變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）診治專家共識(shí)解讀匯報(bào)人：xxx摘要引言ABPA的流行病學(xué)ABPA的發(fā)病機(jī)制ABPA的臨床表現(xiàn)目

錄CATALOGUEABPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)ABPA的治療方案ABPA的病情監(jiān)測(cè)和隨訪ABPA的預(yù)防結(jié)論目

錄CATALOGUE01摘要摘要1234ABPA的影響變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）是一種由煙曲霉等曲霉屬真菌引起的非感染性、炎癥性肺部疾病，嚴(yán)重影響患者的呼吸功能和生活質(zhì)量?！蹲儜?yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）診治專家共識(shí)（2022年）》為臨床醫(yī)生提供了全面且具有指導(dǎo)性的診斷和治療建議。提供診治建議詳細(xì)解讀文章旨在對(duì)該共識(shí)進(jìn)行詳細(xì)解讀，從ABPA的流行病學(xué)、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療方案等多個(gè)方面進(jìn)行深入剖析。提高診治水平通過詳細(xì)解讀，臨床醫(yī)生可更好地理解和應(yīng)用該共識(shí)，提高ABPA的診治水平，為患者提供更優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)。02引言ABPA的介紹變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）最早于1952年由Hinson等報(bào)道，隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)的不斷深入，其在臨床上的診斷率逐漸提高。ABPA發(fā)病的原因ABPA主要發(fā)生在哮喘和囊性纖維化患者中，是一種由于機(jī)體對(duì)曲霉抗原產(chǎn)生過度免疫反應(yīng)而導(dǎo)致的肺部疾病。缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)長(zhǎng)期以來(lái)，ABPA的診斷和治療缺乏統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，不同地區(qū)和醫(yī)生的處理方式存在較大差異。發(fā)布共識(shí)的作用《變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）診治專家共識(shí)（2022年）》的發(fā)布，為規(guī)范ABPA的診治提供了重要依據(jù)。引言03ABPA的流行病學(xué)ABPA發(fā)病率在哮喘患者中約為1-15%，囊性纖維化患者中高達(dá)8-25%，總體呈上升趨勢(shì)。ABPA發(fā)病率不同地區(qū)的ABPA發(fā)病率存在差異，可能與環(huán)境因素、遺傳因素等有關(guān)。地域差異發(fā)病率地域分布全球分布ABPA在全球范圍內(nèi)均有報(bào)道，但在熱帶和亞熱帶地區(qū)更為常見。氣候因素溫暖潮濕的氣候有利于曲霉的生長(zhǎng)和繁殖，因此這些地區(qū)ABPA更為常見。工業(yè)污染工業(yè)污染嚴(yán)重地區(qū)ABPA發(fā)病率高，可能與環(huán)境中曲霉孢子濃度增加有關(guān)。人群特征年齡特征種族差異性別差異ABPA可發(fā)生于任何年齡段，但以青壯年多見。這可能與他們的遺傳易感性、生活環(huán)境等因素有關(guān)。女性患者略多于男性，這可能與女性特定的生理結(jié)構(gòu)、免疫系統(tǒng)反應(yīng)等有關(guān)，但需進(jìn)一步研究證實(shí)。不同種族的ABPA發(fā)病率有所不同，這可能與遺傳易感性有關(guān)，但仍需更多研究來(lái)明確其背后的機(jī)制。04ABPA的發(fā)病機(jī)制曲霉是一種廣泛存在于自然界的真菌，其孢子可通過空氣傳播，當(dāng)人體吸入曲霉孢子后，孢子可在呼吸道內(nèi)沉積。曲霉抗原的暴露曲霉孢子傳播與沉積在正常情況下，人體的免疫系統(tǒng)可以清除這些孢子，但在某些情況下，如哮喘患者氣道黏膜受損、免疫功能異常等。