運城市中醫(yī)院「罕見自身免疫病」診療思路考核一、單選題（共10題，每題2分）1.運城市地處黃土高原，氣候干燥多風(fēng)，當(dāng)?shù)鼗颊哳净枷到y(tǒng)性硬化癥（SSc）時，哪種環(huán)境因素可能加重病情？A.高濕度環(huán)境B.干燥少氧環(huán)境C.高鹽飲食D.紫外線照射2.在運城市中醫(yī)院接診一名以關(guān)節(jié)腫脹、皮疹為主要表現(xiàn)的青年患者，疑診為皮肌炎（PM），以下哪項實驗室檢查對早期診斷價值最高？A.肌酸激酶（CK）B.肌電圖C.肌肉活檢病理D.抗核抗體（ANA）譜3.運城某企業(yè)工人長期接觸有機(jī)溶劑，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和肺功能下降，應(yīng)高度懷疑哪種罕見自身免疫??？A.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）B.嗜酸性筋膜炎C.濕疹性皮炎D.混合性結(jié)締組織病（mCTD）4.患者女性，40歲，主訴“面部蝶形紅斑伴脫發(fā)1年”，ANA陽性，抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）滴度升高，應(yīng)首先考慮哪種疾??？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）C.干燥綜合征（SS）D.硬皮?。⊿Sc）5.運城市某村醫(yī)報告多例兒童出現(xiàn)“發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍”癥狀，應(yīng)警惕是否暴發(fā)哪種自身免疫病？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）B.川崎病C.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JIA）D.白塞病6.患者男性，50歲，農(nóng)民，長期接觸粉塵，出現(xiàn)“手指增厚、皮膚緊繃感”伴消化道癥狀，應(yīng)重點排查哪種疾??？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）B.肌炎譜疾病C.硬皮病（SSc）D.干燥綜合征（SS）7.患者女性，30歲，妊娠期出現(xiàn)“口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼干”，應(yīng)高度懷疑哪種疾?。緼.白塞?。˙D）B.干燥綜合征（SS）C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）D.妊娠期牙齦炎8.運城市某患者出現(xiàn)“反復(fù)口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、皮膚紅斑”，ANA陰性，應(yīng)考慮哪種疾?。緼.白塞?。˙D）B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）C.周期性中性粒細(xì)胞減少伴口腔潰瘍綜合征D.干燥綜合征（SS）9.患者男性，45歲，確診“干燥綜合征”后出現(xiàn)“乏力、體重下降、低熱”，應(yīng)警惕是否合并哪種感染？A.結(jié)核感染B.瘧原蟲感染C.真菌感染D.結(jié)核感染或真菌感染10.運城市某患者長期飲酒后出現(xiàn)“雷諾現(xiàn)象、肝功能異?！保瑧?yīng)考慮哪種疾?。緼.硬皮?。⊿Sc）B.酒精性肝病的自身免疫表現(xiàn)C.嗜酸性筋膜炎D.混合性結(jié)締組織?。╩CTD）二、多選題（共5題，每題3分）1.運城市患者出現(xiàn)“手指變細(xì)、皮膚硬繃感”伴“食管蠕動波消失”，應(yīng)警惕哪些并發(fā)癥？A.吞咽困難B.肺動脈高壓C.腎功能衰竭D.心臟瓣膜病變2.患者女性，確診“系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）”后出現(xiàn)“脫發(fā)、口腔潰瘍、光過敏”，應(yīng)加強(qiáng)哪些監(jiān)測？A.血常規(guī)B.肝腎功能C.抗dsDNA抗體D.肌酶譜3.運城某患者長期接觸有機(jī)溶劑后出現(xiàn)“關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、肺部陰影”，應(yīng)考慮哪些疾??？A.硬皮?。⊿Sc）B.嗜酸性筋膜炎C.肺間質(zhì)纖維化D.混合性結(jié)締組織?。╩CTD）4.患者男性，確診“干燥綜合征（SS）”后出現(xiàn)“反復(fù)感染、淋巴細(xì)胞減少”，應(yīng)關(guān)注哪些風(fēng)險？A.機(jī)會性感染B.免疫缺陷C.腎小管酸中毒D.肺間質(zhì)纖維化5.運城市某患者出現(xiàn)“面部紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、口腔潰瘍”，ANA陽性，應(yīng)排查哪些繼發(fā)性自身免疫??？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）B.干燥綜合征（SS）C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）D.硬皮病（SSc）三、案例分析題（共3題，每題10分）1.案例：患者女性，28歲，農(nóng)民，主訴“反復(fù)口腔潰瘍、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛1年”，近期出現(xiàn)“面部蝶形紅斑”。