2024年肺動(dòng)脈高壓指南要點(diǎn)解讀引言肺動(dòng)脈高壓（PH）是一種以肺血管阻力進(jìn)行性升高為特征的疾病，最終可導(dǎo)致右心衰竭甚至死亡。2024年肺動(dòng)脈高壓指南在診斷、治療、監(jiān)測(cè)等多個(gè)方面進(jìn)行了更新和完善，旨在為臨床醫(yī)生提供更科學(xué)、更實(shí)用的指導(dǎo)，以改善患者的預(yù)后。以下將對(duì)該指南的要點(diǎn)進(jìn)行詳細(xì)解讀。一、疾病定義與分類（一）定義指南中明確指出，肺動(dòng)脈高壓是指在海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量的平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）≥20mmHg。這一定義的更新相較于以往有所調(diào)整，將診斷閾值降低，有助于更早地識(shí)別疾病，使更多處于疾病早期的患者能夠得到及時(shí)的診斷和治療。（二）分類依然沿用了之前的五大類分類方法，但在每一類中都有進(jìn)一步的細(xì)化和補(bǔ)充。1.動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）-包括特發(fā)性PAH、遺傳性PAH、藥物和毒物相關(guān)性PAH等。新指南強(qiáng)調(diào)了基因檢測(cè)在遺傳性PAH診斷中的重要性，對(duì)于有家族史的患者，推薦進(jìn)行全面的基因篩查，以明確致病基因，這不僅有助于診斷，還能為遺傳咨詢和家系管理提供依據(jù)。-對(duì)于藥物和毒物相關(guān)性PAH，增加了一些新的可能致病藥物和毒物的清單，提醒臨床醫(yī)生在使用相關(guān)藥物時(shí)要密切關(guān)注患者的肺動(dòng)脈壓力變化。2.左心疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓-進(jìn)一步區(qū)分了射血分?jǐn)?shù)降低的心衰（HFrEF）、射血分?jǐn)?shù)保留的心衰（HFpEF）和射血分?jǐn)?shù)中間值的心衰（HFmrEF）相關(guān)的PH。不同類型的心衰導(dǎo)致PH的機(jī)制和治療策略有所不同，新指南強(qiáng)調(diào)了針對(duì)基礎(chǔ)左心疾病治療的重要性，同時(shí)也關(guān)注了PH對(duì)左心功能的影響。-對(duì)于HFpEF相關(guān)PH，指出其發(fā)病機(jī)制可能與左心室舒張功能障礙、肺靜脈高壓以及肺血管重構(gòu)等多種因素有關(guān)，治療上除了改善左心室舒張功能外，還需要綜合考慮降低肺血管阻力等措施。3.肺部疾病和（或）低氧相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓-涵蓋了慢性阻塞性肺疾?。–OPD）、間質(zhì)性肺疾?。↖LD）、睡眠呼吸暫停低通綜合征（SAHS）等疾病相關(guān)的PH。新指南強(qiáng)調(diào)了對(duì)基礎(chǔ)肺部疾病的規(guī)范治療以及氧療的重要性。-對(duì)于COPD相關(guān)PH，指出長(zhǎng)期家庭氧療可以延緩PH的進(jìn)展，同時(shí)對(duì)于病情較重的患者，可考慮使用一些新型的肺血管擴(kuò)張劑，但需要密切監(jiān)測(cè)患者的不良反應(yīng)。-對(duì)于ILD相關(guān)PH，強(qiáng)調(diào)了早期診斷和治療的重要性，對(duì)于一些有條件的患者，可考慮進(jìn)行肺移植評(píng)估。4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）和其他肺動(dòng)脈阻塞性疾病-明確了CTEPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)，強(qiáng)調(diào)了多層螺旋CT肺動(dòng)脈造影（CTPA）、通氣-灌注顯像（V/Q顯像）等檢查在診斷中的重要性。-對(duì)于CTEPH的治療，推薦首選肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA），對(duì)于不適合PEA的患者，可考慮球囊肺動(dòng)脈成形術(shù)（BPA）或藥物治療。新指南還對(duì)BPA的適應(yīng)證和操作規(guī)范進(jìn)行了詳細(xì)的闡述，提高了該技術(shù)的臨床應(yīng)用安全性和有效性。5.