嗜酸性肉芽腫性多血管炎診治多學(xué)科專家共識匯報人：XXX2025-06-03引言EGPA概述病因及發(fā)病機制的新認識診斷與評估要點治療策略解讀contents目錄預(yù)后與管理建議與舊版共識對比的重要更新臨床實踐中的應(yīng)用建議研究展望結(jié)論contents目錄01引言EGPA診療挑戰(zhàn)與共識EGPA診療挑戰(zhàn)共識更新意義診治共識更新嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）作為少見多系統(tǒng)自身免疫病，其復(fù)雜多樣的臨床表現(xiàn)常致誤診漏診，嚴重影響患者預(yù)后，構(gòu)成臨床診療重大挑戰(zhàn)。隨著醫(yī)學(xué)研究進步，關(guān)于EGPA的認識顯著加深?！妒人嵝匀庋磕[性多血管炎診治多學(xué)科專家共識（2025年版）》應(yīng)運而生，對EGPA診療提供更為科學(xué)的指導(dǎo)?！妒人嵝匀庋磕[性多血管炎診治多學(xué)科專家共識》全面更新，為臨床醫(yī)師提供科學(xué)、規(guī)范、實用的診療指導(dǎo)，對提升EGPA診治水平具有深遠意義。EGPA診治共識更新2025年版共識相較于2018年版，進行了全面細致的更新與修訂，充分反映了當(dāng)前醫(yī)學(xué)界對EGPA診治的最新認識和技術(shù)進展。共識全面更新實用診療指導(dǎo)科學(xué)規(guī)范提升新版共識通過詳盡的診療步驟和流程，為臨床醫(yī)師提供了清晰、實用的操作指南，旨在幫助醫(yī)生更準確地診斷EGPA，制定有效治療方案。隨著醫(yī)學(xué)研究的持續(xù)深入，新版共識的發(fā)布進一步提升了EGPA診治的科學(xué)性和規(guī)范性，為患者帶來了更加安全、有效的治療體驗。提升EGPA診治水平認知普及通過廣泛宣傳與培訓(xùn)，增強臨床醫(yī)生對EGPA的認知與敏感度，減少誤診與漏診，確?；颊攉@得及時準確的診斷與治療。多學(xué)科協(xié)作診療規(guī)范化構(gòu)建以呼吸科、風(fēng)濕免疫科為核心的多學(xué)科協(xié)作機制，制定個性化治療方案，提升EGPA患者的管理與治療效果。依據(jù)最新專家共識，制定并實施規(guī)范的EGPA診療流程與標準，確保診療活動的系統(tǒng)性和規(guī)范性，提升醫(yī)療質(zhì)量與患者滿意度。12302EGPA概述定義與特點01EGPA全解EGPA以哮喘、嗜酸性粒細胞增多、中小血管壞死性肉芽腫炎為特征，病理上見血管壁及周圍組織嗜酸性粒細胞浸潤、肉芽腫形成及纖維素樣壞死。02病理改變與臨床表現(xiàn)其病理改變可累及全身多器官系統(tǒng)中小血管，引發(fā)復(fù)雜多樣臨床表現(xiàn)，包括呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)及消化系統(tǒng)的損害。流行病學(xué)現(xiàn)狀全球EGPA患病率約為15.27例/百萬人，發(fā)病率約為1.22例/百萬人年；在歐洲國家，患病率為12.13例/百萬人，發(fā)病率為1.07例/百萬人年。全球患病現(xiàn)狀我國EGPA流行病學(xué)資料不足，發(fā)病率低但癥狀復(fù)雜，易誤診漏診；隨著診斷技術(shù)進步和醫(yī)生認識提高，文獻報道發(fā)病率上升，但可能受診斷率提升影響。中國面臨的挑戰(zhàn)0102對患者健康的危害EGPA累及多系統(tǒng)，如呼吸、心血管、神經(jīng)、消化等，若未及時診治，病情進展可導(dǎo)致不可逆器官損害，嚴重影響患者生活質(zhì)量，甚至危及生命。多系統(tǒng)受累的危害在心血管系統(tǒng)方面，心臟受累較為常見，心包積液、冠狀動脈血管炎等是復(fù)發(fā)和死亡的重要獨立危險因素；神經(jīng)系統(tǒng)方面，多神經(jīng)病變可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。心臟與神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥03病因及發(fā)病機制的新認識遺傳因素遺傳因素在EGPA發(fā)病中作用顯著，多個基因位點變異與EGPA易感性緊密相關(guān)，如HLA-DRB4、GATA3等，這些基因的變異可能破壞免疫平衡，增加患病風(fēng)險。