短肢綜合征護理個案一、案例背景與評估（一）患者基本情況患者王某，女，10歲，因“雙下肢短縮畸形10年，加重伴行走困難1年”于2025年3月10日入院?；颊呦礕1P1，足月順產(chǎn)，出生時其父母即發(fā)現(xiàn)雙下肢較同齡兒短小，當時未予特殊診治。隨著年齡增長，雙下肢短縮畸形逐漸明顯，與同齡兒童身高差距逐漸增大。1年前患者開始出現(xiàn)行走時步態(tài)不穩(wěn)，易跌倒，為求進一步治療來我院就診，門診以“短肢綜合征”收入我科。患者自發(fā)病以來，精神狀態(tài)良好，食欲、睡眠正常，大小便無異常，體重無明顯變化。（二）現(xiàn)病史患者出生時體重3.2kg，身高48-，雙下肢長度較上肢明顯短小，當時醫(yī)生建議觀察。3歲時患兒學步較晚，行走時呈跛行步態(tài)，雙足輕度內(nèi)翻。5歲時曾在當?shù)蒯t(yī)院行X線檢查，提示“雙gu骨、脛骨短小，骨骺發(fā)育遲緩”，未給予特殊治療。近1年，患者雙下肢短縮程度加重，站立時雙足跟不能完全著地，行走時需借助助行器，行走距離超過50米即感雙下肢乏力、酸痛。為改善生活質(zhì)量，遂來我院就診。入院時查體：身高110-，體重22kg，雙下肢長度測量：左下肢（髂前上棘至內(nèi)踝尖）48-，右下肢47.5-，雙上肢長度（肩峰至橈骨莖突）55-。雙足呈馬蹄內(nèi)翻畸形，踝關(guān)節(jié)活動受限，跖屈約10°，背伸約5°。雙下肢肌力4級，肌張力正常，感覺正常，病理征未引出。（三）既往史患者既往體健，無高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，無手術(shù)、外傷史，無輸血史，無食物、藥物過敏史。按國家計劃免疫程序進行預防接種。（四）個人史與家族史患者為獨生子女，生長發(fā)育過程中智力發(fā)育正常，適齡入學，學習成績中等。父母非近親結(jié)婚，身體健康，否認家族中有類似疾病史，否認遺傳性疾病史。（五）體格檢查T：36.5℃，P：88次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg，SpO?：98%（自然狀態(tài)下）。發(fā)育遲緩，營養(yǎng)中等，神志清楚，精神可，自主體位（需借助助行器），查體合作。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，無畸形，雙側(cè)呼吸動度一致，語顫對稱，雙肺叩診清音，聽診呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱生理彎曲存在，無畸形，活動度正常。雙上肢無畸形，活動自如，肌力、肌張力正常。雙下肢短縮畸形，雙側(cè)大腿、小腿肌肉略萎縮，雙足馬蹄內(nèi)翻畸形，踝關(guān)節(jié)活動受限，雙下肢肌力4級，肌張力正常，膝反射、跟腱反射正常，病理征未引出。（六）輔助檢查1.X線檢查：2025年3月10日我院雙下肢正側(cè)位片示：雙gu骨、脛骨長度較同齡兒童明顯縮短，左gu骨長約22-，右gu骨長約21.5-，左脛骨長約18-，右脛骨長約17.8-；骨骺線存在，骨骺發(fā)育遲緩，骨密度正常；雙足跖骨、趾骨發(fā)育尚可，雙踝關(guān)節(jié)呈馬蹄內(nèi)翻畸形，距骨與跟骨關(guān)系異常。2.血常規(guī)：白細胞計數(shù)6.5×10?