忻州市中醫(yī)院「ANCA相關性血管炎」誘導緩解考核一、單選題（共20題，每題1分）1.ANCA相關性血管炎中，血清酶譜陽性率最高的抗體是？A.PR3-ANCAB.MPO-ANCAC.ANAD.IgG4答案：A解析：ANCA相關性血管炎中，抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體（ANCA）主要分為PR3-ANCA和MPO-ANCA，其中PR3-ANCA在肉芽腫性多血管炎（GPA）中陽性率較高，而MPO-ANCA在顯微鏡下多血管炎（MPA）中陽性率較高。ANA為抗核抗體，非特異性；IgG4與血管炎關系不大。2.誘導緩解治療中，首選的糖皮質(zhì)激素是？A.潑尼松B.地塞米松C.甲潑尼龍D.倍他米松答案：A解析：ANCA相關性血管炎誘導緩解治療中，潑尼松是首選糖皮質(zhì)激素，劑量通常為1mg/kg/d，分次口服。地塞米松半衰期長，不適合長期誘導緩解；甲潑尼龍常用于沖擊治療；倍他米松抗炎作用弱。3.誘導緩解方案“激素+免疫抑制劑”中，最常用的免疫抑制劑是？A.硫唑嘌呤B.環(huán)磷酰胺C.環(huán)孢素D.霉酚酸酯答案：B解析：經(jīng)典誘導緩解方案為激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺（CTX），適用于重癥或進展期患者。硫唑嘌呤也可使用，但療效較慢；環(huán)孢素主要用于維持緩解；霉酚酸酯在ANCA血管炎中應用較少。4.ANCA相關性血管炎中，最易累及肺的疾病是？A.MPAB.GPAC.EGPAD.ANCA陽性顯微鏡下多血管炎（ANCApMPA）答案：B解析：GPA（肉芽腫性多血管炎）以肺部肉芽腫和血管炎為特征，肺外表現(xiàn)少見。MPA（顯微鏡下多血管炎）主要累及腎臟和中小血管；EGPA（嗜酸性粒細胞肉芽腫性多血管炎）以嗜酸性粒細胞增多和皮膚、神經(jīng)受累為主；ANCApMPA（抗MPO抗體陽性顯微鏡下多血管炎）腎臟受累更重。5.誘導緩解治療中，激素減量的原則是？A.快速減量B.逐漸減量C.突然停藥D.無需減量答案：B解析：激素減量需緩慢進行，通常每2-4周減原劑量的10%-20%，避免驟停引發(fā)反跳?？焖贉p量或突然停藥可能導致病情復發(fā)。6.ANCA相關性血管炎中，最常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)是？A.癲癇B.周圍神經(jīng)病變C.腦梗死D.蛛網(wǎng)膜下腔出血答案：B解析：周圍神經(jīng)病變是ANCA血管炎的常見表現(xiàn)，尤其是GPA和MPA，可表現(xiàn)為對稱性或多發(fā)性單神經(jīng)炎、神經(jīng)根病變等。癲癇、腦梗死、蛛網(wǎng)膜下腔出血相對少見。7.誘導緩解治療中，生物制劑首選用于？A.GPAB.MPAC.EGPAD.ANCApMPA答案：C解析：EGPA（嗜酸性粒細胞肉芽腫性多血管炎）對生物制劑（如英夫利西單抗）反應良好，可替代激素和免疫抑制劑。GPA、MPA、ANCApMPA仍以傳統(tǒng)方案為主。8.ANCA相關性血管炎中，腎臟受累最常見的表現(xiàn)是？A.急進性腎衰竭B.蛋白尿C.血尿D.高血壓答案：A解析：ANCA血管炎可導致急進性腎衰竭，尤其是MPA，需緊急治療。