遺傳關(guān)聯(lián)顯著具體地，HLA-DRB4基因變異或影響抗原呈遞，錯誤識別自身組織為外來抗原，觸發(fā)免疫攻擊；GATA3基因則調(diào)控Th2分化，其變異致Th2異?？哼M，促進炎癥。免疫失衡增風(fēng)險環(huán)境觸發(fā)EGPA環(huán)境因素作為EGPA發(fā)病的重要觸發(fā)因素，涵蓋了過敏原、感染、接種疫苗、藥物以及硅物質(zhì)接觸等多種類型，其中過敏原的刺激、感染的激活作用尤為關(guān)鍵。免疫異常與風(fēng)險藥物如抗生素、抗驚厥藥等，也可能引發(fā)機體的異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致EGPA的發(fā)生；長期接觸硅物質(zhì)的人群，EGPA發(fā)病風(fēng)險或增加，但具體機制尚待深入探究。環(huán)境因素免疫機制嗜酸粒細胞核心ANCA的病理調(diào)控T細胞免疫應(yīng)答嗜酸性粒細胞在EGPA中核心作用，釋放毒性蛋白直接損組織細胞，炎癥死亡釋放核物質(zhì)成嗜酸網(wǎng)，放大炎癥；與其他炎癥細胞相互調(diào)控，共促炎癥過程。EGPA由Th2和2型淋巴細胞驅(qū)動，分泌IL-4等促嗜酸增殖，病情進展，Th1和Th17參與，釋放TNF-α和IL-1等炎因子，觸發(fā)中性粒細胞炎癥，形成肉芽腫和血管炎。約20%-40%EGPA患者ANCA陽性，提示體液免疫應(yīng)答作用，ANCA與中性粒細胞靶抗原結(jié)合，激活中性粒細胞，釋放活性氧和蛋白水解酶，致血管壁損傷出現(xiàn)血管炎表現(xiàn)。04診斷與評估要點臨床表現(xiàn)識別呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)哮喘為EGPA常見首發(fā)癥，多中重度，易反復(fù)，對激素敏感。伴變應(yīng)性鼻炎，肺部影像示游走性浸潤影，HRCT可現(xiàn)磨玻璃影、結(jié)節(jié)影，部分患者伴胸腔積液。心血管系統(tǒng)表現(xiàn)心臟受累常見，表現(xiàn)為心肌病、心肌炎，可致心悸、心衰。心包積液量大時危急生命。冠狀動脈受累可引發(fā)心絞痛、心肌梗死等，增加死亡風(fēng)險。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受累分中樞與周圍。周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累常見，單或多神經(jīng)病變，肢體麻木疼痛；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見但嚴重，可致腦部病變及腦血管事件。消化系統(tǒng)表現(xiàn)胃腸道受累時，患者可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。胃腸活檢可示嗜酸性粒細胞浸潤，偶見肉芽腫或結(jié)節(jié)腫塊。嚴重血管炎可致腸穿孔、腸梗阻。皮膚表現(xiàn)部分患者可出現(xiàn)皮膚損害，表現(xiàn)為紫癜、紅斑、丘疹、結(jié)節(jié)等，常見于下肢。皮膚活檢可見血管壁有嗜酸性粒細胞浸潤和纖維素樣壞死。檢查評估方法外周血嗜酸性粒細胞增多是EGPA的重要特征之一，ANCA陽性率20%-40%，血清IgE水平升高。炎癥指標ESR、CRP常升高，提示炎癥活動。實驗室檢查影像學(xué)檢查組織活檢胸部HRCT檢測肺部病變具重要價值，心臟超聲評估心臟結(jié)構(gòu)功能。神經(jīng)系統(tǒng)受累時，頭顱MRI/CT查腦部病變，神經(jīng)電生理檢查評估周圍神經(jīng)功能。在可行的情況下，對受累組織進行活檢是確診EGPA的重要依據(jù)。常見活檢部位含皮膚、肌肉等。病理見血管壁嗜酸性粒細胞浸潤、肉芽腫及纖維素樣壞死。診斷標準與思路常用診斷標準包括1990年ACR和2022年ACR/EULAR。ACR標準需滿足哮喘等4條及以上可診斷；ACR/EULAR結(jié)合多維度信息，診斷敏感性和特異性更高。診斷標準有哮喘、嗜酸性粒細胞增多及多系統(tǒng)受累表現(xiàn)的患者，應(yīng)疑EGPA。