未知多因素機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓-包括血液系統(tǒng)疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病等相關(guān)的PH。新指南強(qiáng)調(diào)了對(duì)基礎(chǔ)疾病的治療以及多學(xué)科協(xié)作的重要性。例如，對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)PH，需要風(fēng)濕免疫科和呼吸科醫(yī)生共同制定治療方案，既要控制原發(fā)病，又要關(guān)注PH的進(jìn)展。二、診斷流程（一）疑診階段1.癥狀和體征-詳細(xì)詢問(wèn)患者的癥狀，如呼吸困難、乏力、胸痛、暈厥等。新指南強(qiáng)調(diào)了對(duì)非典型癥狀的關(guān)注，如運(yùn)動(dòng)后頭暈、心悸等，這些癥狀可能是PH的早期表現(xiàn)。-仔細(xì)進(jìn)行體格檢查，注意有無(wú)頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等右心衰竭的體征，以及肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、三尖瓣區(qū)收縮期雜音等PH的特征性體征。2.實(shí)驗(yàn)室檢查-推薦進(jìn)行血常規(guī)、肝腎功能、甲狀腺功能、自身抗體等檢查，以排除其他可能導(dǎo)致類似癥狀的疾病。-特別強(qiáng)調(diào)了B型利鈉肽（BNP）或N末端B型利鈉肽原（NT-proBNP）的檢測(cè)，其水平升高有助于提示右心功能不全，但需要注意排除其他導(dǎo)致其升高的因素，如左心疾病、腎功能不全等。3.心電圖和胸部X線-心電圖可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室增大等表現(xiàn)，但特異性不高。新指南指出，心電圖對(duì)于判斷病情的嚴(yán)重程度和預(yù)后有一定的參考價(jià)值，如出現(xiàn)嚴(yán)重的右心室肥厚和勞損等表現(xiàn)，提示病情可能較重。-胸部X線可觀察到肺動(dòng)脈段突出、肺門血管影增粗等表現(xiàn)，有助于初步判斷是否存在PH，但對(duì)于早期PH的診斷價(jià)值有限。4.超聲心動(dòng)圖-是疑診PH的重要篩查手段。新指南強(qiáng)調(diào)了超聲心動(dòng)圖評(píng)估的標(biāo)準(zhǔn)化，包括測(cè)量三尖瓣反流速度、估算肺動(dòng)脈收縮壓等。同時(shí)，還需要評(píng)估右心房、右心室的大小和功能，以及有無(wú)其他心臟結(jié)構(gòu)和功能異常。-對(duì)于超聲心動(dòng)圖估算肺動(dòng)脈壓不確定或存在矛盾結(jié)果的患者，推薦進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查以明確診斷。（二）確診階段1.右心導(dǎo)管檢查-是診斷PH的“金標(biāo)準(zhǔn)”。新指南詳細(xì)規(guī)定了右心導(dǎo)管檢查的操作規(guī)范，包括測(cè)量部位、測(cè)量時(shí)間、測(cè)量條件等。要求在靜息狀態(tài)下測(cè)量mPAP、肺毛細(xì)血管楔壓（PCWP）、心輸出量（CO）等參數(shù)，以準(zhǔn)確判斷PH的類型和嚴(yán)重程度。-對(duì)于一些特殊情況，如運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下的右心導(dǎo)管檢查，也進(jìn)行了一定的闡述，其有助于評(píng)估患者的運(yùn)動(dòng)耐量和病情進(jìn)展。2.其他檢查-根據(jù)患者的具體情況，可能需要進(jìn)行CTPA、V/Q顯像、肺功能檢查、睡眠監(jiān)測(cè)等檢查，以進(jìn)一步明確PH的病因。例如，對(duì)于懷疑CTEPH的患者，V/Q顯像表現(xiàn)為肺段或亞段的灌注缺損，而CTPA可清晰顯示肺動(dòng)脈內(nèi)的血栓情況。三、治療策略（一）一般治療1.康復(fù)和運(yùn)動(dòng)-新指南推薦所有PH患者在病情穩(wěn)定的情況下進(jìn)行適度的運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練，如步行、太極拳等。運(yùn)動(dòng)康復(fù)可以提高患者的運(yùn)動(dòng)耐量、生活質(zhì)量和心肺功能。