7月兒科三基模擬試題與答案一、單選題（共50題，每題1分，共50分）1.試題：嘔吐物為原奶，應(yīng)考慮病變在選項A：回腸選項B：十二指腸選項C：幽門選項D：食管選項E：空腸2.試題：下列哪項不符合單純性腎病選項A：血膽固醇明顯增高選項B：尿中少量紅細(xì)胞選項C：大量蛋白尿選項D：暫時性氮質(zhì)血癥選項E：多為非選擇性蛋白尿3.試題：胃食管反流的主要癥狀為選項A：腹痛選項B：惡心選項C：嘔吐選項D：便秘選項E：腹瀉4.試題：嬰兒每日需要的總能量為選項A：110kcal/kg選項B：100kcal/kg選項C：90kcal/kg選項D：130kcal/kg選項E：120kcal/kg5.試題：21天男孩，不規(guī)則發(fā)熱10天。皮膚黃染，有少許小膿皰，肝脾腫大。白細(xì)胞18.0×109/LN0.86，膽紅素5mg/dlSGPT30u，尿膽紅素陽性，母血型為B型，小兒血型為O型，大便黃軟。最可能的診斷選項A：生理性黃疸選項B：先天性膽道閉鎖選項C：ABO血型不合選項D：新生兒敗血癥選項E：新生兒肝炎6.試題：以下哪一項疾病為新生兒特有的腸道炎癥選項A：節(jié)段性腸炎選項B：急性出血性壞死性小腸結(jié)腸炎選項C：秋季腹瀉選項D：小腸結(jié)腸炎選項E：壞死性小腸結(jié)腸炎7.試題：下列哪一種先心病會形成代償性支氣管動脈側(cè)支循環(huán)選項A：法洛四聯(lián)癥選項B：室間隔缺損選項C：房間隔缺損選項D：Roger病選項E：動脈導(dǎo)管未閉8.試題：對肝豆?fàn)詈俗冃陨窠?jīng)精神損害描述錯誤的是選項A：不自主運動選項B：構(gòu)語困難選項C：抽搐選項D：動作笨拙選項E：行為異常9.試題：早產(chǎn)兒外觀特點下列哪項是錯誤的選項A：足紋遍及整個足底選項B：頭發(fā)亂如絨線頭選項C：乳腺無結(jié)節(jié)選項D：指甲未達指尖選項E：軟骨軟，耳舟不清楚10.試題：過敏性紫癜的治療處理不妥的是選項A：可用激素緩解胃腸、關(guān)節(jié)癥狀選項B：如伴有大量蛋白尿可采用潑尼松治療選項C：可用ACEI，延緩腎功能慢性進展病程選項D：伴有腎功能不全者可用甲潑尼龍沖擊選項E：可用激素緩解皮膚紫癜11.試題：小兒急性持續(xù)性腹痛，陣發(fā)性加劇并伴有休克，最大可能為以下哪一項選項A：膽道蛔蟲癥選項B：糞石性腸梗阻選項C：闌尾穿孔，腹膜炎選項D：腸扭轉(zhuǎn)選項E：梅克爾憩室炎12.試題：確診非典型苯丙酮尿癥最重要的檢查是選項A：尿三氯化鐵試驗選項B：尿喋呤分析選項C：苯丙氨酸耐量試驗選項D：Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗選項E：血尿苯丙氨酸濃度測定13.試題：患兒6個月，診斷為法洛四聯(lián)癥。在1次哭鬧后出現(xiàn)呼吸困難，隨即昏厥，抽搐。產(chǎn)生此現(xiàn)象的最可能的原因是選項A：因血液粘稠而產(chǎn)生肺栓塞選項B：循環(huán)衰竭選項C：呼吸衰竭選項D：以上均不是選項E：心力衰竭14.試題：男嬰，8個月，腹瀉4天，大便10余次/日，量多，呈蛋花湯樣，精神萎靡，眼淚少，尿少，血清鈉133mmol/L，皮膚彈性差，唇紅，呼吸深快，應(yīng)診斷為選項A：重度低滲性脫水，酸中毒選項B：中度低滲性脫水，酸中毒選項C：輕度等滲性脫水，酸中毒選項D：重度等滲性脫水，酸中毒選項E：中度等滲性脫水，酸中毒15.試題：關(guān)于胎兒血液循環(huán)下列哪項正確選項A：下腔靜脈血全部流向右室選項B：臍動脈血氧含量最高選項C：胎兒有2根臍靜脈1根臍動脈選項D：胎兒左右心室均向全身供血選項E：肺循環(huán)建立16.