一、疾病介紹（一）概述原發(fā)性淀粉樣變性腎損害是一種由于單克隆漿細(xì)胞產(chǎn)生的異常輕鏈蛋白在腎臟沉積，導(dǎo)致腎臟結(jié)構(gòu)和功能受損的疾病。該疾病屬于系統(tǒng)性淀粉樣變性的一種，腎臟是最常受累的器官之一。（二）病因與發(fā)病機(jī)制病因尚未完全明確，一般認(rèn)為與單克隆漿細(xì)胞異常增殖有關(guān)。這些異常漿細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)多的單克隆輕鏈，輕鏈片段在體內(nèi)折疊形成不溶性淀粉樣纖維，沉積于腎臟等組織器官，引起相應(yīng)的病理?yè)p害。淀粉樣纖維沉積于腎小球、腎間質(zhì)、腎小管及腎血管等部位，破壞腎臟正常結(jié)構(gòu)，影響腎臟的濾過(guò)、重吸收等功能，進(jìn)而導(dǎo)致腎功能逐漸減退。（三）臨床表現(xiàn)腎臟表現(xiàn)：早期主要表現(xiàn)為蛋白尿，可逐漸出現(xiàn)大量蛋白尿，甚至達(dá)到腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)（24小時(shí)尿蛋白定量＞3.5g）。隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)水腫，多從雙下肢開(kāi)始，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)全身性水腫。后期可出現(xiàn)腎功能損害，血肌酐、尿素氮升高，最終可發(fā)展為終末期腎衰竭。全身表現(xiàn)：可出現(xiàn)乏力、體重下降、貧血等全身癥狀。部分患者可伴有心臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等其他器官受累的表現(xiàn)，如心悸、腹痛、腹瀉、肢體麻木等。（四）流行病學(xué)特點(diǎn)該疾病多見(jiàn)于中老年人，發(fā)病年齡多在50-70歲，男性略多于女性。發(fā)病率較低，但病情進(jìn)展較快，預(yù)后較差。二、病史簡(jiǎn)介（一）基本信息患者張某，男性，62歲，農(nóng)民，因“雙下肢水腫伴蛋白尿3個(gè)月，加重1周”入院。（二）現(xiàn)病史患者3個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢水腫，呈凹陷性，伴尿中泡沫增多，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)肉眼血尿，無(wú)腰痛、發(fā)熱等不適。當(dāng)時(shí)未予重視，未行特殊治療。1周前上述癥狀加重，雙下肢水腫蔓延至大腿，伴乏力、食欲減退，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院就診。門(mén)診查尿常規(guī)：蛋白（4+），紅細(xì)胞1-2/HP；24小時(shí)尿蛋白定量6.8g；血生化：白蛋白22g/L，血肌酐186μmol/L，尿素氮12.5mmol/L；血常規(guī)：血紅蛋白95g/L。門(mén)診以“原發(fā)性淀粉樣變性腎損害？腎病綜合征”收入院。患者自發(fā)病以來(lái)，精神狀態(tài)尚可，睡眠一般，大便正常，體重3個(gè)月來(lái)下降5kg。（三）既往史既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史。（四）個(gè)人史生于原籍，久居本地，無(wú)疫區(qū)、疫水接觸史，無(wú)吸煙、飲酒等不良嗜好，無(wú)粉塵、毒物接觸史。（五）家族史父母已故，死因不詳，有1子1女，均體健，家族中無(wú)類似疾病患者。三、護(hù)理評(píng)估（一）生理評(píng)估一般狀況：體溫36.5℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓135/85mmHg。身高170cm，體重60kg，體型中等，神志清楚，精神尚可，自主體位，查體合作。皮膚黏膜：全身皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，雙下肢皮膚張力增高，可見(jiàn)明顯凹陷性水腫，蔓延至大腿中段，皮膚溫度正常，無(wú)破損、潰瘍。呼吸系統(tǒng)：胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。循環(huán)系統(tǒng)：心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。消化系統(tǒng)：腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。