/L，中性粒細胞比例62%，淋巴細胞比例35%，血紅蛋白125g/L，血小板計數(shù)230×10?/L，各項指標均在正常范圍。3.血生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶18U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，總膽紅素10.5μmol/L，直接膽紅素3.2μmol/L，間接膽紅素7.3μmol/L，白蛋白40g/L，球蛋白25g/L，肌酐45μmol/L，尿素氮3.5mmol/L，血糖5.1mmol/L，電解質(zhì)（鉀、鈉、氯、鈣、磷）均正常。4.生長激素及甲狀腺功能檢查：生長激素基礎(chǔ)值3.2ng/mL（正常范圍0.06-5.0ng/mL），胰島素樣生長因子-1（IGF-1）180ng/mL（同齡兒童正常范圍120-250ng/mL）；促甲狀腺激素（TSH）2.5mIU/L，游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）4.2pmol/L，游離甲狀腺素（FT4）12.5pmol/L，甲狀腺功能正常。5.心電圖：竇性心律，心率88次/分，心電圖大致正常。6.心臟彩超：心臟結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常。（七）護理評估1.軀體功能評估：患者雙下肢短縮畸形，雙足馬蹄內(nèi)翻，踝關(guān)節(jié)活動受限，行走需借助助行器，行走距離短，存在軀體活動障礙；雙下肢肌肉略萎縮，肌力4級，提示存在肌肉功能減退風險。2.營養(yǎng)狀況評估：患者身高110-，體重22kg，根據(jù)兒童生長標準，10歲女童平均身高140.1-，平均體重31.76kg，患者身高、體重均低于同齡兒童第3百分位，存在營養(yǎng)失調(diào)風險。3.皮膚完整性評估：患者需長期借助助行器行走，雙足踝關(guān)節(jié)及足跟部受力不均，易出現(xiàn)皮膚受壓、摩擦，存在皮膚完整性受損風險。4.心理社會評估：患者10歲，正處于學齡期，因身體畸形導致外觀與同齡兒童不同，行走不便，在學?？赡苊媾R同伴的異樣眼光，易產(chǎn)生自卑、焦慮心理；家長對疾病的認知不足，擔心患者未來的生活質(zhì)量，存在焦慮情緒。5.家庭支持評估：患者父母均有穩(wěn)定工作，家庭經(jīng)濟條件尚可，對患者關(guān)愛有加，愿意積極配合治療和護理，但缺乏短肢綜合征相關(guān)的護理知識和康復訓練技巧。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.軀體活動障礙與雙下肢短縮畸形、雙足馬蹄內(nèi)翻及踝關(guān)節(jié)活動受限有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與生長發(fā)育遲緩、營養(yǎng)攝入不足或吸收障礙有關(guān)。3.有皮膚完整性受損的風險與長期借助助行器行走導致*局部皮膚受壓、摩擦有關(guān)。4.焦慮與身體畸形、行走不便及擔心疾病預后有關(guān)（患者及家屬）。5.知識缺乏與患者及家屬對短肢綜合征的疾病知識、康復訓練方法及護理要點不了解有關(guān)。（二）護理目標1.患者軀體活動能力得到改善，出院前能獨立借助助行器行走100米以上，踝關(guān)節(jié)活動度較入院時增加5°-10°。2.