衣角小聲問：“真的能跑贏同桌嗎？”護(hù)理評(píng)估為制定精準(zhǔn)護(hù)理方案，我們對(duì)小浩進(jìn)行了全面評(píng)估。生理方面，小浩體重23kg，右小腿硬斑面積5cm×7cm，硬斑中心硬度評(píng)分4分（按0-5分評(píng)分法，5分為石樣硬）；右膝關(guān)節(jié)屈曲受限（90），主動(dòng)活動(dòng)時(shí)硬斑處有牽拉痛（VAS評(píng)分2分）；硬斑表面皮膚干燥脫屑，無破潰；因右腿用力受限，步態(tài)輕度跛行，每天上學(xué)比同學(xué)多花10分鐘。心理層面，小浩因跑步吃力被同學(xué)起外號(hào)“拐子”，最近總找借口不上體育課，課間獨(dú)自坐在教室；媽媽因擔(dān)心硬斑擴(kuò)散，出現(xiàn)焦慮情緒，每天早晚各檢查一次小浩的腿，甚至半夜掀開被子查看。家庭護(hù)理存在三個(gè)誤區(qū)：①用活絡(luò)油涂抹硬斑，導(dǎo)致局部皮膚刺激發(fā)紅；②因擔(dān)心碰疼硬斑，限制小浩右腿活動(dòng)，加劇關(guān)節(jié)僵硬；③未做皮膚保濕，硬斑表面干燥脫屑明顯。護(hù)理評(píng)估通過評(píng)估發(fā)現(xiàn)，小浩的硬斑處于活動(dòng)期，已輕度影響膝關(guān)節(jié)功能，護(hù)理需聚焦“軟化硬斑、恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)度”，同時(shí)糾正家長的錯(cuò)誤護(hù)理方式，緩解孩子的心理壓力。護(hù)理診斷根據(jù)評(píng)估結(jié)果，我們做出以下護(hù)理診斷：11.皮膚完整性受損（潛在）：與硬斑處皮膚硬化、干燥有關(guān)，存在脫屑、皸裂風(fēng)險(xiǎn)。21.軀體活動(dòng)障礙：與膝關(guān)節(jié)周圍硬斑導(dǎo)致的活動(dòng)受限有關(guān)，屈曲度僅90。31.慢性疼痛（輕度）：與硬斑牽拉關(guān)節(jié)有關(guān)，活動(dòng)時(shí)VAS評(píng)分2分。41.焦慮（患兒及家長）：與硬斑外觀、關(guān)節(jié)受限及治療擔(dān)憂有關(guān)，導(dǎo)致社交回避。51.知識(shí)缺乏（家長）：對(duì)局限性硬皮病的護(hù)理要點(diǎn)認(rèn)知不足，存在活絡(luò)油涂抹、限制活動(dòng)等錯(cuò)誤行為。61.有肢體發(fā)育失衡風(fēng)險(xiǎn)：與長期右腿活動(dòng)減少有關(guān)，可能導(dǎo)致雙腿肌肉發(fā)育不對(duì)稱。7護(hù)理目標(biāo)與措施針對(duì)這些診斷，我們制定了“軟斑-活關(guān)節(jié)-減焦慮-促平衡”的四步護(hù)理方案。對(duì)于皮膚完整性維護(hù)，目標(biāo)是2周內(nèi)硬斑表面脫屑消失，4周內(nèi)無皸裂，1個(gè)月內(nèi)皮膚硬度評(píng)分降至3分。我們采取的措施：①硬斑護(hù)理：指導(dǎo)媽媽每天給小浩涂抹0.1%他克莫司軟膏（每天2次）和含30%尿素的保濕霜（每天3次），先涂藥膏，30分鐘后涂保濕霜，涂抹時(shí)用指腹畫圈按摩硬斑，力度以不引起疼痛為宜，每次5分鐘；②清潔方法：用36℃溫水洗澡，避免用沐浴球搓洗硬斑，洗澡時(shí)間不超過10分鐘，洗完后用柔軟毛巾輕輕沾干，不摩擦硬斑；③防皸裂措施：若硬斑邊緣出現(xiàn)裂口，涂抹醫(yī)用凡士林，用無菌紗布覆蓋，避免褲子摩擦。護(hù)理目標(biāo)與措施小浩媽媽擔(dān)心尿素會(huì)刺激皮膚，我取了一點(diǎn)保濕霜涂在自己手背上：“你看，這種濃度的尿素很溫和，能軟化硬斑像‘松土’一樣，堅(jiān)持用才能見效。”兩周后，硬斑表面的脫屑明顯減少，小浩說“皮膚沒那么干了”。針對(duì)軀體活動(dòng)障礙，目標(biāo)是2周內(nèi)膝關(guān)節(jié)屈曲度增加10，4周內(nèi)能達(dá)到110，1個(gè)月內(nèi)能正常上下樓梯。