詳詢病史，重查哮喘、過敏、藥物史等；體檢尋系統(tǒng)受累體征；綜合實驗室檢查、影像及活檢診斷。診斷思路疾病嚴重程度及狀態(tài)評估因子評分（FFS），該評分系統(tǒng)包括年齡大于65歲、心臟受累、腎功能不全、胃腸道受累、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累5個因素，評分越高，疾病嚴重程度越高。活動度評分除評分外，還需密切關(guān)注患者的癥狀變化、實驗室指標的波動以及影像學(xué)檢查結(jié)果的動態(tài)改變，及時調(diào)整治療方案，以精準地評估和管理EGPA患者的健康狀況。器官功能監(jiān)測010205治療策略解讀治療目標明確01迅速緩解防進展EGPA治療旨在迅速實現(xiàn)病情緩解，關(guān)鍵在于阻止疾病進展，保護重要器官功能，從而改善患者生活質(zhì)量，并著力提升患者的生存率。02個體化治療針對患者具體情況，精心制定個體化治療方案，融合藥物治療、支持治療等多種手段，以最優(yōu)化的治療策略控制病情，減少并發(fā)癥的發(fā)生。誘導(dǎo)緩解治療方案對于重癥EGPA，推薦糖皮質(zhì)激素沖擊或口服聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗治療，以迅速控制炎癥，減輕器官損害，具體藥物劑量和治療頻率需遵醫(yī)囑。重癥EGPA方案非重癥EGPA推薦口服糖皮質(zhì)激素聯(lián)合美泊利珠單抗治療，也可選擇聯(lián)合甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或嗎替麥考酚酯等，具體治療方案需根據(jù)患者的具體情況制定。非重癥EGPA方案維持緩解治療要點重癥EGPA維持期建議糖皮質(zhì)激素聯(lián)合利妥昔單抗、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或美泊利珠單抗治療，糖皮質(zhì)激素逐步減量至最小有效劑量，同時密切監(jiān)測病情變化。重癥EGPA維持治療非重癥EGPA維持期，建議使用原有靶向治療藥物或免疫抑制劑維持緩解治療，糖皮質(zhì)激素逐步減量至最小有效劑量，同時鼓勵患者保持健康生活方式。非重癥EGPA維持治療復(fù)發(fā)治療措施重癥復(fù)發(fā)EGPA重癥復(fù)發(fā)EGPA推薦口服糖皮質(zhì)激素聯(lián)合利妥昔單抗或環(huán)磷酰胺治療，具體方案需根據(jù)患者之前治療情況、復(fù)發(fā)嚴重程度及器官受累情況綜合考慮。01非重癥復(fù)發(fā)EGPA非重癥復(fù)發(fā)EGPA需區(qū)分系統(tǒng)性或呼吸系統(tǒng)癥狀復(fù)發(fā)，系統(tǒng)性復(fù)發(fā)建議增加糖皮質(zhì)激素劑量或美泊利珠單抗注射；呼吸系統(tǒng)復(fù)發(fā)則加強哮喘管理。02前驅(qū)期監(jiān)測EGPA前驅(qū)期可僅表現(xiàn)為哮喘、變應(yīng)性鼻炎等呼吸系統(tǒng)癥狀，此時應(yīng)密切隨訪，定期進行血常規(guī)、血清IgE、ANCA等檢查，以及胸部HRCT等影像學(xué)檢查。早期干預(yù)必要時轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院，按照非重癥EGPA給予口服糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑或靶向治療藥物，以預(yù)防病情進展為系統(tǒng)性血管炎，改善預(yù)后。前驅(qū)期和早期干預(yù)06預(yù)后與管理建議疾病嚴重程度與預(yù)后關(guān)系EGPA的預(yù)后與疾病嚴重程度緊密相連，病情嚴重、多器官受累，尤其是心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的患者，預(yù)后往往不佳，而FFS評分高的患者，死亡率顯著增加。預(yù)后影響因素治療的及時性和有效性對EGPA的預(yù)后具有顯著影響。早期診斷并給予規(guī)范治療的患者，預(yù)后相對較好；而誤診、漏診或治療不及時的患者，病情容易進展。