遺傳性小腦性共濟失調(diào)[Marie共濟失調(diào)]個案護理一、前言遺傳性小腦性共濟失調(diào)是一組以小腦性共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病，Marie共濟失調(diào)是其中較為常見的一種類型。這類疾病不僅嚴重影響患者的運動功能，導致行走不穩(wěn)、動作不協(xié)調(diào)等，還會對患者的日常生活、心理狀態(tài)及社會功能造成多方面的沖擊。作為醫(yī)護人員，深入了解并精心護理此類患者，對于改善他們的生活質(zhì)量、延緩疾病進展具有至關(guān)重要的意義。通過對一位Marie共濟失調(diào)患者的護理實踐，我積累了一些經(jīng)驗，在此與大家分享。二、病例介紹患者李某，38歲男性，因“進行性行走不穩(wěn)10年，加重1年”入院?；颊?0年前無明顯誘因逐漸出現(xiàn)行走不穩(wěn)，如醉酒狀，伴有雙手精細動作笨拙，未予重視。近1年癥狀明顯加重，行走困難，需借助拐杖，日常生活受到較大影響。家族史顯示其父親有類似疾病，已去世。入院查體：神志清楚，言語清晰，眼球運動正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性，閉目難立征陽性。肌張力正常，腱反射減弱。頭顱MRI提示小腦萎縮?；驒z測確診為遺傳性小腦性共濟失調(diào)[Marie共濟失調(diào)]。三、護理評估1.身體狀況評估-運動功能：通過詳細觀察患者的行走姿勢、步態(tài)，評估其平衡能力、協(xié)調(diào)能力及肢體運動的準確性。患者行走時呈寬基底步態(tài)，左右搖晃明顯，步幅大小不一，轉(zhuǎn)身困難，上肢擺動不協(xié)調(diào)。-日常生活能力：了解患者在進食、穿衣、洗漱、如廁等方面的自理程度?；颊咴诖┮隆⑾悼圩拥染殑幼魃洗嬖诿黠@困難，需要他人協(xié)助；進食時易出現(xiàn)嗆咳，飲水也需緩慢小口進行。-感覺功能：檢查患者的深淺感覺，包括觸覺、痛覺、溫度覺及關(guān)節(jié)位置覺等，未發(fā)現(xiàn)明顯異常。2.心理社會評估-心理狀態(tài)：患者因疾病逐漸加重，生活自理能力下降，對未來感到擔憂和焦慮，情緒較為低落。-家庭支持：患者家屬對疾病有一定了解，但因長期照顧負擔較重，有時會表現(xiàn)出疲憊和無奈。家庭經(jīng)濟狀況一般，醫(yī)療費用給家庭帶來了一定壓力。四、護理診斷1.有跌倒的風險與小腦性共濟失調(diào)導致的平衡及協(xié)調(diào)能力下降有關(guān)。2.自理缺陷與肢體運動障礙有關(guān)。3.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與吞咽困難、進食嗆咳導致攝入不足有關(guān)。4.焦慮與疾病進展、生活受限有關(guān)。五、護理目標與措施1.預(yù)防跌倒-目標：患者住院期間無跌倒發(fā)生，提高活動安全性。-措施：-保持病房地面清潔干燥，無障礙物，通道寬敞明亮。-為患者配備合適的輔助器具，如拐杖，并指導正確使用方法。-患者活動時，安排專人陪伴，給予必要的協(xié)助和保護。-加強對患者的安全教育，告知其跌倒的風險及預(yù)防措施，提高自我保護意識。2.改善自理能力-目標：患者在一定程度上提高自理能力，能夠完成部分日常生活活動。-措施：-評估患者自理能力的具體需求，制定個性化的護理計劃。-提供必要的生活協(xié)助，如幫助患者穿衣、洗漱等，但鼓勵患者盡量自己動手，給予足夠的時間和耐心。-對患者進行康復(fù)訓練指導，包括簡單的肢體運動練習、平衡訓練等，以增強其運動功能。-調(diào)整病房設(shè)施，方便患者使用，如將常用物品放置在患者易于拿取的位置。3.保證營養(yǎng)攝入-目標：患者營養(yǎng)狀況得到改善，體重維持在相對穩(wěn)定水平。-措施：-評估患者吞咽功能，根據(jù)吞咽情況調(diào)整飲食方案。給予半流質(zhì)或軟食，避免食用過于粗糙、干硬及粘性食物。-進食時協(xié)助患者采取坐位或半臥位，頭稍前傾，緩慢進食，每口食物量不宜過多，進食后保持坐位30分鐘，防止嗆咳和誤吸。-對于吞咽困難嚴重的患者，遵醫(yī)囑給予鼻飼飲食，并做好鼻飼管的護理，定期更換，防止感染。