多微小軸空病治療及護理一、前言多微小軸空病是一種較為罕見的遺傳性肌肉疾病，其特征為肌肉纖維內(nèi)出現(xiàn)多個微小的軸空。這種疾病對患者的運動功能會造成嚴重影響，給患者及其家庭帶來極大的痛苦。作為醫(yī)護人員，深入了解多微小軸空病的治療及護理方法，對于提高患者的生活質量、延緩疾病進展至關重要。通過本次護理查房，我們將對一位多微小軸空病患者的護理過程進行全面梳理和總結，以期為今后的臨床護理工作提供更有價值的參考。二、病例介紹患者，李某，男，12歲。因進行性肢體無力5年入院?；純鹤杂走\動發(fā)育遲緩，1歲左右才會獨坐，3歲會獨站，5歲開始出現(xiàn)行走困難，逐漸加重。近2年肢體無力明顯，上下樓梯需借助扶手，跑步、跳躍等動作幾乎無法完成。家族史中，其父母非近親結婚，家族中無類似疾病患者。體格檢查：神志清楚，精神尚可。雙側三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌、股四頭肌、腓腸肌等肌肉萎縮，肌力減退，雙側上肢肌力約3級，下肢肌力約2-3級。肌張力減低，腱反射減弱。雙側巴氏征陰性。輔助檢查：肌電圖提示肌源性損害；肌肉活檢病理顯示肌肉纖維內(nèi)可見多個微小軸空，確診為多微小軸空病。三、護理評估1.身體狀況評估-詳細評估患者的肌肉力量、肌肉萎縮程度、關節(jié)活動度等，了解其運動功能障礙的具體情況。-觀察患者的姿勢、步態(tài)，注意是否存在脊柱側彎、骨盆傾斜等異常體態(tài)。-檢查患者的皮膚完整性，由于長期臥床或活動受限，易發(fā)生壓瘡，需重點關注骨隆突處皮膚情況。2.心理社會評估-與患者及家屬溝通，了解他們對疾病的認知程度和心理狀態(tài)?；颊吣挲g較小，但已逐漸意識到自己與他人的不同，存在自卑、焦慮等情緒。-評估家庭經(jīng)濟狀況及社會支持系統(tǒng)，了解家庭在照顧患者過程中所面臨的困難和需求，以便提供相應的幫助和支持。3.日常生活能力評估-詢問患者在日常生活中的自理能力，如穿衣、洗漱、進食、如廁等方面的困難程度?；颊吣壳按┮隆⑾词然旧钭岳硇枰糠謪f(xié)助，進食尚可，但需要較長時間。四、護理診斷1.活動無耐力與肌肉無力、肌肉萎縮導致運動功能障礙有關。2.有失用綜合征的危險與長期肢體活動受限有關。3.焦慮與疾病導致的身體功能改變及對未來的擔憂有關。4.營養(yǎng)失調：低于機體需要量與能量消耗增加、食欲減退有關。5.皮膚完整性受損的危險與長期臥床、活動減少有關。五、護理目標與措施1.活動無耐力-護理目標：提高患者的活動耐力，增加其運動能力。-護理措施：-制定個性化的運動計劃，根據(jù)患者的病情和身體狀況，循序漸進地增加運動量。開始時，先進行被動運動，由護理人員協(xié)助患者活動關節(jié)，防止肌肉萎縮和關節(jié)僵硬。隨著患者肌力的改善，逐漸過渡到主動運動，如床上翻身、坐起、四肢伸展等動作訓練。-鼓勵患者進行呼吸訓練，如深呼吸、縮唇呼吸等，以增強呼吸肌力量，提高呼吸功能，預防肺部并發(fā)癥。-在患者進行運動訓練過程中，密切觀察其反應，如有無疲勞、呼吸困難等癥狀，及時調整運動強度和時間。2.有失用綜合征的危險-護理目標：預防失用綜合征的發(fā)生，保持患者的肢體功能。-護理措施：-定期為患者進行肢體按摩，促進血液循環(huán)，防止肌肉萎縮和關節(jié)攣縮。按摩時，力度要適中，從肢體遠端向近端進行，每個部位按摩3-5分鐘。-指導患者進行關節(jié)活動度訓練，每天至少進行2-3次，每個關節(jié)活動10-15次?；顒雨P節(jié)時，要注意動作輕柔，避免過度用力造成損傷。-為患者提供合適的輔助器具，如輪椅、拐杖等，幫助其進行活動，提高生活自理能力，減少長期臥床的時間。3.焦慮-護理目標：緩解患者的焦慮情緒，增強其應對疾病的信心。-護理措施：-主動與患者溝通，建立良好的護患關系，耐心傾聽患者的心聲，了解其內(nèi)心的擔憂和恐懼。-向患者及家屬介紹多微小軸空病的相關知識，包括疾病的病因、治療方法、預后等，使他們對疾病有更全面的認識，減輕焦慮情緒。-鼓勵患者參與治療和護理過程，如讓患者自己選擇康復訓練的時間和方式，增強其自我控制感和成就感。-組織患者參加一些娛樂活動，如看電視、下棋、畫畫等，轉移其注意力，緩解緊張情緒。4.營養(yǎng)失調：低于機體需要量-護理目標：保證患者攝入足夠的營養(yǎng)，維持機體正常代謝。-護理措施：-評估患者的營養(yǎng)狀況，根據(jù)其體重、身高、年齡等因素，制定合理的飲食計劃。飲食應富含蛋白質、維生素、礦物質等營養(yǎng)成分，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等。-增加食物的色香味，以提高患者的食欲。采用少食多餐的方式，避免一次進食過多導致消化不良。