常見腦干綜合征診斷指南腦干，作為連接大腦與脊髓的關(guān)鍵樞紐，集中了眾多重要的神經(jīng)核團(tuán)、傳導(dǎo)束及網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，其功能復(fù)雜且至關(guān)重要。腦干病變所導(dǎo)致的臨床綜合征，因其受損部位的不同而呈現(xiàn)出特征性的神經(jīng)功能缺損組合。準(zhǔn)確識(shí)別和診斷這些綜合征，對(duì)于判斷病變性質(zhì)、明確病因以及制定治療策略具有舉足輕重的意義。本指南旨在梳理臨床實(shí)踐中常見的腦干綜合征，闡述其典型臨床表現(xiàn)、定位診斷要點(diǎn)及鑒別思路，為臨床醫(yī)師提供實(shí)用參考。一、中腦綜合征中腦位于腦干最上部，上接間腦，下連腦橋。其內(nèi)部結(jié)構(gòu)包括動(dòng)眼神經(jīng)核、滑車神經(jīng)核、紅核、黑質(zhì)、內(nèi)側(cè)丘系、脊髓丘腦束以及頂蓋、被蓋等。（一）Weber綜合征（動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱）損傷部位：中腦大腦腳腳底，鄰近動(dòng)眼神經(jīng)發(fā)出處及錐體束。常見病因：多由大腦后動(dòng)脈腳間支或脈絡(luò)膜前動(dòng)脈閉塞所致，也可見于腫瘤、外傷等。典型臨床表現(xiàn)：1.同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：表現(xiàn)為上瞼下垂，眼球向外下斜視（因內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌癱瘓），瞳孔散大，對(duì)光反射及調(diào)節(jié)反射消失。2.對(duì)側(cè)肢體偏癱：由于錐體束受損，導(dǎo)致對(duì)側(cè)上下肢癱瘓，可伴有中樞性面舌癱。診斷要點(diǎn)：核心為同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與對(duì)側(cè)肢體偏癱的“交叉癱”組合。需注意與中腦其他部位病變及腦橋病變相鑒別。（二）Benedikt綜合征損傷部位：中腦被蓋部，主要累及動(dòng)眼神經(jīng)核、紅核，常波及黑質(zhì)及內(nèi)側(cè)丘系。常見病因：血管?。ㄈ缁讋?dòng)脈腳間支閉塞）、腫瘤、炎癥等。典型臨床表現(xiàn)：1.同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：癥狀同Weber綜合征。2.對(duì)側(cè)不自主運(yùn)動(dòng)：因紅核受損，可出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體的震顫、舞蹈樣動(dòng)作或手足徐動(dòng)。3.對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)：紅核同時(shí)參與小腦-紅核-丘腦-皮質(zhì)通路，受損可導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。4.對(duì)側(cè)感覺障礙：內(nèi)側(cè)丘系或脊髓丘腦束受累時(shí)，可出現(xiàn)對(duì)側(cè)偏身深感覺或深淺感覺均減退。診斷要點(diǎn)：動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與對(duì)側(cè)錐體外系癥狀及共濟(jì)失調(diào)并存是其特征。二、腦橋綜合征腦橋位于中腦與延髓之間，內(nèi)部結(jié)構(gòu)包括展神經(jīng)核、面神經(jīng)核、三叉神經(jīng)感覺及運(yùn)動(dòng)核、前庭蝸神經(jīng)核、腦橋核、皮質(zhì)脊髓束、內(nèi)側(cè)丘系、脊髓丘腦束、內(nèi)側(cè)縱束等。