失語(yǔ)癥患者概述

語(yǔ)言是人類(lèi)特有的通過(guò)符號(hào)進(jìn)行交流的能力。失語(yǔ)癥是

指產(chǎn)生和/或理解語(yǔ)言的能力喪失，通常表現(xiàn)為難以表達(dá)或理

解口頭語(yǔ)言，但閱讀和書(shū)寫(xiě)往往也會(huì)受累。失語(yǔ)癥還可影響

手語(yǔ)和盲文的使用。本專(zhuān)題將總結(jié)失語(yǔ)癥的臨床評(píng)估、主要

失語(yǔ)綜合征以及診斷性評(píng)估和處理的初步方法。

神經(jīng)解剖學(xué)

一個(gè)大型復(fù)雜的神經(jīng)認(rèn)知網(wǎng)絡(luò)（通常位于左側(cè)大腦半球）

負(fù)責(zé)人類(lèi)的語(yǔ)言能力。

語(yǔ)言中樞語(yǔ)言網(wǎng)絡(luò)由大腦外側(cè)裂周?chē)钠べ|(zhì)區(qū)構(gòu)成，包

括Broca區(qū)和Wernicke區(qū)這兩個(gè)經(jīng)典語(yǔ)言區(qū)域。盡管這些不

是解剖學(xué)上相互獨(dú)立的區(qū)域，但是已識(shí)別出負(fù)責(zé)關(guān)鍵語(yǔ)言功

能的重要神經(jīng)網(wǎng)絡(luò):位于額下回后部的Broca區(qū)（即Brodmann

44區(qū)）激活鄰近負(fù)責(zé)口和喉部的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，并控制口語(yǔ)輸

出。Wernicke區(qū)（即Brodmann22區(qū)）由顆上回的后2/3構(gòu)成,

接收來(lái)自聽(tīng)覺(jué)皮質(zhì)的信息，并訪問(wèn)皮層聯(lián)絡(luò)區(qū)網(wǎng)絡(luò)以賦予單

詞詞義。位于頂下小葉的角回與視覺(jué)接收區(qū)相鄰，并負(fù)責(zé)感

知書(shū)面語(yǔ)言以及其他語(yǔ)言加工功能。大腦其他區(qū)域?qū)φＵZ(yǔ)

言也有重要的作用，包括對(duì)正常發(fā)音不可或缺的島葉，支持

句子水平處理的幾個(gè)額葉和顆葉區(qū)域，以及支持字詞認(rèn)識(shí)及

其含義理解的廣大頸葉、枕葉和頂葉皮層區(qū)域。盡管皮質(zhì)下

神經(jīng)核團(tuán)可能對(duì)正常語(yǔ)言功能有幫助，但是灌注成像證據(jù)顯

示，與皮質(zhì)下缺血性病變有關(guān)的失語(yǔ)綜合征往往伴有累及皮

質(zhì)語(yǔ)言區(qū)域的灌注缺陷［。這些皮質(zhì)下失語(yǔ)癥的預(yù)后比各種皮

質(zhì)性失語(yǔ)癥的預(yù)后更好，這一事實(shí)可通過(guò)皮質(zhì)下失語(yǔ)癥往往

會(huì)隨皮層灌注恢復(fù)而消退所解釋。

雖然本文介紹的經(jīng)典Wernicke-Lichtheim模型仍然有助

于臨床醫(yī)生探尋對(duì)失語(yǔ)癥的基本理解，但失語(yǔ)癥評(píng)估和腦成

像方法的進(jìn)步讓人們能夠開(kāi)發(fā)出語(yǔ)言神經(jīng)解剖學(xué)的雙通路

模型。該模型由腹側(cè)通路和背側(cè)通路組成。腹側(cè)通路起于雙

側(cè)顆葉，對(duì)于將聽(tīng)覺(jué)輸入映射到意義表征很重要。腹側(cè)通路

中各區(qū)域的完整性和連接對(duì)正常的聽(tīng)覺(jué)理解至關(guān)重要。背側(cè)

通路是單側(cè)通路，主要包括多個(gè)與言語(yǔ)產(chǎn)生有關(guān)的額葉區(qū)域

和顆頂連接處的一個(gè)區(qū)域。這些區(qū)域提供聽(tīng)覺(jué)和本體感覺(jué)反

饋，因此其完整性和連接對(duì)流暢言語(yǔ)至關(guān)重要。最后，越來(lái)

