腎病綜合征中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學(xué)第一頁，共85頁。（優(yōu)選）腎病綜合征中西醫(yī)結(jié)合內(nèi)科學(xué)第二頁，共85頁。概述一、定義：由各種原因?qū)е碌呐R床綜合征侯群。臨床特征“三高一低”：大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)低白蛋白血癥(Hypoalbuminemia)(<30g/L)高脂血癥（Hyperlipidemia）水腫（Edema）二、流行病學(xué)三、中醫(yī)-----水腫第三頁，共85頁。

腎病綜合征病因及分類

原發(fā)性(Primary)、繼發(fā)性(Secondary)

病理類型多種病因：任何引起腎小球?yàn)V過膜損傷的疾病都可導(dǎo)致NS第四頁，共85頁。腎病綜合征的病理類型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎第五頁，共85頁。腎病綜合征的分類和常見病因

分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎

過敏性紫癜性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤/實(shí)體瘤第六頁，共85頁。

病理生理

(Pathophysiology)大量蛋白尿

電荷屏障(ChargeBarrier)分子屏障(MolecularBarrier)血漿蛋白變化水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟脂蛋白合成增加，分解減少。第七頁，共85頁。臨床特征

(微小病變型腎病)常見于兒童(~80%)表現(xiàn)為典型的腎病綜合征常無血尿、高血壓和腎功能減退90%病例對(duì)激素敏感復(fù)發(fā)率高達(dá)60％可演變?yōu)镸sPGSFSGS第八頁，共85頁。微小病變型腎病的病理光鏡(LM)腎小球基本正常免疫熒光(IFM)沒有免疫球蛋白沉積電鏡(EM)腎小球臟層細(xì)胞足突融合第九頁，共85頁。第十頁，共85頁。第十一頁，共85頁。第十二頁，共85頁。第十三頁，共85頁。第十四頁，共85頁。臨床特征

(系膜增生性腎小球腎炎)我國(guó)發(fā)病率很高,占原發(fā)性NS～30％；好發(fā)于青少年，男性多于女性；免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎病；非IgANS(~50%)/隱匿性/急性/慢性GN；血尿(IgA~100%,No-IgA~70%)；對(duì)治療的反應(yīng)取決于病理改變的輕重。第十五頁，共85頁。病理

（系膜增生性腎小球腎炎）光鏡腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫熒光

免疫球蛋白呈塊狀／顆粒樣沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁IgA腎?。阂訧gA／C3沉積為主非IgA腎病：以IgG／IgM／C3沉積為主電鏡電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下第十六頁，共85頁。第十七頁，共85頁。第十八頁，共85頁。第十九頁，共85頁。第二十頁，共85頁。第二十一頁，共85頁。第二十二頁，共85頁。第二十三頁，共85頁。第二十四頁，共85頁。第二十五頁，共85頁。第二十六頁，共85頁。第二十七頁，共85頁。第二十八頁，共85頁。臨床特征

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)好發(fā)于青少年男性NS為主要臨床表現(xiàn)血尿(~70%)多伴有高血壓和腎功減退部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來30~50%激素治療有效,但顯效較慢;激素抵抗定為足量激素用至6個(gè)月無效;激素效果不佳者可試用環(huán)孢素第二十九頁，共85頁。病理

(局灶性節(jié)段性腎小球硬化)光鏡

腎小球成局灶、節(jié)段性硬化。系膜基質(zhì)增多，毛細(xì)血管閉塞，球囊粘連。相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光IgM和C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積電鏡

電子致密物積在腎小球硬化區(qū)腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合

第三十頁，共85頁。第三十一頁，共85頁。第三十二頁，共85頁。第三十三頁，共85頁。第三十四頁，共85頁。第三十五頁，共85頁。膜性腎病的臨床特征常見于中老年，男性多于女性；起病隱匿，很少有前驅(qū)感染；約80％表現(xiàn)為NS，占我國(guó)原發(fā)性NS的25％～30％；一般無肉眼血尿，～30％伴有鏡下血尿；早期常無高血壓和腎功損害；極易發(fā)生血栓、栓塞性并發(fā)癥腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40％～50％；積極給與抗凝溶栓治療；本病進(jìn)展緩慢，5～10年后逐漸出現(xiàn)腎功損害；約20％-35％患者臨床表現(xiàn)可自行緩解；大部分患者經(jīng)治療可達(dá)臨床緩解。第三十六頁，共85頁。膜性腎病的病理光鏡腎小球基底膜增厚上皮側(cè)免疫復(fù)合物形成“釘突樣”改變腎小球內(nèi)沒有明顯的細(xì)胞增殖免疫熒光