試題：關(guān)于苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)錯誤的是選項A：驚厥發(fā)作選項B：皮膚濕疹選項C：智力低下選項D：行為異常、少動選項E：尿液有鼠尿味17.試題：營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血，哪項是錯誤的選項A：紅細(xì)胞數(shù)比血紅蛋白減少更明顯選項B：網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)常減少選項C：血小板數(shù)多為正常選項D：中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象選項E：中性粒細(xì)胞數(shù)常減低18.試題：11個月小兒患肺炎，半天來突然煩躁，氣急加重，青紫。體檢：呼吸60次/min，心率180次/min，心音低鈍，兩肺叩診呈清音，可聞及密集中小水泡音，肝臟右肋下3cm。心電圖示心率快，T波低平，此患兒可能合并選項A：縱隔氣腫選項B：膿胸選項C：肺不張選項D：心力衰竭選項E：氣胸19.試題：典型失神性發(fā)作首選的抗癲癇藥物是選項A：卡馬西平選項B：乙琥胺選項C：丙戊酸鈉選項D：苯巴比妥鈉選項E：地西泮(安定)20.試題：心跳呼吸驟停最嚴(yán)重的危害為選項A：肝功能損害選項B：應(yīng)激性潰瘍選項C：腎功能不全選項D：中樞神經(jīng)不可逆損害選項E：再灌注損傷21.試題：早產(chǎn)兒胎齡36周，出生時有窒息史，生后10小時開始人工喂養(yǎng)。于生后第6天出現(xiàn)神萎，胃納減退，惡心嘔吐，腹脹，大便隱血試驗陽性。腹部X線平片符合壞死性小腸結(jié)腸炎。下列X線表現(xiàn)除哪一項外均提示病情加重選項A：氣腹選項B：腹腔滲液選項C：腸壁囊樣積氣選項D：門靜脈積氣選項E：腸攀擴張固定22.試題：下列哪項表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征選項A：手和/或足背水腫選項B：肢體畸形選項C：母親高齡選項D：極低出生體重選項E：特殊面容23.試題：肺動脈瓣狹窄的患兒出現(xiàn)青紫的主要原因是選項A：肺動脈痙攣選項B：合并卵圓孔未閉或大型房間隔缺損選項C：右房壓力增高選項D：右心室衰竭選項E：右心室肥厚24.試題：革蘭陰性桿菌敗血癥的最主要臨床特點是選項A：主要發(fā)生于嬰幼兒選項B：高熱持續(xù)不退選項C：周圍血象中白細(xì)胞減少選項D：多伴有尿路及腸道感染選項E：易引起感染性休克25.試題：下列哪項不是糖尿病酮酸癥中毒的誘因選項A：手術(shù)創(chuàng)傷選項B：少食選項C：診斷延誤選項D：突然中斷胰島素治療選項E：急性感染26.試題：下列關(guān)于先天性肥厚性幽門狹窄的敘述，哪項是正確的選項A：以上都對選項B：生后1～3周出現(xiàn)嘔吐選項C：嘔吐進行性加重選項D：可見胃型及蠕動波選項E：鋇餐示幽門呈“鳥嘴狀”27.試題：肝豆?fàn)詈俗冃詫嶒炇覚z查錯誤的是選項A：肝細(xì)胞含銅量測定選項B：血清銅藍蛋白測定選項C：血漿氨基酸分析選項D：基因診斷選項E：24小時尿銅排出量測定28.試題：小兒時期心衰發(fā)病率最高的年齡組為選項A：2歲以內(nèi)選項B：6歲以內(nèi)選項C：1個月以內(nèi)選項D：6個月以內(nèi)選項E：1歲以內(nèi)29.