麻風(fēng)病概述

前言

麻風(fēng)病是一種主要侵犯皮膚和周圍神經(jīng)的慢性傳染病，在我國流行已2000多年。本病往往在青壯年發(fā)生，診治不及時常導(dǎo)致畸殘，給病人、家庭及社會帶來嚴重的精神和經(jīng)濟壓力，對人類的身心健康構(gòu)成嚴重威脅。麻風(fēng)簡史麻風(fēng)病的疫源地及其傳播史多數(shù)學(xué)者認為麻風(fēng)病是多中心源的。而Muir（穆爾）等認為印度是它最早的發(fā)源地，東傳至中南半島，北傳至中國，再傳至朝鮮、日本；由中南半島南傳至東亞各國；西經(jīng)波斯、阿拉伯傳至非洲，再由埃及經(jīng)希臘、巴爾干半島再傳至歐洲；由歐洲及非洲傳至美洲；由中南半島、歐洲或亞洲傳至大洋洲。顯微鏡下看到的麻風(fēng)桿菌唐代醫(yī)圣孫思邈親手治療過600名麻風(fēng)病患者，堪稱是世界上最早的麻風(fēng)病專家。幾千年來，人類對麻風(fēng)病的治療進行過多種償試。大風(fēng)子于公元12世紀從東南亞輸入中國，南宋白玉蟾在1127年前后就用其治療麻風(fēng)病。砜類藥的問世使麻風(fēng)病進入了化學(xué)治療階段。1943年，F(xiàn)aget首先應(yīng)用普洛明靜脈注射治療；1946年，Cochrane、1947年,Lowe相繼使用氨苯砜（DDS）肌注和口服；多年來DDS一直成為主要的抗麻風(fēng)藥物。1962年，Browne等及1970年Leiker等，分別報告用氯苯吩嗪（B663）及利福平（RFP）口服治療麻風(fēng)病。公元12世紀——大風(fēng)子治療19世紀四十年代——砜類藥物治療19世紀六十至八十年代——氨苯砜+利福平治療19世紀八十年代至今——氨苯砜+利福平+氯苯吩嗪治療1981年世界衛(wèi)生組織（WHO）麻風(fēng)化療研究組推薦了用于多菌型（MB）和少菌型（PB）麻風(fēng)的聯(lián)合化療（MDT）方案。防治管理史中外歷史上的宗教、禮法和法規(guī)都極端歧視麻風(fēng)病患者，有過諸多的限制和規(guī)定，引起一系列社會問題。對待麻風(fēng)病的態(tài)度及措施，隨著社會進步和科學(xué)發(fā)展，得到不斷的演變和改進。將病人聚居于偏辟地區(qū)或遭殺害設(shè)立麻風(fēng)病人收容所和療養(yǎng)地設(shè)立麻風(fēng)病院廢除強制人身隔離，實行社會化治療我縣麻風(fēng)流行現(xiàn)狀2022年底，我縣有麻風(fēng)專業(yè)防治機構(gòu)1個，麻風(fēng)院村2個，專業(yè)防治人員96名，還有基層防治網(wǎng)及基層衛(wèi)生人員協(xié)助開展工作。通過積極防治，新病人數(shù)減少，發(fā)現(xiàn)率和發(fā)病率顯著下降，治愈大批病人，現(xiàn)癥病人數(shù)減少，患病率顯著下降；流行范圍縮小，流行程度下降；建立了較為完善的專業(yè)防治隊伍和基層防治網(wǎng)，改善了社會公眾對麻風(fēng)病的認識和態(tài)度。至2022年底，我縣累計發(fā)現(xiàn)病人1638人，累計治愈1302人，死亡248人，現(xiàn)癥病人數(shù)7名，監(jiān)測期病人60名，患病率在0.93/十萬，我縣無中流行區(qū)，2個低流行區(qū)，其余為無流行區(qū)。