治療與預(yù)后的關(guān)聯(lián)長期管理要點定期隨訪EGPA患者應(yīng)定期進行隨訪，包括病史詢問、體格檢查、實驗室檢查、影像學(xué)檢查等。隨訪頻率在疾病活動期應(yīng)較高，病情穩(wěn)定后可逐漸延長，確保及時調(diào)整治療方案。藥物管理患者應(yīng)嚴格按照醫(yī)囑服藥，不得自行增減藥物劑量或停藥。醫(yī)生需詳細交代藥物作用、用法、不良反應(yīng)及注意事項，并定期監(jiān)測藥物不良反應(yīng)，采取相應(yīng)預(yù)防措施。生活方式指導(dǎo)指導(dǎo)患者保持健康的生活方式，包括戒煙、適當(dāng)運動、合理飲食、保證休息等。戒煙可避免呼吸道癥狀加重，運動與合理飲食可增強體質(zhì)，提高治療效果。心理支持EGPA患者長期受疾病困擾，易出現(xiàn)心理問題。醫(yī)生應(yīng)關(guān)注患者心理狀態(tài)，給予心理支持和疏導(dǎo)，通過耐心溝通、解答疑問等方式，增強患者戰(zhàn)勝疾病的信心。多學(xué)科協(xié)作在預(yù)后管理中的作用EGPA累及多個系統(tǒng)和器官，多學(xué)科協(xié)作在預(yù)后管理中起著至關(guān)重要的作用。通過多學(xué)科協(xié)作，制定個性化治療方案，提高診斷準確性和治療效果，減少并發(fā)癥。多學(xué)科協(xié)作的作用多學(xué)科協(xié)作促進知識交流和技術(shù)共享，提升EGPA診療水平。通過定期病例討論和調(diào)整治療策略，可以提高EGPA的診斷準確性和治療效果，改善患者預(yù)后。多學(xué)科協(xié)作的優(yōu)勢010207與舊版共識對比的重要更新診斷標準的優(yōu)化引入新診斷標引入2022年ACR/EULAR分類標準，使EGPA診斷更精準，該標準綜合考慮癥狀、實驗室檢查、影像學(xué)檢查，提升診斷敏感性和特異性。01癥狀描述細化在臨床癥狀方面，除了關(guān)注哮喘、外周血嗜酸性粒細胞增多等典型表現(xiàn)外，還對各系統(tǒng)受累的具體癥狀進行了更細致的描述和界定。02實驗室檢查強調(diào)在實驗室檢查中，對ANCA檢測的重要性進一步強調(diào)，明確了不同類型ANCA在EGPA診斷和病情評估中的作用。03影像學(xué)檢查闡述在影像學(xué)檢查方面，詳細闡述了胸部HRCT、心臟超聲、頭顱MRI等檢查在發(fā)現(xiàn)各器官病變中的價值和特點。04治療策略的調(diào)整01藥物選擇的細化新版共識細化治療藥物選擇，重癥EGPA可推薦糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗，非重癥則首選口服糖皮質(zhì)激素+美泊利珠單抗。02維持緩解治療的重視強調(diào)維持緩解治療重要性，預(yù)防復(fù)發(fā)和器官損傷。重癥EGPA建議糖皮質(zhì)激素聯(lián)合多種藥物維持治療，非重癥繼續(xù)原靶向治療或免疫抑制劑。對疾病機制認識的深化遺傳因素作用免疫機制解釋嗜酸性粒細胞T細胞免疫應(yīng)答ANCA與血管損傷DRB4、GATA3、TSLP、LPP和BACH2等基因與EGPA的易感性相關(guān)，使臨床醫(yī)生對疾病的遺傳背景有了更深入的了解。在免疫機制方面，詳細解釋了嗜酸性粒細胞、T細胞免疫應(yīng)答以及ANCA在EGPA發(fā)病過程中的相互作用和具體機制。嗜酸性粒細胞在EGPA中釋放毒性蛋白損傷組織，并與其他炎癥細胞相互作用，放大炎癥反應(yīng)，對疾病機制認識的深化。T細胞免疫應(yīng)答中，Th2、Th1和Th17細胞在不同階段發(fā)揮不同作用，共同參與疾病的發(fā)生發(fā)展，為臨床治療提供理論基礎(chǔ)。ANCA通過激活中性粒細胞，導(dǎo)致血管壁損傷。這些對疾病機制認識的深化，為臨床治療提供了更堅實的理論基礎(chǔ)。08臨床實踐中的應(yīng)用建議提高基層醫(yī)生的認知培訓(xùn)內(nèi)容加強對基層醫(yī)生的培訓(xùn)，提高他們對EGPA的認知水平，培訓(xùn)內(nèi)容包括EGPA的臨床表現(xiàn)、診斷標準、鑒別診斷、治療原則等。培訓(xùn)方式及時轉(zhuǎn)診通過定期舉辦學(xué)術(shù)講座、病例討論、線上培訓(xùn)課程等方式，使基層醫(yī)生熟悉EGPA的相關(guān)知識，提高對該病的警惕性。