卵巢生殖細(xì)胞腫瘤醫(yī)學(xué)生文獻(xiàn)學(xué)習(xí)一、基本概況占卵巢腫瘤的20%～40%；發(fā)病率年輕女性，是青少年最常見(jiàn)的婦科腫瘤；好發(fā)人群來(lái)源于原始生殖細(xì)胞；起源除成熟性畸胎瘤外，大多數(shù)組織學(xué)類型為惡性腫瘤。性質(zhì)特點(diǎn)二、病理（主要組織學(xué)類型）畸胎瘤（teratoma）最常見(jiàn)的生殖細(xì)胞腫瘤，多由2～3個(gè)胚層組織（外胚層、中胚層和/或內(nèi)胚層）構(gòu)成，偶含單一胚層成分；良惡性取決于組織分化程度。二、病理（主要組織學(xué)類型）畸胎瘤（teratoma）（1）成熟性畸胎瘤（matureteratoma，良性）占比：所有卵巢腫瘤的10%～20%，20歲以下患者卵巢腫瘤的60%，生殖細(xì)胞腫瘤的85%～97%，卵巢畸胎瘤的95%以上；大體特征：多單側(cè)（雙側(cè)占10%），多為囊性、單房，中等大小，壁光滑質(zhì)韌；腔內(nèi)充滿油脂和毛發(fā)，有時(shí)見(jiàn)牙齒或骨質(zhì)；壁上常有無(wú)“頭節(jié)”（小丘樣隆起向腔內(nèi)突出）；鏡下特征：含多胚層成分，囊壁內(nèi)層常襯覆復(fù)層扁平上皮，可向單一胚層分化（如卵巢甲狀腺腫，可分泌甲狀腺激素，甚至引發(fā)甲亢）；惡變風(fēng)險(xiǎn)：任一胚層成分可能惡變，惡變率2%～4%，以鱗狀細(xì)胞癌最多見(jiàn)，其次為腺癌和類癌，多發(fā)生于“頭節(jié)”附近增厚囊壁。二、病理（主要組織學(xué)類型）畸胎瘤（teratoma）（2）未成熟性畸胎瘤（immatureteratoma，惡性）占比：卵巢畸胎瘤的1%～3%；好發(fā)人群：常見(jiàn)于30歲之前，多見(jiàn)于11～19歲；大體特征：多為實(shí)性（魚肉樣），可有囊性區(qū)域，含2～3胚層，由分化程度不同的未成熟胚胎組織構(gòu)成（主要為原始神經(jīng)組織）；鏡下特征：大多數(shù)表現(xiàn)為原始神經(jīng)管和菊形團(tuán)，混合不同分化程度的外胚層或內(nèi)胚層成分；按未成熟神經(jīng)上皮組織數(shù)量分為1～3級(jí)；生物學(xué)特性：復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率高，但部分患者復(fù)發(fā)后再次手術(shù)時(shí)，未成熟腫瘤組織可向成熟轉(zhuǎn)化（惡性程度逆轉(zhuǎn)）。二、病理（主要組織學(xué)類型）2.無(wú)性細(xì)胞瘤（dysgerminoma，惡性）占比：卵巢惡性腫瘤的1%～2%；好發(fā)人群：幾乎均發(fā)生于兒童和年輕女性；大體特征：多單側(cè)，圓形或橢圓形（通常＞10cm），觸之如橡皮樣，表面光滑或分葉狀，切面實(shí)性、淡棕色；鏡下特征：腫瘤由圓形或多角形大細(xì)胞構(gòu)成（核大、胞質(zhì)豐富），瘤細(xì)胞呈片狀或條索狀排列，少量纖維組織相隔，間質(zhì)中常有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；治療敏感性與預(yù)后：對(duì)化療、放療敏感，預(yù)后較好。3.卵黃囊瘤（yolksactumor，惡性）起源：來(lái)源于胚外結(jié)構(gòu)卵黃囊，曾稱內(nèi)胚竇瘤（因組織結(jié)構(gòu)與大鼠胎盤內(nèi)胚竇特殊血管周圍結(jié)構(gòu)“Schiller-Duval小體”相似）；占比：第二常見(jiàn)的卵巢生殖細(xì)胞腫瘤，約占20%；好發(fā)人群：女童及年輕女性；大體特征：多單側(cè)，圓形或卵圓形，切面常見(jiàn)出血壞死區(qū)，組織質(zhì)脆易破裂；鏡下特征：常多種結(jié)構(gòu)并存（疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)最常見(jiàn)，還包括內(nèi)胚竇樣、乳頭狀、實(shí)性、腺樣等），間質(zhì)多為疏松黏液樣，瘤細(xì)胞形態(tài)多樣；腫瘤標(biāo)志物：瘤細(xì)胞可分泌甲胎蛋白（AFP），血清AFP水平升高，可作為診斷及療效監(jiān)測(cè)的重要標(biāo)志物；生物學(xué)特性與預(yù)后：惡性程度高，生長(zhǎng)迅速，易早期轉(zhuǎn)移，但對(duì)化療敏感。