我們采取的措施：①關(guān)節(jié)訓(xùn)練：每天做膝關(guān)節(jié)屈伸訓(xùn)練3次，每次10分鐘，先熱敷硬斑5分鐘（40℃毛巾），再緩慢屈膝，達(dá)到最大角度后保持5秒，循序漸進(jìn)；②游戲鍛煉：讓小浩玩“騎自行車”游戲（用健身自行車），每天15分鐘，在趣味活動(dòng)中鍛煉膝關(guān)節(jié)；③體位管理：避免長時(shí)間保持同一姿勢(shì)，如看電視時(shí)定時(shí)提醒他變換姿勢(shì)，防止關(guān)節(jié)僵硬。護(hù)理目標(biāo)與措施小浩起初訓(xùn)練時(shí)喊“腿緊”，我讓他邊訓(xùn)練邊數(shù)動(dòng)畫片角色：“屈腿時(shí)數(shù)‘奧特曼’，伸腿時(shí)數(shù)‘怪獸’，看誰數(shù)得快。”四周后，他的膝關(guān)節(jié)屈曲度達(dá)到115，能自己上下樓梯了。對(duì)于慢性疼痛，目標(biāo)是1周內(nèi)活動(dòng)時(shí)疼痛VAS評(píng)分降至1分以下，不影響訓(xùn)練和日常活動(dòng)。我們建議：①訓(xùn)練前熱敷：用恒溫袋（40℃）熱敷硬斑10分鐘，促進(jìn)局部血液循環(huán)，減輕牽拉痛；②疼痛時(shí)暫停：若訓(xùn)練中疼痛加劇，立即停止，改為輕柔按摩硬斑邊緣；③必要時(shí)用藥：遵醫(yī)囑在訓(xùn)練前涂抹復(fù)方水楊酸甲酯凝膠，每天不超過2次，緩解疼痛。一周后，小浩說“訓(xùn)練時(shí)不怎么疼了”，能主動(dòng)完成全部訓(xùn)練動(dòng)作。護(hù)理目標(biāo)與措施針對(duì)焦慮，目標(biāo)是2周內(nèi)小浩愿意上體育課，4周內(nèi)家長不再過度檢查硬斑。我們采取的措施：①心理疏導(dǎo)：護(hù)士每周和小浩聊一次天，用畫圖記錄硬斑變化，告訴他“這塊硬斑就像皮膚長了個(gè)小繭，會(huì)慢慢變軟”；②家庭支持：指導(dǎo)媽媽用手機(jī)拍攝小浩的訓(xùn)練視頻，每周對(duì)比，讓她看到進(jìn)步，減少焦慮；③學(xué)校溝通：和老師商量，讓小浩擔(dān)任體育課的“計(jì)數(shù)員”，在參與中重建自信，避免因跑不快產(chǎn)生自卑。四周后，小浩媽媽說孩子主動(dòng)要求參加跳繩比賽，雖然跳得不多，但愿意嘗試了。針對(duì)知識(shí)缺乏，目標(biāo)是1周內(nèi)家長掌握正確的硬斑護(hù)理和訓(xùn)練方法。我們用視頻演示：①禁止行為：不能用活絡(luò)油、紅花油等刺激性藥物，不能熱敷硬斑中心（可熱敷邊緣），不能限制肢體活動(dòng)；②正確護(hù)理：按順序涂抹藥膏和保濕霜，按摩力度以孩子不疼為準(zhǔn)；③進(jìn)度觀察：每周用軟尺測(cè)量硬斑大小，用手機(jī)拍照對(duì)比，顏色變淡、變軟都是好轉(zhuǎn)跡象。護(hù)理目標(biāo)與措施小浩媽媽認(rèn)真做了筆記，買了專用保濕霜和恒溫袋，一周后說：“以前真是瞎折騰，現(xiàn)在按你說的做，孩子的腿確實(shí)靈活多了?！贬槍?duì)肢體發(fā)育失衡風(fēng)險(xiǎn)，目標(biāo)是1個(gè)月內(nèi)雙腿肌肉圍度差異縮小至0.5cm以內(nèi)。我們采取的措施：①肌力訓(xùn)練：指導(dǎo)小浩做右腿直腿抬高運(yùn)動(dòng)，每天3組，每組15次，增強(qiáng)股四頭肌力量；②平衡練習(xí)：讓他站在平衡墊上，每天2次，每次1分鐘，鍛煉雙腿協(xié)調(diào)；③日常提醒：走路時(shí)提醒他用右腿用力，避免跛行加重。一個(gè)月后，測(cè)量顯示雙腿肌肉圍度差異從1cm縮小至0.4cm，步態(tài)明顯改善。