IgG和C3呈細(xì)顆粒狀沿GBM沉積電鏡

GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物第三十七頁，共85頁。第三十八頁，共85頁。第三十九頁，共85頁。第四十頁，共85頁。第四十一頁，共85頁。第四十二頁，共85頁。第四十三頁，共85頁。第四十四頁，共85頁。第四十五頁，共85頁。臨床特征

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)好發(fā)于青壯年，男性多于女性；30％的患者有前驅(qū)感染；約50％~60%表現(xiàn)為NS；約30%表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿／蛋白尿；100％伴有血尿，少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；50％～70％病例的血清C3持續(xù)降低；腎功損害、高血壓及貧血出現(xiàn)的早；發(fā)病后10年約50％的病例進(jìn)展至CRF。第四十六頁，共85頁。病理

(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)光鏡

系膜細(xì)胞和基質(zhì)彌漫重度增生，插入到GBM和內(nèi)皮細(xì)胞之間，形成“雙軌征”(tram-tracks)。免疫熒光

IgG/C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁電鏡

內(nèi)皮下和系膜區(qū)可見電子致密物沉積

第四十七頁，共85頁。第四十八頁，共85頁。第四十九頁，共85頁。第五十頁，共85頁。第五十一頁，共85頁。第五十二頁，共85頁。第五十三頁，共85頁。第五十四頁，共85頁。第五十五頁，共85頁。第五十六頁，共85頁。第五十七頁，共85頁。第五十八頁，共85頁。第五十九頁，共85頁。第六十頁，共85頁。第六十一頁，共85頁。NS臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查一、臨床表現(xiàn)癥狀：水腫、乏力、納差........體征：水腫、高血壓、營(yíng)養(yǎng)不良二、實(shí)驗(yàn)室檢查尿液檢查：蛋白尿、血尿血液檢查：血RT、肝功能（低蛋白血癥）、血脂、腎功能、免疫球蛋白、補(bǔ)體C3B超腎圖腎穿刺活檢三高一低第六十二頁，共85頁。腎病綜合征的并發(fā)癥感染血栓、栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂第六十三頁，共85頁。腎病綜合癥的診斷大量蛋白尿(HeaveProteinuria）(>3.5g/d)低白蛋白血癥(Hypoalbuminemia)(<30g/L)高脂血癥（Hyperlipidemia）水腫（Edema）三高一低第六十四頁，共85頁。腎病綜合癥的診斷確診腎病綜合征確認(rèn)病因（除外診斷法）確定病理類型判定有無并發(fā)癥第六十五頁，共85頁。鑒別診斷過敏性紫癜腎炎(AllergicPurpura)狼瘡性腎炎(LupusNephritis)乙肝病毒（HBV）相關(guān)性腎炎糖尿病腎病(DiabeticNephropathy)腎淀粉樣變性(Amyloidosis)骨髓瘤性腎病(MultipleMyeloma)第六十六頁，共85頁。第六十七頁，共85頁。第六十八頁，共85頁。第六十九頁，共85頁。NS的中醫(yī)病因病機(jī)一、概念——水腫體內(nèi)水液潴留，泛濫肌膚，臨床表現(xiàn)以頭面、眼瞼、四肢、腹背，甚至全身浮腫為特征的一類病證。二、病因煩勞過度、稟賦不足感受外邪：風(fēng)邪、水濕、瘡毒三、病機(jī)：基本病機(jī)為肺失通調(diào)，脾失轉(zhuǎn)輸，腎失開合，三焦氣化不利。病位在肺、脾、腎，關(guān)鍵在腎。病理性質(zhì)：有陰水、陽水之分。第七十頁，共85頁。一般治療休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（0.8~1.0g/Kg.d）；保證足夠的熱量（30～50Kcal/Kg.d)；低鹽飲食（＜3g／d）；多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食。第七十一頁，共85頁。對(duì)癥治療利尿消腫

