遺傳性球形紅細胞增多癥的護理查房一、前言遺傳性球形紅細胞增多癥（HS）是一種常見的遺傳性溶血性貧血，主要由于紅細胞膜蛋白基因缺陷導致紅細胞膜骨架蛋白異常，使紅細胞表面積減少，變形性降低，在脾臟內(nèi)易被破壞而發(fā)生溶血。作為醫(yī)護人員，深入了解和掌握HS的護理要點對于提高患者的治療效果、改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。本次護理查房旨在通過對具體病例的分析，總結(jié)護理經(jīng)驗，提升護理團隊對HS的整體護理水平。二、病例介紹患者，李某，男，12歲，因面色蒼白、黃疸3年，加重1個月入院。患兒3年前無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白，伴有皮膚鞏膜黃染，當?shù)蒯t(yī)院診斷為“貧血”，未明確病因。近1個月來，上述癥狀加重，為進一步診治收入我院。患兒系足月順產(chǎn)，父母非近親結(jié)婚，家族中無類似疾病患者。入院查體：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓90/60mmHg。神志清，精神尚可，面色蒼白，皮膚鞏膜中度黃染。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺聽診無異常，腹軟，肝臟肋下3cm，脾臟肋下5cm，質(zhì)地中等，無壓痛。血常規(guī)：血紅蛋白60g/L，紅細胞2.0×1012/L，白細胞6.0×10?/L，血小板150×10?/L，紅細胞形態(tài)大小不一，可見球形紅細胞，占20%。外周血涂片可見紅細胞呈球形，中央淡染區(qū)消失。血清總膽紅素56μmol/L，間接膽紅素48μmol/L。Coombs試驗陰性。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及家族史，診斷為遺傳性球形紅細胞增多癥。三、護理評估健康史評估詳細詢問患兒的發(fā)病經(jīng)過、癥狀特點、治療情況等，了解家族中有無類似疾病患者，評估遺傳因素對疾病的影響。身體狀況評估1.生命體征：密切監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓，了解患兒的基本生命狀態(tài)。2.貧血癥狀：觀察患兒面色、瞼結(jié)膜、甲床等部位的色澤，評估貧血的程度。詢問患兒有無頭暈、乏力、心慌、氣短等不適癥狀，了解其活動耐力。3.黃疸情況：觀察皮膚鞏膜黃染的程度、范圍，評估黃疸的變化。詢問患兒有無皮膚瘙癢等不適，了解黃疸對患兒生活的影響。4.肝脾腫大：定期測量肝臟、脾臟的大小，觀察其質(zhì)地、有無壓痛等，了解肝脾腫大的進展情況。5.其他：注意觀察患兒有無出血傾向，如皮膚瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血等。心理社會評估1.心理狀態(tài)：評估患兒對疾病的認知程度，了解其是否存在恐懼、焦慮等不良情緒。由于患兒年齡較小，可能對疾病的理解有限，需要關(guān)注其心理反應。2.家庭支持：了解患兒家庭的經(jīng)濟狀況、對疾病的了解程度及支持能力，評估家庭對患兒治療和護理的配合程度。家庭的支持對于患兒的康復至關(guān)重要，良好的家庭環(huán)境有助于緩解患兒的心理壓力。四、護理診斷1.活動無耐力：與貧血導致組織器官缺氧有關(guān)。2.皮膚完整性受損的危險：與黃疸導致皮膚瘙癢有關(guān)。3.知識缺乏：與患兒及家長對遺傳性球形紅細胞增多癥的疾病知識了解不足有關(guān)。4.潛在并發(fā)癥：脾破裂、感染等。五、護理目標與措施活動無耐力1.