越多的證據(jù)表明小腦病變可能導(dǎo)致語(yǔ)言缺陷，包括語(yǔ)法錯(cuò)亂。

大腦半球優(yōu)勢(shì)大多數(shù)人的語(yǔ)言功能優(yōu)勢(shì)半球是左側(cè)大腦半

球。

大腦半球優(yōu)勢(shì)受用手習(xí)慣影響；90%?95%的人群為右利

手，其中95%以上具有左半球語(yǔ)言?xún)?yōu)勢(shì)。在左利手人群中，

有較小比例（估計(jì)為31%-70%不等）有左半球語(yǔ)言?xún)?yōu)勢(shì)。右半

球語(yǔ)言?xún)?yōu)勢(shì)患者在右側(cè)大腦損傷后，出現(xiàn)失語(yǔ)癥的嚴(yán)重程度

傾向于更輕，持續(xù)時(shí)間傾向于更短；這表明這些人的語(yǔ)言偏

側(cè)化是不完全的。某些人雙側(cè)半球都有語(yǔ)言功能代表區(qū)，功

能性神經(jīng)影像學(xué)研究以及患者癲癇手術(shù)前進(jìn)行Wada試驗(yàn)的

研究進(jìn)一步支持了這一點(diǎn)。這些研究指出，女性語(yǔ)言網(wǎng)絡(luò)的

單側(cè)性不如男性強(qiáng)烈，并且左利手個(gè)體語(yǔ)言網(wǎng)絡(luò)的單側(cè)性也

不如右利手個(gè)體強(qiáng)烈。發(fā)育期間出現(xiàn)大腦左半球異常可能會(huì)

造成非典型大腦半球優(yōu)勢(shì)。兒童期（6歲以前）顯著的大腦左半

球損傷很可能導(dǎo)致至少一些語(yǔ)言功能轉(zhuǎn)移到大腦右半球。研

究也發(fā)現(xiàn)題葉癲癇患者更常出現(xiàn)非典型大腦半球語(yǔ)言?xún)?yōu)勢(shì),

尤其是當(dāng)左側(cè)病理改變最為突出時(shí)。

病因

任何引起語(yǔ)言網(wǎng)絡(luò)受損或功能障礙的損傷或病理過(guò)程

都可能導(dǎo)致失語(yǔ)癥。失語(yǔ)癥的表現(xiàn)取決于基礎(chǔ)病因：具有急

性或亞急性表現(xiàn)且功能缺陷相對(duì)固定的失語(yǔ)癥很可能由結(jié)

構(gòu)性病變引起。最常見(jiàn)的病因是缺血性腦卒中。其他結(jié)構(gòu)性

病因包括出血性腦卒中，腫瘤，腦膿腫、腦炎或其他中樞神

經(jīng)系統(tǒng)感染，以及創(chuàng)傷性腦損傷。多發(fā)性硬化和急性播散性

腦脊髓炎是較少見(jiàn)的失語(yǔ)癥病因，但已有報(bào)道。

短暫性腦缺血發(fā)作(transientischemicattack,TIA)、偏頭

痛和癲癇發(fā)作時(shí)，可能出現(xiàn)短暫性失語(yǔ)發(fā)作。TIA發(fā)作期間

出現(xiàn)失語(yǔ)是一個(gè)危險(xiǎn)因素，可識(shí)別出在隨后數(shù)日或數(shù)周內(nèi)腦

卒中風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高的患者。癲癇發(fā)作時(shí)，失語(yǔ)可能是癲癇發(fā)

作時(shí)的現(xiàn)象(如，在復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作或繼發(fā)性全面性癲癇

發(fā)作時(shí)出現(xiàn)短暫的言語(yǔ)中斷)，也可能是癲癇發(fā)作后的表現(xiàn)。

進(jìn)行性失語(yǔ)癥可能是神經(jīng)變性疾病的表現(xiàn)。在兒童中，某些

癲癇類(lèi)型(如Landau-Kleffner綜合征以及癲癇伴慢波睡眠期

持續(xù)棘慢波)可導(dǎo)致以前獲得的語(yǔ)言功能進(jìn)行性喪失。在40%

的Landau-Kleffner綜合征病例中，失語(yǔ)可能是主訴癥狀。原

發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)(primaryprogressiveaphasia,PPA)和語(yǔ)義性

癡呆是較大齡成人發(fā)生的綜合征，大多為額顆葉變性，少數(shù)