（一）Millard-Gubler綜合征（面神經(jīng)交叉癱）損傷部位：腦橋基底部外側(cè)，近面神經(jīng)丘處，累及面神經(jīng)核或其根絲以及錐體束。常見病因：腦橋旁正中動(dòng)脈或短旋動(dòng)脈閉塞，也可見于腫瘤、脫髓鞘疾病。典型臨床表現(xiàn)：1.同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹：表現(xiàn)為同側(cè)額紋消失、閉眼不全、鼻唇溝變淺、口角下垂并歪向?qū)?cè)。2.對(duì)側(cè)肢體偏癱：錐體束受損所致。3.可伴同側(cè)展神經(jīng)麻痹：若病變范圍擴(kuò)大累及展神經(jīng)核或其纖維，則出現(xiàn)同側(cè)眼球外展受限。診斷要點(diǎn)：同側(cè)周圍性面癱與對(duì)側(cè)肢體偏癱為其核心表現(xiàn)，可合并展神經(jīng)麻痹。（二）Foville綜合征損傷部位：腦橋被蓋部內(nèi)側(cè)，靠近中線，累及展神經(jīng)核、內(nèi)側(cè)縱束、面神經(jīng)核或其纖維以及錐體束。常見病因：基底動(dòng)脈旁正中分支閉塞。典型臨床表現(xiàn)：1.同側(cè)凝視麻痹：展神經(jīng)核或腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（PPRF）受損，導(dǎo)致雙眼向病灶側(cè)共同凝視不能，雙眼向?qū)?cè)偏斜。2.同側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹：面神經(jīng)纖維受累。3.對(duì)側(cè)肢體偏癱：錐體束受損。診斷要點(diǎn)：以同側(cè)凝視麻痹、周圍性面癱和對(duì)側(cè)肢體偏癱為特征，又稱“橋腦內(nèi)側(cè)綜合征”。（三）Raymond-Cestan綜合征（腦橋被蓋下部綜合征）損傷部位：腦橋被蓋部外側(cè)，累及前庭神經(jīng)核、面神經(jīng)核、三叉神經(jīng)感覺核、脊髓丘腦束、內(nèi)側(cè)丘系、小腦中腳（橋臂）等。常見病因：小腦上動(dòng)脈或小腦前下動(dòng)脈分支閉塞。典型臨床表現(xiàn)：1.同側(cè)面部感覺障礙：三叉神經(jīng)感覺核受損，表現(xiàn)為同側(cè)面部痛溫覺及觸覺減退。2.同側(cè)周圍性面癱：面神經(jīng)核或纖維受累。3.同側(cè)耳鳴、耳聾、眩暈、眼球震顫：前庭蝸神經(jīng)核受損。4.對(duì)側(cè)偏身痛溫覺障礙：脊髓丘腦束受損。5.對(duì)側(cè)肢體深感覺障礙：內(nèi)側(cè)丘系受損。6.同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)：小腦中腳受累。診斷要點(diǎn)：表現(xiàn)為同側(cè)面部感覺障礙、面癱、前庭功能障礙，對(duì)側(cè)偏身感覺障礙及同側(cè)共濟(jì)失調(diào)，是一個(gè)較為復(fù)雜的腦干綜合征。三、延髓綜合征延髓位于腦干最下部，下接脊髓。其內(nèi)部結(jié)構(gòu)包括舌下神經(jīng)核、疑核、迷走神經(jīng)背核、孤束核、三叉神經(jīng)脊束核、薄束核、楔束核、錐體束、內(nèi)側(cè)丘系、脊髓丘腦束、繩狀體（小腦下腳）等。（一）Wallenberg綜合征（延髓背外側(cè)綜合征）損傷部位：延髓上段背外側(cè)區(qū)。常見病因：小腦后下動(dòng)脈（PICA）閉塞最為常見，也可見于椎動(dòng)脈閉塞。典型臨床表現(xiàn)：（可記憶為“背外側(cè)五聯(lián)征”，但實(shí)際臨床癥狀可更豐富）1.眩暈、惡心、嘔吐及眼球震顫：前庭神經(jīng)核受損。2.吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失：疑核及舌咽、迷走神經(jīng)受損（球麻痹）。3.同側(cè)Horner綜合征：下行交感神經(jīng)纖維受損，表現(xiàn)為同側(cè)瞳孔縮小、上瞼下垂、面部無汗。