蛋白尿、血尿、高血壓均為非特異性表現(xiàn)。9.誘導緩解治療結束后，維持緩解方案中，最常用的藥物是？A.硫唑嘌呤B.環(huán)磷酰胺C.霉酚酸酯D.甲氨蝶呤答案：A解析：維持緩解方案通常為小劑量激素聯(lián)合硫唑嘌呤或霉酚酸酯。環(huán)磷酰胺因副作用大，不用于長期維持；甲氨蝶呤主要用于類風濕關節(jié)炎等風濕病。10.ANCA相關性血管炎中，最易累及皮膚的表現(xiàn)是？A.狼瘡性皮疹B.網(wǎng)狀青斑C.壞疽D.濕疹答案：C解析：壞疽是ANCA血管炎的典型皮膚表現(xiàn)，尤其是GPA和MPA，常表現(xiàn)為下肢干性或濕性壞疽。網(wǎng)狀青斑見于EGPA；狼瘡性皮疹和濕疹非特異性。11.誘導緩解治療中，監(jiān)測血常規(guī)的頻率是？A.每日B.每周C.每月D.每季度答案：B解析：誘導緩解期間，需每周監(jiān)測血常規(guī)，尤其是白細胞和血小板計數(shù)，以預防感染和出血風險。12.ANCA相關性血管炎中，最易導致眼部受累的疾病是？A.MPAB.GPAC.EGPAD.ANCApMPA答案：B解析：GPA（肉芽腫性多血管炎）常累及眼，表現(xiàn)為眼炎、葡萄膜炎等。MPA、EGPA、ANCApMPA眼部受累少見。13.誘導緩解治療中，感染最常見的原因是？A.真菌感染B.細菌感染C.病毒感染D.寄生蟲感染答案：B解析：激素和免疫抑制劑會增加感染風險，其中細菌感染最常見，尤其是肺炎鏈球菌、葡萄球菌等。14.ANCA相關性血管炎中，最易出現(xiàn)肉芽腫的疾病是？A.MPAB.GPAC.EGPAD.ANCApMPA答案：B解析：GPA（肉芽腫性多血管炎）的特征性病理改變是血管外肉芽腫，而MPA、EGPA、ANCApMPA通常無肉芽腫。15.誘導緩解治療中，最常用的靜脈用藥是？A.硫唑嘌呤B.環(huán)磷酰胺C.環(huán)孢素D.霉酚酸酯答案：B解析：環(huán)磷酰胺常用于靜脈沖擊治療，用于重癥或快速進展的ANCA血管炎。硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)孢素通常口服。16.ANCA相關性血管炎中，最易出現(xiàn)嗜酸性粒細胞增多的疾病是？A.MPAB.GPAC.EGPAD.ANCApMPA答案：C解析：EGPA（嗜酸性粒細胞肉芽腫性多血管炎）的特征性表現(xiàn)是外周血嗜酸性粒細胞增多，伴哮喘、血管炎和嗜酸性粒細胞肉芽腫。17.誘導緩解治療中，最常見的胃腸道表現(xiàn)是？A.吞咽困難B.腹瀉C.胃潰瘍D.腸系膜血管炎答案：D解析：ANCA血管炎可累及胃腸道，表現(xiàn)為腸系膜血管炎，可導致腹痛、便血甚至腸穿孔。吞咽困難、腹瀉、胃潰瘍非特異性。18.ANCA相關性血管炎中，最易出現(xiàn)發(fā)熱的原因是？A.感染B.肉芽腫C.藥物熱D.血管炎本身答案：A解析：激素和免疫抑制劑會增加感染風險，其中細菌感染最常見，表現(xiàn)為不明原因發(fā)熱。19.誘導緩解治療中，最常見的肝功能異常是？A.肝炎B.脂肪肝C.肝纖維化D.肝硬化答案：A解析：激素和免疫抑制劑可能引起肝功能異常，表現(xiàn)為轉氨酶升高，多數(shù)為輕度，停藥后可恢復。20.ANCA相關性血管炎中，最易出現(xiàn)肺出血的疾病是？