兒童組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎診斷與治療專家共識(2025)解讀引言共識制定的背景、目的和意義兒童組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎的概述診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷目錄CATALOGUE治療方案隨訪管理共識的應(yīng)用與展望結(jié)論目錄CATALOGUE01引言罕見自限性疾病01特殊性質(zhì)組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（HNL），在兒童群體中展現(xiàn)出獨特的臨床特征，成為兒科醫(yī)療領(lǐng)域一道復(fù)雜的難題。02診治挑戰(zhàn)由于發(fā)病率低，醫(yī)生常感困惑。誤診與漏診頻發(fā)，不僅延誤治療，還影響患兒預(yù)后，強調(diào)精準(zhǔn)診斷與及時干預(yù)的重要性。為應(yīng)對上述挑戰(zhàn)，國內(nèi)相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜覕y手，共同編纂《兒童組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎診斷與治療專家共識(2025)》。診斷治療共識發(fā)布專家共識該共識旨在統(tǒng)一診斷與治療標(biāo)準(zhǔn)，為臨床醫(yī)生提供明確指導(dǎo)，提升對兒童組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎的診治水平。診治指南通過制定并執(zhí)行該共識，我們期待能夠優(yōu)化CHNL的診療流程，促進(jìn)臨床決策的科學(xué)化，最終改善患兒的治療與預(yù)后。重要意義02共識制定的背景、目的和意義制定背景診治共識需求CHNL臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常與其他疾病相混淆，給診斷和治療帶來挑戰(zhàn)，因此制定科學(xué)實用的專家共識顯得尤為迫切和重要。診治差異問題隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展和臨床經(jīng)驗的積累，人們對CHNL的認(rèn)識逐漸深入，但醫(yī)生對診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方法存在一定的差異，缺乏統(tǒng)一的規(guī)范。本共識的制定旨在為臨床醫(yī)生提供全面、系統(tǒng)、科學(xué)的診斷和治療指導(dǎo)，確保患者得到準(zhǔn)確及時的診治。提供診療指導(dǎo)通過制定詳細(xì)的診斷流程和治療方案，共識旨在減少誤診和漏診，提高治療效果，為患者帶來福音。規(guī)范診療流程制定目的制定意義該共識的發(fā)布有助于提高臨床醫(yī)生對CHNL的認(rèn)識和診治水平，加強多學(xué)科的協(xié)作和交流，為患者提供更優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。提升診治水平共識為CHNL的臨床研究提供了參考標(biāo)準(zhǔn)，推動該領(lǐng)域的研究進(jìn)展，有助于深入探索疾病本質(zhì)，為治療提供新的方法和策略。推動臨床研究03兒童組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎的概述疾病定義自限性炎性疾病自限性意味著這種疾病在發(fā)展到一定程度后會自行停止，并逐漸康復(fù)。自限性通常與疾病的自然病程和機體免疫反應(yīng)有關(guān)，不需要特殊治療，會自行緩解。CHNL特征兒童組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎以頸部淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱為主要癥狀，病理上表現(xiàn)為淋巴結(jié)內(nèi)的組織細(xì)胞增生并伴有壞死，是一種非腫瘤性、具有自限性的疾病。