一、疾病介紹（一）定義肺靜脈閉塞病是一種少見(jiàn)的、以肺小靜脈進(jìn)行性閉塞為主要特征的肺血管疾病，最終可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。（二）病因目前肺靜脈閉塞病的病因尚未完全明確，可能與以下因素有關(guān)：遺傳因素：部分患者存在家族聚集現(xiàn)象，提示遺傳因素可能在發(fā)病中起一定作用。感染因素：某些病毒、細(xì)菌等感染可能誘發(fā)肺靜脈的炎癥反應(yīng)，進(jìn)而導(dǎo)致閉塞。免疫因素：自身免疫性疾病可能累及肺靜脈，引起免疫介導(dǎo)的血管損傷。毒素暴露：長(zhǎng)期接觸某些化學(xué)物質(zhì)、毒素等可能損傷肺靜脈內(nèi)皮細(xì)胞，導(dǎo)致血管閉塞。（三）病理生理肺靜脈閉塞病主要累及肺小靜脈，導(dǎo)致肺靜脈管腔進(jìn)行性狹窄、閉塞。肺靜脈回流受阻，引起肺循環(huán)淤血，肺毛細(xì)血管壓力升高，進(jìn)而導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致右心室負(fù)荷增加，逐漸出現(xiàn)右心室肥厚、擴(kuò)大，最終發(fā)展為右心衰竭。（四）臨床表現(xiàn)癥狀：主要表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后加重，是最常見(jiàn)的癥狀。隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)乏力、咳嗽、咯血、胸痛、水腫等癥狀。晚期可出現(xiàn)右心衰竭的表現(xiàn)，如頸靜脈怒張、肝大、腹水等。體征：早期體征不明顯，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)、分裂，三尖瓣區(qū)收縮期雜音等。右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)的體征。（五）診斷方法影像學(xué)檢查：胸部X線片可顯示肺淤血、肺動(dòng)脈段突出等表現(xiàn)；胸部CT可清晰顯示肺靜脈的狹窄、閉塞情況，以及肺實(shí)質(zhì)的改變；肺血管造影是診斷肺靜脈閉塞病的重要方法，可明確肺靜脈的病變部位和程度。肺功能檢查：可表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。血液檢查：一般無(wú)特異性改變，可用于排除其他疾病。心導(dǎo)管檢查：可測(cè)定肺動(dòng)脈壓力、肺毛細(xì)血管楔壓等指標(biāo)，有助于診斷和評(píng)估病情嚴(yán)重程度。（六）治療原則一般治療：注意休息，避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)；預(yù)防呼吸道感染；給予吸氧，改善缺氧癥狀。藥物治療：抗凝治療是重要的治療措施，可防止血栓形成，延緩病情進(jìn)展；此外，還可根據(jù)病情使用利尿劑、血管擴(kuò)張劑等藥物，減輕心臟負(fù)荷，改善癥狀。手術(shù)治療：對(duì)于病情嚴(yán)重的患者，可考慮進(jìn)行肺移植手術(shù)。二、病史簡(jiǎn)介（一）基本信息患者張某，男性，52歲，因“活動(dòng)后呼吸困難2年，加重伴雙下肢水腫1個(gè)月”于2025年6月10日入院。（二）主訴活動(dòng)后呼吸困難2年，加重伴雙下肢水腫1個(gè)月。（三）現(xiàn)病史患者2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難，休息后可緩解，當(dāng)時(shí)未予重視，未行特殊治療。1年前上述癥狀逐漸加重，平地行走約500米即出現(xiàn)呼吸困難，偶有咳嗽，咳少量白色黏痰，無(wú)咯血、胸痛等不適。1個(gè)月前患者呼吸困難進(jìn)一步加重，輕微活動(dòng)即感明顯氣短，同時(shí)出現(xiàn)雙下肢對(duì)稱性凹陷性水腫，夜間不能平臥，遂來(lái)我院就診。門診行胸部CT檢查提示肺靜脈管壁增厚、管腔狹窄，肺動(dòng)脈高壓征象，為進(jìn)一步診治收入院?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，精神、食欲欠佳，睡眠差，大小便基本正常，體重近1個(gè)月下降約3kg。（四）既往史既往有高血壓病史8年，最高血壓160/100mmHg，長(zhǎng)期口服硝苯地平緩釋片（20mg，每日2次），血壓控制尚可。