查體：面部蝶形紅斑，指關(guān)節(jié)壓痛（+），ANA1:640（陽性），抗dsDNA抗體滴度1:80（升高）。問題：（1）請診斷可能的疾病及依據(jù)；（2）下一步需完善哪些檢查以明確診斷？（3）若確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），應(yīng)如何制定初步治療方案？2.案例：患者男性，52歲，工人，長期接觸有機(jī)溶劑，主訴“手指變細(xì)、皮膚緊繃感半年，伴食管吞咽困難”。查體：手指硬皮樣變，食管鋇餐提示“食管蠕動波消失”。實驗室檢查：抗Scl-70抗體陽性。問題：（1）請診斷可能的疾病及依據(jù)；（2）該患者可能出現(xiàn)的并發(fā)癥有哪些？（3）若確診為硬皮?。⊿Sc），應(yīng)如何進(jìn)行康復(fù)管理？3.案例：患者女性，35歲，教師，主訴“反復(fù)口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼干3年”，近期出現(xiàn)“乏力、體重下降”。查體：口腔黏膜多發(fā)潰瘍，淚液分泌試驗陽性。實驗室檢查：抗SSA抗體陽性。問題：（1）請診斷可能的疾病及依據(jù)；（2）該患者需警惕哪些并發(fā)癥？（3）若確診為干燥綜合征（SS），應(yīng)如何進(jìn)行專科治療？答案與解析一、單選題1.B解析：運城市氣候干燥少氧，可能加重SSc患者的血管病變及纖維化進(jìn)程。高濕度環(huán)境（A）或高鹽飲食（C）與SSc發(fā)病無明顯關(guān)聯(lián)。紫外線照射（D）主要影響SLE，而非SSc。2.A解析：皮肌炎早期肌酶（如CK）升高較敏感，肌電圖（B）及肌肉活檢（C）需動態(tài)觀察或病理確診。ANA譜（D）主要用于篩查，特異性不足。3.D解析：長期接觸有機(jī)溶劑者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象及肺功能下降，符合mCTD（混合性結(jié)締組織?。┨卣鳎：喜Sc或PM。4.A解析：蝶形紅斑、脫發(fā)、ANA陽性、抗dsDNA抗體升高是SLE典型表現(xiàn)。RA（B）無皮疹，干眼（C）需結(jié)合淚液檢查，硬皮?。―）無蝶形紅斑。5.C解析：兒童“發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍”符合JIA（幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎）特征，需警惕鏈球菌感染暴發(fā)。6.C解析：指端增厚、皮膚緊繃感伴消化道癥狀（反流、吞咽困難）是SSc典型表現(xiàn)，農(nóng)民職業(yè)暴露粉塵風(fēng)險高。7.A解析：妊娠期出現(xiàn)口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼干，符合白塞?。˙D）特征，需排除SLE重疊。8.A解析：口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、皮膚紅斑，ANA陰性，需優(yōu)先考慮BD。RA（C）ANA常陽性，干燥綜合征（D）無皮疹。9.D解析：干燥綜合征患者易合并結(jié)核或真菌感染，需警惕免疫抑制狀態(tài)下的機(jī)會性感染。10.B解析：長期飲酒者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象伴肝功能異常，需警惕酒精性肝病的自身免疫表現(xiàn)，而非硬皮病（A）。二、多選題1.A,B,C,D解析：SSc患者可出現(xiàn)吞咽困難（A）、肺動脈高壓（B）、腎功能衰竭（C）、心臟瓣膜病變（D）等并發(fā)癥。2.A,B,C,D解析：SLE患者需監(jiān)測血常規(guī)（A）、肝腎功能（B）、抗dsDNA抗體（C）、肌酶譜（D）等指標(biāo)。3.A,C,D解析：有機(jī)溶劑接觸者出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、肺部陰影，需考慮SSc（A）、肺間質(zhì)纖維化（C）、mCTD（D）。嗜酸性筋膜炎（B）無肺部受累。4.A,B,C,D解析：SS患者易出現(xiàn)機(jī)會性感染（A）、免疫缺陷（B）、腎小管酸中毒（C）、肺間質(zhì)纖維化（D）等風(fēng)險。5.A,B,C,D解析：ANA陽性患者需排查SLE（A）、SS（B）、RA（C）、SSc（D）等繼發(fā)性自身免疫病。三、案例分析題1.答案：（1）診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）可能。依據(jù)：蝶形紅斑、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛、ANA陽性、抗dsDNA抗體升高。（2）檢查：補(bǔ)充抗Sm抗體、補(bǔ)體C3/C4、血常規(guī)、肝腎功能、胸片、狼瘡活動性指數(shù)（SLEDAI）評分。（3）治療：-輕度活動期：羥氯喹、小劑量潑尼松。-中重度活動期：加用甲氨蝶呤或環(huán)磷酰胺，必要時激素沖擊。-對癥治療：抗凝預(yù)防血栓，口腔潰瘍局部用藥。2.答案：（1）診斷：硬皮?。⊿Sc），抗Scl-70抗體陽性提示限制型。依據(jù)：手指硬皮樣變、食管吞咽困難、抗Scl-70抗體陽性。（2）并發(fā)癥：吞咽困難、肺動脈高壓、腎功能衰竭、心臟瓣膜病變、皮膚鈣化。（3）康復(fù)管理：-吞咽困難：流質(zhì)飲食、食管擴(kuò)張術(shù)。-肺動脈高壓：前列環(huán)素類藥物。-預(yù)防鈣化：低鈣飲食、維生素D限制。-定期監(jiān)測肺功能、心臟超聲。3.答案：（1）診斷：干燥綜合征（SS），抗SSA抗體陽性支