由于自然條件差，交通不便，經(jīng)濟欠發(fā)達，至今麻風(fēng)患病率及發(fā)現(xiàn)率仍較高，是當前我縣麻風(fēng)病防治的重點地區(qū)。每年仍有10例左右的新發(fā)病人，按部頒標準達到基本消滅麻風(fēng)病。麻風(fēng)病細菌學(xué)麻風(fēng)分枝桿菌是麻風(fēng)病的病原體，簡稱麻風(fēng)桿菌和麻風(fēng)菌，其分類學(xué)上屬放線菌目。分枝桿菌科，分枝桿菌屬；是分枝桿菌中惟一能侵犯人和動物神經(jīng)組織的病原菌。自1873年漢森發(fā)現(xiàn)麻風(fēng)菌以來。迄今已有100多年，但是至今尚未能夠體外培養(yǎng)。在美洲一種叫犰狳的體內(nèi)能夠繁殖。麻風(fēng)桿菌的一般特點形態(tài)多形性，麻風(fēng)桿菌的形態(tài)、染色與結(jié)核桿菌相似，經(jīng)萋尼法抗酸染色后在光學(xué)顯微鏡下能看到著色均勻的桿菌，細長、略帶彎曲，也可看到對抗酸染色不均勻呈短桿狀、斷裂狀、串珠狀及顆粒狀等形態(tài)?？顾嵝月轱L(fēng)菌能被苯酚復(fù)紅染成紅色，著色后不能被酸性溶液（或酸醇溶液）脫色。聚簇性麻風(fēng)菌在細胞內(nèi)外多呈團、束狀排列。生長速度慢麻風(fēng)菌系細胞內(nèi)增殖的病原體，體外人工培養(yǎng)迄今仍未獲成功。但用麻風(fēng)菌接種小鼠低溫部位足墊（27至30℃）皮下，可出現(xiàn)明顯生長，并能傳代。麻風(fēng)菌對數(shù)期生長世代時間需11至13d，而一般細菌增殖一代僅需時20至30min，而同屬于分枝桿菌的結(jié)核桿菌約需18至20h。因此，麻風(fēng)病潛伏期較長與其病原菌生長速度慢有關(guān)。生活力環(huán)境因素對麻風(fēng)菌活力有明顯影響。麻風(fēng)菌經(jīng)紫外線照射30至60min，或經(jīng)日光照射2h即完全失去活力；麻風(fēng)菌懸液在碎冰中保存20天后，或在室溫（14至24℃)條件下保存兩周，活力即完全喪失；麻風(fēng)菌對熱十分敏感，在60℃,10至30min即完全失去活力。麻風(fēng)病的傳染和流行麻風(fēng)病的傳染麻風(fēng)病是由麻風(fēng)菌引起的慢性傳染病，其潛伏期通常為2至5年，最長可達10余年，與其他傳染病一樣，麻風(fēng)病的傳染也需要具有傳染源、傳播途徑和易感個體三個環(huán)節(jié)，自然和社會兩個因素。傳染源——主要的傳染源是未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者，主要是多菌型（MB）患者，其皮膚及粘膜損害處含有大量的麻風(fēng)菌。細菌常隨破損的皮膚和鼻分泌物排出體外引起傳播。傳播途徑——主要傳染方式是通過長期密切接觸或經(jīng)飛沫傳染，其次為間接接觸。易感個體——指麻風(fēng)菌侵入人體后，是否發(fā)病取決于被感染者機體對麻風(fēng)菌的特異性細胞免疫力。自然因素——指氣溫、濕度、紫外線的強度等。社會因素——指社會制度、經(jīng)濟條件、衛(wèi)生狀況、文化教育、人口流動、交通狀況、風(fēng)俗習(xí)慣等。