患者營養(yǎng)狀況得到改善，住院期間體重增加0.5-1kg，血紅蛋白水平維持在120g/L以上。3.患者住院期間皮膚保持完整，無壓瘡、皮膚破損等情況發(fā)生。4.患者及家屬焦慮情緒得到緩解，能主動與醫(yī)護人員溝通，積極配合治療和護理。5.患者及家屬掌握短肢綜合征的疾病知識、康復訓練方法及日常護理要點，能獨立完成簡單的康復訓練和皮膚護理。（三）護理措施計劃1.軀體活動障礙的護理措施（1）體位護理：指導患者保持正確的臥位和坐姿，避免長時間屈膝、屈髖，防止關(guān)節(jié)攣縮。臥床時可在雙膝關(guān)節(jié)下方墊軟枕，使膝關(guān)節(jié)保持輕度屈曲位，緩解肌肉緊張；坐位時保持脊柱挺直，雙足平放于地面（若不能平放，可墊軟枕），避免足下垂。（2）康復訓練：與康復師共同制定個性化的康復訓練計劃，包括踝關(guān)節(jié)被動活動訓練、雙下肢肌力訓練、平衡功能訓練及行走訓練。①踝關(guān)節(jié)被動活動訓練：由護理人員或家屬協(xié)助患者進行踝關(guān)節(jié)的跖屈、背伸、內(nèi)翻、外翻訓練，每個方向活動10-15次，每日3次，逐漸增加活動幅度。②雙下肢肌力訓練：指導患者進行直腿抬高、gu四頭肌收縮、小腿肌肉收縮訓練。直腿抬高訓練：患者仰臥位，膝關(guān)節(jié)伸直，緩慢抬高下肢至30°-40°，保持5-10秒后緩慢放下，每次10-15個，每日3次；gu四頭肌收縮訓練：患者仰臥位，膝關(guān)節(jié)伸直，用力收縮gu四頭肌，使髕骨上移，保持5秒后放松，每次20-30個，每日3次；小腿肌肉收縮訓練：患者站立位（借助助行器），緩慢踮腳尖，然后緩慢放下，每次10-15個，每日3次。③平衡功能訓練：指導患者在床邊站立，雙手扶床欄，逐漸松開一只手，保持平衡5-10秒，再換另一只手，逐漸增加站立時間和難度，每日2次，每次10-15分鐘。④行走訓練：在康復師指導下，患者借助助行器進行行走訓練，從短距離開始，逐漸增加行走距離和速度，每日2次，每次15-20分鐘。（3）輔助器具使用指導：指導患者正確使用助行器，調(diào)整助行器的高度，使患者站立時雙手握住助行器手柄，肘關(guān)節(jié)保持150°-170°屈曲位，助行器底部距離雙腳外側(cè)10-15-。行走時先移動助行器，再邁出患肢，最后邁出健肢，保持步態(tài)平穩(wěn)。2.營養(yǎng)失調(diào)的護理措施（1）飲食評估與指導：評估患者的飲食習慣和營養(yǎng)攝入情況，與營養(yǎng)師共同制定個性化的飲食計劃。給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如牛奶、雞蛋、瘦肉、魚蝦、豆制品、新鮮蔬菜和水果等。每日保證蛋白質(zhì)攝入1.5-2.0g/kg，熱量攝入100-120kcal/kg。指導患者少食多餐，避免暴飲暴食，養(yǎng)成良好的飲食習慣。（2）營養(yǎng)監(jiān)測：每周測量患者的身高、體重1次，記錄生長發(fā)育曲線；每周復查血常規(guī)1次，監(jiān)測血紅蛋白水平；定期監(jiān)測血生化指標，了解患者的營養(yǎng)狀況，根據(jù)監(jiān)測結(jié)果及時調(diào)整飲食計劃。（3）飲食護理：為患者創(chuàng)造良好的進食環(huán)境，保持病房整潔、安靜，避免在患者進食時打擾。對于進食困難的患者，可協(xié)助其進食，給予耐心照顧，鼓勵患者多進食。3.