青少年女性多發(fā)好發(fā)于兒童和青少年，女性患者略多于男性，發(fā)病具有性別和年齡偏好，可能受遺傳、環(huán)境、內(nèi)分泌等多種因素影響，需關(guān)注性別差異在疾病中的作用。發(fā)病率與誤診率發(fā)病率相對較低，但臨床表現(xiàn)缺乏特異性，導(dǎo)致實際發(fā)病率可能被低估，同時，由于醫(yī)生對其認(rèn)識不足，也增加了誤診和漏診的風(fēng)險，影響患兒的治療。流行病學(xué)VS病因未明，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與病毒感染、自身免疫反應(yīng)相關(guān)。發(fā)病前常有上呼吸道感染史，血清中病毒抗體滴度升高，提示病毒感染可能是誘發(fā)因素。免疫異常與疾病關(guān)聯(lián)患者體內(nèi)存在免疫功能異常，如T淋巴細(xì)胞亞群失衡、細(xì)胞因子水平改變等，提示自身免疫反應(yīng)在疾病的發(fā)生發(fā)展中起到重要作用，需進(jìn)一步深入研究。病毒感染與自身免疫病因和發(fā)病機制04診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)多數(shù)患兒突然高熱，熱型多變，持續(xù)或間歇，體溫高達(dá)38℃-39℃，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。頸部淋巴結(jié)腫大為主，質(zhì)硬、活動、無痛、不紅。可伴乏力、盜汗、咽痛等。癥狀除了腫大的淋巴結(jié)外，部分患兒可出現(xiàn)肝脾腫大，但一般程度較輕。腫大淋巴結(jié)質(zhì)地堅硬，活動度良好，無明顯壓痛，表面皮膚無紅腫，可伴有乏力、盜汗等癥狀。體征實驗室檢查多數(shù)患兒白細(xì)胞計數(shù)正?；蚪档?，淋巴細(xì)胞比例相對升高。少數(shù)患兒可出現(xiàn)貧血和血小板減少。血常規(guī)紅細(xì)胞沉降率（ESR）增快，C反應(yīng)蛋白（CRP）可輕度升高。ESR和CRP的變化提示體內(nèi)存在炎癥活動。二聚體升高等。凝血功能異常可能與疾病活動性或合并癥有關(guān)。炎癥指標(biāo)部分患兒血清中可檢測到病毒抗體，如EB病毒、巨細(xì)胞病毒等。自身抗體如抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA抗體等一般為陰性。血清學(xué)檢查01020403凝血功能影像學(xué)檢查超聲檢查超聲檢查是評估淋巴結(jié)病變的常用方法。CHNL患兒的淋巴結(jié)超聲表現(xiàn)為腫大的淋巴結(jié)呈橢圓形或圓形，皮質(zhì)增厚，回聲減低，血流信號不豐富。MRI檢查MRI檢查對軟組織的分辨能力較強，可更清晰地顯示淋巴結(jié)的形態(tài)和結(jié)構(gòu)?；純篗RI表現(xiàn)與CT相似，T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，增強后無強化。CT檢查CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)深部淋巴結(jié)腫大和其他部位的病變。CHNL患兒的CT表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大，密度均勻，增強掃描后無明顯強化。病理檢查病理特征病理診斷要點淋巴結(jié)內(nèi)組織細(xì)胞增生伴壞死，壞死區(qū)無中性粒細(xì)胞浸潤。增生細(xì)胞形態(tài)多樣，核仁明顯，可吞噬。免疫組化顯示，細(xì)胞表達(dá)CD68、CD163等巨噬細(xì)胞標(biāo)記物。典型的病理表現(xiàn)結(jié)合臨床癥狀和實驗室檢查結(jié)果，可明確診斷CHNL。對于不典型的病理表現(xiàn)，需要與其他疾病進(jìn)行鑒別診斷。診斷流程評估病情對于出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大的患兒，醫(yī)生應(yīng)詳細(xì)詢問病史，并進(jìn)行全面的體格檢查，以初步評估病情。根據(jù)檢查結(jié)果和癥狀，考慮是否為晉升通道。檢查項目初步判斷后，進(jìn)行血常規(guī)、炎癥指標(biāo)、血清學(xué)檢查等實驗室檢查，以初步評估病情。