范德沃德綜合征護(hù)理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患者姓名：張某，性別：女，年齡：3歲6個月，入院時間：2025年3月10日，入院科室：兒科耳鼻喉科?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重2.8kg，出生時Apgar評分1分鐘9分，5分鐘10分。父母非近親結(jié)婚，母親孕期無特殊用藥史及感染史，父親有“先天性唇裂”手術(shù)史，祖父存在“雙側(cè)唇裂伴腭裂”病史，家族中無其他遺傳性疾病記錄?；純杭韧?023年5月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“左側(cè)唇裂修補(bǔ)術(shù)”，術(shù)后恢復(fù)良好，此次因“雙側(cè)唇裂術(shù)后2年，發(fā)現(xiàn)聽力下降3個月”入院，擬進(jìn)一步評估并制定后續(xù)治療及護(hù)理方案。（二）主訴與現(xiàn)病史主訴：雙側(cè)唇裂術(shù)后2年，聽力下降3個月，伴喂養(yǎng)時嗆咳1個月?，F(xiàn)病史：患兒2年前因“左側(cè)唇裂”行修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后唇部外觀改善，但家長發(fā)現(xiàn)患兒說話較同齡兒童晚，1歲6個月才開始發(fā)出簡單音節(jié)，2歲時仍不能說完整單詞。3個月前家長發(fā)現(xiàn)患兒對周圍聲音反應(yīng)遲鈍，呼喚名字時需大聲多次才能回應(yīng)，看電視時音量調(diào)至較大。1個月前開始出現(xiàn)喂養(yǎng)時嗆咳，尤其在飲用流質(zhì)食物時明顯，偶有進(jìn)食后嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無咖啡樣物質(zhì)。近1周患兒出現(xiàn)夜間睡眠時打鼾，偶有張口呼吸，無呼吸暫?，F(xiàn)象。為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診以“范德沃德綜合征？聽力障礙”收入院。自發(fā)病以來，患兒精神狀態(tài)尚可，食欲稍差，睡眠欠佳，大小便正常，體重近3個月增長0.5kg，目前體重12kg，身高92cm。（三）體格檢查1.一般情況：體溫36.8℃，脈搏105次/分，呼吸22次/分，血壓90/60mmHg，血氧飽和度98%（自然空氣下）。神志清楚，精神可，發(fā)育稍落后于同齡兒童，營養(yǎng)中等，體重12kg（低于同齡兒童平均體重10%），身高92cm（低于同齡兒童平均身高5%）。2.專科檢查：（1）面部特征：雙側(cè)唇裂術(shù)后改變，左側(cè)唇部瘢痕約2cm×0.3cm，右側(cè)上唇可見輕微唇裂痕跡，未行手術(shù)修補(bǔ)。雙側(cè)鼻翼不對稱，左側(cè)鼻翼稍塌陷。上腭部可見黏膜完整，無明顯腭裂，但腭弓稍高拱。牙齒萌出正常，排列稍稀疏。（2）耳部檢查：雙側(cè)耳廓外觀正常，無畸形。外耳道通暢，皮膚無紅腫，雙側(cè)鼓膜完整，標(biāo)志清晰，活動度可。（3）眼部檢查：眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，角膜透明，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。眼球運動正常，無斜視及眼球震顫。（4）頸部及胸部：頸部柔軟，無抵抗，未觸及腫大淋巴結(jié)。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率105次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。（5）腹部及四肢：腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常，約4次/分。四肢無畸形，活動自如，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。