皮膚完整性受損風險的護理措施（1）皮膚評估：每日觀察患者雙足踝關(guān)節(jié)、足跟部、臀部等受壓部位的皮膚情況，檢查皮膚顏色、溫度、有無紅腫、破損、壓瘡等，做好記錄。（2）皮膚護理：指導患者穿寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物和鞋襪，避免穿緊身衣物和硬底鞋。每日用溫水清洗雙足，水溫38℃-40℃，避免過熱或過冷的水刺激皮膚。清洗后用柔軟的毛巾輕輕擦干，尤其是足趾間，保持皮膚干燥。對于皮膚干燥的患者，可涂抹適量的潤膚露，避免皮膚龜裂。（3）壓瘡預防：定時協(xié)助患者翻身，每2小時翻身1次，避免長時間保持同一臥位。翻身時動作輕柔，避免拖、拉、推等動作，防止皮膚擦傷。在患者臀部、足跟部等受壓部位放置氣墊或軟枕，減輕*局部壓力。指導患者在臥床時進行適當?shù)幕顒樱缣斡柧?，每次抬起臀部保?-10秒，每日3-4次，促進*局部血液循環(huán)。4.焦慮的護理措施（1）心理評估：通過與患者及家屬溝通交流，了解其焦慮情緒的程度和原因，做好心理評估記錄。（2）心理疏導：關(guān)心、體貼患者，與患者建立良好的護患關(guān)系。鼓勵患者表達自己的感受和想法，對患者的痛苦表示理解和同情。向患者及家屬介紹短肢綜合征的疾病知識、治療方法和預后情況，讓其了解疾病的可治性，增強治療信心。邀請病情好轉(zhuǎn)的患者與該患者交流，分享康復經(jīng)驗，減輕患者的孤獨感和焦慮感。（3）家庭支持：鼓勵家屬多陪伴患者，給予患者心理上的支持和安慰。指導家屬如何與患者溝通交流，如何幫助患者緩解焦慮情緒，共同營造溫馨、和諧的家庭氛圍。5.知識缺乏的護理措施（1）疾病知識宣教：采用通俗易懂的語言，向患者及家屬講解短肢綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則和預后情況，發(fā)放疾病知識宣傳手冊，讓其隨時查閱。（2）康復訓練指導：向患者及家屬示范康復訓練的方法和動作要領(lǐng)，講解訓練的目的、意義和注意事項，讓其掌握正確的訓練方法。指導家屬協(xié)助患者進行康復訓練，確保訓練的連續(xù)性和有效性。（3）日常護理指導：向患者及家屬講解皮膚護理、飲食護理、體位護理等日常護理要點，指導其如何觀察患者的病情變化，如皮膚情況、肢體活動情況等，出現(xiàn)異常及時告知醫(yī)護人員。（4）出院指導：提前為患者及家屬做好出院指導，包括出院后的康復訓練計劃、飲食注意事項、皮膚護理方法、定期復查時間等，發(fā)放出院指導手冊，留下醫(yī)護人員的聯(lián)系x，方便患者及家屬隨時咨詢。三、護理過程與干預措施（一）入院初期護理（3月10日-3月12日）患者入院后，責任護士首先向患者及家屬介紹病房環(huán)境、醫(yī)護人員、住院規(guī)章制度等，幫助患者盡快熟悉環(huán)境，消除陌生感。為患者測量生命體征、身高、體重，進行全面的體格檢查，詳細詢問病史，完成護理評估，建立護理病歷。根據(jù)護理評估結(jié)果，確定護理診斷，制定護理計劃，并向患者及家屬講解護理計劃的內(nèi)容和意義，取得其配合。在軀體活動方面，責任護士指導患者保持正確的臥位和坐姿，協(xié)助患者進行踝關(guān)節(jié)被動活動訓練，每次10分鐘，每日3次。由于患者初次進行康復訓練，動作不規(guī)范，責任護士耐心示范，逐一糾正動作，確保訓練效果。同時，指導患者正確使用助行器，調(diào)整助行器高度至合適位置，患者剛開始使用助行器時行走不穩(wěn)，責任護士在旁守護，給予保護，防止跌倒。