并發(fā)癥的觀察及護(hù)理兒童局限性硬皮病若護(hù)理不當(dāng)，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥，需密切觀察：一是關(guān)節(jié)攣縮加重，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)活動(dòng)度持續(xù)下降，如膝關(guān)節(jié)屈曲度從90降至70。若小浩出現(xiàn)這種情況，需增加訓(xùn)練頻率（每天4次），配合蠟療（45℃）軟化硬斑，必要時(shí)使用關(guān)節(jié)矯形器，夜間佩戴，維持關(guān)節(jié)功能位。二是硬斑下脂肪萎縮，表現(xiàn)為硬斑處皮膚凹陷，像少了一塊肉。需在硬斑穩(wěn)定后，指導(dǎo)家長每天按摩凹陷部位，每次5分鐘，促進(jìn)脂肪再生，嚴(yán)重時(shí)可在青春期后進(jìn)行脂肪填充。三是皮膚潰瘍，硬斑處皮膚血供差，若受到摩擦或外傷，容易出現(xiàn)難以愈合的潰瘍。需加強(qiáng)保護(hù)，穿寬松褲子，避免硬斑處受壓，出現(xiàn)潰瘍后用生理鹽水沖洗，涂抹生長因子凝膠，覆蓋無菌紗布，每天更換1次。并發(fā)癥的觀察及護(hù)理四是線性硬皮?。ㄌ厥忸愋停憩F(xiàn)為硬斑沿肢體長軸分布，像一條硬線，可能影響骨骼發(fā)育，導(dǎo)致肢體長短不一。需每3個(gè)月測(cè)量肢體長度，每年做一次X線檢查，發(fā)現(xiàn)骨骼發(fā)育異常及時(shí)請(qǐng)骨科會(huì)診。健康教育兒童局限性硬皮病的健康教育需長期堅(jiān)持，重點(diǎn)包括：日常護(hù)理：①硬斑護(hù)理：按醫(yī)囑涂抹藥膏和保濕霜，順序是“藥膏→保濕霜”，按摩時(shí)從硬斑邊緣向中心輕輕推揉，避免用力搓擦；②清潔注意：用溫水洗澡，硬斑處不用肥皂，洗澡后3分鐘內(nèi)涂保濕霜，保持皮膚滋潤；③衣物選擇：穿寬松、棉質(zhì)衣物，避免硬斑處受壓或摩擦，尤其是關(guān)節(jié)部位的硬斑，褲子要寬松不緊身。功能鍛煉：①關(guān)節(jié)訓(xùn)練：根據(jù)硬斑位置選擇訓(xùn)練方式，如膝關(guān)節(jié)周圍硬斑練屈伸，肘關(guān)節(jié)周圍練旋轉(zhuǎn)，每天3次，每次10分鐘，動(dòng)作緩慢平穩(wěn)；②全身活動(dòng)：鼓勵(lì)孩子參與適合的運(yùn)動(dòng)，如游泳、騎自行車，這些運(yùn)動(dòng)對(duì)關(guān)節(jié)壓力小，又能鍛煉全身肌肉；③避免過度：訓(xùn)練以不引起疼痛為宜，過度勞累可能加重炎癥，若硬斑處發(fā)紅、疼痛加劇，需暫停1-2天。健康教育心理支持：①家長心態(tài)：避免在孩子面前說“這硬斑真難看”，多關(guān)注孩子的優(yōu)點(diǎn)，如學(xué)習(xí)好、善良，轉(zhuǎn)移對(duì)硬斑的關(guān)注；②孩子鼓勵(lì)：讓孩子參與護(hù)理過程，如自己涂抹保濕霜，增強(qiáng)掌控感，告訴他們“很多人長大后硬斑會(huì)不明顯”，減少焦慮。長期隨訪：①復(fù)查計(jì)劃：每3個(gè)月復(fù)診一次，評(píng)估硬斑硬度和大小，穩(wěn)定后可改為每6個(gè)月一次；②記錄變化：家長用表格記錄硬斑大小、顏色、硬度，每次復(fù)診時(shí)帶給醫(yī)生，幫助判斷病情；③治療調(diào)整：外用藥物需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用，不建議長期連續(xù)使用激素藥膏，避免皮膚萎縮。總結(jié)回顧小浩的護(hù)理過程，我深切感受到，兒童局限性硬皮病的護(hù)理關(guān)鍵在于“精準(zhǔn)”——精準(zhǔn)區(qū)分硬斑部位，精準(zhǔn)把握訓(xùn)練力度，精準(zhǔn)緩解心理壓力。從家長最初的活絡(luò)油涂抹，到后來的科學(xué)護(hù)理；從小浩因跛行回避體育課，到后來主動(dòng)參加跳繩比賽，這個(gè)過程讓我們明白：局限性硬皮病雖然不會(huì)危及生命，但護(hù)理不