患兒，足月兒順產(chǎn)，男，5天，生后3天顏面部皮膚出現(xiàn)黃染，逐漸加重并延至軀干、四肢皮膚。護(hù)士，我家寶貝這樣正常嗎？對腦子有影響嗎？寶媽第一頁，共22頁。教學(xué)目標(biāo)掌握新生兒黃疸的定義、分類掌握新生兒生理性和病理性黃疸的特點(diǎn)、病因、臨床表現(xiàn)了解新生兒黃疸的相關(guān)檢查、治療方法掌握膽紅素腦病的表現(xiàn)1234第二頁，共22頁。新生兒黃疸是指新生兒時期，由于膽紅素代謝異常，引起血中膽紅素水平升高，而出現(xiàn)以皮膚、黏膜及鞏膜黃染為特征的病癥，是新生兒中最常見的臨床問題。黃疸嚴(yán)重時，未結(jié)合膽紅素可通過血-腦屏障，引起腦細(xì)胞變性、壞死，導(dǎo)致膽紅素腦病，出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，直接威脅小兒生命或造成嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。所以應(yīng)識別生理性或病理性黃疸之分。概述第三頁，共22頁。生理性黃疸-指單純因膽紅素代謝特點(diǎn)引起的暫時性黃疸出生后2～3天出現(xiàn)4～5天達(dá)到高峰10～14天消退血清總膽紅素<

205μmol/L。（早產(chǎn)兒不超過255μmol/L，消退較晚3-4周。一般無其他臨床癥狀。）第四頁，共22頁。0102030405LOREM病理性黃疸-出現(xiàn)下列情況之一時可考慮病理性黃疸黃疸出現(xiàn)時間早（生后24小時內(nèi)）發(fā)展過快（每日增加>86μmol/L(5mg/dl)）程度過重（血清總膽紅素>

205μmol/L）消退過晚或退而復(fù)現(xiàn)結(jié)合膽紅素>

26μmol/L第五頁，共22頁。與新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)有關(guān)膽紅素生成相對較多1肝細(xì)胞對膽紅素的攝取能力不足2血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力差3膽紅素排泄能力缺陷4腸肝循環(huán)增加5病因-生理性黃疸因此60%足月兒和80%早產(chǎn)兒在生后第1周可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。第六頁，共22頁。病因-病理性黃疸1.膽紅素生成過多常見的病因有：紅細(xì)胞增多癥、血管外溶血、同族免疫性溶血、感染、腸肝循環(huán)增加、紅細(xì)胞酶缺陷、紅細(xì)胞形態(tài)異常、血紅蛋白病、維生素E缺乏和低鋅血癥等。因過多的紅細(xì)胞的破壞及腸肝循環(huán)增加，使血清未結(jié)合膽紅素升高。第七頁，共22頁。病因-病理性黃疸2.肝臟膽紅素代謝障礙常見的病因有：缺氧和感染、Crigler-Najjar綜合征（先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶缺乏）、Gilbert綜合征（先天性非溶血性未結(jié)合膽紅素增高癥）、Lucey-Driscoll綜合征（家族性暫時性新生兒黃疸）、藥物（如磺胺、水楊酸鹽、吲哚美辛、毛花苷丙等）、先天性甲狀腺功能低下、垂體功能低下、21-三體綜合征等。由于肝細(xì)胞攝取和結(jié)合膽紅素的功能低下，使血清未結(jié)合膽紅素升高。第八頁，共22頁。病因-病理性黃疸3.膽汁排泄障礙常見的病因有：新生兒肝炎、先天性代謝性缺陷病、膽管阻塞、Dubin-Johnson綜合征（先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥）等。肝細(xì)胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻，可致高結(jié)合膽紅素血癥，但如同時伴肝細(xì)胞功能受損，也可有未結(jié)合膽紅素的升高。第九頁，共22頁。輕者呈淺黃色局限于面頸部，或波及軀干，鞏膜亦可黃染2～3日后消退，至第5～6日皮色恢復(fù)正常；重者黃疸同樣先頭后足可遍及全身，嘔吐物及腦脊液等也能黃染時間長達(dá)1周以上，特別是個別早產(chǎn)兒可持續(xù)至4周，其糞仍系黃色，尿中無膽紅素。（1）黃疸色澤