根據(jù)檢查結(jié)果和臨床表現(xiàn)，考慮是否為感染性疾病、惡性腫瘤或其他疾病。了解病變行超聲、CT等影像學(xué)檢查，了解淋巴結(jié)的大小、形態(tài)、位置等情況。對于高度懷疑為淋巴結(jié)炎的患兒，建議進(jìn)行淋巴結(jié)穿刺活檢或手術(shù)切除活檢，以明確診斷。05鑒別診斷感染性疾病03化膿性淋巴結(jié)炎化膿性淋巴結(jié)炎常有局部紅腫、疼痛明顯，伴有發(fā)熱等全身癥狀，血常規(guī)可見白細(xì)胞計數(shù)升高，中性粒細(xì)胞比例升高，淋巴結(jié)穿刺可抽出膿性分泌物。02傳染性單核細(xì)胞增多癥傳染性單核細(xì)胞增多癥由EB病毒感染引起，可出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、咽痛等癥狀，血常規(guī)可見異型淋巴細(xì)胞增多，血清學(xué)檢查可檢測到EB病毒抗體。01淋巴結(jié)結(jié)核淋巴結(jié)結(jié)核也表現(xiàn)為頸部淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱等癥狀，但結(jié)核菌素試驗、結(jié)核抗體檢查等常呈陽性，病理檢查可見結(jié)核結(jié)節(jié)和干酪樣壞死，抗酸染色可發(fā)現(xiàn)結(jié)核桿菌。白血病白血病可出現(xiàn)發(fā)熱、貧血、出血、淋巴結(jié)腫大等癥狀，血常規(guī)可見白細(xì)胞異常升高或降低，骨髓穿刺檢查可明確診斷。惡性腫瘤系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)腫大等癥狀，血清中可檢測到多種自身抗體，如ANA、抗雙鏈DNA抗體等。結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病可累及多個系統(tǒng)和器官，表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大、肺部病變等。病理檢查可見上皮樣細(xì)胞肉芽腫，無干酪樣壞死。其他疾病06治療方案組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（CHNL）作為一種自限性疾病，通常意味著它能夠在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)自然緩解，無需特定治療，凸顯了疾病本身具有的恢復(fù)力。CHNL自限性理解治療的核心在于緩解患兒癥狀，減輕其痛苦，并有效預(yù)防可能發(fā)生的并發(fā)癥。制定治療方案時，需全面考慮患兒病情、年齡及身體狀況，確保治療方案的個性化。治療目標(biāo)與原則治療原則休息的重要性在疾病急性期，患兒應(yīng)充分休息，減少體力活動，確保身體得到充分的恢復(fù)。這有助于減輕身體負(fù)擔(dān)，促進(jìn)免疫系統(tǒng)正常運作，從而加速病情的恢復(fù)。一般治療營養(yǎng)與飲食均衡的飲食對患兒恢復(fù)至關(guān)重要。應(yīng)提供營養(yǎng)豐富、易消化的食物，確保熱量、蛋白質(zhì)和維生素的攝入充足，為身體提供必要的營養(yǎng)支持，促進(jìn)身體快速康復(fù)。對癥治療措施針對發(fā)熱患兒，可采用物理降溫或藥物降溫方法緩解癥狀；對疼痛明顯的患兒，及時給予止痛藥物，以減輕其痛苦，確保患兒在舒適狀態(tài)下接受疾病的治療。藥物治療糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用對于病情較重的患兒，可以考慮使用糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療。這類藥物具有強大的抗炎和免疫抑制作用，能夠迅速緩解病情。01非甾體抗炎藥的選擇癥狀較輕的患兒可以先試用非甾體抗炎藥進(jìn)行治療。這類藥物具有解熱、鎮(zhèn)痛、抗炎等作用，可以緩解發(fā)熱、疼痛等癥狀。02抗病毒藥物的考慮對于明確病毒感染的患兒，可以考慮使用抗病毒藥物進(jìn)行治療。常用的抗病毒藥物包括阿昔洛韋、更昔洛韋等，需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。