遇到有哮喘、外周血嗜酸性粒細胞增多及多系統(tǒng)受累表現(xiàn)的患者時，能夠及時考慮到EGPA的可能，并進行初步的檢查和評估。123加強多學(xué)科協(xié)作的落實多學(xué)科協(xié)作加強溝通明確分工在實際臨床工作中，應(yīng)切實加強多學(xué)科協(xié)作的落實，建立多學(xué)科協(xié)作的工作模式，成立由呼吸科、風(fēng)濕免疫科、心血管科、神經(jīng)內(nèi)科、腎內(nèi)科等相關(guān)學(xué)科醫(yī)生組成的EGPA診療團隊。制定明確的工作流程和職責(zé)分工，確?；颊吣軌虻玫郊皶r、全面、規(guī)范的診療服務(wù)，定期組織多學(xué)科會診，對疑難病例進行討論，共同制定個性化的治療方案。加強各學(xué)科之間的溝通與交流，實現(xiàn)信息共享，避免因?qū)W科之間的隔閡導(dǎo)致誤診和漏診，通過多學(xué)科協(xié)作，還可以整合各學(xué)科的優(yōu)勢資源，為患者提供更優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。規(guī)范診療流程的實施制定診療流程各醫(yī)療機構(gòu)應(yīng)根據(jù)新版共識，結(jié)合自身實際情況，制定規(guī)范的EGPA診療流程，從患者的接診、診斷、治療到隨訪，都要有明確的操作規(guī)范和標準。明確診斷在診斷過程中，嚴格按照診斷標準進行全面的檢查和評估，避免主觀臆斷和漏診，治療方案的制定要根據(jù)患者病情嚴重程度、身體狀況、藥物耐受性等因素進行個體化選擇。密切監(jiān)測在治療過程中，密切監(jiān)測患者的病情變化、藥物不良反應(yīng)等，及時調(diào)整治療方案，建立完善的隨訪制度，定期對患者進行隨訪，了解患者的治療效果、疾病復(fù)發(fā)情況等。規(guī)范診療通過規(guī)范診療流程的實施，提高EGPA的診療質(zhì)量，改善患者的預(yù)后，各醫(yī)療機構(gòu)應(yīng)該嚴格按照新版共識的要求，執(zhí)行規(guī)范的診療流程，確?；颊叩玫絻?yōu)質(zhì)的治療服務(wù)。09研究展望生物標志物的探索局限與需求當(dāng)前EGPA診斷依賴臨床表現(xiàn)、實驗室檢查等，存在局限。未來需探索高特異性、敏感性的生物標志物，以實現(xiàn)早期診斷、病情監(jiān)測和預(yù)后評估。01研究方向研究方向可包括尋找與EGPA發(fā)病機制密切相關(guān)的細胞因子、趨化因子、自身抗體等。通過檢測這些生物標志物，可判斷疾病活動度、預(yù)測復(fù)發(fā)風(fēng)險。02潛在標志物的發(fā)現(xiàn)通過深入研究細胞因子在疾病不同階段的表達變化，發(fā)現(xiàn)潛在生物標志物。這些標志物與疾病嚴重程度和預(yù)后相關(guān)，為個性化治療提供依據(jù)。03技術(shù)應(yīng)用我們可以利用蛋白質(zhì)組學(xué)、代謝組學(xué)等新技術(shù)，全面分析EGPA患者的生物樣本，從而篩選出有價值的生物標志物，為疾病診治提供新的策略和手段。04新型治療藥物的研發(fā)EGPA治療雖取得了一定的進展，但仍面臨部分患者反應(yīng)不佳及藥物不良反應(yīng)等問題。因此，研發(fā)新型治療藥物成為未來的重要研究方向。治療進展與挑戰(zhàn)5單抗美泊利珠單抗外，還可以探索針對其他細胞因子、信號通路的靶向藥物。靶向治療藥物研究針對Th2細胞相關(guān)細胞因子IL-4、IL-13的靶向抑制劑，通過抑制這些細胞因子的活性，可能有效減輕EGPA的炎癥反應(yīng)，為EGPA的治療提供新的選擇。Th2細胞相關(guān)靶向抑制劑我們還可以從天然藥物、小分子化合物等領(lǐng)域?qū)ふ揖哂袧撛谥委熥饔玫奈镔|(zhì)，通過深入研究其作用機制和療效，開發(fā)出新型治療藥物。為EGPA患者帶來新的治療希望。藥物研發(fā)未知領(lǐng)域與探索深入研究免疫機制，特別是嗜酸性粒細胞、T細胞、B細胞等免疫細胞在EGPA中的調(diào)控網(wǎng)絡(luò)，有助于揭示疾病的免疫病理機制，為開發(fā)有效治療方法提供新思路。免疫機制深入研究動物模型與基因編輯利用動物模型和基因編輯技術(shù)模擬EGPA發(fā)病過程，可以深入探究發(fā)病機