營養(yǎng)方面，責任護士與營養(yǎng)師溝通后，為患者制定了飲食計劃：每日早餐給予牛奶250ml、雞蛋1個、全麥面包2片；午餐給予米飯1小碗、瘦肉50g、魚蝦50g、蔬菜100g；晚餐給予面條1小碗、豆制品50g、蔬菜100g；上午和下午各加水果1份（蘋果、香蕉等）。責任護士向患者及家屬講解飲食計劃的重要性，鼓勵患者多進食。患者初期食欲一般，責任護士通過與患者交流，了解到患者喜歡吃酸甜口味的食物，遂建議營養(yǎng)師在飲食中適當增加酸甜口味的蔬菜和水果，如西紅柿、橙子等，患者食欲逐漸改善。皮膚護理方面，責任護士每日檢查患者雙足皮膚情況，發(fā)現(xiàn)患者雙足跟部皮膚略顯發(fā)紅，立即給予墊軟枕，減輕*局部壓力，并指導患者每日用溫水清洗雙足，保持皮膚干燥。同時，提醒患者穿寬松的棉質(zhì)鞋襪，避免摩擦皮膚。心理護理方面，患者入院時情緒低落，不愛與人交流，責任護士主動與患者溝通，關(guān)心其生活起居，詢問其需求。向患者介紹病房內(nèi)的其他小患者，鼓勵他們一起玩耍，緩解患者的孤獨感。與家屬溝通時，了解到家屬擔心患者的治療效果和未來生活，責任護士向家屬詳細介紹短肢綜合征的治療方法和成功案例，增強家屬的治療信心。知識宣教方面，責任護士向患者及家屬發(fā)放疾病知識宣傳手冊，講解短肢綜合征的相關(guān)知識，示范康復訓練的基本動作，患者及家屬認真傾聽，不時提問，責任護士耐心解答。（二）住院中期護理（3月13日-3月25日）隨著患者對環(huán)境的熟悉和對醫(yī)護人員的信任，其情緒逐漸好轉(zhuǎn)，能夠主動配合治療和護理。在軀體活動方面，康復訓練強度逐漸增加。踝關(guān)節(jié)被動活動訓練每個方向活動15次，每日3次，患者踝關(guān)節(jié)活動度較入院時有所改善，跖屈約15°，背伸約8°。雙下肢肌力訓練中，直腿抬高訓練每次增加到15個，gu四頭肌收縮訓練每次增加到30個，小腿肌肉收縮訓練每次增加到15個，患者均能完成。平衡功能訓練中，患者能雙手扶床欄站立5分鐘，逐漸嘗試松開一只手站立，能保持平衡3-5秒。行走訓練中，患者借助助行器行走距離從50米增加到80米，步態(tài)較前平穩(wěn)。營養(yǎng)方面，患者食欲明顯改善，能夠按照飲食計劃進食，體重較入院時增加0.3kg，血紅蛋白水平為126g/L。責任護士繼續(xù)監(jiān)測患者的營養(yǎng)狀況，根據(jù)患者的進食情況調(diào)整飲食計劃，增加了蛋白質(zhì)的攝入量，如午餐中瘦肉增加到75g，魚蝦增加到75g。皮膚護理方面，患者雙足跟部皮膚發(fā)紅情況消失，皮膚保持完整。責任護士繼續(xù)每日觀察皮膚情況，指導患者進行抬臀訓練，每次抬起臀部保持10秒，每日4次，促進*局部血液循環(huán)。心理護理方面，患者與病房內(nèi)的其他小患者建立了良好的關(guān)系，能夠主動參與病房內(nèi)的活動，如畫畫、講故事等。家屬的焦慮情緒也得到緩解，能夠積極協(xié)助患者進行康復訓練。責任護士定期與患者及家屬溝通，了解其心理狀態(tài)，及時給予心理支持。知識宣教方面，責任護士向患者及家屬進一步講解康復訓練的進階方法，如平衡功能訓練中可逐漸增加站立時間和難度，行走訓練中可嘗試調(diào)整助行器的速度等。指導家屬如何在家中為患者進行康復訓練，確?；颊叱鲈汉笥柧毑恢袛?。