護理目標：患兒活動耐力逐漸增強，能夠進行適當?shù)幕顒?，無明顯心慌、氣短等不適癥狀。2.護理措施-休息與活動：根據(jù)患兒貧血程度合理安排休息與活動。輕度貧血時，可適當活動，但要避免過度勞累；中度貧血時，增加休息時間，減少活動量；重度貧血時，應絕對臥床休息，待病情緩解后逐漸增加活動量。-病情觀察：密切觀察患兒活動后的反應，如面色、呼吸、心率等，如有異常及時報告醫(yī)生并處理。-營養(yǎng)支持：給予高蛋白、富含維生素、易消化的飲食，保證營養(yǎng)攝入，促進造血功能恢復。鼓勵患兒多飲水，以補充水分丟失，預防便秘。皮膚完整性受損的危險1.護理目標：患兒皮膚保持完整，無破損、感染等情況。2.護理措施-皮膚護理：保持患兒皮膚清潔，每日用溫水擦拭皮膚，避免使用刺激性強的肥皂。剪短患兒指甲，防止抓傷皮膚。-瘙癢護理：指導患兒不要搔抓皮膚，可輕輕拍打瘙癢部位。遵醫(yī)囑給予止癢藥物，如爐甘石洗劑等，緩解皮膚瘙癢癥狀。-病情觀察：密切觀察皮膚有無發(fā)紅、皮疹、破損等情況，如有異常及時處理。知識缺乏1.護理目標：患兒及家長能夠了解遺傳性球形紅細胞增多癥的相關(guān)知識，掌握疾病的治療、護理要點。2.護理措施-健康宣教：向患兒及家長介紹遺傳性球形紅細胞增多癥的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預后等知識，提高其對疾病的認知水平。-飲食指導：指導家長合理安排患兒飲食，告知其飲食對疾病治療的重要性。如增加含鐵豐富的食物攝入，有助于改善貧血癥狀。-用藥指導：向家長講解藥物的作用、用法、用量及不良反應，指導其正確用藥。如告知家長脾切除術(shù)后需要長期應用抗生素預防感染，讓家長了解用藥的必要性和注意事項。-定期復查：告知患兒及家長定期復查的重要性，指導其按照醫(yī)囑定期帶患兒到醫(yī)院復查血常規(guī)、肝功能等指標，以便及時調(diào)整治療方案。潛在并發(fā)癥1.脾破裂-護理目標：及時發(fā)現(xiàn)脾破裂的先兆癥狀，采取有效措施，避免脾破裂的發(fā)生。-護理措施-病情觀察：密切觀察患兒有無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀，注意腹部體征的變化。如發(fā)現(xiàn)患兒突然出現(xiàn)劇烈腹痛、面色蒼白、脈搏細速等情況，應警惕脾破裂的可能，及時報告醫(yī)生。-避免外傷：向患兒及家長強調(diào)避免腹部外傷的重要性，如避免劇烈運動、碰撞等。在護理患兒時，動作要輕柔，防止因外力作用導致脾破裂。2.感染-護理目標：患兒無感染發(fā)生，或感染能夠得到及時發(fā)現(xiàn)和控制。-護理措施-預防感染：保持病房清潔衛(wèi)生，定期通風換氣，減少探視人員，防止交叉感染。加強患兒口腔、皮膚、肛周護理，每日用生理鹽水清洗口腔，勤換尿布，保持肛周清潔干燥。-病情觀察：密切觀察患兒體溫、血常規(guī)等指標的變化，及時發(fā)現(xiàn)感染跡象。如體溫升高、白細胞計數(shù)升高等，應及時報告醫(yī)生并進行相應處理。-營養(yǎng)支持：給予患兒營養(yǎng)豐富、易消化的飲食，增強機體抵抗力，預防感染。六、并發(fā)癥的觀察及護理脾破裂1.觀察要點-癥狀：患兒突然出現(xiàn)劇烈腹痛，疼痛部位多在左上腹，可向左肩部放射。伴有面色蒼白、出冷汗、脈搏細速、血壓下降等休克癥狀。-體征：腹部壓痛、反跳痛明顯，以左上腹為著，腹肌緊張。叩診可有移動性濁音，聽診腸鳴音減弱或消失。2.護理措施-立即處理：一旦發(fā)現(xiàn)脾破裂跡象，立即通知醫(yī)生，迅速建立靜脈通道，快速補液、輸血，糾正休克。同時，做好術(shù)前準備，如備皮、交叉配血等。