重慶市人民醫(yī)院「多發(fā)性硬化」診療規(guī)范與考核一、單選題（每題2分，共20題）1.多發(fā)性硬化（MS）最常見的首發(fā)癥狀是？A.視神經(jīng)炎B.平衡障礙C.癲癇發(fā)作D.肢體無力2.以下哪項是確診多發(fā)性硬化的金標(biāo)準(zhǔn)？A.腦脊液寡克隆帶陽性B.MRI顯示白質(zhì)脫髓鞘病灶C.臨床癥狀符合“2010McDonald”標(biāo)準(zhǔn)D.血清自身抗體檢測3.對于復(fù)發(fā)緩解型MS患者，首選的疾病修飾藥物是？A.甲氨蝶呤B.柳氮磺吡啶C.阿侖膦酸鈉D.特立帕肽4.多發(fā)性硬化患者出現(xiàn)急性加重的常用治療藥物是？A.甲基強(qiáng)的松龍B.依那西普C.地塞米松D.奧利司他5.以下哪項是MS患者最常見的并發(fā)癥？A.肺部感染B.心律失常C.骨質(zhì)疏松D.腎功能衰竭6.MS患者進(jìn)行MRI檢查時，最常見的病灶部位是？A.小腦B.腦干C.皮質(zhì)下白質(zhì)D.基底節(jié)7.以下哪項是MS患者進(jìn)行康復(fù)治療的重要內(nèi)容？A.心理干預(yù)B.營養(yǎng)支持C.物理治療D.藥物治療8.MS患者出現(xiàn)認(rèn)知障礙時，首選的干預(yù)措施是？A.抗精神病藥物B.認(rèn)知行為訓(xùn)練C.多巴胺能藥物D.激素治療9.對于進(jìn)展型MS患者，以下哪種藥物可能有效？A.fingolimodB.mitoxantroneC.dimethylfumarateD.cladribine10.MS患者出現(xiàn)視神經(jīng)炎時，治療首選？A.乙酰唑胺B.甲基強(qiáng)的松龍C.環(huán)磷酰胺D.貝伐珠單抗二、多選題（每題3分，共10題）1.多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)包括？A.視力下降B.平衡障礙C.肢體無力D.認(rèn)知障礙E.癲癇發(fā)作2.MS的實驗室檢查指標(biāo)可能包括？A.腦脊液寡克隆帶B.血清自身抗體C.血清維生素D水平D.肌酶譜E.血常規(guī)3.MS的MRI表現(xiàn)可能包括？A.Gd增強(qiáng)病灶B.非增強(qiáng)病灶C.皮質(zhì)下白質(zhì)病灶D.腦萎縮E.腦室擴(kuò)大4.MS患者的治療目標(biāo)包括？A.減少復(fù)發(fā)頻率B.減緩疾病進(jìn)展C.改善認(rèn)知功能D.預(yù)防并發(fā)癥E.提高生活質(zhì)量5.MS患者的康復(fù)治療可能包括？A.物理治療B.言語治療C.職業(yè)治療D.心理干預(yù)E.骨骼肌鍛煉6.MS患者常見的繼發(fā)性損傷包括？A.肌肉痙攣B.關(guān)節(jié)攣縮C.壓瘡D.異位骨化E.神經(jīng)性疼痛7.MS患者的疾病進(jìn)展風(fēng)險因素包括？A.早期發(fā)病B.復(fù)發(fā)頻率高C.病灶數(shù)量多D.男性患者E.缺乏維生素D8.MS患者的治療藥物可能包括？A.促皮質(zhì)素B.硫酸羥氯喹C.fingolimodD.mitoxantroneE.cladribine9.MS患者的預(yù)后影響因素包括？A.年齡B.疾病類型C.治療依從性D.并發(fā)癥E.社會支持10.MS患者的并發(fā)癥可能包括？A.肺部感染B.心律失常C.骨質(zhì)疏松D.腎功能衰竭E.癲癇發(fā)作三、案例分析題（每題10分，共3題）1.病例描述：一名32歲女性，因“反復(fù)出現(xiàn)雙下肢無力伴麻木3年，加重1月”就診。患者3年前出現(xiàn)單眼視力下降，診斷為“視神經(jīng)炎”，予甲基強(qiáng)的松龍治療后緩解。近1月出現(xiàn)雙下肢無力加重，伴尿潴留。查體：雙下肢肌力4級，感覺減退，腦脊液寡克隆帶陽性，MRI顯示腦室旁及皮質(zhì)下白質(zhì)多發(fā)病灶，部分Gd增強(qiáng)。問題：（1）該患者的診斷是什么？依據(jù)是什么？（2）初步治療方案如何？（3）該患者可能出現(xiàn)的并發(fā)癥有哪些？如何預(yù)防？2.病例描述：一名45歲男性，因“行走不穩(wěn)伴言語不清半年”就診。患者半年前出現(xiàn)步態(tài)笨拙，伴言語含糊，近期出現(xiàn)肢體無力加重。查體：步態(tài)慌張，構(gòu)音障礙，MRI顯示腦干及小腦多發(fā)脫髓鞘病灶。腦脊液檢查正常。問題：（1）該患者的診斷是什么？可能分期如何？（2）如何進(jìn)行康復(fù)治療？（3）該患者可能出現(xiàn)的長期并發(fā)癥有哪些？如何管理？3.