類風濕關節(jié)炎及鑒別診斷

(Rheumatoidarthritis，RA)

是一種病因不明的自身免疫性疾病主要侵犯關節(jié)多見于中年女性我國患病率約為

0.32-0.36%

病理滑膜炎癥反應襯里細胞層增厚間質層大量炎癥細胞侵潤，血管翳形成

軟骨和骨破壞微血管新生滑膜細胞表達多種激活抗原正常滑膜滑膜增生血管翳形成軟骨、骨破壞基本病理改變——滑膜炎臨床特征

以對稱性、慢性、進行性多關節(jié)炎為特征病程和病情有個體差異有時伴有多系統(tǒng)損害關節(jié)滑膜慢性炎癥、增生形成絨毛狀突起，侵犯關節(jié)軟骨、軟骨下骨、韌帶和肌腱等最終導致關節(jié)畸形和功能喪失骶髂關節(jié)髖關節(jié)顳下頜關節(jié)頸關節(jié)胸鎖關節(jié)肩關節(jié)肘關節(jié)腕關節(jié)掌指關節(jié)近端指間關節(jié)膝關節(jié)跖趾關節(jié)踝關節(jié)跟距關節(jié)掌趾關節(jié)早期常累及的關節(jié)晚期受影響的關節(jié)通常侵犯的關節(jié)RA的關節(jié)表現(xiàn)僵痛腫畸障關節(jié)長時間靜止后出現(xiàn)的僵硬現(xiàn)象，如膠粘樣感覺95％RA有晨僵持續(xù)6周，每天1小時以上時間和炎癥程度成正比RA活動性指標之一意義機制水腫液積聚在關節(jié)內概念1.晨僵多發(fā)性特征對稱性活動后加重→減輕自發(fā)痛與活動痛周圍性2.關節(jié)痛與壓痛原因意義關節(jié)腔積液軟組織炎癥滑膜肥厚確定關節(jié)炎的主要體征特征多發(fā)性周圍性對稱性

3.關節(jié)腫纖維/骨性強直肌腱韌帶損傷鈕扣花尺側偏斜原因天鵝頸4.關節(jié)畸形天鵝頸Ⅰ級能勝任日常生活中各項活動Ⅱ級生活自理和工作，非職業(yè)活動受限Ⅲ級生活自理，但職業(yè)和非職業(yè)活動受限Ⅳ級生活不能自理，且喪失工作能力5.關節(jié)功能障礙（ACR1991年關節(jié)功能分級）診斷要點—臨床表現(xiàn)近端指間、掌指、腕、膝和足趾關節(jié)受累最為多見可有頸椎、顳頜關節(jié)、胸鎖和肩鎖關節(jié)受累，髖關節(jié)受累少見關節(jié)呈對稱性腫脹、壓痛伴晨僵常見關節(jié)畸形是腕關節(jié)強直、掌指關節(jié)的半脫位、手指向尺側偏斜和呈“天鵝頸”樣表現(xiàn)除關節(jié)癥狀外，還可出現(xiàn)關節(jié)周圍或內臟的類風濕結節(jié)，并可有心、肺、眼、腎、周圍神經(jīng)等病變

類風濕結節(jié)：是類風濕關節(jié)炎較特異的皮膚表現(xiàn)，出現(xiàn)在20%~30%的病人。淺表結節(jié)多位于肘鷹嘴附近、枕、跟腱等關節(jié)隆突部及受壓部位的皮下。結節(jié)呈對稱分布，質硬無壓痛，大小不一，直徑數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，其出現(xiàn)提示病情活動。深部結節(jié)可出現(xiàn)在肺部。