麻風(fēng)病的體征和癥狀潛伏期——自細菌進入人體至發(fā)病的期間稱潛伏期。麻風(fēng)病的潛伏期一般為2至5年，長者達10年。麻風(fēng)菌進入體內(nèi)表現(xiàn)出的臨床癥狀是多樣化的，涉及臨床各科。然而皮膚及周圍神經(jīng)的癥狀及體征出現(xiàn)最早也最常見，是麻風(fēng)病診斷、分型與鑒別的主要依據(jù)。皮膚癥狀——絕大多數(shù)的麻風(fēng)病人都具有不同形態(tài)和數(shù)量的皮膚損害，如原發(fā)性損害的斑疹、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、浸潤和皰疹等及繼發(fā)性損害的萎縮、瘢痕、角化、潰瘍及鱗屑等。神經(jīng)癥狀——麻風(fēng)菌具有嗜周圍神經(jīng)的特性。幾乎所有的麻風(fēng)病人遲早都有不同程度的神經(jīng)損害，且皮膚損害與神經(jīng)損害是互相關(guān)聯(lián)的。麻風(fēng)神經(jīng)損害原因主要是免疫反應(yīng)所致的損傷，其次是麻風(fēng)菌侵入后炎癥細胞的浸潤。引起充血、水腫和壓迫，導(dǎo)致病理性損害加劇。主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病理性改變。表現(xiàn)為——神經(jīng)粗大、神經(jīng)膿瘍與鈣化、神經(jīng)纖維化、神經(jīng)功能障礙。麻風(fēng)病的臨床分類五級分類法——五級分類法是以光譜概念來分的，即在免疫力最強的TT和免疫力最弱的LL麻風(fēng)之間，存在著很多免疫力和穩(wěn)定性不同的界線類麻風(fēng)。從TT、BT、BB、BL到LL，像一片連續(xù)的光譜，各型類麻風(fēng)之間是連續(xù)移行，可以演變。臨床表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)

TT型麻風(fēng)的皮膚損害——皮損局限而單一，通常只有一、二塊，分布不對稱，皮損較大，為紅色或暗紅色斑疹或斑塊，邊緣清楚，呈環(huán)狀或地圖狀，皮損表面干燥，毳毛脫落，閉汗，淺感覺障礙出現(xiàn)早而明顯。皮膚涂片查菌陰性組織病理變化抗酸染色陰性。BT型麻風(fēng)的皮膚損害——可有紅斑、淺色斑或斑塊，邊緣清楚，大的皮損周圍常有小的“衛(wèi)星狀”損害，有的皮損呈環(huán)狀，內(nèi)外緣均較清楚，中央形成圓形或卵圓形的“免疫區(qū)”。數(shù)目較多，但分布不對稱，淺感覺障礙明顯。皮膚涂片常規(guī)查菌陽性（1＋~2＋）組織病理變化抗酸染色陽性（1＋～2＋）。BB型麻風(fēng)的皮膚損害——皮損較復(fù)雜，具有多形性和多色性，大小不一，分布廣泛但不對稱，皮損邊緣部分清楚，部分不清楚，或內(nèi)緣清楚外緣模糊。有的皮損呈靶形稱為“靶形斑”，有的呈帶狀、蛇形狀或不規(guī)則形，有的斑塊或浸潤的中央呈穿鑿狀，稱“免疫區(qū)”。皮膚涂片查菌陽性（2＋~4＋）組織病理變化抗酸染色陽性（2＋~4＋）。BL型麻風(fēng)的皮膚損害＿多數(shù)類似瘤形麻風(fēng)，有斑疹、斑塊、結(jié)節(jié)等，呈淡紅或棕褐色，表面光滑，但沒有瘤型麻風(fēng)皮損那樣光亮多汁，有的皮損呈環(huán)形，內(nèi)緣較清楚，邊緣模糊，皮損分布廣泛，但不完全對稱，淺感覺障礙出現(xiàn)較遲且較輕。