情況下為阿爾茨海默病、克-雅病或其他類(lèi)型神經(jīng)變性病性癡

呆。

臨床評(píng)估

往往根據(jù)觀察到的血管綜合征對(duì)失語(yǔ)癥進(jìn)行細(xì)分，其中

腦梗死是失語(yǔ)癥最常見(jiàn)的病因。失語(yǔ)癥分為流暢性失語(yǔ)和非

流暢性失語(yǔ)，然后根據(jù)觀察到的內(nèi)容、復(fù)述、命名、理解、

閱讀和書(shū)寫(xiě)方面的缺陷再進(jìn)一步細(xì)分。

流暢性通常根據(jù)傾聽(tīng)患者的自發(fā)性言語(yǔ)來(lái)定性評(píng)估其

流暢性。非流暢性言語(yǔ)具有以下特點(diǎn)：語(yǔ)言輸出量少，每分

鐘的字詞量減少。措辭縮短，通常為5個(gè)字詞或更少。語(yǔ)法

缺失，其特征為虛詞（如介詞、冠詞、連接詞）或后綴（如過(guò)去

時(shí)中的“ed”）的遺漏或替換。這種類(lèi)型的言語(yǔ)模式是言語(yǔ)不

流暢最具特異性的表現(xiàn)，通常被稱(chēng)為“電報(bào)式言語(yǔ)”。言語(yǔ)

費(fèi)力，伴有猶豫和正常旋律節(jié)奏中斷。偶爾，具有正常言語(yǔ)

旋律并且自發(fā)性言語(yǔ)幾乎不費(fèi)力的患者會(huì)出現(xiàn)找詞停頓，這

使得流暢性評(píng)估更為困難；但是，應(yīng)將這些患者歸類(lèi)為流暢

性失語(yǔ)癥。言語(yǔ)運(yùn)用能力障礙，言語(yǔ)運(yùn)用能力是指協(xié)調(diào)產(chǎn)生

可理解言語(yǔ)所需的發(fā)音運(yùn)動(dòng)的能力。測(cè)試時(shí)，可要求患者反

復(fù)單獨(dú)發(fā)出音節(jié)/pa/、/ta/和/kaA然后按/pa-ta?ka/的順序?qū)⑦@

3個(gè)音節(jié)連起來(lái)發(fā)音。

另一種方法是讓患者在5秒或10秒內(nèi)盡可能多地重復(fù)發(fā)

音單詞"catastrophe"或"artillery”。對(duì)流暢性的最佳客觀

測(cè)量方法是錄下患者的言語(yǔ)，計(jì)數(shù)一組表達(dá)中單詞或詞素的

數(shù)量，然后取平均值。但是，即使利用這一方法測(cè)量，同一

患者的流暢性結(jié)果也可能大相徑庭，因?yàn)檫@取決于情緒效價(jià)

和談話(huà)話(huà)題的復(fù)雜性。內(nèi)容應(yīng)該記錄自發(fā)性言語(yǔ)或測(cè)試言語(yǔ)

期間的語(yǔ)言錯(cuò)誤。例如，Wernicke失語(yǔ)癥患者會(huì)出現(xiàn)言語(yǔ)錯(cuò)

亂的錯(cuò)誤和語(yǔ)詞新作。言語(yǔ)錯(cuò)亂錯(cuò)誤通常是整個(gè)單詞（語(yǔ)義）

的替換［如用“chair（椅子）”替換“table（桌子）或是音素（文

字）的替換［如用“cable（電纜）”替換“table（桌子）”語(yǔ)詞新

作指全新的非言詞。

患者通常未意識(shí)到其言語(yǔ)錯(cuò)亂的錯(cuò)誤。復(fù)述測(cè)試復(fù)運(yùn)能

力時(shí)，可要求患者復(fù)述復(fù)雜程度逐漸增加的短語(yǔ)。除最嚴(yán)重

的病例之外，其他所有患者均保留“序列言語(yǔ)”（serialspeech）

的能力，序列言語(yǔ)包括如“1、2、3”或“A、B、C”等反

復(fù)習(xí)得的序列。隨后應(yīng)要求患者復(fù)述含高頻詞的短句［“She

didit（她做的）”和“Thisisit（就是這樣）”然后要求其復(fù)述

含中頻詞的較長(zhǎng)表達(dá)言語(yǔ)Theyheardhimspeakontheradio

lastnight（他們昨晚聽(tīng)見(jiàn)他在廣播中講話(huà)）”最后要求其復(fù)

述含低頻詞的復(fù)雜短語(yǔ)［“Hoppinghippopotamus（跳躍的河

馬）"、“MethodistEpiscopal（衛(wèi)理公會(huì)主教派教會(huì)）"、"No

ifs,ands,orbuts（沒(méi)有如果、并且或但是，意為不要找任何理

由或借口）命名測(cè)試命名能力時(shí)，可要求患者說(shuō)出檢測(cè)