輕者呈淺花色，重者顏色較深，但皮膚紅潤黃里透紅。（2）黃疸部位

多見于軀干、鞏膜及四肢近端一般不過肘膝。（4）早產(chǎn)兒

生理性黃疸較足月兒多見，可略延遲1～2天出現(xiàn)，黃疸程度較重消退也較遲，可延至2～4周。（3）新生兒

一般情況好，無貧血，肝脾不腫大肝功能正常，不發(fā)生核黃疸。臨床表現(xiàn)-生理性黃疸第十頁，共22頁。臨床表現(xiàn)-病理性黃疸第十一頁，共22頁。常有以下特點(diǎn)：①出現(xiàn)早，生后24小時內(nèi)出現(xiàn)；②程度重，足月兒大于12.9mg/dl，早產(chǎn)兒大于15mg/dl；③進(jìn)展快，血清膽紅素每天上升超過5mg/dl；④持續(xù)時間長，或退而復(fù)現(xiàn)。（1）黃疸程度

除面部、軀干外，還可累及四肢及手、足心均黃。（2）黃疸顏色

未結(jié)合膽紅素升高為主，呈桔黃或金黃色；結(jié)合膽紅素升高為主，呈暗綠色或陰黃。（4）全身癥狀

重癥黃疸時可發(fā)生，表現(xiàn)反應(yīng)差、精神萎靡、厭食。肌張力低，繼而易激惹、高聲尖叫、呼吸困難、驚厥或角弓反張、肌張力增高等。（3）伴隨表現(xiàn)

溶血性黃疸多伴有貧血、肝脾大、出血點(diǎn)、水腫、心衰。感染性黃疸多伴發(fā)熱、感染中毒癥狀及體征。梗阻性黃疸多伴肝腫大，大便色發(fā)白，尿色黃。臨床表現(xiàn)-病理性黃疸第十二頁，共22頁。

檢查

11.膽紅素檢測是新生兒黃疸診斷的重要指標(biāo)，可采取靜脈血或微量血方法測定血清膽紅素濃度（TSB）。經(jīng)皮測膽紅素儀為無創(chuàng)的檢測方法，操作便捷，經(jīng)皮膽紅素值（TcB）與微量血膽紅素值相關(guān)性良好，由于此法受測定部位皮膚厚薄與膚色的影響，可能會誤導(dǎo)黃疸情況，可作為篩查用，一旦達(dá)到一定的界限值，需檢測血清血膽紅素。EIUSMODTEMPORINCIDIDUNTUTLA1.膽紅素檢測是新生2.其他輔助檢查（1）紅細(xì)胞、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞、有核紅細(xì)胞

在新生兒黃疸時必須常規(guī)檢查，有助于新生兒溶血病的篩查。有溶血病時紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白減低，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多。（2）血型

包括父、母及新生兒的血型（ABO和Rh系統(tǒng)），特別是可疑新生兒溶血病時，非常重要。必要時進(jìn)一步作血清特異型抗體檢查以助確診。（3）紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)

懷疑黃疸由于溶血引起，但又排除血型不合溶血病，可做本試驗(yàn)。若脆性增高，考慮遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，自身免疫性溶血癥等。若脆性降低，可見于地中海貧血等血紅蛋白病。（4）高鐵血紅蛋白還原率

正常＞75%，G-6PD（6-磷酸葡萄糖脫氫酶）缺陷者此值減低，須進(jìn)一步查G-6PD活性測定，以明確診斷。（5）血、尿、腦脊液培養(yǎng)，血清特異性抗體，C反應(yīng)蛋白及血沉檢查

疑為感染所致黃疸，應(yīng)做血、尿、腦脊液培養(yǎng)，血清特異性抗體，C反應(yīng)蛋白及血沉檢查。血常規(guī)白細(xì)胞計數(shù)增高或降低，有中毒顆粒及核左移。（6）肝功能檢查

測血總膽紅素和結(jié)合膽紅素，谷丙轉(zhuǎn)氨酶是反映肝細(xì)胞損害較為敏感的方法，堿性磷酸酶在肝內(nèi)膽道梗阻或有炎癥時均可升高。（7）超聲

腹部B超為無損傷性診斷技術(shù)，特別適用于新生兒。膽道系統(tǒng)疾病時，如膽管囊腫、膽管擴(kuò)張、膽結(jié)石、膽道閉鎖，膽囊缺如等都可顯示病變情況。（8）聽、視功能電生理檢查

包括腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）可用于評價聽覺傳導(dǎo)神經(jīng)通道功能狀態(tài)，早期預(yù)測膽紅素毒性所致腦損傷，有助于暫時性或亞臨床膽紅素神經(jīng)性中毒癥的診斷。