試題：新生兒周圍神經(jīng)損傷中，最常見的類型是選項A：面神經(jīng)麻痹選項B：骨神經(jīng)麻痹選項C：臂叢神經(jīng)麻痹選項D：動眼神經(jīng)麻痹選項E：三叉神經(jīng)麻痹30.試題：先天性甲狀腺功能減退癥的最主要病因是選項A：母親有自身免疫性疾病選項B：促甲狀腺激素缺陷選項C：孕婦飲食中缺碘選項D：甲狀腺素合成途徑中酶缺陷選項E：甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全31.試題：嬰兒痙攣癥診斷的最可靠依據(jù)是選項A：腦電圖背景波異常選項B：半數(shù)有圍生期因素選項C：3至8個月起病選項D：典型的點頭樣發(fā)作形式選項E：智力發(fā)育顯著落后32.試題：一足月出生小兒，生后20天開始出現(xiàn)嘔吐，嘔吐物為奶汁和奶塊，明顯的消瘦伴脫水，最可能的診斷是選項A：胃食道反流選項B：幽門肥厚性狹窄選項C：胃腸道感染選項D：幽門痙攣選項E：消化道畸形33.試題：乙肝疫苗的接種，以下哪項是錯誤的選項A：接種后1年內(nèi)應(yīng)復(fù)查免疫效果選項B：接種成功后，就不會得肝炎選項C：初次接種應(yīng)連續(xù)接種3次選項D：接種后很少有不良反應(yīng)選項E：12歲時加強接種34.試題：治療心衰時，洋地黃化后多少時間開始給予維持量選項A：12小時選項B：4小時選項C：8小時選項D：2小時選項E：24小時35.試題：以下關(guān)于梅克爾憩室并發(fā)消化道出血，最主要原因是選項A：憩室與周圍腸管粘連選項B：憩室炎選項C：憩室扭轉(zhuǎn)選項D：憩室內(nèi)疝選項E：憩室內(nèi)壁存在迷生組織36.試題：有關(guān)代謝性酸中毒正確的是選項A：酸中毒糾正后易出現(xiàn)低鈣血癥選項B：常伴血清鉀降低選項C：年齡愈小呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)愈明顯選項D：pH值低于7.2時心率增快，血壓增高選項E：呼吸淺、慢37.試題：假肥大型肌營養(yǎng)不良肌肉肥大通常發(fā)生在選項A：脛前肌選項B：肱三頭肌選項C：股外側(cè)肌選項D：胸大肌選項E：腓腸肌38.試題：先天性卵巢發(fā)育不全綜合征最常見的核型是選項A：46，Xi(Xq)選項B：46，Xdel(xp)選項C：45，XO選項D：45，XO/46，XX選項E：46，Xdel(Xq)39.試題：哪項不是中度脫水的臨床表現(xiàn)選項A：尿量明顯減少選項B：皮膚彈性較差選項C：失水量為體重的5%～10%選項D：眼窩、前囟明顯凹陷選項E：四肢厥冷40.試題：苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應(yīng)維持在選項A：0.12～0.48mmol/L(2～8mg/dl)選項B：0.06～0.12mmol/L(1～2mg/dl)選項C：0.06～0.24mmol/L(1～4mg/dl)選項D：0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)選項E：0.12～0.24mmol/L(2～4mg/dl)41.試題：下列哪項不是兒童糖尿病的特點選項A：多有感染或飲食不當(dāng)?shù)日T因選項B：所有的糖尿病患兒就診時都處于酮癥酸中毒狀態(tài)選項C：年長兒常伴隨有消瘦，精神不振和倦怠乏力等選項D：典型癥狀為多飲，多食，多尿和體重下降選項E：兒童因夜尿增多出現(xiàn)遺尿42.