者可用實(shí)物的名稱(chēng),如“key（鑰匙）”、“buttonhole（扣眼）”、

“eyebrow（眉毛）”和“knuckles（指關(guān)節(jié)）”。失語(yǔ)癥患者對(duì)使

用頻率較低的單詞檢索更為困難，這些單詞可更敏感地檢測(cè)

命名障礙。照片或線(xiàn)條畫(huà)也可用于評(píng)估命名障礙。使用圖片

往往最能檢測(cè)巳患者對(duì)動(dòng)詞的檢索能力。除指物命名

（confrontationalnaming,也有文獻(xiàn)譯為對(duì)證命名）外，還可要

求患者“根據(jù)定義命名”來(lái)檢測(cè)其單詞檢索和生成的能力，

即檢測(cè)者給出一個(gè)物體或一種動(dòng)作的定義，然后患者給出相

應(yīng)命名。理解通過(guò)給出一系列命令可評(píng)估患者的理解力，首

先給出單步驟中線(xiàn)命令（midlinecommand）（如“閉上眼睛”或

“伸出舌頭”），然后逐漸給出多步驟命令和涉及肢體的命令

（如“向我展示兩根手指”、“閉上眼睛并指向窗戶(hù)”、“起

立、轉(zhuǎn)身、拍手兩次，然后坐下”）o

要求身體部分跨過(guò)中線(xiàn)的命令（如“用左手拇指觸碰右

耳”）比不要求跨過(guò)中線(xiàn)的命令更復(fù)雜。也可使用語(yǔ)法結(jié)構(gòu)復(fù)

雜程度漸增的命令（如“用鉛筆觸碰硬幣”、“用梳子觸碰硬

幣”對(duì)于可完成簡(jiǎn)單命令的患者，更復(fù)雜的問(wèn)題（如“石

頭會(huì)沉入水中嗎？”、“您先穿鞋再穿襪子嗎？”）以及使用

諸如被動(dòng)語(yǔ)態(tài)或所有格等復(fù)雜語(yǔ)法結(jié)構(gòu)的問(wèn)題（如“我阿姨的

叔叔是男性還是女性？"、“如果一頭獅子被一頭老虎殺了，

哪一個(gè)還活著?”）能夠引出理解障礙。標(biāo)記測(cè)驗(yàn)（Tokentest）

是對(duì)聽(tīng)覺(jué)理解力的一種結(jié)構(gòu)化評(píng)估。

在該測(cè)驗(yàn)中，以復(fù)雜性漸增的方式給出一系列涉及20

個(gè)不同形狀、尺寸和顏色標(biāo)記的命令，從“觸碰小紅方塊”

至“將大綠圓圈放到小黃方塊下面，然后再觸碰白色圓圈'

理解力受損可能由語(yǔ)聲辨別、詞匯識(shí)別、聽(tīng)覺(jué)工作記憶或句

法結(jié)構(gòu)構(gòu)建出現(xiàn)障礙所致。通過(guò)讓患者指出易見(jiàn)或易接觸的

物品可測(cè)試其詞匯識(shí)別能力。

“雙向”命名障礙患者既不能說(shuō)出物品名稱(chēng)也不能按命

令指出相應(yīng)物品（盡管可以復(fù)述物品名稱(chēng)），這代表單詞理解

能力異常；這是語(yǔ)義性癡呆（一種額穎葉癡呆形式）的典型特

征。閱讀要求患者大聲讀出報(bào)紙內(nèi)容或一組單詞列表?；颊?/p>

閱讀拼寫(xiě)規(guī)則的單詞、不規(guī)則的單詞或可發(fā)音非言詞的能力

可能分離?？梢岳脮?shū)面命令（如“將紙對(duì)折并放到桌上”）

或書(shū)面圖文匹配測(cè)驗(yàn)來(lái)測(cè)試閱讀理解能力。書(shū)寫(xiě)要求患者自

發(fā)書(shū)寫(xiě)一個(gè)句子。對(duì)患者進(jìn)行聽(tīng)寫(xiě)也可能有幫助，尤其是測(cè)