免疫正常與異常反應(yīng)曲霉孢子可在氣道內(nèi)停留并生長(zhǎng)繁殖，釋放出各種抗原物質(zhì)，導(dǎo)致氣道黏膜受損，引發(fā)炎癥反應(yīng)。曲霉抗原物質(zhì)釋放曲霉抗原可激活人體的免疫系統(tǒng)，尤其是Th2細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)。Th2細(xì)胞分泌多種細(xì)胞因子。曲霉抗原激活免疫IL-4和IL-13可促進(jìn)B細(xì)胞產(chǎn)生特異性IgE抗體，而IL-5則可促進(jìn)嗜酸性粒細(xì)胞的分化、增殖和活化。Th2細(xì)胞因子作用免疫反應(yīng)的激活I(lǐng)gE結(jié)合與脫顆粒特異性IgE抗體與肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞表面的IgE受體結(jié)合，當(dāng)再次接觸曲霉抗原時(shí)，可導(dǎo)致肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞脫顆粒。炎癥介質(zhì)與反應(yīng)嗜酸性粒細(xì)胞作用炎癥反應(yīng)的發(fā)生釋放出組胺、白三烯等炎癥介質(zhì)，引起氣道平滑肌收縮、血管通透性增加、黏液分泌增多等炎癥反應(yīng)。5的作用下大量聚集在氣道內(nèi)，釋放出多種毒性物質(zhì)，如嗜酸性粒細(xì)胞陽(yáng)離子蛋白、嗜酸性粒細(xì)胞過氧化物酶等。氣道重塑氣道重塑與預(yù)后氣道重塑是ABPA病情進(jìn)展和預(yù)后不良的重要因素，因此，對(duì)于ABPA患者，需要重視氣道重塑的防治，以提高治療效果和改善患者的生活質(zhì)量。氣道結(jié)構(gòu)與重塑長(zhǎng)期的炎癥反應(yīng)可導(dǎo)致氣道結(jié)構(gòu)的改變，引起氣道重塑，氣道壁增厚、黏液腺增生、平滑肌肥大等，可導(dǎo)致氣道狹窄，影響呼吸功能。05ABPA的臨床表現(xiàn)癥狀A(yù)BPA患者常見喘息、氣急、胸悶、咳嗽等哮喘樣癥狀，且在接觸曲霉抗原后加重，對(duì)常規(guī)哮喘治療反應(yīng)不佳。哮喘樣癥狀咳嗽是ABPA的常見癥狀，可為干咳或伴有咳痰，痰液可為白色黏液痰或黃色膿性痰，有時(shí)可咳出棕色痰栓?？人?8.5℃之間，發(fā)熱可能與炎癥反應(yīng)有關(guān)，但此癥狀并不常見。發(fā)熱體征肺部聽診可聞及哮鳴音和濕啰音，哮鳴音通常在呼氣時(shí)明顯，提示氣道狹窄；濕啰音可在肺部的不同部位聞及，提示肺部有炎癥滲出。肺部聽診部分患者可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指等體征，其中發(fā)紺是缺氧的表現(xiàn)，而杵狀指是肢體末端慢性缺氧或中毒的表現(xiàn)，均提示病情較重，存在呼吸功能障礙。其他體征長(zhǎng)期的氣道炎癥和氣道重塑可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，支氣管擴(kuò)張可引起反復(fù)的肺部感染、咯血等并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。支氣管擴(kuò)張?jiān)诓∏閲?yán)重的情況下，可導(dǎo)致呼吸衰竭，呼吸衰竭是ABPA的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，需要及時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣等治療。呼吸衰竭少數(shù)患者可發(fā)展為肺纖維化，導(dǎo)致肺功能進(jìn)行性下降，肺纖維化是ABPA預(yù)后不良的重要因素。肺纖維化并發(fā)癥06ABPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)哮喘：ABPA患者常有喘息、氣急、胸悶、咳嗽等典型哮喘癥狀，且符合哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)，提示氣道高反應(yīng)性與炎癥。外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多：外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)大于0.5×10^9/L，是ABPA的重要特征，反映機(jī)體過敏反應(yīng)。