（四）輔助檢查1.聽力檢查：純音測聽（行為測聽法）示雙側(cè)中度感音神經(jīng)性聽力損失，左耳聽閾55dBHL，右耳聽閾50dBHL。聲導(dǎo)抗測試示雙側(cè)鼓室圖為A型，鐙骨肌反射未引出。聽性腦干反應(yīng)（ABR）示雙側(cè)Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波潛伏期延長，Ⅴ波反應(yīng)閾左耳55dBnHL，右耳50dBnHL。2.影像學(xué)檢查：頭顱MRI示腦實質(zhì)未見明顯異常信號，雙側(cè)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)大致正常，耳蝸及半規(guī)管形態(tài)無明顯畸形。鼻竇CT示雙側(cè)上頜竇黏膜稍增厚，余鼻竇未見明顯異常。3.實驗室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.8×10?/L，中性粒細(xì)胞比例55%，淋巴細(xì)胞比例40%，血紅蛋白125g/L，血小板230×10?/L。血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶40U/L，總蛋白65g/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，血糖4.5mmol/L，電解質(zhì)正常。凝血功能：凝血酶原時間12.5秒，活化部分凝血活酶時間35秒，纖維蛋白原2.5g/L，均在正常范圍。4.其他檢查：口腔功能評估示患兒吞咽協(xié)調(diào)能力稍差，飲水試驗3級（飲水時出現(xiàn)嗆咳，但無明顯發(fā)紺）。語言評估示患兒語言發(fā)育遲緩，目前僅能說5-6個簡單單詞，理解能力尚可。（五）心理社會評估患兒家長對疾病認(rèn)知不足，因患兒多次手術(shù)及聽力、語言問題感到焦慮，擔(dān)心影響患兒未來生活質(zhì)量。家長文化程度均為高中，經(jīng)濟(jì)條件中等，能積極配合治療，但對長期護(hù)理及康復(fù)訓(xùn)練存在困惑?；純盒愿裆詢?nèi)向，與陌生人交流較少，在陌生環(huán)境中易哭鬧，與家長依戀關(guān)系密切。二、護(hù)理計劃與目標(biāo)（一）護(hù)理問題1.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與吞咽功能障礙導(dǎo)致進(jìn)食嗆咳、攝入不足有關(guān)。2.有皮膚完整性受損的風(fēng)險與唇裂術(shù)后瘢痕護(hù)理不當(dāng)、反復(fù)摩擦有關(guān)。3.感知覺紊亂：聽力障礙與范德沃德綜合征導(dǎo)致的感音神經(jīng)性聽力損失有關(guān)。4.語言溝通障礙與聽力障礙、語言發(fā)育遲緩有關(guān)。5.焦慮（家長）與對疾病預(yù)后不確定、患兒治療及康復(fù)過程漫長有關(guān)。6.知識缺乏（家長）與對范德沃德綜合征的疾病知識、護(hù)理方法及康復(fù)訓(xùn)練了解不足有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患兒住院期間營養(yǎng)狀況改善，體重每周增長不少于0.1kg，血紅蛋白維持在120g/L以上。2.患兒唇裂術(shù)后瘢痕處皮膚保持完整，無紅腫、破損及感染發(fā)生?；純郝犃φ系K得到及時干預(yù)，佩戴助聽器后聽力改善，對聲音反應(yīng)靈敏度提高。4.患兒語言溝通能力逐步提高，住院期間能增加2-3個新的單詞，能理解簡單的指令。5.家長焦慮情緒緩解，能主動與醫(yī)護(hù)人員溝通，積極參與患兒的護(hù)理及康復(fù)過程。6.家長掌握范德沃德綜合征的相關(guān)知識、患兒日常護(hù)理方法及康復(fù)訓(xùn)練技巧。（三）護(hù)理措施1.營養(yǎng)支持護(hù)理（1）飲食指導(dǎo)：與營養(yǎng)科協(xié)作，根據(jù)患兒年齡及吞咽功能評估結(jié)果，制定個性化飲食方案。