試其書(shū)寫(xiě)拼寫(xiě)規(guī)則的單詞、不規(guī)則單詞和可發(fā)音非言詞的能

力。也可以要求患者寫(xiě)出與圖片對(duì)應(yīng)的物品或動(dòng)作的名稱(chēng)。

書(shū)面命名的準(zhǔn)確性可能與口頭命名分離。

其他語(yǔ)言評(píng)估大多數(shù)情況下，床旁檢查足以評(píng)估失語(yǔ)癥。

波士頓診斷性失語(yǔ)癥檢查和西方失語(yǔ)癥成套測(cè)驗(yàn)等經(jīng)驗(yàn)證

的量表常用于臨床研究，并且是神經(jīng)心理學(xué)成套測(cè)驗(yàn)的一部

分。亞琛失語(yǔ)癥測(cè)試(Aachenaphasiatest)似乎有助于區(qū)分

Broca失語(yǔ)癥與Wernicke失語(yǔ)癥。盡管言語(yǔ)流暢性檢測(cè)對(duì)失

語(yǔ)癥不具特異性，但是提供了一種迅速評(píng)估詞匯知識(shí)和言語(yǔ)

執(zhí)行功能的方法，并且有助于評(píng)估神經(jīng)變性疾病患者的語(yǔ)義

記憶。其他神經(jīng)系統(tǒng)檢查特征最好結(jié)合整體神經(jīng)系統(tǒng)檢查來(lái)

解讀語(yǔ)言檢查結(jié)果。廣泛的精神狀態(tài)檢查包括對(duì)意識(shí)水平、

注意力、記憶力、運(yùn)用能力(praxis)、執(zhí)行能力和視覺(jué)空間能

力的評(píng)估，這對(duì)于避免將失語(yǔ)癥誤診為其他造成神志改變的

疾病或?qū)⑵渌膊≌`診為失語(yǔ)癥十分重要。通常只應(yīng)在意識(shí)

未受損的情況下做出失語(yǔ)癥的診斷。

應(yīng)特別檢測(cè)患者的聽(tīng)力；如果聽(tīng)力異常，那么在解讀患

者理解能力和復(fù)述能力的檢查結(jié)果時(shí)必須將這一點(diǎn)考慮在

內(nèi)?；颊呖赡艽嬖跇?gòu)音障礙，應(yīng)加以注意。檢查時(shí)通常容易

區(qū)別構(gòu)音障礙與失語(yǔ)癥，但是從患者和觀察者處獲取有關(guān)言

語(yǔ)障礙既往發(fā)作的病史信息時(shí)，往往會(huì)出人意料地具有難度。

要求他們模仿言語(yǔ)障礙有助于鑒別診斷。有無(wú)其他神經(jīng)功能

障礙有助于定位和發(fā)現(xiàn)基礎(chǔ)病因。

右側(cè)視野障礙提示左半球的視束、外側(cè)膝狀體、視放射

或后皮質(zhì)病變。右側(cè)輕偏癱伴痙攣狀態(tài)、異常反射和巴賓斯

基征常見(jiàn)于非流暢性失語(yǔ)癥。有時(shí)，患者的無(wú)力會(huì)十分細(xì)微,

只出現(xiàn)面部無(wú)力和/或旋前肌偏移(pronatordrift)。導(dǎo)致失語(yǔ)癥

的病變通常不會(huì)造成辨距不良和輪替運(yùn)動(dòng)障礙等小腦表現(xiàn),

但已有似乎由小腦損傷造成失語(yǔ)癥的病例報(bào)告。偏側(cè)感覺(jué)缺

失提示頂葉或丘腦病變。流暢性失語(yǔ)癥更常伴有感覺(jué)障礙。

頂葉病變所致感覺(jué)障礙可能包括：兩點(diǎn)辨別覺(jué)障礙、實(shí)體辨

別覺(jué)喪失和皮膚書(shū)寫(xiě)覺(jué)喪失。可能難以可靠地檢測(cè)失語(yǔ)癥患

者的這些感覺(jué)障礙。

失語(yǔ)綜合征

根據(jù)上述語(yǔ)言評(píng)估，應(yīng)該可以將失語(yǔ)癥歸類(lèi)為表中所列

的典型語(yǔ)言綜合征。盡管現(xiàn)代失語(yǔ)癥學(xué)日益根據(jù)更復(fù)雜的模

型來(lái)分析語(yǔ)言能力，但是Wernicke-Lichtheim模型及此分類(lèi)

體系仍然具有臨床實(shí)用性，因?yàn)檫@些綜合征至少在某種程度

上與神經(jīng)解剖定位、病因和預(yù)后相關(guān)。

Broca失語(yǔ)癥

Broca失語(yǔ)癥通常定位于額葉病變，其特征為伴有語(yǔ)言

輸出量少和語(yǔ)法缺失的言語(yǔ)不流暢，復(fù)述能力亦受損。理解

能力相對(duì)未受累，但通常也不完全正常，尤其是對(duì)語(yǔ)法復(fù)雜

言語(yǔ)的理解能力。書(shū)寫(xiě)能力的受累程度一般與言語(yǔ)受累程度

成比例。在急性(而非慢性)腦卒中患者中，最一致地觀察到

Broca失語(yǔ)癥與Broca區(qū)之間的關(guān)聯(lián)。通常伴有右側(cè)輕偏癱和

口腔失用癥，這反映了運(yùn)動(dòng)及輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)相鄰結(jié)構(gòu)受損。