素儀為無創(chuàng)的檢測方法，操作便捷，經(jīng)皮膽紅素值（TcB）與微量血膽紅素值相關(guān)性良好，由于此法受測定部位皮膚厚薄與膚色的影響，可能會誤導(dǎo)黃疸情況，可作為篩查用，一旦達(dá)到一定的界限值，需檢測血清血膽紅素。第十三頁，共22頁。

并發(fā)癥新生兒黃疸的嚴(yán)重并發(fā)癥為膽紅素腦病。當(dāng)血清膽紅素重度升高或同時存在高危因素時，可使未結(jié)合膽紅素透過血腦屏障入腦，導(dǎo)致膽紅素腦病。多見于出生后1周內(nèi)，最早可于出生后l～2天內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。溶血性黃疸出現(xiàn)較早，多發(fā)生于出生后3～5天。早產(chǎn)兒或其他原因所致者大多見于出生后6～10天。當(dāng)存在早產(chǎn)、窒息、呼吸困難或缺氧，嚴(yán)重感染、低白蛋白血癥、低血糖、低體溫、酸中毒或體重低于1.5kg等高危因素時，血清膽紅素低于臨界值亦可發(fā)生膽紅素腦病。一般可于重度黃疸高峰后12～48小時出現(xiàn)癥狀。第十四頁，共22頁。

并發(fā)癥新生兒膽紅素腦病可分為四期：1、警告期：主要表現(xiàn)為嗜睡，反應(yīng)低下，吸吮無力，肌張力減退，擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀，偶有尖叫和嘔吐，持續(xù)12-24H。2、痙攣期：表現(xiàn)為痙攣抽搐，發(fā)熱，肌張力增高尖叫，眼球震顫，呼吸困難，驚厥或角弓反張等興奮癥狀，早產(chǎn)兒的痙攣等癥狀可以不明顯，持續(xù)12—48H。3、恢復(fù)期：先是吸吮和反應(yīng)逐漸恢復(fù)，繼而呼吸好轉(zhuǎn)，痙攣抽搐減輕或消失，角弓反張逐漸消失，肌張力恢復(fù)。此期約持續(xù)2周。4、后遺癥期：患兒各種癥狀消失，一般在生后2個月～3歲出現(xiàn)以椎體外系統(tǒng)受損為主的所謂四聯(lián)癥：手足徐動，經(jīng)常出現(xiàn)不自主、無目的和不協(xié)調(diào)的動作；眼球運(yùn)動障礙，眼球向上轉(zhuǎn)動障礙，形成路日眼；聽覺障礙，耳聾，對高頻音失聽；牙釉質(zhì)發(fā)育不全有綠牙或棕褐色牙，也有腦癱、智能落后等后遺癥。第十五頁，共22頁。

治療-1.光照療法是降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法。未結(jié)合膽紅素經(jīng)光照后可產(chǎn)生構(gòu)形異構(gòu)體、結(jié)構(gòu)異構(gòu)體和光氧化作用的產(chǎn)物，其中以結(jié)構(gòu)異構(gòu)體的形成最為重要，它能快速從膽汁和尿液中排泄而不需要通過肝臟代謝，是光療降低血清總膽紅素的主要原因。目前國內(nèi)最常用的是藍(lán)光照射。將新生兒臥于光療箱中，雙眼用黑色眼罩保護(hù)，以免損傷視網(wǎng)膜，會陰、肛門部用尿布遮蓋，其余均裸露。用單面光或雙面光照射，持續(xù)2～48小時（一般不超過4天），可采用連續(xù)或間歇照射的方法，至膽紅素下降到7毫克/分升以下即可停止治療。第十六頁，共22頁。

治療-2.換血療法換血能有效地降低膽紅素，換出已致敏的紅細(xì)胞和減輕貧血。但換血需要一定的條件，亦可產(chǎn)生一些不良反應(yīng)，故應(yīng)嚴(yán)格掌握指征，一般用于光療失敗時。第十七頁，共22頁。

治療-3.藥物治療應(yīng)用藥物減少膽紅素的產(chǎn)生，加速膽紅素的清除或抑制膽紅素的腸肝循環(huán)，包括供應(yīng)白蛋白，糾正代謝性酸中毒，肝酶誘導(dǎo)劑（如苯巴比妥），靜脈使用免疫球蛋白。第十八頁，共22頁。

治療-4.支持治療主要是積極預(yù)防和治療缺氧、高碳酸血癥、寒冷損傷、饑餓、感染以及高滲藥物輸注等，防止血腦屏障暫