否認(rèn)糖尿病、冠心病等慢性病史。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史及其密切接觸史。否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史。否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史。（五）個(gè)人史生于本地，久居本地，無(wú)疫區(qū)、疫水接觸史。吸煙30年，每日20支，已戒煙1年。偶有飲酒，每次約50g白酒，每周2-3次。職業(yè)為退休工人，無(wú)粉塵、化學(xué)物質(zhì)等長(zhǎng)期接觸史。（六）家族史父親患有高血壓病，母親體健。兄弟姐妹3人，均體健，否認(rèn)家族中有類似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。（七）入院檢查數(shù)據(jù)體格檢查：體溫36.5℃，脈搏98次/分，呼吸22次/分，血壓135/85mmHg。神志清楚，精神欠佳，口唇輕度發(fā)紺。頸靜脈充盈，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。雙肺呼吸音粗，可聞及少量濕性啰音。心界擴(kuò)大，心率98次/分，律齊，肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，三尖瓣區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。腹平軟，肝肋下3cm，質(zhì)中，壓痛陽(yáng)性，脾未觸及。雙下肢對(duì)稱性凹陷性水腫，程度為++。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.8×10?/L，中性粒細(xì)胞65%，紅細(xì)胞4.5×1012/L，血紅蛋白130g/L，血小板230×10?/L。生化檢查：肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶58U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶65U/L，總膽紅素23μmol/L，直接膽紅素8μmol/L；腎功能：肌酐86μmol/L，尿素氮6.2mmol/L；電解質(zhì)：鉀3.8mmol/L，鈉135mmol/L，氯100mmol/L。凝血功能：凝血酶原時(shí)間12.5秒，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）1.05，活化部分凝血活酶時(shí)間35秒。BNP（腦鈉肽）1200pg/ml。影像學(xué)檢查：胸部X線片：雙肺門影增大，肺動(dòng)脈段突出，右下肺動(dòng)脈干增寬，肺野透亮度降低，心影增大。胸部CT：雙肺靜脈管壁增厚、管腔狹窄，部分肺靜脈分支閉塞，肺內(nèi)可見(jiàn)彌漫性磨玻璃影，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，右心室擴(kuò)大。心臟超聲：右心室前后徑35mm，右心房擴(kuò)大，肺動(dòng)脈收縮壓65mmHg，三尖瓣少量反流。肺功能檢查：限制性通氣功能障礙，第一秒用力呼氣容積占用力肺活量比值（FEV?/FVC）85%，用力肺活量（FVC）占預(yù)計(jì)值65%，一氧化碳彌散量（DLco）占預(yù)計(jì)值50%。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈平均壓45mmHg，肺毛細(xì)血管楔壓15mmHg，心輸出量3.5L/min，心臟指數(shù)2.0L/（min?m2）。三、護(hù)理評(píng)估（一）生理評(píng)估一般狀況：患者神志清楚，精神狀態(tài)較差，體型消瘦，營(yíng)養(yǎng)狀況中等。自理能力部分受限，輕微活動(dòng)即感呼吸困難。生命體征：體溫36.5℃，脈搏98次/分，呼吸22次/分，血壓135/85mmHg，血氧飽和度在未吸氧狀態(tài)下為88%，吸氧2L/min時(shí)為95%。呼吸系統(tǒng)：呼吸頻率22次/分，呼吸淺快，節(jié)律尚規(guī)整?？诖捷p度發(fā)紺，雙肺呼吸音粗，可聞及少量濕性啰音。患者存在咳嗽、咳痰，痰液為白色黏痰，量少，易咳出。