診斷要點—實驗檢查活動期有輕至中度正細胞低色素性貧血，白細胞數(shù)大多正常，有時可見嗜酸性粒細胞和血小板增多IgG、IgM、IgA可升高補體多數(shù)正?；蜉p度升高60%-80%患者有高水平RF其他自身抗體，如抗角蛋白抗體（AKA）、抗核周因子抗體（APF）、抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體（抗CCP)、等對RA的診斷有較高的特異性RAⅠ期軟組織腫脹，關節(jié)端骨質疏松X線檢查RAⅡ期軟骨下囊樣破壞，骨侵蝕改變X線檢查RAⅢ期關節(jié)間隙狹窄，關節(jié)脫位X線檢查RAⅣ期骨質破壞，纖維和骨性強直X線檢查診斷要點—診斷標準診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、自身抗體及X線改變（及早攝包括腕關節(jié)在內的雙手相和受累關節(jié)）典型病例按1987年美國風濕病學會分類標準進行診斷（不利于早期診斷）對不典型、早期RA患者，可進行MRI，以求早期診斷特殊類型RA緩和的血清陰性對稱性滑膜炎伴可凹性水腫綜合征（RS3PE）回紋性風濕癥（Palindromicrheumatism）Felty綜合征并發(fā)淀粉樣變性緩和的血清陰性對稱性滑膜炎伴可凹性水腫綜合征（RS3PE）臨床表現(xiàn)為對稱性腕關節(jié)、屈肌腱鞘炎及手關節(jié)的急性炎癥，伴手背部可凹性水腫肘、肩、髖、膝、踝及足關節(jié)可受累RF（類風濕因子）陰性

回紋性風濕癥

（Palindromicrheumatism）快速出現(xiàn)后又迅速消失的急性關節(jié)炎，數(shù)小時內迅速波及多個關節(jié)好發(fā)于手指、腕、肩及膝關節(jié)所有癥狀在數(shù)小時或數(shù)天內完全消退實驗室檢查和X線均正常，滑膜液及滑膜組織無RA急性期的特征性改變50%的患者在初次發(fā)作的多年之后發(fā)展為持續(xù)性滑膜炎，并出現(xiàn)RA的特征性表現(xiàn)

Felty綜合征關節(jié)炎脾腫大中性粒細胞減少多伴有淋巴結腫大、貧血、血小板減少、發(fā)熱及體重減輕。

并發(fā)淀粉樣變性RA并發(fā)淀粉樣變性常見于RA晚期淀粉樣物質沉積于脾臟、腎、胃腸道及全身小血管等部位腎活檢或腸粘膜作病理診斷預后不良的征象。診斷要點—鑒別診斷骨性關節(jié)炎痛風銀屑病關節(jié)炎強直性脊柱炎其他結締組織病其他：感染性和反應性關節(jié)炎等一、骨性關節(jié)炎概念：以關節(jié)軟骨變性、損害為主，最終導致關節(jié)退變。骨質增生的骨關節(jié)疾病。又稱：退行性骨關節(jié)炎?？煞郑涸l(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性多見于：中老年人，原因不明繼發(fā)性多見于：骨關節(jié)先天畸形創(chuàng)傷性骨關節(jié)損害感染性骨關節(jié)損害分類一、病因病機1、肝腎虧損2、慢性勞損肝腎不足、慢性勞損若遭受風寒，易發(fā)本病。關節(jié)軟骨損害軟骨壞死軟骨磨損軟骨破裂原發(fā)性因素

肥胖繼發(fā)性因素骨關節(jié)畸形關節(jié)端骨面暴露關節(jié)滑膜炎癥關節(jié)鼠形成骨質增生負重區(qū)骨質硬化、囊變關節(jié)間隙變窄原因診斷要點1、診斷要點（1）病史（2）關節(jié)疼痛特點（3）X線早期無明顯異常中后期可見關節(jié)緣增生、關節(jié)間隙變窄、軟骨下骨質硬化、囊性變等。RA與OA的鑒別診斷(1)

多見于中、老年人，起病過程大多緩慢。(2)