噻嗪類利尿藥(氫氯噻嗪）潴鉀利尿藥（氨苯喋啶、螺內(nèi)酯）袢利尿藥（呋塞米、布美他尼）滲透性利尿藥（低右、706代血漿）提高血漿膠體滲透壓（血漿、白蛋白）減少蛋白尿

ACEI（卡托普利、貝那普利）ARB（氯沙坦、纈沙坦）CCB（氨氯地平、硝苯地平）

第七十二頁，共85頁。主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)糖皮質(zhì)激素（潑尼松、潑尼松龍）起始足量(1.0mg/Kg/d，8～12w)緩慢減量(每1～2周減原劑量的10%)長(zhǎng)期維持(以最小有效劑量～10mg/d維持半年以上）第七十三頁，共85頁。激素療效的評(píng)價(jià)激素敏感型(指用藥8～12周內(nèi)緩解)激素依賴型(指激素減到一定程度即復(fù)發(fā))激素抵抗型(指激素治療12～16周無效)第七十四頁，共85頁。長(zhǎng)期應(yīng)用激素的副作用感染藥物性糖尿醫(yī)源性庫興癥骨質(zhì)疏松股骨頭壞死第七十五頁，共85頁。主要治療－抑制免疫與炎癥反應(yīng)免疫抑制劑細(xì)胞毒藥物（CTX、鹽酸氮芥）環(huán)孢素麥考酚嗎乙酯（驍悉）第七十六頁，共85頁。細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用（CTX）用于激素依賴型或激素抵抗型一般不作為首選或單獨(dú)用藥100mg/d分次口服或200mg隔日靜注；累積劑量為6～8g；不良反應(yīng)主要為：骨髓抑制中毒性肝損傷性腺抑制（尤其男性）出血性膀胱炎胃腸道反應(yīng)脫發(fā)第七十七頁，共85頁。腎病綜合征的抗凝治療血漿白蛋白低于20g／L即應(yīng)開始抗凝治療；肝素或低分子肝素／華法令或香豆素類藥物；維持凝血時(shí)間／凝血酶原時(shí)間于正常的一倍；抗凝的同時(shí)可輔以抗血小板藥物；發(fā)生血栓、栓塞者盡早給予溶栓治療；抗凝及溶栓治療時(shí)均應(yīng)避免藥物過量導(dǎo)致出血。第七十八頁，共85頁。腎病綜合征的個(gè)體化治療方案微小病變?。杭に?+CTX)膜性腎?。杭に?CTX+抗凝FSGS：激素長(zhǎng)療程+免疫抑制劑系膜毛細(xì)血管性腎炎：激素(+CTX)+抗凝第七十九頁，共85頁。NS(水腫)中醫(yī)治療一、辨證要點(diǎn)辨病性辨陰水、陽水辨兼夾證辨病勢(shì)第八十頁，共85頁。NS(水腫)中醫(yī)治療二、治則治法基本原則：開鬼門、潔凈府、去菀陳莝陽水祛邪為主。發(fā)汗、利水、活血、解毒，必要時(shí)予攻逐，同時(shí)配合清熱化濕，健脾理氣等法。陰水扶正為主。當(dāng)溫腎健脾，同時(shí)配以利水、養(yǎng)陰、活血、祛瘀等法。對(duì)于虛實(shí)夾雜者，或先攻后補(bǔ)，或攻補(bǔ)兼施。第八十一頁，共85頁。NS(水腫)中醫(yī)治療—辨證論治陽虛水泛證

主癥：身腫日久，腰以下為甚，尿少，腰酸肢冷，納減便溏，面色不華，舌質(zhì)淡，苔白膩或白滑，脈沉細(xì)。病機(jī)析要：脾腎陽虛，氣不化水，水液輸布失。治法：健脾溫腎，化氣行水。主方：真武湯合五皮飲。第八十二頁，共