循環(huán)系統(tǒng)：心率98次/分，律齊，肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，三尖瓣區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期雜音。雙下肢對(duì)稱性凹陷性水腫，程度為++，按壓后3秒恢復(fù)。頸靜脈充盈，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，肝肋下3cm，質(zhì)中，壓痛陽(yáng)性。消化系統(tǒng)：患者食欲欠佳，近1個(gè)月體重下降約3kg。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，腸鳴音正常，3-4次/分。泌尿系統(tǒng)：大小便基本正常，尿量約1500ml/d，顏色淡黃，無(wú)尿頻、尿急、尿痛等癥狀。皮膚黏膜：皮膚完整，無(wú)破損、皮疹、出血點(diǎn)等。雙下肢水腫部位皮膚溫度稍低，顏色正常。疼痛：患者無(wú)明顯疼痛癥狀。（二）心理評(píng)估患者因病情遷延不愈，且逐漸加重，出現(xiàn)明顯的焦慮情緒，表現(xiàn)為情緒低落、煩躁、睡眠差，對(duì)疾病的預(yù)后感到擔(dān)憂，擔(dān)心治療效果和家庭負(fù)擔(dān)。多次向醫(yī)護(hù)人員詢問(wèn)病情及治療方案，對(duì)治療缺乏信心。（三）社會(huì)評(píng)估家庭支持：患者家庭成員有妻子和1個(gè)兒子，妻子身體健康，能夠照顧患者的日常生活，兒子在外地工作，定期回家探望，家庭關(guān)系和睦，家屬對(duì)患者的病情較為關(guān)心，愿意積極配合治療和護(hù)理。經(jīng)濟(jì)狀況：患者為退休工人，有退休金和醫(yī)療保險(xiǎn)，醫(yī)療費(fèi)用有一定保障，但長(zhǎng)期治療可能會(huì)給家庭帶來(lái)一定的經(jīng)濟(jì)壓力。社會(huì)支持：患者有一定的社交圈子，朋友偶爾前來(lái)探望，能給予一定的情感支持。（四）治療依從性評(píng)估患者能夠遵醫(yī)囑按時(shí)服用降壓藥物，但對(duì)本次抗凝治療的重要性認(rèn)識(shí)不足，擔(dān)心抗凝藥物的副作用，如出血等，存在一定的抵觸情緒，需要加強(qiáng)健康宣教，提高其治療依從性。（五）抗凝治療相關(guān)評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：采用HAS-BLED評(píng)分量表進(jìn)行評(píng)估，患者高血壓（1分），年齡＞65歲（0分），肝腎功能異常（肝功能輕度異常，1分），卒中（0分），出血史（0分），INR波動(dòng)（0分），藥物或酒精（偶有飲酒，1分），總分3分，存在中等出血風(fēng)險(xiǎn)?？鼓幬锸褂们闆r：入院后給予低分子肝素鈣注射液皮下注射抗凝治療，劑量為4000IU，每日2次，目前已使用3天，未出現(xiàn)明顯出血癥狀。四、護(hù)理問(wèn)題（一）氣體交換受損與肺靜脈閉塞導(dǎo)致肺循環(huán)淤血、肺動(dòng)脈高壓有關(guān)?；颊弑憩F(xiàn)為呼吸困難、口唇發(fā)紺、血氧飽和度降低。（二）活動(dòng)無(wú)耐力與心功能下降、缺氧有關(guān)?；颊咻p微活動(dòng)即出現(xiàn)呼吸困難，自理能力部分受限。（三）焦慮與疾病預(yù)后不佳、治療效果不確定有關(guān)?；颊咔榫w低落、煩躁、睡眠差。（四）潛在并發(fā)癥：出血與使用抗凝藥物有關(guān)?；颊逪AS-BLED評(píng)分3分，存在中等出血風(fēng)險(xiǎn)。（五）知識(shí)缺乏與對(duì)肺靜脈閉塞病的疾病知識(shí)、抗凝治療的注意事項(xiàng)不了解有關(guān)?；颊邔?duì)疾病的認(rèn)識(shí)不足，對(duì)治療存在抵觸情緒。（六）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與食欲欠佳、消化吸收功能下降有關(guān)?；颊呓?個(gè)月體重下降約3kg，營(yíng)養(yǎng)狀況中等。五、護(hù)理措施（一）氣體交換受損的護(hù)理氧療護(hù)理：給予患者持續(xù)低流量吸氧，流量為2L/min，密切監(jiān)測(cè)血氧飽和度變化，維持血氧飽和度在90%-95%之間。定期檢查氧氣管路是否通暢，有無(wú)漏氣，確保氧療效果。保持呼吸道通暢：指導(dǎo)患者有效咳嗽、咳痰，協(xié)助患者翻身、拍背，促進(jìn)痰液排出。如痰液黏稠不易咳出，可遵醫(yī)囑給予霧化吸入治療，每日2次，每次15-20分鐘。