血清總IgE升高：血清總IgE水平大于1000IU/ml，是ABPA的另一重要特征，與機(jī)體對(duì)曲霉抗原的免疫反應(yīng)相關(guān)。曲霉特異性IgE和IgG抗體陽(yáng)性：皮膚點(diǎn)刺試驗(yàn)或血清學(xué)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)曲霉特異性IgE和IgG抗體陽(yáng)性，表明機(jī)體對(duì)曲霉抗原的反應(yīng)。肺部影像學(xué)異常：肺部影像學(xué)檢查顯示浸潤(rùn)影、支氣管擴(kuò)張等異常，浸潤(rùn)影可游走，支氣管擴(kuò)張為中心性，為ABPA特征性影像表現(xiàn)。主要標(biāo)準(zhǔn)0102030405次要標(biāo)準(zhǔn)咳出棕色痰栓咳出棕色痰栓是ABPA的特征性癥狀，但并非所有患者均有此表現(xiàn)，需結(jié)合其他檢查綜合判斷。01血清曲霉沉淀素陽(yáng)性血清曲霉沉淀素陽(yáng)性提示機(jī)體對(duì)曲霉抗原產(chǎn)生了沉淀反應(yīng)，是機(jī)體免疫反應(yīng)的一種表現(xiàn)。02中心性支氣管擴(kuò)張中心性支氣管擴(kuò)張是ABPA的重要影像學(xué)特征之一，但需要通過高分辨率CT等檢查才能明確診斷。03診斷流程病史詢問與體格檢查針對(duì)疑似ABPA患者，首要任務(wù)是詳細(xì)詢問病史和進(jìn)行體格檢查，以全面了解患者的癥狀、體征及過敏史等情況。01實(shí)驗(yàn)室檢查需要進(jìn)行詳細(xì)的實(shí)驗(yàn)室檢查，包括外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清總IgE測(cè)定以及曲霉特異性IgE和IgG抗體檢測(cè)等。02肺部影像學(xué)檢查肺部影像學(xué)檢查是診斷ABPA的重要步驟，常用方法包括胸部X線和高分辨率CT（HRCT），以評(píng)估肺部狀況。03綜合判斷與診斷根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查結(jié)果，按照診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行綜合判斷；如果患者符合主要標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)及以上，或符合主要標(biāo)準(zhǔn)中的3項(xiàng)加次要標(biāo)準(zhǔn)中的2項(xiàng)，則可診斷為ABPA。0407ABPA的治療方案糖皮質(zhì)激素治療治療原則糖皮質(zhì)激素是治療ABPA的一線藥物，其作用機(jī)制是抑制炎癥反應(yīng)、減輕氣道水腫、減少嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)等；治療原則是早期、足量、足療程。不良反應(yīng)糖皮質(zhì)激素治療可能會(huì)引起一些不良反應(yīng)，如骨質(zhì)疏松、高血壓、糖尿病、感染等；在治療過程中，應(yīng)密切觀察患者的不良反應(yīng)，并采取相應(yīng)的預(yù)防和治療措施。初始治療初始治療通常采用口服潑尼松，劑量為0.5-1mg/（kg·d），一般連續(xù)服用2-4周；在治療過程中，應(yīng)密切觀察患者的癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)的變化?？拐婢委熤委熥饔每拐婢委煹淖饔檬菧p少氣道內(nèi)曲霉的負(fù)荷，降低曲霉抗原的暴露，從而減輕免疫反應(yīng)和炎癥反應(yīng)；常用的抗真菌藥物有伊曲康唑、伏立康唑等。治療方案伊曲康唑是治療ABPA的常用抗真菌藥物，劑量為200mg，每日2次，療程為16周；伏立康唑的療效與伊曲康唑相似，但價(jià)格相對(duì)較高。聯(lián)合治療糖皮質(zhì)激素和抗真菌藥物聯(lián)合治療可提高ABPA的治療效果；聯(lián)合治療可以減少糖皮質(zhì)激素的用量和療程，降低不良反應(yīng)的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。支氣管舒張劑治療治療方案對(duì)于伴有哮喘癥狀的ABPA患者，可使用支氣管舒張劑進(jìn)行治療；β?受體激動(dòng)劑可采用短效或長(zhǎng)效制劑，如沙丁胺醇、沙美特羅等。作用機(jī)制支氣管舒張劑可松弛氣道平滑肌，緩解氣道痙攣，改善通氣功能；常用的支氣管舒張劑有β?受體激動(dòng)劑、抗膽堿能藥物等。