Wernicke失語(yǔ)癥Wernicke失語(yǔ)癥是一種流暢性失語(yǔ)癥,

理解能力顯著受7員。典型Wernicke失語(yǔ)癥患者的言語(yǔ)呈長(zhǎng)篇

大論但沒(méi)有意義，包含言語(yǔ)錯(cuò)亂錯(cuò)誤和語(yǔ)詞新作，這種現(xiàn)象

常稱(chēng)為“語(yǔ)詞雜拌(wordsalad)”?；颊哐哉Z(yǔ)通常保持正常的

節(jié)奏和語(yǔ)調(diào)。書(shū)面語(yǔ)言的理解能力和產(chǎn)生能力受損程度類(lèi)似。

患者似乎沒(méi)有意識(shí)到其語(yǔ)言功能障礙。此綜合征與題上回后

部(Wernicke區(qū))病變有關(guān)，通常無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙。但是，患者可

能存在右上視野缺損。傳導(dǎo)性失語(yǔ)癥傳導(dǎo)性失語(yǔ)癥是指流暢

性失語(yǔ)癥伴復(fù)述受損、頻繁言語(yǔ)錯(cuò)亂錯(cuò)誤(通常為音素錯(cuò)亂)

但理解能力相對(duì)保留的綜合征?；颊叱Ｖ貜?fù)嘗試更正其錯(cuò)誤。

書(shū)面語(yǔ)言可能會(huì)受到類(lèi)似影響。在Wernicke失語(yǔ)癥恢復(fù)期間

以及緣上回或頂葉深部白質(zhì)病變時(shí)，可能觀察到此綜合征。

患者往往不伴其他神經(jīng)功能障礙。完全性失語(yǔ)癥

完全性失語(yǔ)癥是指所有語(yǔ)言功能障礙。患者通常沉默或

只表達(dá)非言詞的話(huà)語(yǔ)。他們無(wú)法聽(tīng)從命令，但是可能對(duì)言語(yǔ)

聲調(diào)或言語(yǔ)表達(dá)有反應(yīng)。由于此綜合征通常與同時(shí)累及

Broca區(qū)和Wernicke區(qū)的廣泛大腦外側(cè)裂周區(qū)損傷有關(guān)，所

以患者一般存在右側(cè)輕偏癱，并常常存在右側(cè)視野缺損。然

而，已有不伴輕偏癱的完全性失語(yǔ)的病例報(bào)告，見(jiàn)于腦炎患

者，病變同時(shí)選擇性累及Broca區(qū)和Wernicke區(qū)的患者，也

可能是神經(jīng)變性病性癡呆的晚期表現(xiàn)。

經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥此類(lèi)失語(yǔ)綜合征的特點(diǎn)是非流暢

言語(yǔ)輸出伴良好的理解和復(fù)述能力，患者似乎難以開(kāi)始說(shuō)話(huà)

及完成思考。其書(shū)寫(xiě)能力受到成比例的破壞。該綜合征可出

現(xiàn)在Broca失語(yǔ)癥恢復(fù)期間，或者是一種原發(fā)性缺陷。在大

腦前動(dòng)脈和/或大腦前動(dòng)脈-中動(dòng)脈分水嶺梗死(損傷了輔助運(yùn)

動(dòng)區(qū)和/或與外側(cè)裂周?chē)~葉言語(yǔ)區(qū)的連接)中，已報(bào)道過(guò)該

綜合征。Broca失語(yǔ)癥患者恢復(fù)期間也可能發(fā)生經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)

性失語(yǔ)癥。若伴有內(nèi)側(cè)額葉病變，患者可能出現(xiàn)情感淡漠和

單側(cè)額葉釋放征。相比之下，當(dāng)伴有輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)損傷時(shí)，患

者講話(huà)似乎很費(fèi)力，并且也可能出現(xiàn)右側(cè)長(zhǎng)束征（無(wú)力、反射

亢進(jìn)、巴賓斯基征）。經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)癥這是一種與

Wernicke失語(yǔ)癥類(lèi)似的流暢性失語(yǔ)癥，伴有頻繁言語(yǔ)錯(cuò)亂錯(cuò)