泌尿系統(tǒng)：雙腎區(qū)無(wú)叩痛，膀胱區(qū)無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞5.6×10?/L，中性粒細(xì)胞65%，淋巴細(xì)胞30%，血紅蛋白95g/L，血小板220×10?/L。尿常規(guī)：蛋白（4+），紅細(xì)胞1-2/HP，白細(xì)胞0-1/HP，尿糖陰性。24小時(shí)尿蛋白定量6.8g。血生化：白蛋白22g/L，球蛋白35g/L，總蛋白57g/L，膽固醇7.8mmol/L，甘油三酯2.5mmol/L，血肌酐186μmol/L，尿素氮12.5mmol/L，尿酸450μmol/L，鉀4.2mmol/L，鈉135mmol/L，氯98mmol/L，鈣2.0mmol/L，磷1.6mmol/L。凝血功能：凝血酶原時(shí)間12.5秒，活化部分凝血活酶時(shí)間35秒，纖維蛋白原3.5g/L。骨髓穿刺：漿細(xì)胞占10%，可見(jiàn)少量異型漿細(xì)胞。腎臟穿刺活檢：光鏡下可見(jiàn)腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁大量無(wú)定形物質(zhì)沉積，剛果紅染色陽(yáng)性，偏光顯微鏡下呈蘋(píng)果綠色雙折光，符合淀粉樣變性腎損害改變。心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。胸部X線片：雙肺紋理清晰，未見(jiàn)明顯異常。腹部B超：雙腎大小正常，實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，皮髓質(zhì)分界欠清晰，腎盂腎盞無(wú)擴(kuò)張。（二）心理評(píng)估患者因?qū)膊∪狈α私猓瑩?dān)心疾病預(yù)后及治療效果，出現(xiàn)焦慮情緒，表現(xiàn)為情緒低落、入睡困難，時(shí)常向醫(yī)護(hù)人員詢問(wèn)病情及治療方案，對(duì)治療存在一定的顧慮。（三）社會(huì)評(píng)估患者家庭經(jīng)濟(jì)條件一般，子女均在外地工作，平時(shí)由妻子照顧。家庭支持系統(tǒng)尚可，妻子對(duì)患者的病情較為關(guān)心，能積極配合治療護(hù)理工作?；颊哂修r(nóng)村合作醫(yī)療，可報(bào)銷部分醫(yī)療費(fèi)用，但仍擔(dān)心醫(yī)療費(fèi)用過(guò)高給家庭帶來(lái)負(fù)擔(dān)。四、護(hù)理問(wèn)題（一）體液過(guò)多與大量蛋白尿?qū)е碌偷鞍籽Y，引起血漿膠體滲透壓降低有關(guān)?；颊唠p下肢水腫蔓延至大腿，為凹陷性水腫。（二）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與大量蛋白尿丟失蛋白質(zhì)，胃腸道黏膜水腫導(dǎo)致食欲減退、消化吸收功能下降有關(guān)?；颊甙椎鞍?2g/L，體重3個(gè)月來(lái)下降5kg，食欲減退。（三）焦慮與對(duì)疾病知識(shí)缺乏了解，擔(dān)心疾病預(yù)后及治療效果有關(guān)?；颊弑憩F(xiàn)為情緒低落、入睡困難，頻繁詢問(wèn)病情。（四）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與機(jī)體抵抗力下降、營(yíng)養(yǎng)不良、使用免疫抑制劑治療有關(guān)?；颊哐t蛋白降低，營(yíng)養(yǎng)狀況差。（五）潛在并發(fā)癥：腎功能進(jìn)一步惡化與腎臟淀粉樣物質(zhì)持續(xù)沉積，破壞腎臟結(jié)構(gòu)和功能有關(guān)?；颊吣壳把◆?86μmol/L，已出現(xiàn)腎功能損害。（六）知識(shí)缺乏與患者及家屬對(duì)原發(fā)性淀粉樣變性腎損害的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防等知識(shí)不了解有關(guān)。患者及家屬多次詢問(wèn)疾病相關(guān)知識(shí)及注意事項(xiàng)。五、護(hù)理措施（一）針對(duì)體液過(guò)多的護(hù)理措施休息與體位：指導(dǎo)患者臥床休息，抬高雙下肢，以促進(jìn)靜脈回流，減輕水腫。病情允許時(shí)，可適當(dāng)進(jìn)行床上活動(dòng)，避免長(zhǎng)時(shí)間站立或久坐。飲食護(hù)理：給予低鹽飲食，每日食鹽攝入量控制在2-3g，避免食用腌制食品、罐頭食品等高鹽食物。根據(jù)患者的病情及腎功能情況，適當(dāng)限制液體入量，記錄24小時(shí)出入量，保持出入量平衡。