給予稠厚流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，如米糊、稠粥、菜泥、肉泥等，避免稀薄液體食物，以減少嗆咳。進(jìn)食時采取坐位或半坐位，頭部稍前傾，緩慢喂食，每次喂食量控制在10-15ml，喂食后輕拍背部5-10分鐘，防止嘔吐及誤吸。（2）營養(yǎng)監(jiān)測：每日監(jiān)測患兒進(jìn)食量，每周測量體重2次，每2周復(fù)查血常規(guī)及血生化，評估營養(yǎng)狀況變化。根據(jù)檢查結(jié)果及時調(diào)整飲食方案，必要時遵醫(yī)囑給予腸內(nèi)營養(yǎng)制劑補(bǔ)充營養(yǎng)。（3）口腔護(hù)理：進(jìn)食后用溫開水清潔口腔，每日早晚用兒童專用牙刷刷牙，保持口腔清潔，預(yù)防口腔感染，促進(jìn)食欲。2.皮膚護(hù)理（1）瘢痕護(hù)理：每日用溫水清潔唇裂術(shù)后瘢痕處皮膚，輕輕擦干后涂抹硅酮凝膠，用指腹輕柔按摩3-5分鐘，促進(jìn)瘢痕軟化。避免患兒用手抓撓瘢痕處，必要時佩戴手套。觀察瘢痕處皮膚情況，如出現(xiàn)紅腫、瘙癢等不適，及時報告醫(yī)生處理。（2）全身皮膚護(hù)理：保持患兒皮膚清潔干燥，每日更換寬松、柔軟的棉質(zhì)衣物，避免摩擦皮膚。定期為患兒翻身，防止壓瘡發(fā)生。3.聽力障礙護(hù)理（1）助聽器佩戴指導(dǎo)：協(xié)助聽力師為患兒進(jìn)行助聽器驗配，指導(dǎo)家長正確佩戴、取下助聽器及日常保養(yǎng)方法。告知家長助聽器電池的更換時間及注意事項，確保助聽器正常工作。（2）聽覺訓(xùn)練：在醫(yī)護(hù)人員指導(dǎo)下，家長每日為患兒進(jìn)行聽覺訓(xùn)練，如通過玩具發(fā)出不同聲音（鈴聲、鼓聲等），引導(dǎo)患兒尋找聲源；播放兒童歌曲、故事等，刺激患兒聽覺發(fā)育。訓(xùn)練時間每次15-20分鐘，每日2-3次，循序漸進(jìn)。（3）聽力監(jiān)測：定期復(fù)查聽力，評估助聽器佩戴效果及聽力變化情況，根據(jù)結(jié)果及時調(diào)整助聽器參數(shù)。4.語言溝通護(hù)理（1）語言訓(xùn)練：與語言治療師協(xié)作，制定語言訓(xùn)練計劃。從簡單的發(fā)音練習(xí)開始，如“爸爸”“媽媽”“再見”等，引導(dǎo)患兒模仿發(fā)音。利用圖片、玩具等道具，教患兒認(rèn)識物品并說出名稱。訓(xùn)練時采用夸張的口型和語調(diào)，吸引患兒注意力，提高訓(xùn)練效果。（2）溝通技巧指導(dǎo)：指導(dǎo)家長與患兒溝通時要耐心、溫和，使用簡單、清晰的語言，避免語速過快。多與患兒進(jìn)行互動交流，鼓勵患兒表達(dá)自己的需求，及時給予肯定和表揚，增強(qiáng)患兒的自信心。5.心理護(hù)理（家長）（1）心理評估：每日與家長溝通，了解其情緒變化，采用焦慮自評量表（SAS）定期評估家長焦慮程度。（2）心理疏導(dǎo)：向家長詳細(xì)講解范德沃德綜合征的疾病特點、治療方案及預(yù)后情況，介紹成功案例，減輕家長對疾病的恐懼和擔(dān)憂。鼓勵家長表達(dá)內(nèi)心的感受，給予情感支持和安慰。（3）家庭支持：鼓勵家長家屬多關(guān)心、支持家長，共同參與患兒的護(hù)理及康復(fù)過程，減輕家長的心理壓力。6.健康指導(dǎo)（1）疾病知識宣教：向家長發(fā)放范德沃德綜合征的健康宣教手冊，講解疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及并發(fā)癥預(yù)防等知識。（2）日常護(hù)理指導(dǎo)：指導(dǎo)家長掌握患兒飲食、皮膚、口腔護(hù)理方法，以及助聽器和語言訓(xùn)練的技巧。告知家長患兒日常生活中的注意事項，如避免接觸噪音環(huán)境、預(yù)防呼吸道感染等。