03在一般情況下，對于組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（CHNL）的治療，手術(shù)治療并不是首選方法，而是作為其他治療方法無效或病情嚴(yán)重時的備選方案。手術(shù)并非首選對于診斷不明確、經(jīng)保守治療效果不佳或出現(xiàn)淋巴結(jié)化膿等并發(fā)癥的患兒，手術(shù)是必要的治療手段。通過手術(shù)切除腫大的淋巴結(jié)并進(jìn)行病理檢查。手術(shù)時機與指征手術(shù)治療07隨訪管理初期密切隨訪患兒確診后，初期應(yīng)每月隨訪一次，連續(xù)兩次，隨后每半年隨訪一次，直至病情完全緩解。長期監(jiān)控調(diào)整治療隨訪時間隨訪期間，醫(yī)生應(yīng)持續(xù)監(jiān)控患兒病情，根據(jù)病情變化及時調(diào)整治療方案，確保最佳治療效果。0102詳詢癥狀與體征在隨訪時，醫(yī)生應(yīng)詳細(xì)詢問患兒的癥狀和體征，如發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等是否緩解或消失。實驗室檢查與評估定期復(fù)查血常規(guī)、炎癥指標(biāo)、凝血功能等，以全面評估病情的恢復(fù)情況和治療效果。影像學(xué)檢查變化根據(jù)病情需要，可定期進(jìn)行超聲、CT等影像學(xué)檢查，觀察淋巴結(jié)的大小、形態(tài)等變化。隨訪內(nèi)容預(yù)后評估大多數(shù)患有組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎的患兒預(yù)后都是良好的，他們通常在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)能夠自行緩解。多數(shù)預(yù)后良好對于少數(shù)病情復(fù)發(fā)的患兒（約3%至10%），可再次給予相應(yīng)的治療措施，以確保病情得到有效控制。復(fù)發(fā)與再治療極少數(shù)患兒可出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如噬血細(xì)胞綜合征等，一旦發(fā)生后者的患兒預(yù)后普遍較差。嚴(yán)重并發(fā)癥預(yù)后差08共識的應(yīng)用與展望共識的應(yīng)用提升診治水平應(yīng)加強對CHNL的認(rèn)識和學(xué)習(xí)，通過組織專業(yè)培訓(xùn)、開展病例討論等形式，提高醫(yī)生的診斷準(zhǔn)確性和治療效果，為患者提供更優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。指導(dǎo)臨床治療該共識為臨床醫(yī)生提供了全面、系統(tǒng)、科學(xué)的CHNL診斷和治療指導(dǎo)，臨床醫(yī)生應(yīng)嚴(yán)格按照共識的要求，規(guī)范診斷流程和治療方案。病因與機制開展多中心、大樣本的臨床研究，進(jìn)一步優(yōu)化治療方案。通過大樣本的數(shù)據(jù)分析，探索更有效的治療策略，提高CHNL的治療效果，為患者帶來更大的福音。臨床研究預(yù)后評估加強對CHNL的長期隨訪和預(yù)后評估，提高患兒的生活質(zhì)量。通過長期隨訪，了解疾病的轉(zhuǎn)歸和預(yù)后情況，為患者提供更全面、更優(yōu)質(zhì)的服務(wù)。未來研究應(yīng)深入探討CHNL的病因和發(fā)病機制，尋找更有效的診斷標(biāo)志物和治療靶點。通過基礎(chǔ)研究和臨床試驗的結(jié)合，為CHNL的治療提供新的思路和方法。具體展望09結(jié)論共識意義與應(yīng)用共識價值共識作為CHNL診療的權(quán)威指導(dǎo)，顯著提升臨床認(rèn)知與操作規(guī)范性，有效促進(jìn)診療流程標(biāo)準(zhǔn)化，大幅降低誤診漏診風(fēng)險，深刻改善患兒疾病管理質(zhì)量。實踐應(yīng)用臨床醫(yī)生應(yīng)全面學(xué)習(xí)并精準(zhǔn)運用共識精髓，于實踐中靈活融合患兒個性化特征，制定最優(yōu)診療策略，旨在提升診斷精準(zhǔn)度與治療有效性，優(yōu)化預(yù)后管理。研究促進(jìn)鼓勵臨床醫(yī)生在共識框架下開展高頻學(xué)術(shù)交流與緊密合作，共同推動CHNL研究向縱深發(fā)