（三）住院后期護理（3月26日-4月5日）患者經(jīng)過一段時間的治療和護理，病情明顯好轉(zhuǎn)，軀體活動能力顯著改善。踝關(guān)節(jié)活動度跖屈約20°，背伸約12°，較入院時增加了10°和7°。雙下肢肌力訓練中，直腿抬高訓練每次能完成20個，gu四頭肌收縮訓練每次能完成40個，小腿肌肉收縮訓練每次能完成20個。平衡功能訓練中，患者能獨立松開雙手站立10-15秒，能完成單腿站立（借助助行器支撐）3-5秒。行走訓練中，患者借助助行器能獨立行走120米以上，步態(tài)平穩(wěn)，無明顯乏力、酸痛感。營養(yǎng)方面，患者體重較入院時增加0.8kg，達到22.8kg，血紅蛋白水平為128g/L，營養(yǎng)狀況得到明顯改善。責任護士指導患者繼續(xù)保持良好的飲食習慣，出院后合理安排飲食，確保營養(yǎng)均衡。皮膚護理方面，患者全身皮膚保持完整，無壓瘡、皮膚破損等情況發(fā)生。責任護士再次強調(diào)皮膚護理的重要性，指導患者出院后繼續(xù)做好皮膚護理，避免皮膚受壓、摩擦。心理護理方面，患者情緒樂觀，對未來充滿信心，能夠主動與醫(yī)護人員分享自己的康復x。家屬對治療效果非常滿意，對醫(yī)護人員表示感謝。責任護士鼓勵患者出院后保持積極樂觀的心態(tài)，勇敢面對生活中的困難。出院指導方面，責任護士為患者及家屬詳細制定了出院后的康復訓練計劃：①踝關(guān)節(jié)被動活動訓練：每個方向活動15-20次，每日3次；②雙下肢肌力訓練：直腿抬高訓練每次20-25個，gu四頭肌收縮訓練每次40-50個，小腿肌肉收縮訓練每次20-25個，每日3次；③平衡功能訓練：獨立站立15-20秒，單腿站立（借助助行器支撐）5-10秒，每日2次；④行走訓練：借助助行器行走150-200米，每日2次，逐漸增加行走距離和速度。同時，告知患者及家屬出院后的飲食注意事項、皮膚護理方法、定期復查時間（出院后1個月、3個月、6個月來院復查），留下醫(yī)護人員的聯(lián)系x，方便患者及家屬隨時咨詢。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.個性化護理方案的制定：針對患者的具體病情和個體差異，制定了個性化的護理計劃，包括康復訓練、飲食護理、皮膚護理等方面，確保護理措施的針對性和有效性。在康復訓練中，根據(jù)患者的康復x及時調(diào)整訓練強度和難度，使患者的軀體活動能力得到逐步改善。2.多學科協(xié)作：與康復師、營養(yǎng)師等多學科人員密切協(xié)作，共同為患者制定治療和護理方案?？祻蛶煘榛颊咧贫▽I(yè)的康復訓練計劃，營養(yǎng)師為患者制定個性化的飲食計劃，醫(yī)護人員密切配合，形成了全方位的護理團隊，提高了護理質(zhì)量。3.心理護理的重視：充分認識到心理因素對患者康復的影響，針對患者及家屬的焦慮情緒，采取了有效的心理疏導措施，如與患者溝通交流、鼓勵患者參與活動、邀請好轉(zhuǎn)患者分享經(jīng)驗等，緩解了患者及家屬的焦慮情緒，增強了治療信心。4.健康教育的系統(tǒng)性：從入院到出院，對患者及家屬進行了系統(tǒng)的健康教育，包括疾病知識、康復訓練、日常護理等方面，采用了多種教育方式，如講解、示范、發(fā)放手冊等，使患者及家屬能夠全面掌握相關(guān)知識和技能，為患者出院后的康復奠定了良好的基礎(chǔ)。（二）護理不足1.康復訓練的專業(yè)性有待進一步提高：雖然與康復師進行了協(xié)作，但責任護士在康復訓練的指導和評估方