-病情監(jiān)測：密切觀察患兒生命體征、神志、尿量等變化，及時記錄。準確記錄出入量，為治療提供依據(jù)。-心理護理：脾破裂病情危急，患兒及家長往往會感到恐懼和焦慮。護士要關(guān)心、安慰患兒及家長，向其解釋病情及治療措施，緩解其緊張情緒，增強其戰(zhàn)勝疾病的信心。感染1.觀察要點-體溫：密切監(jiān)測患兒體溫變化，體溫超過38.5℃時，應及時采取降溫措施。-血常規(guī)：定期復查血常規(guī)，觀察白細胞計數(shù)、中性粒細胞比例等指標的變化，了解有無感染及感染的嚴重程度。-其他癥狀：觀察患兒有無咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉等癥狀，及時發(fā)現(xiàn)感染的部位及表現(xiàn)。2.護理措施-控制感染：遵醫(yī)囑給予抗生素治療，嚴格按照用藥時間和劑量給藥，確保藥物療效。觀察用藥后患兒的癥狀、體征及實驗室指標的變化，評估治療效果。-對癥護理：根據(jù)患兒的具體癥狀進行相應的護理。如發(fā)熱時給予物理降溫或藥物降溫；咳嗽咳痰時，鼓勵患兒多飲水，協(xié)助其翻身拍背，促進痰液排出；腹痛腹瀉時，注意觀察大便的性狀、次數(shù)，做好肛周護理。-隔離措施：對于感染患兒，應采取適當?shù)母綦x措施，防止交叉感染。如將患兒安置在單人病房，限制探視人員，醫(yī)護人員接觸患兒時要嚴格遵守無菌操作原則。七、健康教育疾病知識教育向患兒及家長詳細介紹遺傳性球形紅細胞增多癥的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預后等知識，使他們對疾病有全面的了解。通過圖片、視頻等形式，幫助患兒及家長更好地理解疾病，提高其對疾病的認知水平。飲食指導指導家長合理安排患兒飲食，保證營養(yǎng)均衡。增加含鐵豐富的食物攝入，如瘦肉、動物肝臟、豆類、綠葉蔬菜等，有助于改善貧血癥狀。同時，要注意飲食衛(wèi)生，避免食用生冷、不潔食物，防止腸道感染。休息與活動指導根據(jù)患兒的病情和身體狀況，指導家長合理安排患兒的休息與活動。強調(diào)休息的重要性，保證患兒充足的睡眠。在病情允許的情況下，鼓勵患兒適當進行戶外活動，如散步、慢跑等，增強體質(zhì)，但要避免過度勞累。用藥指導向家長講解藥物的作用、用法、用量及不良反應，指導其正確用藥。告知家長脾切除術(shù)后需要長期應用抗生素預防感染，讓家長了解用藥的必要性和注意事項。同時，提醒家長按時帶患兒到醫(yī)院復查血常規(guī)、肝功能等指標，根據(jù)復查結(jié)果調(diào)整治療方案。預防感染指導向患兒及家長強調(diào)預防感染的重要性，指導其做好個人衛(wèi)生。如勤洗手、勤換衣、保持口腔清潔等。減少探視人員，避免到人員密集的場所，防止交叉感染。注意保暖，避免著涼。心理支持關(guān)注患兒及家長的心理狀態(tài)，給予心理支持。由于遺傳性球形紅細胞增多癥是一種慢性疾病，患兒及家長可能會出現(xiàn)焦慮、恐懼等不良情緒。護士要與患兒及家長建立良好的溝通關(guān)系，傾聽他們的心聲，及時給予安慰和鼓勵。鼓勵患兒積極面對疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。八、總結(jié)通過本次護理查房，我們對遺傳性球形紅細胞增多癥有了更深入的了解。針對患兒的具體情況，我們制定了全面的護理計劃，并采取了有效的護理措施。在護理過程中，我們密切觀察患兒的病情變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理潛在的并發(fā)癥，同時加強了對患兒及家長的健康教育和心理支持。經(jīng)過一段時間的治療