試題：新生兒肺透明膜病發(fā)病機制，以下哪項不符合選項A：氣道阻力增加選項B：肺泡通氣量降低選項C：肺順應(yīng)性降低選項D：功能殘氣量降低選項E：氧合功能降低43.試題：女嬰，5天，足月順產(chǎn)，生后無窒息，生后2～3天出現(xiàn)輕度黃染，今日略加重。一般狀況良好，此黃疸發(fā)生主要的原理為選項A：膽紅素產(chǎn)生過多及腸肝循環(huán)增加選項B：肝酶系統(tǒng)發(fā)育不完善選項C：膽紅素產(chǎn)量過多及肝酶系統(tǒng)發(fā)育不完善選項D：膽紅素產(chǎn)生過多選項E：肝酶系統(tǒng)發(fā)育不完善及腸肝循環(huán)增加44.試題：小兒的不顯性失水特點包括選項A：機體活動減少時不顯性失水增多選項B：環(huán)境溫度降低時不顯性失水大體無變化選項C：足月新生兒較早產(chǎn)兒相對少選項D：環(huán)境濕度增加時不顯性失水亦隨之增加選項E：體表面積增大，不顯性失水無變化45.試題：生理性體重下降后新生兒恢復(fù)至出生時體重在生后選項A：第7～10天選項B：第15～21天選項C：第4～6天選項D：第11～14天選項E：第2～3天46.試題：陣發(fā)性室上性心動過速的治療中興奮迷走神經(jīng)終止發(fā)作的辦法，下列哪項不對選項A：壓迫眼球法選項B：以壓舌板或手指刺激患兒咽部使之產(chǎn)生惡心、嘔吐選項C：壓迫兩側(cè)頸總動脈竇選項D：潛水反射法選項E：使患兒深吸氣后屏氣47.試題：預(yù)防MAS的關(guān)鍵是選項A：防止胎兒缺氧選項B：防止早產(chǎn)選項C：防止維生素K缺乏選項D：防止PPHN選項E：防止ABO溶血48.試題：評價嬰兒佝僂病骨骼系統(tǒng)改變中，下列哪項錯誤選項A：腳鐲征選項B：“0”型腿選項C：顱骨軟化選項D：蛙腹選項E：手鐲征49.試題：9個月患兒，嘔吐、腹瀉3天，尿量明顯減少，呼吸38次/分，脈搏120次/分，煩躁不安，皮膚彈性較差，口唇粘膜干燥，四肢稍涼。血清鈉138mmol/L，血鉀4.1mmol/L。其脫水程度及性質(zhì)考慮為選項A：重度脫水，低滲性選項B：中度脫水，低滲性選項C：輕度脫水，等滲性選項D：輕度脫水，低滲性選項E：中度脫水，等滲性50.試題：未明病原菌的新生兒腦膜炎治療應(yīng)選用哪個治療方案選項A：青霉素+氯霉素選項B：兩性霉素B選項C：青霉素+慶大霉素選項D：頭孢曲松鈉選項E：異煙肼+鏈霉素答案與解析一、單選題答案1.答案：【D】詳解：嘔吐物為原奶，說明食物未經(jīng)過胃的初步消化和排空過程，直接從食管反流出來，所以應(yīng)考慮病變在食管。2.答案：【E】詳解：單純性腎病多為選擇性蛋白尿，而非非選擇性蛋白尿，其他選項如大量蛋白尿、尿中少量紅細(xì)胞、暫時性氮質(zhì)血癥、血膽固醇明顯增高均符合單純性腎病表現(xiàn)。3.答案：【C】詳解：胃食管反流的主要癥狀為燒心和反流，也可出現(xiàn)胸痛、上腹痛、上腹燒灼感、噯氣等不典型癥狀，部分患者還可出現(xiàn)吞咽困難、吞咽疼痛等癥狀，此外，反流物刺激食管外組織或器官可引起咳嗽、哮喘、咽喉炎、聲嘶等食管外癥狀，嚴(yán)重時可出現(xiàn)吸入性肺炎，甚至出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化，部分患者以咳嗽或哮喘為首發(fā)或主要表現(xiàn)，少部分患者可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等癥狀。便秘、腹瀉不是胃食管反流的主要癥狀。胃食管反流主要癥狀中嘔吐相對常見，雖然其他癥狀也可能出現(xiàn)，但題干問主要癥狀，嘔吐更符合，所以選C。