-制定個(gè)性化的運(yùn)動(dòng)方案，根據(jù)患者的病情嚴(yán)重程度、年齡、身體狀況等因素確定運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度和時(shí)間。同時(shí)，在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中要密切監(jiān)測(cè)患者的生命體征和癥狀變化。2.氧療-對(duì)于存在低氧血癥（動(dòng)脈血氧分壓＜60mmHg）的患者，推薦進(jìn)行長(zhǎng)期家庭氧療，目標(biāo)是使動(dòng)脈血氧飽和度維持在90%以上。-對(duì)于一些特殊情況，如運(yùn)動(dòng)性低氧血癥的患者，可在運(yùn)動(dòng)時(shí)給予額外的氧療。3.心理支持-強(qiáng)調(diào)了心理支持對(duì)PH患者的重要性。PH是一種慢性疾病，患者往往會(huì)出現(xiàn)焦慮、抑郁等心理問(wèn)題，這些心理問(wèn)題會(huì)進(jìn)一步影響患者的病情和生活質(zhì)量。-建議對(duì)患者進(jìn)行心理評(píng)估，必要時(shí)給予心理干預(yù)和治療，如心理咨詢、心理疏導(dǎo)等。（二）藥物治療1.PAH的藥物治療-前列環(huán)素類藥物：如依前列醇、曲前列尼爾等，是治療PAH的一線藥物。新指南對(duì)其使用方法和劑量調(diào)整進(jìn)行了詳細(xì)的說(shuō)明，強(qiáng)調(diào)了持續(xù)靜脈輸注依前列醇的安全性和有效性，同時(shí)也介紹了新型的前列環(huán)素類藥物如曲前列尼爾的皮下注射和吸入劑型的特點(diǎn)和優(yōu)勢(shì)。-內(nèi)皮素受體拮抗劑：如波生坦、安立生坦等，可有效降低肺血管阻力。新指南指出，對(duì)于初治的PAH患者，可考慮將內(nèi)皮素受體拮抗劑與磷酸二酯酶-5抑制劑（PDE-5i）聯(lián)合使用，以提高治療效果。同時(shí)，要密切監(jiān)測(cè)藥物的不良反應(yīng)，如肝功能損害等。-PDE-5i：如西地那非、他達(dá)拉非等，通過(guò)抑制磷酸二酯酶-5的活性，增加環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷（cGMP）的濃度，從而擴(kuò)張肺血管。新指南強(qiáng)調(diào)了其在改善患者運(yùn)動(dòng)耐量和血流動(dòng)力學(xué)方面的作用，并且推薦在PAH的治療中早期使用。-可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶（sGC）刺激劑：如利奧西呱，可直接刺激sGC，增加cGMP的生成，從而擴(kuò)張肺血管。新指南指出，對(duì)于不能耐受其他藥物或治療效果不佳的PAH患者，可考慮使用利奧西呱。2.CTEPH的藥物治療-對(duì)于不適合PEA或BPA的CTEPH患者，推薦使用藥物治療。新指南推薦的藥物包括波生坦、安立生坦、西地那非等，這些藥物可以改善患者的癥狀和運(yùn)動(dòng)耐量。-同時(shí)，對(duì)于一些病情較重的CTEPH患者，可考慮使用新型的藥物如馬昔騰坦等，但其長(zhǎng)期療效和安全性還需要進(jìn)一步的研究。（三）介入和手術(shù)治療1.PEA-是治療CTEPH的首選方法。新指南強(qiáng)調(diào)了手術(shù)團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)和專業(yè)水平對(duì)手術(shù)效果的重要性，推薦在有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行手術(shù)。-對(duì)手術(shù)的適應(yīng)證和禁忌證進(jìn)行了詳細(xì)的闡述，對(duì)于符合手術(shù)條件的患者，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療，以改善患者的預(yù)后。2.BPA-對(duì)于不適合PEA的CTEPH患者，BPA是一種有效的治療方法。新指南詳細(xì)介紹了BPA的操作流程和注意事項(xiàng)，包括術(shù)前評(píng)估、術(shù)中操作技巧、術(shù)后并發(fā)癥的處理等。-強(qiáng)調(diào)了BPA需要在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的協(xié)作下進(jìn)行，以確保手術(shù)的安全性和有效性。3.肺移植-對(duì)于終末期PH患者，肺移植是唯一的治療選擇。