晚發(fā)型Friedreich共濟(jì)失調(diào)的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本資料患者張某，女性，48歲，漢族，已婚，育有一子，無業(yè)。因“進(jìn)行性步態(tài)不穩(wěn)5年，加重伴雙手精細(xì)動(dòng)作障礙1年”于2025年3月10日入院。患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，表現(xiàn)為行走搖晃、易向左側(cè)傾斜，初期未重視，認(rèn)為是勞累所致。近1年上述癥狀逐漸加重，行走需家人攙扶，同時(shí)出現(xiàn)雙手精細(xì)動(dòng)作障礙，如系紐扣、持筷困難，伴言語(yǔ)含糊、飲水嗆咳，無頭暈、頭痛，無肢體麻木、無力，無抽搐、意識(shí)障礙。為求進(jìn)一步診治來我院就診，門診以“共濟(jì)失調(diào)原因待查”收入神經(jīng)內(nèi)科。（二）現(xiàn)病史患者5年前出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，初期行走時(shí)需單手持物輔助，可獨(dú)立上下樓梯，日常生活基本能自理。近3年步態(tài)不穩(wěn)加重，行走時(shí)雙下肢間距增寬，步幅變小，易摔倒，曾于家中摔倒2次，未造成明顯外傷。近1年出現(xiàn)雙手動(dòng)作笨拙，無法完成系鞋帶、扣紐扣等精細(xì)動(dòng)作，進(jìn)食時(shí)持筷困難，食物易灑落；言語(yǔ)表達(dá)不清晰，語(yǔ)速變慢，語(yǔ)調(diào)平淡；飲水時(shí)偶有嗆咳，無吞咽疼痛。睡眠質(zhì)量尚可，食欲正常，二便無異常，體重近1年無明顯變化。（三）既往史與個(gè)人史既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史；否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史；否認(rèn)手術(shù)、輸血史；否認(rèn)食物、藥物過敏史。個(gè)人史：生于原籍，無長(zhǎng)期外地旅居史，無煙酒嗜好，無特殊職業(yè)暴露史。家族史：父母健在，無類似疾病史；一子22歲，身體健康，否認(rèn)家族遺傳性疾病史。（四）體格檢查體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg，身高160-，體重55kg。神志清楚，精神狀態(tài)尚可，言語(yǔ)含糊，對(duì)答切題。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，眼球活動(dòng)自如，無眼震。面部感覺正常，雙側(cè)額紋、鼻唇溝對(duì)稱，口角無歪斜，伸舌居中，無舌肌萎縮及震顫。雙側(cè)聽力正常。運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：四肢肌力均為5級(jí)，肌張力正常。指鼻試驗(yàn)：雙側(cè)指鼻不準(zhǔn)，左側(cè)更明顯，動(dòng)作笨拙，震顫明顯。指指試驗(yàn)：雙側(cè)不能準(zhǔn)確觸及對(duì)方手指。輪替動(dòng)作試驗(yàn)：雙側(cè)輪替動(dòng)作緩慢、不協(xié)調(diào)，左側(cè)尤甚。跟膝脛試驗(yàn)：雙側(cè)足跟不能準(zhǔn)確放置于對(duì)側(cè)膝蓋，下滑時(shí)搖晃明顯。Romberg征：睜眼時(shí)站立不穩(wěn)，閉眼時(shí)傾倒。步態(tài)：呈共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，雙下肢分開較寬，步幅小，搖晃明顯，需他人攙扶才能行走。感覺系統(tǒng)：雙側(cè)肢體淺感覺（痛覺、溫度覺、觸覺）正常，深感覺（位置覺、運(yùn)動(dòng)覺、振動(dòng)覺）正常。反射：雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、膝反射、跟腱反射均減弱，雙側(cè)巴氏征陰性，克尼格征陰性。（五）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例62%，血紅蛋白125g/L，血小板230×10?/L，均正常。