2025年大學(xué)《化學(xué)生物學(xué)》專(zhuān)業(yè)題庫(kù)——代謝途徑在疾病治療中的應(yīng)用考試時(shí)間：______分鐘總分：______分姓名：______一、選擇題（每題2分，共20分）1.下列哪一項(xiàng)不是糖酵解途徑中的關(guān)鍵酶？A.糖酵解酶B.丙酮酸脫氫酶復(fù)合體C.丙酮酸激酶D.磷酸甘油酸激酶2.下列哪種疾病與胰島素抵抗密切相關(guān)？A.糖尿病B.痛風(fēng)C.肥胖癥D.遺傳性代謝病3.下列哪種藥物通過(guò)抑制HMG-CoA還原酶來(lái)降低膽固醇水平？A.水楊酸B.立普妥C.胰島素D.腎上腺素4.下列哪種代謝途徑在三羧酸循環(huán)中產(chǎn)生NADH？A.糖酵解B.磷酸戊糖途徑C.脂肪酸氧化D.三羧酸循環(huán)5.下列哪種酶缺陷會(huì)導(dǎo)致果糖-1,6-二磷酸醛縮酶缺乏癥？A.磷酸甘油酸激酶B.果糖-1,6-二磷酸果糖醛縮酶C.丙酮酸脫氫酶復(fù)合體D.HMG-CoA還原酶6.下列哪種治療策略適用于苯丙酮尿癥？A.酶替代療法B.藥物治療C.低苯丙氨酸飲食D.基因治療7.下列哪種物質(zhì)是三羧酸循環(huán)的起始物質(zhì)？A.乙酰輔酶AB.檸檬酸C.草酰乙酸D.琥珀酸8.下列哪種代謝紊亂會(huì)導(dǎo)致乳酸酸中毒？A.糖尿病B.丙酮酸脫氫酶復(fù)合體缺陷C.乳酸脫氫酶缺陷D.肌糖原儲(chǔ)存病9.下列哪種藥物通過(guò)抑制甲羥戊酸途徑來(lái)降低膽固醇水平？A.立普妥B.水楊酸C.胰島素D.非諾貝特10.下列哪種方法可以用于治療遺傳性代謝??？A.酶替代療法B.藥物治療C.基因治療D.以上都是二、填空題（每空1分，共10分）1.代謝途徑是指一系列相互關(guān)聯(lián)的酶促反應(yīng)，它們將底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物，并伴隨著能量的______和______。2.糖酵解途徑的最終產(chǎn)物是______和______。3.脂肪酸代謝包括脂肪酸的______、______和______。4.代謝紊亂是指體內(nèi)代謝途徑的______或______，導(dǎo)致代謝產(chǎn)物異常積累或缺乏。5.基于代謝途徑的疾病治療策略包括______、______、______和______。三、簡(jiǎn)答題（每題5分，共20分）1.簡(jiǎn)述糖酵解途徑的主要步驟和關(guān)鍵酶。2.簡(jiǎn)述糖尿病的病理生理機(jī)制，包括胰島素抵抗和胰島素缺乏。3.簡(jiǎn)述脂肪酸氧化的主要步驟和關(guān)鍵酶。4.簡(jiǎn)述基于代謝途徑的疾病治療策略的基本原理。四、論述題（10分）結(jié)合具體實(shí)例，論述代謝途徑在疾病治療中的應(yīng)用。五、案例分析題（20分）某患者表現(xiàn)為慢性疲勞、肌肉無(wú)力、反復(fù)發(fā)作的酸中毒。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血乳酸水平升高，血清丙酮酸水平升高。請(qǐng)分析該患者的代謝異常，并提出相應(yīng)的治療策略。試卷答案一、選擇題1.B解析：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體屬于連接糖酵解和三羧酸循環(huán)的酶，而非糖酵解途徑本身的關(guān)鍵酶。2.A解析：胰島素抵抗導(dǎo)致身體細(xì)胞無(wú)法有效利用胰島素促進(jìn)葡萄糖攝取，進(jìn)而引起血糖升高，是糖尿病的主要病理生理機(jī)制。3.B解析：立普妥（阿托伐他汀）的化學(xué)名為阿托伐他汀鈣，是一種他汀類(lèi)藥物，通過(guò)抑制HMG-CoA還原酶來(lái)降低膽固醇水平。4.D解析：三羧酸循環(huán)中多個(gè)步驟會(huì)產(chǎn)生NADH，包括異檸檬酸脫氫酶催化的反應(yīng)和α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體催化的反應(yīng)。5.B解析：果糖-1,6-二磷酸醛縮酶缺乏癥是一種糖代謝遺傳病，由于果糖-1,6-二磷酸醛縮酶缺陷導(dǎo)致糖酵解途徑受阻。6.C解析：苯丙酮尿癥患者缺乏苯丙氨酸羥化酶，導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙，通過(guò)低苯丙氨酸飲食可以控制病情。7.A解析：乙酰輔酶A與草酰乙酸結(jié)合生成檸檬酸，啟動(dòng)三羧酸循環(huán)。8.B解析：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體缺陷導(dǎo)致丙酮酸無(wú)法進(jìn)入三羧酸循環(huán)氧化，被迫進(jìn)行無(wú)氧酵解產(chǎn)生乳酸，引起乳酸酸中毒。9.A解析：立普妥（阿托伐他?。