皮膚涂片查菌陽性（4＋~5＋）組織病理變化抗酸染色陽性（4＋~5＋）。LL型麻風(fēng)的皮膚損害＿為淡紅斑或淺色斑，小而多，分布廣泛對稱，邊緣模糊，表面光亮、多汁，可出現(xiàn)彌慢性結(jié)節(jié)，面部皮膚彌慢性浸潤加深，形成結(jié)節(jié)或斑塊呈“獅面”狀，鼻、唇肥厚，耳垂肥大，有明顯淺感覺障礙和閉汗，肢端潰瘍較多見。皮膚涂片查菌陽性（5＋~6＋）。組織病理變化抗酸染色陽性(5＋~6＋)。麻風(fēng)病的檢查麻風(fēng)的檢查包括病史詢問、臨床檢查、細菌、病理檢查以及有關(guān)試驗等。詢問病史——主要了解其出生地是否有過麻風(fēng)接觸史，是否到過麻風(fēng)流行區(qū)以及皮損的感覺和自主神經(jīng)功能障礙等。臨床檢查——主要檢查皮膚和周圍神經(jīng)。檢查應(yīng)在明亮的自然光線和適宜的溫度條件下進行，從頭至足全身依次詳細檢查，內(nèi)容有皮膚損害、神經(jīng)損害以及其它器官的檢查。皮膚損害——主要檢查皮疹類型、數(shù)目、大小、邊緣、色澤、部位、分布、表面及查菌情況等。神經(jīng)損害——主要檢查神經(jīng)形態(tài)、神經(jīng)功能。神經(jīng)功能——主要檢查淺感覺有無異常，包括觸覺、痛覺和溫覺，檢查順序一般先測痛覺，而后測觸覺，兩者均喪失，不必在做溫測定。如痛覺、觸覺正常時，再測溫覺。麻風(fēng)病的診斷診斷要點淺感覺障礙與閉汗神經(jīng)粗大皮膚涂片或組織病理中查到麻風(fēng)桿菌特異性組織病理變化麻風(fēng)病的癥狀總結(jié)為以下八條：診斷不明或久治不愈的慢性皮膚病（三月以上）；皮膚閉汗（局部干燥）或感覺異常，如麻木、蟻行感；眉毛稀疏脫落，酒醉樣面容；面部或耳垂出現(xiàn)腫脹或結(jié)節(jié)腫塊；水腫性紅斑損害、結(jié)節(jié)性紅斑損害；神經(jīng)粗大、疼痛或觸痛；手或足發(fā)生反復(fù)無痛性傷口、潰瘍或容易燒/灼傷；閉眼不攏、口角歪斜、手掌指肌肉萎縮或出現(xiàn)爪形手、垂足。麻風(fēng)病可疑線索

皮損“三表現(xiàn)”不知不覺發(fā)生的皮損不疼不癢的皮損久治不愈的皮損麻風(fēng)病可疑線索

體征“四突出”面部潮紅眉毛掉皮損麻木不出汗神經(jīng)疼痛無緩解肢體活動肌無力麻風(fēng)病可疑線索順口溜

麻風(fēng)患病有征兆，觀察皮膚很重要紅斑白斑和結(jié)節(jié)，癥狀體征很可疑麻木閉汗蟻行感，不知不覺悄擴展不疼不癢久不愈，及時就醫(yī)要積極得了麻風(fēng)別擔(dān)心，專業(yè)機構(gòu)送溫馨報病獎勵政策佳，免費治療人人夸早診早治療效大，可防可治不可怕麻風(fēng)病的治療由于DDS耐藥病例的不斷增加和其他抗麻風(fēng)藥物耐藥病例的出現(xiàn)，單用任一抗麻風(fēng)藥物治療均可能產(chǎn)生耐藥性，因此，WHO于1981年推薦對麻風(fēng)病采用聯(lián)合化療（MDT）。少菌型采用兩種藥物聯(lián)合治療，氨苯砜（DDS）＋利福平（RFP）。療程六個月。