新指南對(duì)肺移植的適應(yīng)證、禁忌證、術(shù)前評(píng)估和術(shù)后管理等方面進(jìn)行了更新和完善。-強(qiáng)調(diào)了肺移植等待期的管理，包括優(yōu)化藥物治療、改善患者的營(yíng)養(yǎng)狀況和心肺功能等，以提高患者的手術(shù)耐受性和術(shù)后生存率。四、監(jiān)測(cè)和隨訪（一）監(jiān)測(cè)指標(biāo)1.癥狀和體征-定期詢問(wèn)患者的癥狀變化，如呼吸困難、乏力等癥狀是否改善或加重。觀察患者的體征，如頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等右心衰竭的體征是否減輕或加重。2.實(shí)驗(yàn)室檢查-定期檢測(cè)BNP或NT-proBNP水平，其水平的變化可以反映患者右心功能的改善或惡化情況。同時(shí)，監(jiān)測(cè)肝腎功能、血常規(guī)等指標(biāo)，以評(píng)估藥物的不良反應(yīng)。3.超聲心動(dòng)圖-定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，評(píng)估右心房、右心室的大小和功能，以及肺動(dòng)脈壓力的變化。新指南推薦每3-6個(gè)月進(jìn)行一次超聲心動(dòng)圖檢查，以動(dòng)態(tài)觀察病情的變化。4.6分鐘步行試驗(yàn)-是評(píng)估患者運(yùn)動(dòng)耐量的常用方法。新指南推薦定期進(jìn)行6分鐘步行試驗(yàn)，觀察患者步行距離的變化，以評(píng)估治療效果和病情進(jìn)展。一般建議每3-6個(gè)月進(jìn)行一次6分鐘步行試驗(yàn)。（二）隨訪頻率1.穩(wěn)定期患者-對(duì)于病情穩(wěn)定的患者，推薦每3-6個(gè)月進(jìn)行一次隨訪，主要評(píng)估癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、超聲心動(dòng)圖和6分鐘步行試驗(yàn)等指標(biāo)的變化，調(diào)整治療方案。2.病情不穩(wěn)定患者-對(duì)于病情不穩(wěn)定或出現(xiàn)急性加重的患者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行隨訪，可能需要縮短隨訪間隔時(shí)間，如每1-2周進(jìn)行一次隨訪，密切觀察病情變化，調(diào)整治療措施。五、特殊人群的管理（一）兒童肺動(dòng)脈高壓1.診斷-兒童PH的診斷標(biāo)準(zhǔn)與成人有所不同，新指南強(qiáng)調(diào)了結(jié)合兒童的年齡、身高、體重等因素進(jìn)行綜合判斷。同時(shí)，兒童PH的病因也較為復(fù)雜，包括先天性心臟病、遺傳性疾病等，需要進(jìn)行詳細(xì)的病因?qū)W檢查。2.治療-兒童PH的治療藥物選擇和劑量調(diào)整需要考慮兒童的生理特點(diǎn)和生長(zhǎng)發(fā)育情況。新指南推薦在兒童?？漆t(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療，一些成人使用的藥物在兒童中的安全性和有效性還需要進(jìn)一步的研究。-對(duì)于先天性心臟病相關(guān)的兒童PH，應(yīng)盡早進(jìn)行手術(shù)治療，以糾正心臟結(jié)構(gòu)異常，改善肺循環(huán)。（二）妊娠期肺動(dòng)脈高壓1.診斷-妊娠期PH的診斷較為困難，因?yàn)槿焉锲诘纳碜兓赡軙?huì)掩蓋PH的癥狀和體征。新指南強(qiáng)調(diào)了對(duì)高危孕婦進(jìn)行篩查的重要性，如患有先天性心臟病、結(jié)締組織病等的孕婦，應(yīng)定期進(jìn)行超聲心動(dòng)圖等檢查，以早期發(fā)現(xiàn)PH。2.治療-妊娠期PH的治療需要權(quán)衡藥物對(duì)孕婦和胎兒的影響。新指南推薦在多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的協(xié)作下進(jìn)行治療，包括婦產(chǎn)科醫(yī)生、心血管內(nèi)科醫(yī)生、呼吸內(nèi)科醫(yī)生等。一般來(lái)說(shuō)，應(yīng)盡量避免使用對(duì)胎兒有潛在危害的藥物，如波生坦等。對(duì)于病情較重的孕婦，可能需要提前終止妊娠。（三）老年肺動(dòng)脈高壓1.診斷-老年患者常合并多種基礎(chǔ)疾病，如冠心病、高血壓、慢性肺部疾病等，這些疾病可能會(huì)影響PH的診斷和評(píng)估。新指南強(qiáng)調(diào)了對(duì)老