A.GPAB.MPAC.EGPAD.ANCApMPA答案：B解析：MPA（顯微鏡下多血管炎）可累及肺毛細血管，導致肺出血，表現(xiàn)為咯血、呼吸困難。GPA肺出血少見；EGPA以嗜酸性粒細胞增多為主；ANCApMPA腎臟受累更重。二、多選題（共10題，每題2分）1.ANCA相關性血管炎中，以下哪些是診斷要點？A.血清ANCA陽性B.血管炎表現(xiàn)C.腎臟受累D.肉芽腫E.嗜酸性粒細胞增多答案：A、B解析：ANCA相關性血管炎的診斷需結合血清ANCA陽性、血管炎表現(xiàn)（腎臟、肺、皮膚、神經(jīng)等），部分患者有肉芽腫（如GPA），但嗜酸性粒細胞增多是EGPA的特征，非診斷必需。2.誘導緩解治療中，常用的監(jiān)測指標包括？A.血常規(guī)B.肝腎功能C.C反應蛋白D.血沉E.肺功能答案：A、B、C、D解析：誘導緩解期間需密切監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功能、炎癥指標（C反應蛋白、血沉）及療效，肺功能主要用于評估肺部受累情況。3.ANCA相關性血管炎中，以下哪些是肺部受累的表現(xiàn)？A.胸腔積液B.肺出血C.肺間質(zhì)浸潤D.肺動脈高壓E.肺肉芽腫答案：A、B、C、D、E解析：ANCA血管炎肺部受累表現(xiàn)多樣，包括胸腔積液、肺出血、間質(zhì)性肺病、肺動脈高壓及肉芽腫（GPA）。4.誘導緩解治療中，可能出現(xiàn)的副作用包括？A.感染B.出血C.肝功能異常D.腎毒性E.骨質(zhì)疏松答案：A、B、C、E解析：激素和免疫抑制劑常見感染、出血、肝功能異常、骨質(zhì)疏松等副作用，腎毒性主要見于CTX。5.ANCA相關性血管炎中，以下哪些是腎臟受累的表現(xiàn)？A.急進性腎衰竭B.蛋白尿C.血尿D.腎靜脈血栓E.腎結石答案：A、B、C解析：ANCA血管炎腎臟受累表現(xiàn)為急進性腎衰竭、蛋白尿、血尿，腎靜脈血栓和腎結石非典型表現(xiàn)。6.誘導緩解治療中，以下哪些是常用藥物？A.潑尼松B.環(huán)磷酰胺C.硫唑嘌呤D.霉酚酸酯E.英夫利西單抗答案：A、B、C、D、E解析：誘導緩解方案包括激素（潑尼松）、免疫抑制劑（CTX、硫唑嘌呤、霉酚酸酯）及生物制劑（英夫利西單抗）。7.ANCA相關性血管炎中，以下哪些是皮膚受累的表現(xiàn)？A.壞疽B.網(wǎng)狀青斑C.狼瘡性皮疹D.瘙癢性蕁麻疹E.壓迫性紫癜答案：A、B、D解析：ANCA血管炎皮膚受累表現(xiàn)為壞疽（GPA/MPA）、網(wǎng)狀青斑（EGPA）、瘙癢性蕁麻疹，狼瘡性皮疹和壓迫性紫癜非典型。8.誘導緩解治療中，以下哪些是并發(fā)癥？A.感染B.出血C.腎毒性D.肝炎E.骨質(zhì)疏松答案：A、B、C、D、E解析：激素和免疫抑制劑可導致感染、出血、腎毒性、肝炎、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。9.ANCA相關性血管炎中，以下哪些是神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)？A.周圍神經(jīng)病變B.腦膜炎C.癲癇D.肌無力E.嗜睡答案：A、B、C、D解析：ANCA血管炎神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變、腦膜炎、癲癇、肌無力，嗜睡非典型。