4.答案：【A】詳解：嬰兒每日需要的總能量約為110kcal/kg，若能量供應(yīng)不足，可導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩等問題，故答案選A。5.答案：【D】詳解：新生兒敗血癥早期癥狀不典型，可表現(xiàn)為體溫不升或不規(guī)則發(fā)熱，皮膚可見膿皰，常伴有黃疸、肝脾腫大等。該患兒有不規(guī)則發(fā)熱、皮膚黃染及小膿皰、肝脾腫大等表現(xiàn)，白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高，符合新生兒敗血癥的特點。生理性黃疸一般在出生后2-3天出現(xiàn)，4-6天達高峰，7-10天消退，該患兒病程10天且有其他異常表現(xiàn)，故不考慮生理性黃疸；新生兒肝炎多有黃疸持續(xù)不退、大便顏色變淺等表現(xiàn)，該患兒大便黃軟，故可排除；先天性膽道閉鎖主要表現(xiàn)為黃疸持續(xù)加重、陶土樣大便等，該患兒大便黃軟不符合；ABO血型不合主要表現(xiàn)為黃疸，多在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)，程度較重，該患兒不符合ABO血型不合特點。6.答案：【E】詳解：新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎是新生兒特有的腸道炎癥，主要發(fā)生于早產(chǎn)兒或患病的新生兒。秋季腹瀉常見于嬰幼兒，由輪狀病毒感染引起；小腸結(jié)腸炎病因多樣，并非新生兒特有；節(jié)段性腸炎即克羅恩病，多見于青少年；急性出血性壞死性小腸結(jié)腸炎雖然也可發(fā)生于新生兒，但不是新生兒特有的。7.答案：【A】詳解：法洛四聯(lián)癥由于肺動脈狹窄等原因，肺血流減少，會形成代償性支氣管動脈側(cè)支循環(huán)。Roger病即小型室間隔缺損，一般不會形成明顯代償性支氣管動脈側(cè)支循環(huán)；房間隔缺損主要引起心房水平分流，通常不形成代償性支氣管動脈側(cè)支循環(huán)；室間隔缺損一般不會形成代償性支氣管動脈側(cè)支循環(huán)；動脈導(dǎo)管未閉主要引起主動脈向肺動脈分流，一般也不形成代償性支氣管動脈側(cè)支循環(huán)。8.答案：【C】9.答案：【A】詳解：早產(chǎn)兒足底紋理少，僅在足前部有1～2條足紋，不會遍及整個足底。而頭發(fā)亂如絨線頭、軟骨軟耳舟不清楚、乳腺無結(jié)節(jié)、指甲未達指尖均是早產(chǎn)兒的外觀特點。10.答案：【E】詳解：過敏性紫癜應(yīng)用激素的主要作用是緩解胃腸、關(guān)節(jié)癥狀及控制腎臟病變進展，對皮膚紫癜效果不佳。選項A，激素可緩解胃腸、關(guān)節(jié)癥狀，表述正確；選項C，伴有大量蛋白尿時可用潑尼松治療，合理；選項D，伴有腎功能不全者可用甲潑尼龍沖擊，正確；選項E，可用ACEI延緩腎功能慢性進展病程，也是正確的治療措施。11.答案：【D】詳解：腸扭轉(zhuǎn)是一段腸袢沿其系膜長軸旋轉(zhuǎn)而造成的閉袢性腸梗阻，同時腸系膜血管受壓，也是絞窄性腸梗阻。小兒急性持續(xù)性腹痛，陣發(fā)性加劇并伴有休克，最大可能是腸扭轉(zhuǎn)，因其可迅速導(dǎo)致腸管缺血壞死，出現(xiàn)嚴(yán)重的腹膜炎和休克表現(xiàn)。膽道蛔蟲癥主要表現(xiàn)為突發(fā)的劍突下鉆頂樣劇痛，一般不會有休克表現(xiàn)。