2025年免疫科免疫缺陷癥狀診斷與治療模擬考試卷答案及解析一、單項(xiàng)選擇題1.以下哪種免疫缺陷病屬于原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷?。ǎ〢.慢性肉芽腫病B.X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥C.DiGeorge綜合征D.遺傳性血管神經(jīng)性水腫2.下列哪項(xiàng)不是免疫缺陷病的共同臨床特點(diǎn)（）A.反復(fù)感染B.易發(fā)生腫瘤C.自身免疫病發(fā)生率低D.臨床表現(xiàn)和病理?yè)p傷復(fù)雜多樣3.診斷X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的重要依據(jù)是（）A.血清Ig水平明顯降低B.外周血B細(xì)胞明顯減少C.反復(fù)化膿性細(xì)菌感染D.以上都是4.對(duì)于聯(lián)合免疫缺陷病的治療，最有效的方法是（）A.抗感染治療B.免疫球蛋白替代治療C.造血干細(xì)胞移植D.基因治療5.以下哪項(xiàng)檢查對(duì)診斷DiGeorge綜合征最有意義（）A.血清Ig測(cè)定B.外周血淋巴細(xì)胞亞群分析C.胸部X線檢查D.染色體核型分析6.選擇性IgA缺乏癥患者最常見的臨床表現(xiàn)是（）A.反復(fù)呼吸道感染B.胃腸道癥狀C.自身免疫病D.以上都是7.下列哪種免疫缺陷病與補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷有關(guān)（）A.慢性肉芽腫病B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥C.遺傳性血管神經(jīng)性水腫D.白細(xì)胞黏附缺陷癥8.免疫缺陷病患者預(yù)防感染的關(guān)鍵措施是（）A.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)B.避免接觸感染源C.接種疫苗D.以上都是9.對(duì)于免疫缺陷病患者，使用抗生素的原則不包括（）A.早期使用B.足量使用C.聯(lián)合使用D.盡量選用窄譜抗生素10.以下哪種疾病不屬于免疫缺陷病（）A.艾滋病B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡C.先天性胸腺發(fā)育不全D.Bruton病二、多項(xiàng)選擇題1.以下屬于原發(fā)性免疫缺陷病的是（）A.X連鎖高IgM綜合征B.濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征C.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病D.獲得性免疫缺陷綜合征2.免疫缺陷病的診斷依據(jù)包括（）A.病史B.臨床表現(xiàn)C.實(shí)驗(yàn)室檢查D.家族史3.血清Ig水平降低可見于（）A.原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷病B.營(yíng)養(yǎng)不良C.長(zhǎng)期使用免疫抑制劑D.慢性感染4.外周血淋巴細(xì)胞亞群分析可用于診斷的免疫缺陷病有（）A.X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥B.DiGeorge綜合征C.聯(lián)合免疫缺陷病D.選擇性IgA缺乏癥5.免疫缺陷病患者易發(fā)生的腫瘤有（）A.淋巴瘤B.白血病C.肝癌D.肺癌三、填空題1.免疫缺陷病是一組由于免疫系統(tǒng)_____、_____或_____而導(dǎo)致機(jī)體免疫功能低下或缺陷的疾病。2.原發(fā)性免疫缺陷病根據(jù)主要累及的免疫細(xì)胞或免疫分子可分為_____、_____、_____、_____和_____等五大類。3.X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥又稱_____，其主要缺陷是_____。4.DiGeorge綜合征的主要臨床表現(xiàn)包括_____、_____和_____等。5.選擇性IgA缺乏癥患者血清IgA水平低于_____g/L。四、判斷題（√/×）1.免疫缺陷病患者的免疫功能完全喪失。（）2.原發(fā)性免疫缺陷病多為遺傳性疾病。（）3.獲得性免疫缺陷綜合征是由人類免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的。（）4.免疫缺陷病患者容易發(fā)生各種感染，尤其是機(jī)會(huì)性感染。（）5.血清Ig水平正常的患者不可能患有免疫缺陷病。（）6.外周血B細(xì)胞數(shù)量正常的患者一定不是原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷病。（）7.造血干細(xì)胞移植是治療免疫缺陷病的唯一方法。（）8.免疫缺陷病患者接種疫苗后可以獲得良好的免疫效果。（）9.免疫缺陷病患者使用免疫抑制劑可以改善免疫功能。（）10.對(duì)于免疫缺陷病患者，應(yīng)盡量避免使用抗生素，以免引起耐藥性。（）五、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述免疫缺陷病的分類。六、案例分析題患者，男，3歲，反復(fù)發(fā)熱、咳嗽、腹瀉1年余，加重伴呼吸困難1周入院?；純?年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39℃，伴咳嗽、咳痰，為白色黏痰，有時(shí)伴有腹瀉，大便為黃色稀水樣便，每日3～5次。