（3）康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)：強(qiáng)調(diào)康復(fù)訓(xùn)練的重要性和長期性，指導(dǎo)家長制定家庭康復(fù)訓(xùn)練計劃，并定期復(fù)查，根據(jù)患兒恢復(fù)情況調(diào)整訓(xùn)練方案。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）入院初期護(hù)理（3月10日-3月12日）患兒入院后，責(zé)任護(hù)士首先進(jìn)行全面的護(hù)理評估，建立護(hù)理病歷，向家長詳細(xì)詢問病史，了解患兒既往手術(shù)史及目前病情。為患兒安排安靜、舒適的病房，保持室內(nèi)溫度22-24℃，濕度55%-65%。協(xié)助患兒完成各項輔助檢查，如聽力檢查、頭顱MRI、血常規(guī)等。在營養(yǎng)支持方面，評估患兒吞咽功能后，給予稠米糊喂養(yǎng)，每次10ml，每2小時1次，喂食后輕拍背部，未發(fā)生嗆咳及嘔吐。皮膚護(hù)理上，每日為患兒清潔唇裂瘢痕處皮膚，涂抹硅酮凝膠，觀察瘢痕處皮膚無異常。同時，與家長進(jìn)行溝通，了解其焦慮情緒，初步講解疾病相關(guān)知識，發(fā)放健康宣教手冊，緩解家長的緊張情緒。3月11日，患兒聽力檢查結(jié)果回報示雙側(cè)中度感音神經(jīng)性聽力損失，醫(yī)生建議佩戴助聽器。責(zé)任護(hù)士協(xié)助聽力師為患兒進(jìn)行助聽器驗配，過程中患兒出現(xiàn)哭鬧不安，護(hù)士通過玩具安撫患兒情緒，配合聽力師完成驗配。驗配完成后，指導(dǎo)家長正確佩戴助聽器，告知家長助聽器的保養(yǎng)方法及注意事項。當(dāng)日下午，開始為患兒進(jìn)行簡單的聽覺訓(xùn)練，用鈴聲引導(dǎo)患兒尋找聲源，患兒能在聲音刺激下轉(zhuǎn)頭尋找，但反應(yīng)稍遲鈍。3月12日，患兒飲食量較前增加，每次可進(jìn)食15ml稠米糊，無嗆咳發(fā)生。復(fù)查血常規(guī)示血紅蛋白125g/L，營養(yǎng)狀況尚可。語言訓(xùn)練師對患兒進(jìn)行語言評估后，制定了語言訓(xùn)練計劃，責(zé)任護(hù)士協(xié)助家長進(jìn)行簡單的發(fā)音練習(xí)，患兒能模仿發(fā)出“媽”的音節(jié)。家長焦慮情緒較入院時有所緩解，能主動向護(hù)士咨詢患兒護(hù)理相關(guān)問題。（二）住院中期護(hù)理（3月13日-3月20日）隨著患兒對病房環(huán)境的適應(yīng)，護(hù)理重點轉(zhuǎn)向營養(yǎng)支持強(qiáng)化、聽覺及語言訓(xùn)練。在飲食方面，根據(jù)患兒進(jìn)食情況，逐漸增加飲食種類，添加菜泥、肉泥等，每次喂食量增加至20ml，每日喂食6-7次。每日監(jiān)測進(jìn)食量，患兒進(jìn)食良好，無嗆咳及嘔吐。3月15日測量體重為12.1kg，較入院時增長0.1kg，營養(yǎng)狀況改善。聽覺訓(xùn)練方面，每日由家長協(xié)助進(jìn)行2-3次訓(xùn)練，每次20分鐘。訓(xùn)練內(nèi)容逐漸豐富，除了尋找聲源外，還增加了辨別不同聲音的練習(xí)，如區(qū)分鈴聲和鼓聲。患兒對聲音的反應(yīng)靈敏度逐漸提高，能較快地尋找到聲源，對不同聲音也能表現(xiàn)出不同的反應(yīng)。3月18日復(fù)查聽力，佩戴助聽器后左耳聽閾改善至40dBHL，右耳聽閾改善至35dBHL，助聽器效果良好。語言訓(xùn)練上，按照訓(xùn)練計劃，每日進(jìn)行發(fā)音練習(xí)和物品認(rèn)知訓(xùn)練。通過圖片教患兒認(rèn)識“蘋果”“香蕉”等物品，引導(dǎo)患兒說出物品名稱?；純耗苤饾u發(fā)出“爸”“蘋果”等單詞，能理解簡單的指令，如“拍手”“搖頭”等。責(zé)任護(hù)士每日觀察訓(xùn)練效果，及時給予家長指導(dǎo)和反饋。皮膚護(hù)理方面，繼續(xù)每日為患兒清潔瘢痕處皮膚并涂抹硅酮凝膠，瘢痕處皮膚保持完整，無紅腫、瘙癢等不適。家長能正確掌握瘢痕護(hù)理方法，主動為患兒進(jìn)行護(hù)理。