小兒重癥肌無力護(hù)理查房記錄一、疾病介紹小兒重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于機(jī)體產(chǎn)生了針對乙酰膽堿受體的抗體，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體數(shù)量減少、功能異常，使得肌肉在活動時(shí)不能獲得足夠的信號傳遞，從而出現(xiàn)肌肉無力的癥狀。該疾病在兒童中并不少見，臨床主要表現(xiàn)為骨骼肌無力，且具有晨輕暮重、活動后加重、休息后減輕的特點(diǎn)。常見的受累肌群包括眼外肌、面部表情肌、咀嚼肌、吞咽肌、四肢肌等，嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸衰竭，危及生命。二、病史簡介患者張某，男，5歲?；純杭议L代訴，患兒于1年前無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼下垂，晨起時(shí)癥狀較輕，午后及傍晚加重，休息后可稍有緩解。當(dāng)時(shí)未予重視，未進(jìn)行特殊治療。近3個(gè)月來，患兒上述癥狀逐漸加重，出現(xiàn)視物重影，雙側(cè)眼瞼下垂明顯，遮蓋瞳孔，影響視力。同時(shí)，患兒在跑跳、爬樓梯等活動后，出現(xiàn)下肢無力，休息數(shù)分鐘后可緩解。近1周，患兒進(jìn)食時(shí)出現(xiàn)咀嚼無力，吞咽稍顯費(fèi)力，偶有嗆咳。為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診。門診以“小兒重癥肌無力”收入院?；純鹤园l(fā)病以來，精神狀態(tài)尚可，食欲稍差，睡眠可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無傳染病史，無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史。家族中無類似疾病患者。入院時(shí)查體：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓95/65mmHg。神志清楚，精神可，雙側(cè)眼瞼下垂，遮蓋約1/2瞳孔，雙眼球活動受限，外展、內(nèi)收均欠佳。雙側(cè)咬肌肌力減弱，咀嚼時(shí)可見顳肌收縮無力。四肢肌力：上肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端肌力4+級；下肢近端肌力3+級，遠(yuǎn)端肌力4級。腱反射對稱引出，病理征未引出。輔助檢查：新斯的明試驗(yàn)陽性，注射新斯的明后30分鐘，患兒眼瞼下垂癥狀明顯改善，四肢肌力提高1級。血清乙酰膽堿受體抗體陽性，滴度為0.8nmol/L（正常參考值<0.5nmol/L）。肌電圖檢查示：重復(fù)神經(jīng)刺激試驗(yàn)陽性，低頻刺激時(shí)波幅遞減>10%。三、護(hù)理評估（一）癥狀與體征評估眼部癥狀：患兒雙側(cè)眼瞼下垂仍較明顯，遮蓋約1/3瞳孔，較入院時(shí)有所改善。雙眼球活動較前靈活，外展、內(nèi)收受限減輕。咀嚼與吞咽功能：患兒咀嚼無力較前好轉(zhuǎn)，可緩慢咀嚼軟食，但進(jìn)食速度仍較慢，吞咽時(shí)偶有輕微嗆咳。肢體肌力：上肢近端肌力4+級，遠(yuǎn)端肌力5級；下肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端肌力4+級。較入院時(shí)均有提高。呼吸功能：患兒呼吸平穩(wěn)，呼吸頻率19次/分，未出現(xiàn)呼吸困難、胸悶等癥狀，血氧飽和度維持在98%-99%（未吸氧狀態(tài)下）。（二）心理與社會評估患兒年齡較小，對疾病的認(rèn)知有限，因身體不適及治療限制，偶爾出現(xiàn)煩躁、哭鬧情緒。家長對疾病知識了解較少，擔(dān)心疾病預(yù)后及治療效果，存在焦慮心理。家庭經(jīng)濟(jì)狀況良好，能承擔(dān)治療費(fèi)用，家屬對患兒的照顧較為細(xì)心。（三）日常生活能力評估患兒可自行緩慢行走，但上下樓梯仍需家長攙扶?？勺灾鬟M(jìn)食軟食，但需家長協(xié)助避免嗆咳。穿衣、洗漱等日?；顒有璨糠謪f(xié)助。四、護(hù)理問題活動無耐力：與肌肉無力有關(guān)?；純褐w肌力尚未完全恢復(fù)，活動后易出現(xiàn)疲勞、無力癥狀。有窒息的風(fēng)險(xiǎn)：與吞咽肌無力導(dǎo)致嗆咳有關(guān)?；純和萄使δ苌形赐耆謴?fù)，進(jìn)食時(shí)可能發(fā)生食物誤吸，引發(fā)窒息。焦慮（家長）：與對疾病預(yù)后及治療效果擔(dān)憂有關(guān)。家長對疾病知識缺乏，對患兒的病情恢復(fù)存在不確定性。知識缺乏（家長與患兒）：家長對疾病的病因、治療方法、護(hù)理要點(diǎn)及預(yù)防復(fù)發(fā)等知識不了解；患兒因年齡小，對自身疾病及配合治療的重要性認(rèn)識不足。