多菌形采用三種藥物聯(lián)合治療，氨苯砜（DDS）＋利福平（RFP）＋氯苯吩嗪（B663）。療程24個月。鄉(xiāng)村醫(yī)生如何開展麻風(fēng)病防治工作牢記八條線索，警惕經(jīng)久不愈的皮膚病患者。認真為麻風(fēng)病患者家屬及鄰居檢查身體。配合相關(guān)部門嚴格認真的開展疫村體檢調(diào)查工作。實事求是的開展自然村線索訪問工作，發(fā)現(xiàn)可疑線索及時上報。認真填寫按時上報各種表格。春節(jié)前后仔細的為外出務(wù)工返鄉(xiāng)人員體檢。麻風(fēng)病的鑒別診斷麻風(fēng)病要與許多皮膚疾病相鑒別，要客觀的進行各項檢查和綜合分析。常需要鑒別的疾病有：單純糠疹診斷要點多見于少年兒童，也可發(fā)生于青壯年。好發(fā)于顏面，開始時為境界不清的色素減退斑或淡紅斑，伴細小糠秕樣鱗屑，一般無不適或有微癢，可自行消褪，但易復(fù)發(fā)。淺感覺正常。白癜風(fēng)診斷要點為界限明顯的乳白色脫色斑，數(shù)目、大小不一。邊緣可有色素沉著，皮紋正常，毛發(fā)完整，多呈白色，也可為正常顏色。無自覺癥狀。病理檢查僅黑色素細胞少。貧血痣可于出生后或兒童時發(fā)生，為先天性局限性血管發(fā)育缺陷，但不是結(jié)構(gòu)而是功能異常。皮損為境界明顯的淡白斑，常為圓形、橢圓形或不規(guī)則形。局部刺激不產(chǎn)生紅斑反應(yīng)。診斷要點扁平苔癬皮損為紅色或紫紅色，帽針頭至扁豆大多角形扁平丘疹，表面有一層角質(zhì)薄膜，有蠟樣光澤，除去薄膜可見有少量鱗屑。經(jīng)過中皮疹逐漸增多并可相互融合，呈苔蘚狀斑，周圍可有散在皮疹。多見于成年人，常伴程度不等的瘙癢。皮疹可發(fā)于全身各處，但常限于四肢，以屈側(cè)為多，常對稱發(fā)生。粘膜多同時受累，以口腔及外陰為主，呈乳白色斑點，斑細小孤立，或排成環(huán)狀、線狀及不規(guī)則的網(wǎng)狀。診斷要點急性蕁麻疹皮損速起速消（<24小時)。皮損為限局性紅色或蒼白色大小不等的風(fēng)團，境界清楚，形態(tài)不一，可為圓形、類圓形或不規(guī)則形，皮損可隨搔抓而增多，增大，亦可相互觸合成不整形、地圖形或環(huán)形。自覺劇烈瘙癢灼熱感。皮膚劃痕癥可呈陽性。嚴重者可波及內(nèi)臟，危及生命。診斷要點花斑癬好發(fā)生胸、背、頸及腋下多汗處，夏季較重。為灰白色、皮色或褐色點狀至錢幣狀斑片的損害，其上覆以細小鱗屑，微癢?？刹榈秸婢\感覺正常。診斷要點體癬損害為圓形或錢幣形紅斑，自指蓋至各種錢幣大小，數(shù)目不定，病灶中央常自愈，周緣呈活動性，有炎性丘疹、小皰、痂皮、鱗屑等?？尚纬森h(huán)形、同心環(huán)形。多見于顏面及頸部，亦可發(fā)生于軀干四肢等。自覺劇癢。直接鏡檢及培養(yǎng)檢查，可發(fā)現(xiàn)真菌。診斷要點玫瑰糠疹好發(fā)于軀干及四肢近端。初發(fā)為較大的母斑，1～2周后成批發(fā)生子斑，約1～2cm大小，淡紅色，中心略帶黃色，邊緣清楚，表面覆以細小鱗屑；皮損長軸與皮紋一致，與肋骨平等。有癢感，病程自限，約兩個月左右。診斷要點銀屑病好發(fā)于四肢伸側(cè)及頭面部。初起為暗紅色丘疹，逐漸擴大成片狀，境界清楚，表面覆以銀白色云母狀鱗屑，刮除鱗屑露出發(fā)亮的白膜及點狀出血。