手、膝、髖及脊柱關節(jié)易受累，而掌指、腕及其他關節(jié)較少受累。(3)病情通常隨活動而加重或因休息而減輕。晨僵時間多小于半小時。(4)雙手受累時查體可見Heberden和Bouchard結節(jié)，膝關節(jié)可觸及摩擦感。(5)

不伴有皮下結節(jié)及血管炎等關節(jié)外表現(xiàn)。(6)

類風濕因子多為陰性，少數(shù)老年患者可有低滴度陽性。RA和OA的鑒別要點(1)

RA OA發(fā)病年齡 中老年，高峰30-50歲 原發(fā)性OA多在50歲以上性別 女性優(yōu)勢 女性優(yōu)勢誘發(fā)因素 HLA-DR4 損傷，肥胖，先天異常起病方式 多數(shù)緩慢，有時急性 緩慢全身癥狀 有 幾乎不存在早期癥狀 晨僵，關節(jié)腫痛 活動后疼痛加劇受累關節(jié) 掌指，腕，MCP關節(jié) 負重關節(jié)(膝、髖、頸腰椎)

DIP關節(jié)(Heberden結節(jié))RA和OA的鑒別要點(2)

RA OA體征 軟組織腫脹，關節(jié)梭形變 有骨贄，軟組織腫脹少見 受累關節(jié)呈對稱性 非對稱性 肌肉萎縮明顯 肌肉萎縮不明顯 可有皮下結節(jié) 無皮下結節(jié)化驗 ESR快，WBC有時高 ESR、WBC正常

RF多數(shù)陽性 RF陰性X線 骨質疏松，間隙變窄 間隙變窄，骨贄，骨硬化 骨侵蝕，半脫位，強直 無強直病程 兩頭(進行性及緩進性)小 緩進性 中間(反復發(fā)作性)大二、痛風嘌呤代謝障礙高尿酸血癥反復發(fā)作痛風性急性關節(jié)炎間質性腎炎痛風石。痛風臨床表現(xiàn)無癥狀期急性關節(jié)炎期間歇期慢性關節(jié)炎期腎臟病變痛風性關節(jié)炎與類風濕性關節(jié)炎的主要區(qū)別點痛風性關節(jié)炎類風濕性關節(jié)炎性別及年齡絕大多數(shù)男性，50歲以上大多數(shù)為女性，40歲上下體型肥胖者居多一般體型病因嘌呤代謝紊亂，高尿酸血癥自身免疫紊亂受累關節(jié)部位以第一拓趾關節(jié)、踝關節(jié)多見以手指關節(jié)、掌指、腕關節(jié)多見關節(jié)炎特征紅、腫、熱、痛腫痛為主，很少發(fā)紅及灼熱感受累關節(jié)數(shù)目開始時單關節(jié)多見，而后增多常為對稱性，多關節(jié)受累關節(jié)功能及變形關節(jié)變形不對稱，可出現(xiàn)痛風性結節(jié)，可破潰，流出白色尿酸結晶指關節(jié)多呈梭形改變，常有“晨僵”，可出現(xiàn)類風濕性結節(jié)，不破潰血清學檢測高尿酸血癥常有類風濕因子等陽性關節(jié)以外病變常合并高血壓、高血脂、動脈硬化、糖尿病，常伴有尿酸性腎病及腎結石常伴有風濕性血管炎、心包炎、胸膜炎等，腎臟很少受損秋水仙堿治療有特效無明顯效果三、銀屑病關節(jié)炎銀屑病關節(jié)炎(Psoriaticarthritis，PsA)是一種與銀屑病相關的炎性關節(jié)病臨床表現(xiàn)有銀屑病皮疹；關節(jié)和周圍軟組織疼痛、腫、壓痛、僵硬和運動障礙，部分患者可有骶髂關節(jié)炎和(或)脊柱炎病程遷延、易復發(fā)晚期可關節(jié)強直，導致殘疾流行病學美國發(fā)病率3-23/十萬，患病率：1-420/十萬中國PsA：患病率10-100/十萬發(fā)病年齡：30-50歲；男女相差不大75%先有銀屑病，后有關節(jié)炎10%先有關節(jié)炎，后有銀屑病15%同時發(fā)生（1年內）PsA的致病機制臨床表現(xiàn)關節(jié)表現(xiàn)皮膚損害指甲表現(xiàn)全身表現(xiàn)一般全身癥狀：發(fā)熱、乏力系統(tǒng)損害：眼、主動脈瓣關閉不全、肺纖維化附著點炎關節(jié)表現(xiàn)受最初分類標準的影響（Moll&Wright,1973)骨關節(jié)表現(xiàn)分五型單關節(jié)或寡關節(jié)炎型70%