免疫調(diào)節(jié)劑治療對(duì)于咳出大量痰液的患者，應(yīng)進(jìn)行痰液引流；可采用體位引流、胸部物理治療等方法，促進(jìn)痰液排出。痰液引流肺康復(fù)治療肺康復(fù)治療包括呼吸訓(xùn)練、運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練、營(yíng)養(yǎng)支持等，可提高患者的呼吸功能和生活質(zhì)量。對(duì)于難治性ABPA患者，可考慮使用免疫調(diào)節(jié)劑治療，如環(huán)孢素、他克莫司等；免疫調(diào)節(jié)劑的作用機(jī)制是抑制免疫系統(tǒng)的過度激活，減輕炎癥反應(yīng)。其他治療08ABPA的病情監(jiān)測(cè)和隨訪病情監(jiān)測(cè)指標(biāo)癥狀和體征定期觀察患者的癥狀和體征，如喘息、咳嗽、咳痰、咯血等癥狀的變化，以及肺部聽診的情況。實(shí)驗(yàn)室檢查定期復(fù)查外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、血清總IgE水平、曲霉特異性IgE和IgG抗體等指標(biāo)，了解機(jī)體的免疫反應(yīng)情況。影像學(xué)檢查定期進(jìn)行胸部X線、HRCT等影像學(xué)檢查，觀察肺部病變的變化，如肺部浸潤(rùn)影的吸收情況、支氣管擴(kuò)張的程度等。隨訪時(shí)間維持治療階段每3-6個(gè)月隨訪在維持治療階段，可每3-6個(gè)月隨訪1次。隨訪時(shí)間應(yīng)根據(jù)患者病情和治療反應(yīng)進(jìn)行調(diào)整。03在病情穩(wěn)定后，可每月隨訪1次，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。02病情穩(wěn)定后每月隨訪初期每周隨訪在治療初期，應(yīng)每周隨訪1次，密切觀察患者的病情變化。01每次隨訪時(shí)，應(yīng)詳細(xì)詢問患者的癥狀和用藥情況，進(jìn)行體格檢查，復(fù)查相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。隨訪內(nèi)容及調(diào)整治療方案根據(jù)隨訪結(jié)果，調(diào)整治療方案，確?；颊叩玫阶罴训闹委熜Ч?。最佳治療效果隨訪內(nèi)容09ABPA的預(yù)防減少曲霉暴露保持室內(nèi)清潔干燥，定期通風(fēng)換氣，減少室內(nèi)曲霉的生長(zhǎng)和繁殖；避免在潮濕的環(huán)境中居住和工作，如地下室、倉(cāng)庫(kù)等。環(huán)境控制空氣凈化可使用空氣凈化器，過濾空氣中的曲霉孢子，降低室內(nèi)曲霉孢子的濃度；降低室內(nèi)曲霉孢子的濃度，減少吸入性風(fēng)險(xiǎn)。個(gè)人防護(hù)在接觸可能含有曲霉孢子的環(huán)境時(shí)，應(yīng)佩戴口罩，減少曲霉孢子的吸入；選擇適合的口罩，如N95或P95口罩，可有效過濾曲霉孢子。哮喘和囊性纖維化的管理對(duì)于哮喘和囊性纖維化患者，應(yīng)進(jìn)行規(guī)范的治療，控制病情的發(fā)展；定期使用吸入糖皮質(zhì)激素、支氣管舒張劑等藥物，減少氣道炎癥和氣道高反應(yīng)性。規(guī)范治療建議患者定期復(fù)查肺功能、血常規(guī)等檢查，了解病情的變化，及時(shí)調(diào)整治療方案；一般建議患者至少每3-6個(gè)月進(jìn)行一次肺功能檢查。定期復(fù)查增強(qiáng)免疫力03避免勞累注意休息，避免過度勞累，保證充足的睡眠；睡眠不足和過度勞累會(huì)導(dǎo)致身體免疫力下降，增加感染的風(fēng)險(xiǎn)；保證充足睡眠有助于身體恢復(fù)和免疫系統(tǒng)的正常運(yùn)作。02適當(dāng)運(yùn)動(dòng)適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，如散步、慢跑、游泳等，增強(qiáng)體質(zhì)；運(yùn)動(dòng)可以促進(jìn)血液循環(huán)，提高新陳代謝，增強(qiáng)肌肉力量，提高免疫力，有助于預(yù)防疾病。01合理飲食保持均衡的飲食，攝入足夠的蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)，增強(qiáng)機(jī)體的免疫力；蛋白質(zhì)是身體建造和修復(fù)所需的關(guān)鍵營(yíng)養(yǎng)素，而維生素和礦物質(zhì)有助于支持身體