二、病理（主要組織學(xué)類型）二、病理（主要組織學(xué)類型）胚胎性癌（embryonalcarcinoma，惡性）性質(zhì)：未分化、具有多種分化潛能的惡性生殖細(xì)胞腫瘤；占比：卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤的5%以下，極少見(jiàn)；大體特征：有包膜，質(zhì)軟，常伴出血、壞死和包膜破裂，切面實(shí)性、灰白色、魚肉狀；鏡下特征：腫瘤細(xì)胞（形態(tài)單一或多形性）成片或成巢生長(zhǎng)，伴局灶腺樣分化，間質(zhì)為原始幼稚黏液樣間質(zhì)；呈實(shí)性、巢狀、腺狀、乳頭狀混合排列；單純型少見(jiàn)，常合并其他生殖細(xì)胞腫瘤；生物學(xué)特性與預(yù)后：局部侵襲性強(qiáng)，播散廣泛，易早期轉(zhuǎn)移（早期經(jīng)淋巴管轉(zhuǎn)移，晚期合并血行轉(zhuǎn)移），預(yù)后差，但對(duì)化療敏感。二、病理（主要組織學(xué)類型）5.絨毛膜癌（choriocarcinoma，惡性）別名：簡(jiǎn)稱絨癌，原發(fā)性卵巢絨癌又稱卵巢非妊娠性絨癌；起源：卵巢生殖細(xì)胞中多潛能細(xì)胞向胚外結(jié)構(gòu)（滋養(yǎng)細(xì)胞或卵黃囊等）分化而來(lái)；類型：分混合型（多見(jiàn)，除絨癌成分外，合并其他惡性生殖細(xì)胞腫瘤）和單純型；好發(fā)人群：無(wú)特殊明確年齡段限定（屬生殖細(xì)胞腫瘤，多發(fā)生于年輕女性）；鏡下特征：與妊娠性絨癌形態(tài)一致，由細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞和合體滋養(yǎng)細(xì)胞構(gòu)成，診斷需同時(shí)具備兩種滋養(yǎng)細(xì)胞；生物學(xué)特性與預(yù)后：易早期血行轉(zhuǎn)移，預(yù)后較妊娠性絨癌差。三、診斷良性生殖細(xì)胞腫瘤癥狀特點(diǎn)：多無(wú)特異性癥狀；發(fā)現(xiàn)方式：常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，或因合并蒂扭轉(zhuǎn)、破裂等并發(fā)癥就診時(shí)被診斷。三、診斷2.惡性生殖細(xì)胞腫瘤臨床特征：發(fā)病年輕、腫瘤體積大、病程發(fā)展較快；腫瘤標(biāo)志物輔助：卵黃囊瘤可分泌血清AFP，原發(fā)性卵巢絨癌可分泌血清hCG，有輔助診斷意義；確診依據(jù)：組織病理學(xué)檢查。1四、治療良性生殖細(xì)胞腫瘤治療原則：同卵巢良性上皮性腫瘤的治療原則。四、治療惡性生殖細(xì)胞腫瘤（1）手術(shù)治療無(wú)生育要求者：建議行全面分期手術(shù)；希望保留生育功能的年輕患者：無(wú)論期別早晚，均可行保留生育功能的手術(shù)；復(fù)發(fā)性腫瘤：仍主張積極手術(shù)。四、治療惡性生殖細(xì)胞腫瘤（2）化學(xué)治療總體特點(diǎn)：惡性生殖細(xì)胞腫瘤對(duì)化療十分敏感；輔助化療適用情況：除Ⅰ期無(wú)性細(xì)胞瘤和Ⅰ期低級(jí)別未成熟性畸胎瘤外，術(shù)后均建議接受輔助性化療；首選方案：博來(lái)霉素+依托泊苷+順鉑（BEP）方案；高?；颊撸?個(gè)療程；低?；颊撸?個(gè)療程；四、治療惡性生殖細(xì)胞腫瘤（2）化學(xué)治療特殊調(diào)整方案：II～Ⅲ期無(wú)性細(xì)胞瘤患者：為減少神經(jīng)毒性，可采用卡鉑+依托泊苷方案化療3個(gè)療程；兒童（0～14歲）患者：針對(duì)博來(lái)霉素的肺毒性，應(yīng)減少博來(lái)霉素用量。四、治療惡性生殖細(xì)胞腫瘤（3）放射治療初始治療應(yīng)用情況：雖無(wú)性細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，但因放療對(duì)卵巢功能損傷，極少用于初始治療；復(fù)發(fā)性治療應(yīng)用情況：復(fù)發(fā)性無(wú)性細(xì)胞瘤，化療耐藥后放療仍能取得較好療效。知識(shí)要點(diǎn)01來(lái)源于原始生殖細(xì)胞的一組腫瘤，好發(fā)于年輕女性。02常見(jiàn)類型為畸胎瘤、無(wú)性細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤、胚胎性癌和絨癌等，其中畸胎瘤有成熟性和未成熟性03