糞石性腸梗阻多為慢性過程，逐漸加重，較少突發(fā)休克。梅克爾憩室炎癥狀相對局限，一般不會迅速導(dǎo)致休克。闌尾穿孔、腹膜炎雖可導(dǎo)致腹痛和感染性休克，但一般是先有闌尾區(qū)疼痛等前驅(qū)癥狀，然后病情進展，不如腸扭轉(zhuǎn)起病如此急驟且典型以持續(xù)性腹痛陣發(fā)性加劇并休克為突出表現(xiàn)。12.答案：【B】詳解：非典型苯丙酮尿癥是由于缺乏生物蝶呤所致，尿喋呤分析可檢測尿中蝶呤譜，對診斷非典型苯丙酮尿癥有重要意義。尿三氯化鐵試驗、血尿苯丙氨酸濃度測定、苯丙氨酸耐量試驗、Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗主要用于苯丙酮尿癥的一般篩查及診斷等，但對于確診非典型苯丙酮尿癥不如尿喋呤分析重要。13.答案：【D】詳解：法洛四聯(lián)癥患兒哭鬧后出現(xiàn)呼吸困難、昏厥、抽搐，最可能的原因是缺氧發(fā)作。由于肺動脈漏斗部狹窄，當(dāng)患兒哭鬧等誘因使右心室漏斗部肌肉痙攣，導(dǎo)致肺動脈梗阻，使腦缺氧加重，從而出現(xiàn)上述癥狀，并非是呼吸衰竭、心力衰竭、循環(huán)衰竭及肺栓塞等原因，所以答案選E。14.答案：【E】詳解：患兒腹瀉4天，大便10余次/日，量多，呈蛋花湯樣，符合等滲性脫水特點。精神萎靡，眼淚少，尿少，皮膚彈性差提示中度脫水。唇紅，呼吸深快提示酸中毒，所以綜合判斷為中度等滲性脫水，酸中毒。15.答案：【D】詳解：胎兒血液循環(huán)中，胎兒左右心室均向全身供血。下腔靜脈血大部分流向右室，還有一部分經(jīng)卵圓孔進入左心房。胎兒有2根臍動脈1根臍靜脈。臍靜脈血氧含量最高。胎兒期肺循環(huán)阻力大，肺循環(huán)尚未建立。16.答案：【D】詳解：苯丙酮尿癥患兒主要表現(xiàn)為智力發(fā)育落后，驚厥，毛發(fā)、皮膚和虹膜色澤變淺，皮膚濕疹，尿液和汗液有鼠尿味等。行為異常、少動不是苯丙酮尿癥典型的臨床表現(xiàn)。17.答案：【C】詳解：營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血時，血小板數(shù)常減少，而不是多為正常。選項A中紅細(xì)胞數(shù)比血紅蛋白減少更明顯是其特點之一；選項B網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)常減少；選項C中性粒細(xì)胞數(shù)常減低；選項E中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象均正確。18.答案：【D】詳解：小兒肺炎合并心力衰竭的表現(xiàn)為：①呼吸突然加快＞60次/分；②心率突然＞180次/分；③突然極度煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色蒼白或發(fā)灰；④心音低鈍、奔馬律；⑤肝臟迅速增大；⑥尿少或無尿。該患兒呼吸60次/min，心率180次/min，心音低鈍，肝臟右肋下3cm，符合心力衰竭表現(xiàn)，所以可能合并心力衰竭。膿胸、氣胸、縱隔氣腫、肺不張一般不會有心率快、心音低鈍、T波低平這些表現(xiàn)。19.答案：【C】20.答案：【D】詳解：心臟驟停后，腦血流突然中斷，10秒左右患者即可出現(xiàn)意識喪失，若心臟驟停持續(xù)時間較長，可導(dǎo)致中樞神經(jīng)不可逆損害，這是心跳呼吸驟停最嚴(yán)重的危害。再灌注損傷、肝功能損害、應(yīng)激性潰瘍、腎功能不全等雖也可能是心跳呼吸驟停后的不良后果，但并非最嚴(yán)重危害。