潛在并發(fā)癥：呼吸衰竭。重癥肌無力患兒若病情加重，累及呼吸肌，可能出現(xiàn)呼吸衰竭。五、護(hù)理措施（一）活動與休息護(hù)理合理安排患兒的活動與休息時(shí)間，避免過度勞累。根據(jù)患兒的肌力情況，制定個(gè)性化的活動計(jì)劃，如每日上午、下午各安排30分鐘的輕度活動，如散步、玩簡單的玩具等，活動后協(xié)助患兒休息30分鐘以上。協(xié)助患兒進(jìn)行肢體功能鍛煉，如進(jìn)行四肢的伸展、屈曲等動作，每次10-15分鐘，每日2-3次，以增強(qiáng)肌肉力量，但需注意避免過度鍛煉導(dǎo)致疲勞。提供舒適的休息環(huán)境，保持病房安靜、整潔、溫濕度適宜，保證患兒充足的睡眠。（二）飲食護(hù)理給予患兒高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的軟食或半流質(zhì)飲食，如雞蛋羹、肉末粥、蔬菜泥等，避免食用干硬、粗糙、辛辣刺激性食物。進(jìn)食時(shí)協(xié)助患兒采取坐位或半坐位，頭偏向一側(cè)，緩慢進(jìn)食，避免催促患兒。進(jìn)食過程中密切觀察患兒有無嗆咳、呼吸困難等情況，一旦發(fā)生嗆咳，立即停止進(jìn)食，協(xié)助患兒拍背，清除口腔內(nèi)食物殘?jiān)９膭?lì)患兒少量多次飲水，以保持口腔濕潤，預(yù)防口腔感染。（三）心理護(hù)理多與患兒溝通交流，使用親切、溫和的語言，通過講故事、玩游戲等方式分散患兒的注意力，減輕其煩躁情緒，建立良好的護(hù)患關(guān)系。向家長詳細(xì)講解疾病的相關(guān)知識，包括病因、治療方法、預(yù)后及護(hù)理要點(diǎn)等，解答家長的疑問，減輕其焦慮心理。鼓勵(lì)家長參與患兒的護(hù)理過程，增強(qiáng)其照顧信心。及時(shí)向家長反饋患兒的病情變化及治療效果，讓家長看到患兒的進(jìn)步，增強(qiáng)其對治療的信心。（四）用藥護(hù)理遵醫(yī)囑給予患兒溴吡斯的明口服治療，劑量為每次15mg，每日3次。用藥期間密切觀察患兒的藥物療效及不良反應(yīng)，如有無腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、流涎等膽堿能危象的表現(xiàn)。若出現(xiàn)不良反應(yīng)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生并協(xié)助處理。指導(dǎo)家長按時(shí)、準(zhǔn)確給患兒服藥，不可自行增減藥量或停藥。（五）病情觀察與并發(fā)癥預(yù)防密切觀察患兒的生命體征，尤其是呼吸頻率、節(jié)律及深度的變化，監(jiān)測血氧飽和度，一旦出現(xiàn)呼吸困難、胸悶、血氧飽和度下降等情況，立即報(bào)告醫(yī)生，并做好搶救準(zhǔn)備，如準(zhǔn)備呼吸機(jī)、吸痰器等。觀察患兒眼瞼下垂、肢體肌力、咀嚼及吞咽功能的變化，記錄癥狀改善或加重的情況，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供依據(jù)。保持患兒呼吸道通暢，定時(shí)協(xié)助患兒翻身、拍背，促進(jìn)痰液排出，預(yù)防肺部感染。（六）健康指導(dǎo)向家長及患兒講解疾病的相關(guān)知識，告知家長避免讓患兒過度勞累、受涼、感染等誘發(fā)因素，預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。指導(dǎo)家長正確協(xié)助患兒進(jìn)行肢體功能鍛煉的方法，鼓勵(lì)患兒在能力范圍內(nèi)進(jìn)行自主活動，逐漸提高生活自理能力。告知家長藥物的作用、用法、劑量及常見不良反應(yīng)，強(qiáng)調(diào)遵醫(yī)囑服藥的重要性，不可擅自停藥或更改劑量。指導(dǎo)家長觀察患兒病情變化的方法，如出現(xiàn)眼瞼下垂加重、肢體無力明顯、呼吸困難、吞咽困難加重等情況，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患兒張某因“雙眼瞼下垂1年，加重伴肢體無力3個(gè)月，咀嚼吞咽困難1周”入院，診斷為小兒重癥肌無力。經(jīng)過一段時(shí)間的治療和護(hù)理，患兒的癥狀得到明顯改善，眼瞼下垂減輕，肢體肌力提高，咀嚼及吞咽功能好轉(zhuǎn)。在護(hù)理過程中，通過合理安排活動與休息、加強(qiáng)飲食護(hù)理、做好心理護(hù)理、密切觀察病情及用藥護(hù)理等措施，有效預(yù)防了并發(fā)癥的發(fā)生，促進(jìn)了患兒的康復(fù)。家長對疾病知識的了解有所增加，焦慮情緒得到緩解。（二）醫(yī)囑繼續(xù)口服溴吡斯的明治療，每次15mg，每日3次，1周后復(fù)診，根據(jù)病