呼吸功能鍛煉：指導(dǎo)患者進(jìn)行腹式呼吸和縮唇呼吸訓(xùn)練，每次10-15分鐘，每日3-4次，以改善呼吸功能，增加肺通氣量。病情觀察：密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度及呼吸困難的程度，觀察口唇、甲床發(fā)紺情況。監(jiān)測(cè)血?dú)夥治鼋Y(jié)果，及時(shí)發(fā)現(xiàn)呼吸衰竭的早期征象，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。環(huán)境護(hù)理：保持病室空氣新鮮，定時(shí)開窗通風(fēng)，每次30分鐘，每日2-3次。維持病室適宜的溫度和濕度，溫度保持在18-22℃，濕度保持在50%-60%。（二）活動(dòng)無(wú)耐力的護(hù)理活動(dòng)指導(dǎo)：根據(jù)患者的病情和體力狀況，制定個(gè)性化的活動(dòng)計(jì)劃。指導(dǎo)患者從床上活動(dòng)開始，如翻身、坐起，逐漸過(guò)渡到床邊活動(dòng)、室內(nèi)行走，活動(dòng)量以不引起明顯呼吸困難為宜。避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)，活動(dòng)過(guò)程中密切觀察患者的反應(yīng)，如有不適立即停止活動(dòng)。休息與體位：保證患者充足的休息時(shí)間，協(xié)助患者采取舒適的體位，如半臥位或端坐位，以減輕呼吸困難。臥床期間協(xié)助患者進(jìn)行肢體被動(dòng)活動(dòng)，預(yù)防深靜脈血栓形成。能量conservation：指導(dǎo)患者合理安排日?；顒?dòng)，避免不必要的能量消耗。如協(xié)助患者完成洗漱、進(jìn)食等日常生活活動(dòng)，減少患者的體力消耗。（三）焦慮的護(hù)理心理疏導(dǎo)：主動(dòng)與患者溝通交流，耐心傾聽(tīng)患者的訴說(shuō)，了解其焦慮的原因和程度。向患者解釋疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方案及預(yù)后情況，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)。鼓勵(lì)患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療和護(hù)理。家庭支持：與患者家屬溝通，鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予患者情感支持和安慰。指導(dǎo)家屬如何關(guān)心、照顧患者，共同幫助患者緩解焦慮情緒。環(huán)境營(yíng)造：為患者創(chuàng)造安靜、舒適、整潔的病室環(huán)境，減少不良刺激?？蛇m當(dāng)播放一些舒緩的音樂(lè)，幫助患者放松心情。睡眠護(hù)理：評(píng)估患者的睡眠情況，分析影響睡眠的因素。指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的睡眠習(xí)慣，如規(guī)律作息、睡前避免情緒激動(dòng)、避免飲用濃茶和咖啡等。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物，改善患者的睡眠質(zhì)量。（四）潛在并發(fā)癥：出血的護(hù)理用藥護(hù)理：嚴(yán)格按照醫(yī)囑給予抗凝藥物，準(zhǔn)確掌握藥物的劑量、用法和給藥時(shí)間。皮下注射低分子肝素鈣時(shí)，選擇腹壁前外側(cè)壁皮下脂肪層，左右交替注射，注射部位距臍周2cm以上，避免在同一部位反復(fù)注射。注射時(shí)捏起皮膚，垂直進(jìn)針，緩慢推注藥物，注射完畢后按壓針眼5-10分鐘，力度適中，避免揉擦。出血觀察：密切觀察患者有無(wú)出血傾向，如皮膚黏膜有無(wú)瘀斑、瘀點(diǎn)、牙齦出血、鼻出血、嘔血、黑便、血尿等。觀察穿刺部位有無(wú)滲血、血腫。定期監(jiān)測(cè)凝血功能指標(biāo)，如凝血酶原時(shí)間、INR、活化部分凝血活酶時(shí)間等，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整抗凝藥物劑量。預(yù)防出血：指導(dǎo)患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)、碰撞、外傷等，防止皮膚黏膜損傷。