21.答案：【C】22.答案：【A】詳解：先天性卵巢發(fā)育不全綜合征在新生兒期可出現(xiàn)手和/或足背水腫，而極低出生體重、特殊面容等不是其新生兒期典型表現(xiàn)，母親高齡不是新生兒期出現(xiàn)的相關(guān)表現(xiàn)，肢體畸形也不是其特征性新生兒期表現(xiàn)。23.答案：【B】詳解：肺動脈瓣狹窄時，由于肺動脈狹窄，右心室壓力增高，當(dāng)合并卵圓孔未閉或大型房間隔缺損時，可出現(xiàn)右向左分流，導(dǎo)致青紫。右心室肥厚、肺動脈痙攣、右房壓力增高、右心室衰竭一般不是肺動脈瓣狹窄患兒出現(xiàn)青紫的主要原因。24.答案：【E】詳解：革蘭陰性桿菌敗血癥常引起感染性休克，這是其最主要的臨床特點。高熱持續(xù)不退可見于多種敗血癥；多伴有尿路及腸道感染不是其最主要特點；周圍血象中白細(xì)胞可減少也可正?；蛏?；可發(fā)生于各個年齡段，并非主要發(fā)生于嬰幼兒。25.答案：【B】詳解：糖尿病酮癥酸中毒常見誘因包括感染、胰島素治療中斷或不適當(dāng)減量、飲食不當(dāng)、創(chuàng)傷、手術(shù)、妊娠和分娩等，少食一般不是其誘因。26.答案：【A】詳解：先天性肥厚性幽門狹窄典型癥狀為生后2～4周出現(xiàn)進行性加重的無膽汁噴射性嘔吐，右上腹可觸及橄欖樣腫塊，可見胃型及蠕動波。鋇餐檢查顯示幽門管細(xì)長，呈“線樣征”，幽門胃竇呈“鳥嘴狀”改變。所以A、B、C、D選項均正確，答案為E。27.答案：【C】詳解：肝豆?fàn)詈俗冃缘膶嶒炇覚z查主要包括血清銅藍蛋白測定、24小時尿銅排出量測定、基因診斷、肝細(xì)胞含銅量測定等，一般不進行血漿氨基酸分析。所以答案選C。28.答案：【E】詳解：小兒時期心衰發(fā)病率最高的年齡組為1歲以內(nèi)。這是因為1歲以內(nèi)小兒心臟發(fā)育尚未完全成熟，心肌收縮力相對較弱，且小兒時期易患各種感染性疾病等，這些因素都使得1歲以內(nèi)小兒更容易發(fā)生心力衰竭。29.答案：【C】詳解：臂叢神經(jīng)麻痹是新生兒周圍神經(jīng)損傷中最常見的類型。分娩過程中，尤其是肩難產(chǎn)時，過度牽拉頭部可導(dǎo)致臂叢神經(jīng)損傷。面神經(jīng)麻痹相對少見，多因產(chǎn)鉗助產(chǎn)時損傷面神經(jīng)所致。動眼神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)麻痹、骨神經(jīng)麻痹在新生兒周圍神經(jīng)損傷中更為罕見。30.答案：【E】詳解：先天性甲狀腺功能減退癥的病因包括甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全、甲狀腺素合成途徑中酶缺陷、促甲狀腺激素缺陷、下丘腦-垂體病變等。其中甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全是最主要的病因，約占先天性甲狀腺功能減退癥病因的90%。甲狀腺素合成途徑中酶缺陷較為少見；促甲狀腺激素缺陷也不是最主要病因；母親有自身免疫性疾病可影響胎兒甲狀腺功能，但不是最主要因素；孕婦飲食中缺碘主要導(dǎo)致地方性甲狀腺腫，一般不是先天性甲狀腺功能減退癥的主要病因。31.答案：【D】32.答案：【B】詳解：幽門肥厚性狹窄多在出生后2-4周出現(xiàn)進行性加重的無膽汁噴射性嘔吐，導(dǎo)致患兒明顯消瘦、脫水。幽門痙攣一般多在生后即出現(xiàn)間歇性不規(guī)則嘔吐，非進行性，無明顯消瘦和脫水。