誤和理解能力受灰。兩者的一個(gè)差異是經(jīng)皮質(zhì)感覺(jué)性失語(yǔ)癥

可表現(xiàn)為模仿言語(yǔ)（echolalia）形式，復(fù)述能力完好。患者往往

能夠大聲朗讀（有時(shí)出錯(cuò)），但無(wú)理解能力。

其他理論將該綜合征解釋為音韻加工能力（保持完好）與

詞匯-語(yǔ)義解讀能力（受損）之間存在斷裂。該綜合征是由顆枕

區(qū)或頂枕區(qū)內(nèi)鄰近Wernicke區(qū)（如角回）的病變?cè)斐?。該區(qū)域

可能是大腦中動(dòng)脈區(qū)與大腦后動(dòng)脈區(qū)之間的分水嶺區(qū)。如果

符合該定位，患者一般無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙，但可能存在單側(cè)感覺(jué)障

礙或視野缺損（下象限盲或偏盲）。經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)癥經(jīng)皮

質(zhì)混合性失語(yǔ)癥患者具有完全性失語(yǔ)癥的所有特征，但復(fù)述

能力保留?；颊邘缀鯖](méi)有自發(fā)性口頭言語(yǔ)，但可以重復(fù)剛剛

說(shuō)過(guò)的話(huà)］。當(dāng)給予其常用短語(yǔ)開(kāi)頭時(shí)，患者有時(shí)能夠重復(fù)并

獨(dú)立說(shuō)完該短語(yǔ)。書(shū)面和口頭語(yǔ)言的理解能力嚴(yán)重受損。該

綜合征由前和后分水嶺區(qū)損傷或多灶性腦栓塞造成，往往存

在其他神經(jīng)功能障礙。

根據(jù)臨床情況，當(dāng)雙側(cè)大腦半球分水嶺區(qū)受損導(dǎo)致雙側(cè)

痙攣性四肢輕癱（“桶人”綜合征）和/或視野喪失時(shí)，可出現(xiàn)

經(jīng)皮質(zhì)混合性失語(yǔ)癥。命名性失語(yǔ)癥盡管命名障礙是大多數(shù)

失語(yǔ)綜合征的常見(jiàn)特征，但也可能發(fā)生單獨(dú)的命名障礙。命

名性失語(yǔ)癥患者無(wú)法說(shuō)出（或?qū)懗觯┨囟ㄊ挛锏拿Q(chēng)。通常，

患者能夠陳述其涵義并檢索出與他們正尋找的單詞相關(guān)的

單詞。患者自發(fā)性言語(yǔ)的特征是停頓、婉轉(zhuǎn)曲折的說(shuō)法（用相

關(guān)單詞或短語(yǔ)代替）以及偶爾言語(yǔ)錯(cuò)亂錯(cuò)誤，但其他方面是流

暢的并且復(fù)述能力和句子理解能力完好。已報(bào)道過(guò)不同解剖

部位的相關(guān)病變，包括基底顆葉、前下顆葉、顆頂枕連接處

以及下頂葉。

失語(yǔ)相關(guān)疾病純?cè)~聾、失讀不伴失寫(xiě)以及純?cè)~啞在學(xué)術(shù)

上并不屬于語(yǔ)言障礙，但都與失語(yǔ)癥相關(guān)。純?cè)~聾一這是

一種罕見(jiàn)的綜合征。患者能夠理解書(shū)面語(yǔ)言，但無(wú)法理解口

頭語(yǔ)言。其自發(fā)性言語(yǔ)往往正常，有時(shí)存在言語(yǔ)錯(cuò)亂錯(cuò)誤。

復(fù)述能力往往保留。一般神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果正常。純?cè)~聾通

常與顆上回的局限性病變有關(guān)。失讀不伴失寫(xiě)一該綜合征

患者能夠書(shū)寫(xiě)但不能閱讀。其理解和產(chǎn)生口頭言語(yǔ)的能力保

持完好。造成該缺陷的病變位于左枕葉，并延伸至肺版體壓

部（如左側(cè)大腦后動(dòng)脈閉塞）。

患者存在右側(cè)視野缺損。視覺(jué)信息能夠到達(dá)左側(cè)視野，

但解讀來(lái)自左側(cè)視野書(shū)面語(yǔ)言的通路中斷。純?cè)~啞一純?cè)~

啞也稱(chēng)運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)癥（aphemia）,患者存在口頭言語(yǔ)生成障礙,