病情觀察：密切觀察患者水腫的部位、范圍、程度及消長(zhǎng)情況，每日測(cè)量體重、腹圍，并記錄。觀察尿液的顏色、性質(zhì)、量及泡沫情況，定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)、24小時(shí)尿蛋白定量、血生化等指標(biāo)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑使用利尿劑（如呋塞米）治療，觀察藥物的療效及不良反應(yīng)，如有無(wú)電解質(zhì)紊亂（低鉀、低鈉等）、體位性低血壓等。用藥期間定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)變化，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔干燥，避免皮膚受摩擦、受壓。指導(dǎo)患者穿寬松、柔軟的衣物，定期翻身，防止壓瘡發(fā)生。對(duì)于水腫部位，避免進(jìn)行穿刺、注射等操作，若必須操作，應(yīng)嚴(yán)格無(wú)菌操作，拔針后延長(zhǎng)按壓時(shí)間，防止藥液外滲引起局部組織壞死。（二）針對(duì)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量的護(hù)理措施飲食指導(dǎo)：給予高蛋白、高熱量、高維生素、易消化的飲食，以補(bǔ)充機(jī)體丟失的蛋白質(zhì)，改善營(yíng)養(yǎng)狀況。蛋白質(zhì)的攝入量以優(yōu)質(zhì)蛋白為主，如雞蛋、牛奶、瘦肉、魚(yú)類等，每日蛋白質(zhì)攝入量為1.0-1.2g/（kg?d）。同時(shí)注意補(bǔ)充富含維生素的新鮮蔬菜和水果，避免食用辛辣、油膩、刺激性食物。促進(jìn)食欲：為患者創(chuàng)造良好的進(jìn)餐環(huán)境，保持室內(nèi)空氣清新，食物多樣化，注意色香味搭配，以增加患者的食欲。對(duì)于胃腸道黏膜水腫明顯、食欲極差的患者，可遵醫(yī)囑給予胃腸黏膜保護(hù)劑及促進(jìn)胃腸動(dòng)力的藥物，改善消化吸收功能。監(jiān)測(cè)營(yíng)養(yǎng)狀況：定期監(jiān)測(cè)患者的體重、白蛋白、血紅蛋白等指標(biāo)，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況改善情況。根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果及時(shí)調(diào)整飲食方案，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充白蛋白、氨基酸等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。（三）針對(duì)焦慮的護(hù)理措施心理疏導(dǎo)：主動(dòng)與患者溝通交流，耐心傾聽(tīng)患者的訴說(shuō)，了解其焦慮的原因和程度。向患者及家屬詳細(xì)介紹疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方案及預(yù)后情況，用通俗易懂的語(yǔ)言解釋各項(xiàng)檢查、治療的目的和注意事項(xiàng)，減輕患者的顧慮。提供情感支持：鼓勵(lì)患者家屬多陪伴患者，給予患者關(guān)心和安慰，讓患者感受到家庭的溫暖和支持。指導(dǎo)患者運(yùn)用放松技巧，如深呼吸、聽(tīng)音樂(lè)、冥想等，緩解焦慮情緒，改善睡眠質(zhì)量。建立良好的護(hù)患關(guān)系：以熱情、誠(chéng)懇的態(tài)度對(duì)待患者，及時(shí)滿足患者的合理需求，增強(qiáng)患者對(duì)醫(yī)護(hù)人員的信任，提高其配合治療護(hù)理的積極性。（四）針對(duì)有感染風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理措施預(yù)防交叉感染：保持病室環(huán)境清潔、空氣流通，定期對(duì)病室進(jìn)行消毒，限制探視人員，避免與感染患者接觸。加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理：保持患者皮膚清潔干燥，勤換衣物、床單被套；做好口腔護(hù)理，每日早晚刷牙，飯后漱口，預(yù)防口腔感染；指導(dǎo)患者注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，避免不潔飲食。觀察感染征象：密切觀察患者的體溫、脈搏、呼吸等生命體征變化，注意有無(wú)咳嗽、咳痰、咽痛、尿頻、尿急、尿痛等感染癥狀，觀察皮膚黏膜有無(wú)紅腫、破損、潰瘍等。