胃食道反流一般生后即出現(xiàn)反流癥狀，不一定有明顯消瘦和脫水。胃腸道感染多有感染相關(guān)癥狀，如發(fā)熱等。消化道畸形種類繁多，題干中表現(xiàn)更符合幽門肥厚性狹窄。33.答案：【B】詳解：接種成功后，乙肝疫苗能有效預(yù)防乙肝病毒感染，但并不能保證不會得其他類型的肝炎，比如甲肝、丙肝、戊肝等，也不能預(yù)防由其他因素導(dǎo)致的肝臟疾病。所以說接種成功后就不會得肝炎這種說法是錯誤的。而初次接種乙肝疫苗應(yīng)連續(xù)接種3次；接種后1年內(nèi)復(fù)查免疫效果可了解接種是否成功產(chǎn)生抗體；12歲時加強接種能維持抗體水平；接種后確實很少有不良反應(yīng)。34.答案：【A】詳解：洋地黃化后12小時開始給予維持量。35.答案：【E】詳解：梅克爾憩室并發(fā)消化道出血的最主要原因是憩室內(nèi)壁存在迷生組織。迷生組織可形成異位胃黏膜或胰腺組織等，這些組織可分泌胃酸等物質(zhì)，導(dǎo)致憩室黏膜糜爛、潰瘍，進而引起出血。憩室炎主要引起炎癥相關(guān)癥狀而非主要導(dǎo)致出血；憩室扭轉(zhuǎn)、憩室內(nèi)疝、憩室與周圍腸管粘連雖也可引起一些并發(fā)癥，但不是出血的最主要原因。36.答案：【A】詳解：代謝性酸中毒時呼吸深快，A選項錯誤；酸中毒糾正后，離子化鈣減少，易出現(xiàn)低鈣血癥，B選項正確；代謝性酸中毒常伴血清鉀增高，C選項錯誤；年齡越小呼吸系統(tǒng)代償越不明顯，D選項錯誤；pH值低于7.2時，心肌收縮力減弱，心率減慢，血壓下降，E選項錯誤。代謝性酸中毒是體內(nèi)酸性物質(zhì)積聚或產(chǎn)生過多，或[HCO??]丟失過多引起的酸堿平衡紊亂。呼吸會代償性加深加快以排出過多的二氧化碳。酸中毒糾正過程中，隨著pH值上升，游離鈣會與蛋白結(jié)合，導(dǎo)致離子化鈣減少，從而出現(xiàn)低鈣血癥表現(xiàn)。酸中毒時細(xì)胞內(nèi)鉀離子外移，常伴有血清鉀增高。小兒呼吸系統(tǒng)發(fā)育不完善，代償能力相對較弱，年齡越小呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)越不明顯。嚴(yán)重酸中毒時心肌收縮力減弱，導(dǎo)致心率減慢、血壓下降等。37.答案：【E】詳解：假肥大型肌營養(yǎng)不良肌肉肥大通常發(fā)生在腓腸肌，是由于脂肪和結(jié)締組織增生導(dǎo)致肌肉外觀上呈現(xiàn)肥大，但實際肌肉力量減弱。38.答案：【C】詳解：先天性卵巢發(fā)育不全綜合征又稱特納綜合征，最常見的核型是45，XO。其他核型相對少見。39.答案：【E】詳解：中度脫水失水量為體重的5%～10%，患兒精神萎靡或煩躁不安，皮膚蒼白、干燥、彈性較差，眼窩和前囟明顯凹陷，哭時淚少，口唇黏膜干燥，四肢稍涼，尿量明顯減少。四肢厥冷是重度脫水的表現(xiàn)。40.答案：【D】41.答案：【B】詳解：兒童糖尿病多為1型糖尿病，起病較急，多數(shù)患兒常因感染、飲食不當(dāng)?shù)日T因起病，典型癥狀為多飲、多食、多尿和體重下降，年長兒常伴隨有消瘦、精神不振和倦怠乏力等，兒童因夜尿增多可出現(xiàn)遺尿。并非所有糖尿病患兒就診時都處于酮癥酸中毒狀態(tài)。42.答案：【A】詳解：新生兒肺透明膜病是由于缺乏肺表面活性物質(zhì)引起。肺表面活性物質(zhì)可降低肺泡表面張力，保持肺泡穩(wěn)定性，缺乏時肺順應(yīng)性降低，功能殘氣量降低，氧合功能降低，肺泡通氣量降低，而氣道阻力一般不增加