┩ㄟ^(guò)抑制甲羥戊酸途徑中的HMG-CoA還原酶來(lái)降低膽固醇水平。10.D解析：酶替代療法、藥物治療和基因治療都是治療遺傳性代謝病的常用方法。二、填空題1.轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)化2.丙酮酸乳酸3.降解合成儲(chǔ)存4.阻塞紊亂5.酶替代療法藥物治療代謝調(diào)控基因治療三、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述糖酵解途徑的主要步驟和關(guān)鍵酶。解析：糖酵解途徑主要步驟包括：葡萄糖磷酸化生成葡萄糖-6-磷酸（己糖激酶），葡萄糖-6-磷酸異構(gòu)為果糖-6-磷酸（磷酸葡萄糖異構(gòu)酶），果糖-6-磷酸磷酸化生成果糖-1,6-二磷酸（磷酸果糖激酶-1，關(guān)鍵酶），果糖-1,6-二磷酸裂解為二磷酸甘油酸和磷酸二羥丙酮（醛縮酶，關(guān)鍵酶），二磷酸甘油酸經(jīng)過(guò)一系列酶促反應(yīng)最終生成丙酮酸（磷酸甘油酸激酶，關(guān)鍵酶；烯醇化酶；丙酮酸激酶，關(guān)鍵酶）。關(guān)鍵酶包括己糖激酶、磷酸果糖激酶-1、醛縮酶、磷酸甘油酸激酶和丙酮酸激酶。2.簡(jiǎn)述糖尿病的病理生理機(jī)制，包括胰島素抵抗和胰島素缺乏。解析：糖尿病分為1型糖尿病和2型糖尿病。1型糖尿病由于胰島β細(xì)胞破壞導(dǎo)致胰島素缺乏。2型糖尿病主要表現(xiàn)為胰島素抵抗，即身體細(xì)胞對(duì)胰島素的敏感性降低，無(wú)法有效利用胰島素促進(jìn)葡萄糖攝取，同時(shí)可能伴有胰島素分泌不足。胰島素抵抗導(dǎo)致血糖升高，引發(fā)糖尿病。3.簡(jiǎn)述脂肪酸氧化的主要步驟和關(guān)鍵酶。解析：脂肪酸氧化主要包括三個(gè)步驟：脂肪酸活化（脂酰輔酶A合成酶），脂酰輔酶A進(jìn)入線(xiàn)粒體（肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I），在線(xiàn)粒體內(nèi)進(jìn)行β-氧化（一系列酶促反應(yīng)，包括肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶II、丙二酰輔酶A脫氫酶、烯酰輔酶A水合酶、β-羥脂酰輔酶A脫氫酶、琥珀酰輔酶A合成酶）。關(guān)鍵酶包括脂酰輔酶A合成酶、肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I、肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶II、丙二酰輔酶A脫氫酶、烯酰輔酶A水合酶、β-羥脂酰輔酶A脫氫酶和琥珀酰輔酶A合成酶。4.簡(jiǎn)述基于代謝途徑的疾病治療策略的基本原理。解析：基于代謝途徑的疾病治療策略旨在通過(guò)干預(yù)代謝途徑中的關(guān)鍵酶或底物，糾正代謝紊亂，恢復(fù)正常的代謝狀態(tài)。例如，酶替代療法通過(guò)補(bǔ)充缺失的酶來(lái)糾正代謝缺陷；藥物治療通過(guò)抑制或激活代謝途徑中的酶來(lái)調(diào)節(jié)代謝水平；代謝調(diào)控通過(guò)改變飲食或生活習(xí)慣來(lái)影響代謝途徑的進(jìn)行；基因治療通過(guò)糾正導(dǎo)致代謝缺陷的基因突變來(lái)治療遺傳性代謝病。四、論述題結(jié)合具體實(shí)例，論述代謝途徑在疾病治療中的應(yīng)用。解析：代謝途徑在疾病治療中具有廣泛的應(yīng)用。例如，苯丙酮尿癥患者由于缺乏苯丙氨酸羥化酶，導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙，產(chǎn)生有毒的苯丙酮酸。通過(guò)低苯丙氨酸飲食，可以限制苯丙氨酸的攝入，減少苯丙酮酸的產(chǎn)生，避免神經(jīng)系統(tǒng)損傷。又如，糖酵解途徑抑制劑阿糖胞苷可以用于治療某些癌癥，通過(guò)抑制糖酵解途徑抑制腫瘤細(xì)胞的能量供應(yīng)和增殖。此外，三羧酸循環(huán)中的某些酶可以作為藥物靶點(diǎn)，例如，異檸檬酸脫氫酶抑制劑可以用于治療癌癥，通過(guò)抑制三羧酸循環(huán)干擾腫瘤細(xì)胞的能量代謝。五、案例分析題某患者表現(xiàn)為慢性疲勞、肌肉無(wú)力、反復(fù)發(fā)作的酸中毒。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)血乳酸水平升高，血清丙酮酸水平升高。請(qǐng)分析該患者的代謝異常，并提出相應(yīng)的治療策略。解析：該患者的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果提示可能存在乳酸酸中毒。血乳酸和丙酮酸水平升高表明糖酵解途徑可能受阻，導(dǎo)致丙酮酸無(wú)法進(jìn)入三羧酸循環(huán)氧化，被迫進(jìn)行無(wú)氧酵解產(chǎn)生乳酸?？赡艿牟∫虬ǎ?）丙酮酸脫氫