但聽(tīng)覺(jué)理解力和書(shū)寫(xiě)能力保留。該綜合征往往伴有構(gòu)音障礙

和面輕癱。病變通常位于Broca區(qū)或其周?chē)奂爸醒肭盎?/p>

最低的部分。進(jìn)行性失語(yǔ)癥上述綜合征主要發(fā)生局灶性腦損

傷（如腦卒中或創(chuàng)傷）情況下。與之相比，PPA綜合征發(fā)生在

神經(jīng)變性疾病（常為額顆葉癡呆）情況下，起病隱匿且逐步進(jìn)

展。有這些綜合征之一的患者中，語(yǔ)言障礙是最明顯的認(rèn)知

特征，即使其他認(rèn)知領(lǐng)域受累仍如此。PPA患者通常會(huì)在幾

年內(nèi)通過(guò)復(fù)雜的非言語(yǔ)活動(dòng)保持獨(dú)立。已識(shí)別出3種主要的

PPA綜合征。它們都與外側(cè)裂周區(qū)萎縮有關(guān)，該現(xiàn)象在語(yǔ)言

優(yōu)勢(shì)半球（常為左側(cè)大腦半球）更明顯。進(jìn)行性非流暢性失語(yǔ):

這種失語(yǔ)癥與Broca失語(yǔ)癥非常相似，患者的言語(yǔ)不流暢且

理解能力相對(duì)未受累。流暢性喪失通常由語(yǔ)法缺失和發(fā)音缺

陷共同引起。MRI可能發(fā)現(xiàn)萎縮，累及前島葉和前運(yùn)動(dòng)區(qū)。

進(jìn)行性語(yǔ)義性癡呆：患者存在流暢性失語(yǔ)癥，但不存在

Wernicke失語(yǔ)癥中的言語(yǔ)錯(cuò)亂。理解能力受損主要涉及單個(gè)

字詞，而不是由聲音處理缺陷引起?；颊呓?jīng)常復(fù)述自己不明

白的字詞，例如“漢堡是什么？”或“我不知道咳嗽是什么

意思”。常見(jiàn)表層誦讀困難（surfacedyslexia）,即喪失閱讀低

頻、不規(guī)則拼寫(xiě)單詞（如“yacht"、“colonel"）的能力。萎

縮模式具有顯著特征，累及雙側(cè)前顆葉，通常在左側(cè)更嚴(yán)重。

logopenic型進(jìn)行性失語(yǔ)：患者通常存在流暢性失語(yǔ)癥，找詞

停頓會(huì)導(dǎo)致流暢度中斷。常見(jiàn)音素錯(cuò)亂。復(fù)述能力和理解能

力高度依賴(lài)于刺激的長(zhǎng)度，因此準(zhǔn)確理解或復(fù)述較長(zhǎng)句子的

可能性明顯更低。與語(yǔ)義性癡呆不同，單個(gè)字詞的理解能力

很可能完好。萎縮在題上后部和頂下區(qū)最明顯。

被誤診為失語(yǔ)癥的情況

很多情況可能掩蓋失語(yǔ)癥，或者被誤診為失語(yǔ)癥。

代謝性腦病或謂妄患者可能存在命名困難并且無(wú)法聽(tīng)

從命令。言語(yǔ)錯(cuò)亂錯(cuò)誤盡管相對(duì)少見(jiàn)，但也可能見(jiàn)于激越型

謂妄患者。根據(jù)波動(dòng)的注意力、意識(shí)水平，以及激越、幻覺(jué)

和/或撲翼樣震顫可識(shí)別出該疾病。伴隨流暢性失語(yǔ)癥出現(xiàn)的

其他神經(jīng)系統(tǒng)定位體征（如視野缺損）通常不會(huì)出現(xiàn)在代謝性

腦病患者中。運(yùn)動(dòng)不能性緘默可由內(nèi)側(cè)額葉病變?cè)斐??；颊?/p>

表現(xiàn)為言語(yǔ)輸出少并對(duì)命令反應(yīng)差，這些表現(xiàn)可能提示失語(yǔ)

癥。觀察到雙側(cè)運(yùn)動(dòng)反應(yīng)降低（不只限于言語(yǔ)）有助于識(shí)別運(yùn)

動(dòng)不能性緘默。發(fā)音過(guò)弱常見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)不能性緘默患者，但不

會(huì)見(jiàn)于失語(yǔ)癥患者。

這些患者可能表現(xiàn)出緊張癥的體征（蠟樣屈曲）。但是，

額葉病變也可能伴有非流暢性失語(yǔ)癥。抑郁患者可能不愿進(jìn)

行交談和接受檢查，因此可能顯得有理解或命名困難。注意

到情感平淡、眼神接觸缺乏