遠端指間關節(jié)型5~10%

殘毀性關節(jié)炎型5%

對稱性多關節(jié)炎型15%

脊柱關節(jié)病型5%不夠全面和科學：遠端指間關節(jié)和殘毀性關節(jié)炎在其它型中可并存，殘毀性關節(jié)炎主要出現(xiàn)在病程中晚期，沒有包括附著點炎建議新的分型（GRAPPA）GRAPPA:TheGroupforReserchandAssessmentofPsoriasisandPsoriaticArthritisDactylitisEnthesitisDIPDiseaseMutilans殘毀性關節(jié)炎主要出現(xiàn)在病程中晚期

-戲劇手（望遠鏡手）Arthritismutilans.MarkedosteolysisandpencillingDIP關節(jié)炎常并指趾炎和甲病變中軸型PsA：脊柱病變不規(guī)則、跳躍性、不對稱、骨贅粗大可首先累及頸椎，一般認為較AS病情輕銀屑病的皮膚損害尋常型占90%，其他是膿皰型和紅皮病型頭皮指趾甲病變臀間、肛周其它間擦部位皮損皮損和關節(jié)病變不一定平行斑塊狀皮損、指甲損害間擦部位皮疹

又稱反向銀屑病、曲側銀屑病

分布在皮膚皺褶部位、紅斑為主，鱗屑少骨關節(jié)外表現(xiàn)和伴發(fā)癥虹膜炎：中軸型PsA和HLA-B27陽性者多見腸炎SAPHO：10%的SAPHO有銀屑病動脈硬化肥胖高血壓高血脂胰島素抵抗SAPHO滑膜炎、痤瘡、膿皰瘡、甲減、骨炎輔助檢查

非特異性1.血沉增快2.輕度貧血3.γ和α2球蛋白升高4.血中尿酸輕度增高5.類風濕因子（-）；狼瘡細胞、抗核抗體及其自身抗體均為（-）。6.滑膜液檢查:白細胞計數(shù)在2～15×109/L，以中性粒細胞為主，偶而大量滲液中白細胞計數(shù)可達100×109/L，滑膜液粘度降低。7.影像學檢查：常見的X線表現(xiàn)為軟骨消失；關節(jié)面侵蝕；關節(jié)間隙變窄；殘毀性關節(jié)炎顯示明顯的骨質溶解和強直，可出現(xiàn)“筆套征象”；孤立的邊緣性或非邊緣性韌帶骨贅；絨毛狀骨膜炎；骨質疏松和骨組織囊性變。診斷標準Moll和Wright的PsA分類標準：①至少有1個關節(jié)炎并持續(xù)3個月以上；②至少有銀屑病皮損和(或)1個指(趾)甲上有20個以上頂針樣凹陷的小坑或甲剝離；③血清IgM型RF陰性(滴度<1:80)。幾種銀屑病關節(jié)炎國際標準比較Moll＆Wright炎性關節(jié)炎（外周關節(jié)、中軸、骶髂）and銀屑病andRF（-）ESSG滑膜炎或炎性腰背痛and銀屑病or銀屑病病史Vasey