1周前上述癥狀加重，出現(xiàn)呼吸困難，口唇發(fā)紺。查體：體溫38.5℃，脈搏120次/分，呼吸40次/分，體重10kg。精神萎靡，面色蒼白，呼吸急促，可見三凹征，雙肺可聞及大量濕啰音。心腹未見明顯異常。血常規(guī)：白細(xì)胞3.0×10?/L，中性粒細(xì)胞0.30，淋巴細(xì)胞0.60，血紅蛋白100g/L，血小板150×10?/L。血清IgG2.0g/L，IgA0.1g/L，IgM0.3g/L。問題1：該患兒最可能的診斷是什么？問題2：為明確診斷，還需要做哪些檢查？試卷答案一、單項(xiàng)選擇題（答案）1.答案：B解析：X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥是最常見的原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷病。2.答案：C解析：免疫缺陷病患者自身免疫病發(fā)生率高。3.答案：D解析：血清Ig水平明顯降低、外周血B細(xì)胞明顯減少及反復(fù)化膿性細(xì)菌感染均是診斷X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的重要依據(jù)。4.答案：C解析：造血干細(xì)胞移植是治療聯(lián)合免疫缺陷病最有效的方法。5.答案：B解析：外周血淋巴細(xì)胞亞群分析對(duì)診斷DiGeorge綜合征最有意義。6.答案：A解析：選擇性IgA缺乏癥患者最常見的臨床表現(xiàn)是反復(fù)呼吸道感染。7.答案：C解析：遺傳性血管神經(jīng)性水腫與補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷有關(guān)。8.答案：D解析：加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、避免接觸感染源、接種疫苗等都是免疫缺陷病患者預(yù)防感染的關(guān)鍵措施。9.答案：D解析：免疫缺陷病患者使用抗生素應(yīng)早期、足量、聯(lián)合使用，盡量選用廣譜抗生素。10.答案：B解析：系統(tǒng)性紅斑狼瘡屬于自身免疫病，不屬于免疫缺陷病。二、多項(xiàng)選擇題（答案）1.答案：ABC解析：獲得性免疫缺陷綜合征不屬于原發(fā)性免疫缺陷病。2.答案：ABCD解析：病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及家族史均是免疫缺陷病的診斷依據(jù)。3.答案：ABCD解析：原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷病、營(yíng)養(yǎng)不良、長(zhǎng)期使用免疫抑制劑及慢性感染等均可導(dǎo)致血清Ig水平降低。4.答案：ABC解析：外周血淋巴細(xì)胞亞群分析可用于診斷X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥、DiGeorge綜合征及聯(lián)合免疫缺陷病等，對(duì)選擇性IgA缺乏癥診斷意義不大。5.答案：AB解析：免疫缺陷病患者易發(fā)生淋巴瘤和白血病等腫瘤。三、填空題（答案）1.答案：發(fā)育不全、免疫細(xì)胞分化成熟障礙、免疫調(diào)節(jié)功能異常解析：免疫缺陷病是免疫系統(tǒng)發(fā)育或功能異常導(dǎo)致的疾病。2.答案：原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷病、原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病、聯(lián)合免疫缺陷病、吞噬細(xì)胞缺陷病、補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病解析：原發(fā)性免疫缺陷病根據(jù)主要累及的免疫細(xì)胞或免疫分子分類。3.答案：Bruton病、B細(xì)胞發(fā)育障礙解析：X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥的別稱及主要缺陷。4.答案：特殊面容、先天性心臟病、反復(fù)感染解析：DiGeorge綜合征的主要臨床表現(xiàn)。5.答案：0.05解析：選擇性IgA缺乏癥患者血清IgA水平的診斷標(biāo)準(zhǔn)。四、判斷題（答案）1.答案：×解析：免疫缺陷病患者免疫功能并非完全喪失。2.答案：√解析：原發(fā)性免疫缺陷病多為遺傳性疾病。3.答案：√解析：艾滋病由HIV感染引起。4.答案：√解析：免疫缺陷病患者易發(fā)生各種感染，尤其是機(jī)會(huì)性感染。5.答案：×解析：血清Ig水平正常也可能患有免疫缺陷病。6.答案：×解析：外周血B細(xì)胞數(shù)量正常也可能是原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷病。7.答案：×解析：造血干細(xì)胞移植不是治療免疫缺陷病的唯一方法。8.答案：×解析：免疫缺陷病患者接種疫苗可能效果不佳。9.答案：×解析：免疫缺陷病患者使用免疫抑制劑會(huì)加重免疫功能低下。10.答案：×解析：免疫缺陷病患者感染時(shí)需合理使用抗生素。五、簡(jiǎn)答題（答案）1.答：免疫缺陷病可分為原發(fā)性免疫缺陷病和獲得性免疫缺陷病。原發(fā)性免疫缺陷病又可分為原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷病、原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病、聯(lián)合免疫缺陷病、吞噬細(xì)胞缺陷病和補(bǔ)