告知患者不要用硬毛牙刷刷牙，不要用手挖鼻，避免用力排便，以防引起出血。如需進(jìn)行有創(chuàng)操作，如靜脈穿刺、肌內(nèi)注射等，操作后應(yīng)延長(zhǎng)按壓時(shí)間。應(yīng)急處理：如發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)嚴(yán)重出血癥狀，應(yīng)立即停止抗凝藥物治療，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行搶救。準(zhǔn)備好止血藥物、輸血用品等搶救物品，配合醫(yī)生進(jìn)行止血治療。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理疾病知識(shí)宣教：向患者及家屬講解肺靜脈閉塞病的病因、病理生理、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預(yù)后等知識(shí)，讓患者對(duì)疾病有全面的認(rèn)識(shí)?？刹捎猛ㄋ滓锥恼Z(yǔ)言，配合圖片、視頻等方式進(jìn)行講解，提高患者的理解程度?？鼓委熜蹋涸敿?xì)向患者介紹抗凝治療的目的、重要性、常用藥物的作用機(jī)制、用法、劑量、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)等。告知患者按時(shí)服藥的重要性，不可自行增減劑量或停藥。指導(dǎo)患者觀察藥物的不良反應(yīng)，如出現(xiàn)出血癥狀應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。飲食指導(dǎo)：向患者講解合理飲食的重要性，指導(dǎo)患者進(jìn)食高蛋白、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等。避免進(jìn)食辛辣、刺激性食物，避免飲酒。對(duì)于有高血壓的患者，指導(dǎo)其低鹽飲食，每日食鹽攝入量控制在5g以下。出院指導(dǎo)：提前向患者及家屬做好出院指導(dǎo)，告知患者出院后的注意事項(xiàng)，如休息、活動(dòng)、飲食、用藥、復(fù)診時(shí)間等。指導(dǎo)患者如何自我監(jiān)測(cè)病情變化，如出現(xiàn)呼吸困難加重、下肢水腫、出血等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。（六）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理飲食護(hù)理：根據(jù)患者的飲食習(xí)慣和營(yíng)養(yǎng)需求，制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃。鼓勵(lì)患者少量多餐，每日5-6餐，以增加進(jìn)食量。為患者提供良好的進(jìn)食環(huán)境，促進(jìn)患者的食欲。營(yíng)養(yǎng)支持：如患者進(jìn)食量不足，可遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑口服或鼻飼，以補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。必要時(shí)給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，糾正營(yíng)養(yǎng)不良。監(jiān)測(cè)營(yíng)養(yǎng)狀況：定期監(jiān)測(cè)患者的體重、血紅蛋白、血清白蛋白等指標(biāo)，評(píng)估患者的營(yíng)養(yǎng)狀況改善情況。根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整飲食計(jì)劃和營(yíng)養(yǎng)支持方案。促進(jìn)消化吸收：指導(dǎo)患者飯后適當(dāng)活動(dòng)，如散步，以促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)，幫助消化吸收。必要時(shí)遵醫(yī)囑給予助消化藥物，如多潘立酮、乳酶生等。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因“活動(dòng)后呼吸困難2年，加重伴雙下肢水腫1個(gè)月”入院，經(jīng)檢