Espinoz銀屑病or銀屑病指甲and外周型or中軸型關節(jié)炎CASPAR炎性關節(jié)?。P節(jié)、脊柱、附著點）AND以下3分1.新近銀屑?。?分）2.銀屑病史（現(xiàn)在無）（1分）3.銀屑病家族史（1分）4.銀屑病指甲損傷（1分）5.RF陰性（1分）6.近期指趾炎（1分）7.指趾炎病史（1分）8..放射學證據(jù)有近關節(jié)端的新骨形成（1分）銀屑病關節(jié)炎（目前定義）包括銀屑病關節(jié)炎的特征改變：附著點炎RF可以陽性包括了銀屑病的家族史，提高了敏感度鑒別診斷類風濕關節(jié)炎：若血清類風濕因子陽性。且效價很高或有皮下結節(jié)，多為類風濕關節(jié)炎。若先有皮膚損害，以后每次關節(jié)癥狀發(fā)作均與皮膚損害的出現(xiàn)有關，即應考慮為銀屑病性關節(jié)炎。強直性脊柱炎骨關節(jié)炎：骨關節(jié)炎的特征是骨質增生，無皮損，血沉正常，而銀屑病性關節(jié)炎有指端溶骨性損害，伴有皮損，X線呈典型“筆帽狀”改變。PsA治療目的在于緩解疼痛和延緩關節(jié)破壞，兼顧治療關節(jié)炎和銀屑病皮損，制定的治療方案應因人而異。銀屑病關節(jié)炎治療目的GRAPPATreatmentGuidelinesForPsA

GroupforResearchandAssessmentofPsoriasisandPsoriaticArthritisRitchlinetal,AnnRheumDis2009;68:1397-94NSAIDs關節(jié)腔激素注射DMARDsMTX、SASP、CsA、LEF、AZA生物制劑TNFa抑制劑銀屑病關節(jié)炎的治療銀屑病皮疹局部用藥紫外線口服依曲替酯（維甲酸）始0．75～1mg·kg·d，病情緩解后逐漸減量，療程4-8周DMARDs生物制劑四、強直性脊柱炎Ankylosingspondylitis,AS診斷DiagnosisAS分類標準（1984修訂，紐約）1.下腰痛至少3個月，疼痛隨活動改善，休息不減輕。2.腰椎在前后和側屈方向活動受限。3.胸廓擴展范圍小于同齡和性別的正常值。4.X線檢查提示，雙側骶髂關節(jié)為2~4級或單側骶髂關節(jié)炎3~4級。原則：X線提示的骶髂關節(jié)炎+①、②、③中任意一條即符合AS的診斷標準鑒別診斷DifferentialdiagnosisAS與RA的鑒別診斷ASRA男女比例（3-5）：1，好發(fā)于青年男性，20~30歲1：4，各年齡段皆可發(fā)病，高峰30~50歲家族史明顯，有家族聚集發(fā)病傾向不明顯發(fā)病年齡20-30歲30-50歲HLA-B27(+)>90%(-)RF(-)(+)AS與RA的鑒別診斷ASRA抗核抗體測定(-)(+)病理肌腱端炎（附著點炎）滑膜炎骶髂關節(jié)炎(+)(-)外周關節(jié)受累非對稱性、大關節(jié)受累為主，下肢>上肢以多發(fā)性、對稱性小關節(jié)受累為主，上肢>下肢脊柱全部，上升性多見于頸椎AS與RA的鑒別診斷ASRA眼睛虹膜炎，葡萄膜炎干燥綜合征肺部肺上葉纖維化類風濕結節(jié)，胸膜炎，間質性肺疾?。ㄩg質性肺炎、慢性肺間質纖維化）五、類風濕性關節(jié)炎與SLE的鑒別系統(tǒng)性紅斑狼瘡是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結締組織病。臨床特征：血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及。

(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