4.同側(cè)面部痛溫覺障礙：三叉神經(jīng)脊束核及脊束受損。5.對(duì)側(cè)偏身痛溫覺障礙：脊髓丘腦束受損。6.同側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)：繩狀體或小腦下腳受損。診斷要點(diǎn)：以眩暈、球麻痹、交叉性感覺障礙（同側(cè)面部、對(duì)側(cè)偏身痛溫覺減退）、Horner征及同側(cè)共濟(jì)失調(diào)為主要特征。此綜合征在臨床最為常見，診斷時(shí)需全面評(píng)估上述癥狀。（二）Dejerine綜合征（延髓內(nèi)側(cè)綜合征，舌下神經(jīng)交叉癱）損傷部位：延髓上段內(nèi)側(cè)區(qū)，累及錐體束、內(nèi)側(cè)丘系及舌下神經(jīng)核或其根絲。常見病因：椎動(dòng)脈或脊髓前動(dòng)脈分支閉塞。典型臨床表現(xiàn)：1.同側(cè)舌下神經(jīng)麻痹：伸舌時(shí)舌尖偏向病灶側(cè)，舌肌萎縮及肌束顫動(dòng)（周圍性舌下神經(jīng)癱）。2.對(duì)側(cè)肢體偏癱：錐體束受損。3.對(duì)側(cè)偏身深感覺障礙：內(nèi)側(cè)丘系受損，表現(xiàn)為對(duì)側(cè)肢體位置覺、振動(dòng)覺減退或消失。診斷要點(diǎn)：核心為同側(cè)舌下神經(jīng)麻痹、對(duì)側(cè)肢體偏癱及對(duì)側(cè)深感覺障礙的“交叉癱”組合。四、診斷與鑒別診斷思路（一）定位診斷是核心腦干綜合征的診斷首先強(qiáng)調(diào)定位診斷。依據(jù)患者的癥狀和體征，特別是顱神經(jīng)損害與肢體癱瘓或感覺障礙的組合形式（尤其是“交叉性”體征，即同側(cè)顱神經(jīng)麻痹與對(duì)側(cè)肢體功能障礙），結(jié)合腦干各層面的解剖結(jié)構(gòu)，推斷病變可能的部位。（二）定性診斷需結(jié)合病史與輔助檢查在定位的基礎(chǔ)上，結(jié)合患者的起病形式（急性、亞急性、慢性）、伴隨癥狀、既往病史（如高血壓、糖尿病、高脂血癥、心臟病、腫瘤史等）以及輔助檢查結(jié)果進(jìn)行定性診斷。*急性起?。憾嗫紤]血管性疾病（腦梗死、腦出血）、炎癥（如腦干腦炎）。*亞急性或慢性起?。盒杩紤]腫瘤、脫髓鞘疾?。ㄈ缍喟l(fā)性硬化）、感染或代謝性疾病。*輔助檢查：*頭顱CT：對(duì)出血敏感，可快速排除腦出血，但對(duì)腦干等后顱窩結(jié)構(gòu)顯示欠佳。*頭顱MRI：是診斷腦干病變的首選影像學(xué)檢查，尤其是DWI序列對(duì)早期腦梗死敏感性極高，T2WI、FLAIR序列能清晰顯示腦干的梗死、炎癥、腫瘤等病變。*血管檢查：如CTA、MRA、DSA，有助于明確血管狹窄、閉塞或畸形等病因。*實(shí)驗(yàn)室檢查：如血常規(guī)、生化、凝血功能、感染標(biāo)志物、自身免疫抗體等，有助于炎癥、代謝、免疫等病因的排查。（三）注意不典型表現(xiàn)與重疊綜合征臨床實(shí)踐中，由于腦干結(jié)構(gòu)緊密，病變往往并非嚴(yán)格局限于某一特定區(qū)域，可能出現(xiàn)不典型表現(xiàn)或綜合征的重疊。此時(shí)，更需要細(xì)致的神經(jīng)系統(tǒng)查體和高質(zhì)量的影像學(xué)檢查來明確責(zé)任病灶。（四）重視鑒別診斷需與能引起類似臨床表現(xiàn)的其他部位病變相鑒別，如大腦半球病變（尤其內(nèi)囊病變可引起“三偏征”，但無交叉性顱神經(jīng)麻痹）、顱底病變（如腫瘤、炎癥，可引起多組顱神經(jīng)麻痹，但肢體癱瘓多為雙側(cè)或非交叉性）、小腦病變（以共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)，顱神經(jīng)損害相對(duì)少見）等。五、結(jié)語常見腦干綜合征的識(shí)別與診斷，是神經(jīng)科臨床實(shí)踐中的基本技能，要求醫(yī)師具備扎實(shí)的神經(jīng)解剖學(xué)