心理護(hù)理上，定期與家長溝通，了解其心理狀態(tài)，通過介紹患兒的進(jìn)步情況，增強(qiáng)家長的信心。家長焦慮自評量表（SAS）評分由入院時的55分降至40分，焦慮情緒明顯緩解。（三）住院后期護(hù)理（3月21日-3月27日）此階段護(hù)理重點為鞏固康復(fù)訓(xùn)練效果，做好出院指導(dǎo)。營養(yǎng)支持方面，患兒飲食量穩(wěn)定，每次可進(jìn)食25-30ml半流質(zhì)食物，每日進(jìn)食5-6次，體重增長至12.3kg。復(fù)查血生化示白蛋白42g/L，營養(yǎng)狀況良好。聽覺及語言訓(xùn)練效果顯著，患兒能主動尋找聲源，辨別多種不同聲音，能說10個左右簡單單詞，能理解更多的指令，如“把球拿過來”“坐下”等。語言治療師對患兒進(jìn)行評估，認(rèn)為患兒語言溝通能力較入院時明顯提高。出院前，責(zé)任護(hù)士對家長進(jìn)行全面的健康指導(dǎo)，包括疾病知識、日常護(hù)理、助聽器保養(yǎng)、康復(fù)訓(xùn)練計劃等。為家長制定了詳細(xì)的家庭康復(fù)訓(xùn)練時間表，指導(dǎo)家長如何記錄患兒的訓(xùn)練情況及病情變化。告知家長出院后定期復(fù)查的時間及項目，如每月復(fù)查聽力，每3個月復(fù)查語言發(fā)育情況。3月27日，患兒病情穩(wěn)定，營養(yǎng)狀況良好，聽力及語言能力得到改善，家長掌握了相關(guān)護(hù)理及康復(fù)知識，辦理出院手續(xù)。出院時，責(zé)任護(hù)士與家長建立了微信溝通群，以便后續(xù)隨訪及答疑。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點1.多學(xué)科協(xié)作護(hù)理：本次護(hù)理過程中，積極與營養(yǎng)科、聽力科、語言治療師等多學(xué)科團(tuán)隊協(xié)作，為患兒制定了個性化的治療及護(hù)理方案。營養(yǎng)科根據(jù)患兒吞咽功能制定飲食計劃，聽力科及時為患兒驗配助聽器，語言治療師制定語言訓(xùn)練計劃，各學(xué)科之間密切溝通，確保護(hù)理措施的科學(xué)性和有效性，促進(jìn)了患兒的康復(fù)。2.個性化護(hù)理方案：針對患兒的具體病情及家庭情況，制定了個性化的護(hù)理方案。在營養(yǎng)支持、皮膚護(hù)理、聽覺及語言訓(xùn)練等方面，根據(jù)患兒的恢復(fù)情況及時調(diào)整護(hù)理措施，體現(xiàn)了個體化護(hù)理的理念，提高了護(hù)理質(zhì)量。3.家長參與式護(hù)理：注重發(fā)揮家長的作用，鼓勵家長積極參與患兒的護(hù)理及康復(fù)訓(xùn)練過程。通過詳細(xì)的健康指導(dǎo)和培訓(xùn)，使家長掌握了相關(guān)護(hù)理知識和技能，為患兒出院后的家庭康復(fù)訓(xùn)練奠定了基礎(chǔ)。同時，加強(qiáng)與家長的溝通交流，及時了解其心理狀態(tài)，給予心理支持，緩解了家長的焦慮情緒。（二）護(hù)理不足1.對疾病罕見癥狀的觀察不夠細(xì)致：范德沃德綜合征是一種罕見的遺傳性疾病，除了唇裂、聽力障礙等常見癥狀外，可能還伴有其他罕見癥狀。在本次護(hù)理過程中，主要關(guān)注了患兒的唇裂、聽力及語言問題，對其他可能存在的癥狀觀察不夠全面，如牙齒發(fā)育異常、淚道畸形等，可能影響患兒的整體評估和護(hù)理。2.康復(fù)訓(xùn)練的深度和廣度有待加強(qiáng)：雖然為患兒制定了聽覺和語言訓(xùn)練計劃，但訓(xùn)練內(nèi)容和方法相對單一，缺乏創(chuàng)新性。在訓(xùn)練過程中，對患兒的個體差異考慮不夠充分，未能根據(jù)患兒的興趣愛好調(diào)整訓(xùn)練方式，可能影響訓(xùn)練效果。此外，對患兒認(rèn)知功能、社交能力等方面的康復(fù)訓(xùn)練涉及較少，不利于患兒的全面發(fā)展。3.出院隨訪機(jī)制不夠完善：雖然建立了微信溝通群進(jìn)行隨訪，但缺乏系統(tǒng)的隨