-密切觀察患者營養(yǎng)狀況，定期測量體重，監(jiān)測血常規(guī)、白蛋白等指標，根據(jù)結(jié)果調(diào)整營養(yǎng)支持方案。4.緩解焦慮情緒-目標：患者焦慮情緒減輕，能夠積極面對疾病和生活。-措施：-主動與患者溝通交流，建立良好的護患關(guān)系，耐心傾聽患者的訴說，了解其內(nèi)心的擔憂和需求。-向患者介紹疾病的相關(guān)知識、治療方案及預(yù)后情況，增加患者對疾病的了解，減輕其恐懼心理。-鼓勵患者表達自己的情感，給予心理支持和安慰，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。-組織患者參加一些康復(fù)活動或病友交流活動，讓患者感受到社會支持和關(guān)愛，增強其歸屬感。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.肺部感染-觀察要點：密切觀察患者有無發(fā)熱、咳嗽、咳痰等癥狀，注意痰液的顏色、性狀及量。-護理措施：-鼓勵患者深呼吸和有效咳嗽咳痰，定時協(xié)助患者翻身、拍背，促進痰液排出。-保持病房空氣清新，定期開窗通風，每天進行空氣消毒。-加強口腔護理，每天2-3次，防止口腔細菌滋生引起肺部感染。-如患者出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加重等癥狀，及時報告醫(yī)生，遵醫(yī)囑給予抗感染治療。2.壓瘡-觀察要點：定期檢查患者皮膚狀況，重點關(guān)注骨隆突處，如骶尾部、足跟、肘部等，觀察有無皮膚發(fā)紅、破損等情況。-護理措施：-保持患者皮膚清潔干燥，及時更換潮濕的衣物和床單。-協(xié)助患者定時翻身，每2小時一次，避免局部皮膚長期受壓。-在骨隆突處放置減壓墊，如氣墊床、水墊等，減輕壓力。-對皮膚發(fā)紅部位可給予局部按摩，促進血液循環(huán)，但要避免用力過度損傷皮膚。七、健康教育1.疾病知識教育向患者及家屬詳細介紹遺傳性小腦性共濟失調(diào)的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及預(yù)后，讓他們對疾病有全面的認識，了解疾病的發(fā)展過程，消除恐懼和疑慮。2.康復(fù)訓練指導-教會患者及家屬一些簡單的康復(fù)訓練方法，如平衡訓練、肢體功能鍛煉等，并指導他們在家中堅持進行訓練，以延緩疾病進展，提高生活自理能力。-強調(diào)康復(fù)訓練的重要性和持續(xù)性，鼓勵患者積極參與，循序漸進，避免過度疲勞。3.飲食指導根據(jù)患者的吞咽情況和營養(yǎng)需求，給予飲食建議。指導患者選擇富含營養(yǎng)、易消化的食物，合理搭配飲食，保證營養(yǎng)均衡。同時，告知患者及家屬飲食注意事項，如進食速度、食物質(zhì)地等，防止嗆咳和誤吸。4.安全指導提醒患者及家屬注意日常生活中的安全問題，如行走時要小心，避免碰撞；使用輔助器具時要正確操作；衛(wèi)生間要安裝扶手，防止滑倒等。告知患者及家屬如發(fā)生跌倒等意外情況應(yīng)如何處理，提高自我保護能力。5.心理調(diào)適指導關(guān)注患者的心理狀態(tài)，指導患者及家屬學會應(yīng)對焦慮、抑郁等不良情緒的方法。鼓勵患者保持樂觀的心態(tài)，積極面對疾病，可通過聽音樂、閱讀、與家人朋友交流等方式緩解心理壓力。同時，家屬要給予患者足夠的關(guān)心和支持，營造良好的家庭氛圍。八、總結(jié)通過對李某患者的護理，我深刻體會到遺傳性小腦性共濟失調(diào)患者護理的復(fù)雜性和重要性。在護理過程中，我們不僅要關(guān)注患者的身體狀況，提供全面的生活護理和康復(fù)訓練，還要重視患者的心理需求，給予充分的心理支持。通過實施一系列的護理措施，患者在住院期間病情得到了一定的穩(wěn)定，自理能力有所提高，焦慮情緒也得到了緩解。同時，通過健康教育，患者及家屬對疾病有了更深入的了解，掌握了相關(guān)的護理和康復(fù)知識，為出院后的居家護理奠定了基礎(chǔ)。在今后的工作中，我將繼續(xù)加強對遺傳性小腦性共濟失調(diào)等神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性疾病的學習和研究，不