診斷要點多形性紅斑起病急，好發(fā)于面、手、足背及前臂等處。皮損為多形性，典型的呈虹膜樣損害。病程自限，但易復(fù)發(fā)。有癢感。診斷要點環(huán)形紅斑好發(fā)于軀干，為慢性、復(fù)發(fā)性疾病。皮損初起時為水腫性丘疹，逐漸擴大成圓形斑疹，以后中心消褪，向周圍擴張，邊緣高起，呈環(huán)狀。診斷要點離心性環(huán)狀紅斑多見中年人。初發(fā)為多個水腫性紅斑，主要分布于下肢與臀部；損害中央逐漸消褪，周圍日益擴張呈環(huán)狀或弧狀，邊緣高起如堤，內(nèi)緣附黃色鱗屑；舊皮損處，可再產(chǎn)生新?lián)p害，呈靶形，微癢。病程數(shù)月或數(shù)年，易復(fù)發(fā)。診斷要點結(jié)節(jié)性紅斑年輕女性多見，起病急，皮損好發(fā)于雙下肢伸面。損害初起時為鮮紅色黃豆至胡桃大小之痛性結(jié)節(jié)，后呈暗紅色，消褪后暫留色素沉著，發(fā)疹前后伴有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等不適。病程自限，常復(fù)發(fā)。診斷要點急性濕疹皮損呈多形性，經(jīng)過中常循一定規(guī)序，開始為彌漫性潮紅，以后發(fā)展為丘疹、水皰、糜爛、滲液、結(jié)痂，常數(shù)種皮損同時并存。病變常為片狀或彌漫性，無明顯境界。經(jīng)過急劇，炎癥明顯，傾向濕潤糜爛。自覺灼熱及劇烈搔癢。診斷要點環(huán)狀肉牙腫好發(fā)于手腕及足背，數(shù)目一個或幾個。皮損為皮色、象牙色或粉紅色結(jié)節(jié)，表面光亮、質(zhì)硬；中央逐漸消褪，外周擴張呈環(huán)狀或半環(huán)狀，邊緣高起；其上之丘疹或結(jié)節(jié)似珍珠狀，半透明，有時呈衛(wèi)星狀損害。皮損可多時不變或自愈，不留痕跡，但易復(fù)發(fā)。診斷要點結(jié)節(jié)病皮損為多形性，有丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊或彌漫性浸潤等，呈淡紅色或棕褐色，質(zhì)硬，數(shù)目不一，消褪后有色素沉著及萎縮。患者常并發(fā)淋巴結(jié)、肺、眼、腎等損害。診斷要點蕈樣肉芽腫本病為慢性、瘙癢性、進行性又可緩解的皮膚病，不同病程中，皮損形態(tài)不一。根據(jù)臨床表現(xiàn)，病程中可分為紅斑期、浸潤期和腫瘤期?；颊叨喟橛腥砹馨徒Y(jié)和肝、脾腫大，肺、腎及內(nèi)分泌腺受累。組織病理檢查可見特異性病變。診斷要點盤狀紅斑狼瘡該病好發(fā)于面部，呈蝶狀分布，為境界清楚的紅斑，附以黏著性鱗屑，剝離后可見角質(zhì)栓。皮損中央消褪后留有著色性斑點和萎縮性瘢痕，周邊色素增加，表面毛細血管擴張。診斷要點限局性硬皮病皮損呈片狀、帶狀和點狀，初為淡紅色，質(zhì)硬，有蠟樣光澤，周圍常繞以灰褐色素暈，后期色素增加或呈象牙色，年久后硬度減輕呈白色或灰色萎縮性瘢痕。診斷要點異色性皮肌炎呈不同程度水腫性紫紅色斑片，或肘、膝、踝骨突處及掌、指和指間關(guān)節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹，且融合成斑塊，日久可有萎縮；甲根皺壁可見甲小皮增厚，有毛