病例描述：一名28歲女性，因“發(fā)作性右側(cè)肢體無力伴麻木1周”就診。患者1周前出現(xiàn)右側(cè)肢體無力，伴麻木感，持續(xù)約2天緩解。既往有“視神經(jīng)炎”病史。查體：右側(cè)肢體肌力4+級，感覺減退。MRI顯示右側(cè)腦室旁Gd增強(qiáng)病灶。問題：（1）該患者的診斷是什么？依據(jù)是什么？（2）如何進(jìn)行急性期治療？（3）該患者進(jìn)行疾病修飾治療時應(yīng)首選哪種藥物？為什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：視神經(jīng)炎是多發(fā)性硬化最常見的首發(fā)癥狀，約占25%-30%。2.C解析：2010McDonald標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合臨床和MRI特征，是國際公認(rèn)的MS診斷標(biāo)準(zhǔn)。3.B解析：柳氮磺吡啶是復(fù)發(fā)緩解型MS的一線藥物，尤其適用于女性和輕中度患者。4.A解析：甲基強(qiáng)的松龍是MS急性加重的首選治療藥物，可快速控制炎癥。5.A解析：MS患者因運動和感覺障礙，易發(fā)生肺部感染，是常見并發(fā)癥。6.C解析：MS病灶主要位于腦室旁白質(zhì)、皮質(zhì)下白質(zhì)和腦干。7.C解析：物理治療可改善MS患者的運動功能障礙，是康復(fù)治療的核心。8.B解析：認(rèn)知行為訓(xùn)練可改善MS患者的認(rèn)知障礙，無藥物副作用。9.B解析：mitoxantrone適用于進(jìn)展型MS，尤其對原發(fā)進(jìn)展型有效。10.B解析：急性視神經(jīng)炎首選甲基強(qiáng)的松龍靜脈注射治療。二、多選題答案與解析1.A,B,C,D,E解析：MS臨床表現(xiàn)多樣，包括視神經(jīng)炎、平衡障礙、肢體無力、認(rèn)知障礙和癲癇發(fā)作。2.A,B,C,E解析：MS實驗室檢查包括腦脊液寡克隆帶、血清自身抗體、維生素D水平和血常規(guī)，肌酶譜與MS無關(guān)。3.A,B,C,D,E解析：MSMRI表現(xiàn)包括Gd增強(qiáng)病灶、非增強(qiáng)病灶、皮質(zhì)下白質(zhì)病灶、腦萎縮和腦室擴(kuò)大。4.A,B,C,D,E解析：MS治療目標(biāo)包括減少復(fù)發(fā)、減緩進(jìn)展、改善認(rèn)知、預(yù)防并發(fā)癥和提高生活質(zhì)量。5.A,B,C,D,E解析：MS康復(fù)治療包括物理、言語、職業(yè)、心理和骨骼肌鍛煉。6.A,B,C,D,E解析：MS繼發(fā)性損傷包括肌肉痙攣、關(guān)節(jié)攣縮、壓瘡、異位骨化和神經(jīng)性疼痛。7.A,B,C,E解析：早期發(fā)病、復(fù)發(fā)頻率高、病灶多和缺乏維生素D會增加疾病進(jìn)展風(fēng)險。8.A,C,D,E解析：促皮質(zhì)素、fingolimod、mitoxantrone和cladribine可用于MS治療，硫酸羥氯喹無效。9.A,B,C,D,E解析：MS預(yù)后受年齡、疾病類型、治療依從性、并發(fā)癥和社會支持影響。10.A,B,C,D,E解析：MS并發(fā)癥包括肺部感染、心律失常、骨質(zhì)疏松、腎功能衰竭和癲癇發(fā)作。三、案例分析題答案與解析1.答案：（1）診斷：復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化。依據(jù)：①有視神經(jīng)炎病史；②急性發(fā)作性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；③腦脊液寡克隆帶陽性；④MRI顯示多發(fā)病灶，部分Gd增強(qiáng)。（2）治療方案：①急性期：甲基強(qiáng)的松龍靜脈注射，隨后改為口服潑尼松；②疾病修飾治療：fingolimod或干擾素；③康復(fù)治療：物理治療、言語治療。（3）并發(fā)癥及預(yù)防：①肺部感染：鼓勵深呼吸訓(xùn)練，預(yù)防性抗生素；②壓瘡：定期翻身，保持皮膚清潔；③骨質(zhì)疏松：補(bǔ)充鈣劑和維生素D。2.答案：（1）診斷：進(jìn)展型多發(fā)性硬化（原發(fā)進(jìn)展型）。依據(jù)：①慢性進(jìn)行性癥狀加重；②MRI顯示腦干和小腦病灶。（2）康復(fù)治療：物理治療（改善步態(tài)）、言語治療（改善構(gòu)音）、職業(yè)治療（提高自理能力）。（3）長期并發(fā)癥及管理：①肌肉痙攣：巴氯芬；②關(guān)節(jié)攣縮：被動活動；③認(rèn)知障礙：