一旦發(fā)現(xiàn)感染征象，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并協(xié)助進(jìn)行相關(guān)檢查和治療。提高機(jī)體抵抗力：鼓勵(lì)患者進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，保證充足的睡眠和休息，適當(dāng)進(jìn)行活動(dòng)，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。遵醫(yī)囑合理使用免疫抑制劑，避免自行增減藥物劑量，注意觀察藥物的不良反應(yīng)。（五）針對(duì)潛在并發(fā)癥：腎功能進(jìn)一步惡化的護(hù)理措施病情監(jiān)測(cè)：密切監(jiān)測(cè)患者的腎功能指標(biāo)，如血肌酐、尿素氮等，定期復(fù)查尿常規(guī)、尿蛋白定量、腎臟B超等檢查，觀察腎臟大小、形態(tài)及功能變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)腎功能惡化的跡象。避免腎損傷因素：指導(dǎo)患者避免使用腎毒性藥物，如氨基糖苷類抗生素、非甾體類抗炎藥等；避免劇烈運(yùn)動(dòng)、過(guò)度勞累、感染等因素，減少腎臟負(fù)擔(dān)。合理用藥：遵醫(yī)囑使用保護(hù)腎功能的藥物，如ACEI或ARB類藥物，注意觀察藥物的療效和不良反應(yīng)，監(jiān)測(cè)血壓、血鉀等指標(biāo)。飲食管理：根據(jù)患者的腎功能情況，合理調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，限制蛋白質(zhì)、磷、鉀等物質(zhì)的攝入，避免加重腎臟負(fù)擔(dān)。（六）針對(duì)知識(shí)缺乏的護(hù)理措施疾病知識(shí)宣教：向患者及家屬講解原發(fā)性淀粉樣變性腎損害的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識(shí)，讓其對(duì)疾病有全面的了解?？刹捎每陬^講解、發(fā)放宣傳資料、圖片展示等多種形式進(jìn)行宣教。治療護(hù)理知識(shí)指導(dǎo)：告知患者及家屬各項(xiàng)檢查的目的、方法及注意事項(xiàng)，指導(dǎo)患者配合檢查治療。講解藥物治療的作用、用法、劑量、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)，指導(dǎo)患者按時(shí)按量服藥，不得擅自停藥或增減藥物劑量。生活指導(dǎo)：指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，合理安排作息時(shí)間，避免勞累；注意飲食衛(wèi)生，避免暴飲暴食；保持心情舒暢，避免情緒激動(dòng)。出院指導(dǎo)：告知患者出院后的注意事項(xiàng)，如定期復(fù)查的時(shí)間、項(xiàng)目，出現(xiàn)不適癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)等。指導(dǎo)患者及家屬學(xué)會(huì)自我監(jiān)測(cè)病情，如觀察水腫、尿量、尿色變化等。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次查房對(duì)患者張某的原發(fā)性淀粉樣變性腎損害病情進(jìn)行了全面評(píng)估，明確了患者存在體液過(guò)多、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、焦慮、有感染的風(fēng)險(xiǎn)、潛在并發(fā)癥（腎功能進(jìn)一步惡化）、知識(shí)缺乏等護(hù)理問(wèn)題，并制定了相應(yīng)的護(hù)理措施。目前患者雙下肢水腫較入院時(shí)略有減輕，焦慮情緒有所緩解，對(duì)疾病知識(shí)有了一定的了解，能基本配合治療護(hù)理工作。但患者仍存在低蛋白血癥、腎功能損害等問(wèn)題，需要繼續(xù)加強(qiáng)護(hù)理和治療。（二）醫(yī)囑治療方面：（1）繼續(xù)給予化療方案（如硼替佐米聯(lián)合地塞米松）治療，觀察藥物療效及不良反應(yīng)，定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)等指標(biāo)。（2）遵醫(yī)囑使用利尿劑（呋塞米）減輕水腫，根據(jù)水腫消退情況調(diào)整藥物劑量。（3）給予補(bǔ)充白蛋白、糾正電解質(zhì)