10.誘導緩解治療中，以下哪些是評估療效的指標？A.癥狀緩解B.實驗室指標改善C.影像學改善D.腎功能穩(wěn)定E.無復發(fā)答案：A、B、C、D解析：評估療效需綜合癥狀緩解、實驗室指標（血沉、C反應蛋白等）、影像學改善（肺部、腎臟）、腎功能穩(wěn)定等，但維持無復發(fā)需長期觀察。三、判斷題（共10題，每題1分）1.ANCA相關性血管炎中，PR3-ANCA主要見于GPA，MPO-ANCA主要見于MPA。（√）2.誘導緩解治療中，激素可快速減量至停藥。（×）3.ANCA相關性血管炎中，肺出血主要見于MPA。（√）4.誘導緩解治療中，生物制劑可替代傳統(tǒng)方案。（√）5.ANCA相關性血管炎中，腎臟受累首選生物制劑治療。（×）6.誘導緩解治療中，血常規(guī)監(jiān)測需每日進行。（×）7.ANCA相關性血管炎中，胃腸道受累最常見表現(xiàn)為腹瀉。（×）8.誘導緩解治療中，肝功能異常通常為輕度，停藥后可恢復。（√）9.ANCA相關性血管炎中，皮膚壞疽是GPA的典型表現(xiàn)。（√）10.誘導緩解治療結束后，無需維持治療。（×）四、簡答題（共5題，每題4分）1.簡述ANCA相關性血管炎的誘導緩解方案。答案：ANCA相關性血管炎誘導緩解方案包括激素（潑尼松1mg/kg/d）聯(lián)合免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯），或生物制劑（英夫利西單抗）。重癥患者可加用甲潑尼龍沖擊治療。2.簡述ANCA相關性血管炎的維持緩解方案。答案：ANCA相關性血管炎維持緩解方案通常為小劑量激素聯(lián)合硫唑嘌呤或霉酚酸酯，部分患者可改為生物制劑（如EGPA）。目標為逐步減停激素，長期維持緩解。3.簡述ANCA相關性血管炎的常見并發(fā)癥。答案：ANCA相關性血管炎常見并發(fā)癥包括感染（細菌、真菌）、出血、肝功能異常、腎毒性、骨質(zhì)疏松、神經(jīng)系統(tǒng)損害等。4.簡述ANCA相關性血管炎的診斷流程。答案：ANCA相關性血管炎診斷流程：①臨床表現(xiàn)為血管炎癥狀（腎臟、肺、皮膚、神經(jīng)等）；②血清ANCA陽性（PR3-ANCA或MPO-ANCA）；③血管活檢證實中小血管炎；④排除其他疾病。5.簡述ANCA相關性血管炎的預后影響因素。答案：ANCA相關性血管炎預后影響因素包括疾病類型（GPA/MPA/EGPA）、腎臟受累嚴重程度、早期治療、藥物依從性、并發(fā)癥等。MPA預后較差，GPA次之，EGPA相對較好。五、案例分析題（共2題，每題10分）1.患者男，45歲，主訴反復咳嗽、咯血2月，伴發(fā)熱、乏力。查體：呼吸音粗，雙肺底少量濕啰音。實驗室檢查：ESR60mm/h，CRP45mg/L，尿蛋白（+++），鏡下血尿。免疫學檢查：PR3-ANCA陽性。問題：（1）診斷可能是什么？（2）誘導緩解方案應如何選擇？答案：（1）診斷可能為GPA（肉芽腫性多血管炎），伴腎臟受累。（2）誘導緩解方案：①激素潑尼松1mg/kg/d口服；②環(huán)磷酰胺800mg/m2靜脈注射，每周1次，連用3周后改為每月1次；③根據(jù)療效調(diào)整方案，若無效可加用甲潑尼龍沖擊治療或生物制劑。