-對于吞咽困難的患者，要給予半流質或流質飲食，并注意喂食速度和方法，防止嗆咳。-必要時，遵醫(yī)囑給予營養(yǎng)支持，如鼻飼或靜脈營養(yǎng)，以滿足患者的營養(yǎng)需求。5.皮膚完整性受損的危險-護理目標：保持患者皮膚的完整性，預防壓瘡的發(fā)生。-護理措施：-定時為患者翻身，每2小時一次，避免局部皮膚長期受壓。翻身時，要注意動作輕柔，避免拖、拉、拽等動作，防止皮膚擦傷。-保持患者皮膚清潔干燥，每天為患者擦拭身體，更換床單、衣物，及時清理排泄物和分泌物。-檢查患者的皮膚情況，重點觀察骨隆突處、受壓部位有無紅腫、破損等情況，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。-在患者身體受壓部位放置氣墊床、減壓貼等，減輕局部壓力，改善血液循環(huán)。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.肺部感染-由于患者呼吸肌無力，咳嗽咳痰能力減弱，長期臥床易導致肺部痰液積聚，引發(fā)肺部感染。密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度及咳嗽咳痰情況，如發(fā)現(xiàn)患者呼吸急促、咳嗽加重、痰液增多且黏稠等癥狀，及時報告醫(yī)生，并協(xié)助患者進行痰液引流。鼓勵患者進行深呼吸和有效咳嗽，定時為患者拍背，促進痰液排出。必要時，遵醫(yī)囑給予霧化吸入，稀釋痰液。2.關節(jié)攣縮-長期肢體活動受限可導致關節(jié)攣縮，影響患者的肢體功能。加強關節(jié)活動度訓練，定期檢查關節(jié)的活動情況，如發(fā)現(xiàn)關節(jié)活動范圍減小、疼痛等異常，及時調整訓練方案，并給予相應的物理治療，如熱敷、按摩等，緩解關節(jié)攣縮。3.深靜脈血栓形成-患者活動減少，血液流動緩慢，加之肌肉萎縮導致血管壁彈性降低，易發(fā)生深靜脈血栓形成。密切觀察患者下肢有無腫脹、疼痛、皮膚溫度變化等情況，定期測量下肢周徑。鼓勵患者進行下肢主動或被動運動，如踝關節(jié)屈伸、股四頭肌收縮等，促進下肢血液循環(huán)。必要時，遵醫(yī)囑給予抗凝治療，并注意觀察用藥后的反應。七、健康教育1.疾病知識教育-向患者及家屬詳細介紹多微小軸空病的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預后等知識，使他們對疾病有全面的了解，提高自我管理能力。-講解疾病的發(fā)展過程和可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，讓患者及家屬做好心理準備，積極配合治療和護理。2.康復訓練指導-教會患者及家屬正確的康復訓練方法，如運動訓練、呼吸訓練、關節(jié)活動度訓練等，并指導他們在家中如何進行訓練，強調訓練的重要性和持續(xù)性。-提醒患者在訓練過程中要注意安全，避免過度勞累和受傷。如果在訓練過程中出現(xiàn)不適或異常情況，應及時就醫(yī)。3.飲食指導-指導患者及家屬合理安排飲食，保證營養(yǎng)均衡。告知他們哪些食物富含營養(yǎng)，如何搭配飲食，以及如何根據(jù)患者的口味和消化情況調整飲食。-強調飲食對疾病康復的重要性，鼓勵患者積極主動地攝入足夠的營養(yǎng)。4.皮膚護理指導-向患者及家屬講解皮膚護理的重要性，教會他們?nèi)绾斡^察皮膚情況，如何保持皮膚清潔干燥，如何預防壓瘡等。-指導家屬在照顧患者時要注意動作輕柔，避免損傷皮膚。如果患者皮膚出現(xiàn)問題，應及時采取措施并告知醫(yī)生。5.心理支持-關注患者的心理狀態(tài)，鼓勵患者保持樂觀積極的心態(tài)面對疾病。告訴患者及家屬，雖然目前疾病無法根治，但通過積極的治療和護理，可以延緩疾病進展，提高生活質量。-建議家屬多給予患者關愛和支持，營造良好的家庭氛圍，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。八、總結通過本次護理查房，我們對多微小軸空病患者的護理有了更深入的認識。從護理評估、護理診斷到護理目標與措施的制定，再到并發(fā)癥的觀察及護理以及健康教育的實施，每一個環(huán)節(jié)都緊密相連，相互影響。在護理過程中，我們始終以患者為中心，關注患者的身體和心理需求，采取個性化的護理措施，取得了較好的護理效果?；颊叩倪\動功能有所改善，焦慮情緒得到緩解，營養(yǎng)狀況得到一定程度的改善，皮膚保持完整，未發(fā)生嚴重并發(fā)癥。然而，多微小軸空病是一種慢性、進行性疾病，護理工作任重而道遠。我們將繼續(xù)加強對患者的護理和隨訪，根據(jù)患者的病情變化及時調整護理方案，