血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶18U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，總膽紅素15μmol/L，血糖5.2mmol/L，肌酐65μmol/L，尿素氮4.5mmol/L，電解質(zhì)（鉀、鈉、氯、鈣）均正常。甲狀腺功能：促甲狀腺激素2.5mIU/L，游離T33.2pmol/L，游離T412.5pmol/L，均正常。維生素B12450pg/ml，葉酸5.2ng/ml，均正常。2.基因檢測(cè)：外周血基因檢測(cè)提示Friedreich共濟(jì)失調(diào)基因（FRDA）GAA重復(fù)序列擴(kuò)增，重復(fù)次數(shù)為86次（正常范圍0-34次），確診為晚發(fā)型Friedreich共濟(jì)失調(diào)（LOFA）。3.神經(jīng)電生理檢查：肌電圖（EMG）：雙側(cè)脛前肌、腓腸肌可見少量纖顫電位，運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限延長(zhǎng)，波幅增高，提示神經(jīng)源性損害。神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）：雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，分別為38m/s（正常≥45m/s）、35m/s（正常≥40m/s）；感覺傳導(dǎo)速度正常。4.影像學(xué)檢查：頭顱MRI：腦實(shí)質(zhì)內(nèi)未見明顯異常信號(hào)，小腦、腦干形態(tài)正常，腦室系統(tǒng)無擴(kuò)張，腦溝、腦回?zé)o增寬。頸椎MRI：頸椎生理曲度變直，C3-C5椎間盤輕度突出，硬膜囊無明顯受壓，脊髓信號(hào)正常。心臟超聲：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常，左心室射血分?jǐn)?shù)65%，未見肥厚性心肌病表現(xiàn)。5.其他檢查：吞咽功能評(píng)估：洼田飲水試驗(yàn)3級(jí)（飲30ml水，有嗆咳，能1次飲完，但有嗆咳）。言語(yǔ)功能評(píng)估：構(gòu)音障礙評(píng)分8分（輕度構(gòu)音障礙）。平衡功能評(píng)估：Berg平衡x評(píng)分32分（中度平衡功能障礙）。（六）護(hù)理評(píng)估1.軀體功能評(píng)估：患者存在中度平衡功能障礙，共濟(jì)失調(diào)步態(tài)，需他人攙扶行走；雙手精細(xì)動(dòng)作障礙，日常生活活動(dòng)能力下降，如進(jìn)食、穿衣、洗漱等需部分協(xié)助；存在輕度構(gòu)音障礙和吞咽功能障礙，飲水時(shí)有嗆咳風(fēng)險(xiǎn)。2.心理狀態(tài)評(píng)估：患者因疾病進(jìn)行性加重，日常生活能力下降，擔(dān)心疾病預(yù)后及給家人帶來負(fù)擔(dān)，出現(xiàn)焦慮情緒，焦慮自評(píng)x（SAS）評(píng)分58分（中度焦慮）；抑郁自評(píng)x（SDS）評(píng)分45分（無明顯抑郁）。3.營(yíng)養(yǎng)與睡眠評(píng)估：食欲正常，體重穩(wěn)定，營(yíng)養(yǎng)狀況良好；睡眠質(zhì)量尚可，偶因擔(dān)心病情出現(xiàn)入睡困難。4.安全評(píng)估：患者步態(tài)不穩(wěn)，平衡功能差，有跌倒風(fēng)險(xiǎn)；吞咽功能障礙，有誤吸風(fēng)險(xiǎn)。5.家庭與社會(huì)支持評(píng)估：患者已婚，丈夫及兒子對(duì)其關(guān)心照顧周到，家庭支持系統(tǒng)良好；患者無業(yè)，家庭經(jīng)濟(jì)狀況尚可，醫(yī)療費(fèi)用有一定保障。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.軀體活動(dòng)障礙與小腦共濟(jì)失調(diào)導(dǎo)致平衡功能障礙、肢體協(xié)調(diào)能力下降有關(guān)。2.有跌倒的風(fēng)險(xiǎn)與步態(tài)不穩(wěn)、平衡功能障礙有關(guān)。3.有誤吸的風(fēng)險(xiǎn)與吞咽功能障礙、飲水嗆咳有關(guān)。4.焦慮與疾病進(jìn)行性加重、擔(dān)心預(yù)后及給家人帶來負(fù)擔(dān)有關(guān)。5.自理能力缺陷（進(jìn)食、穿衣、洗漱）與雙手精細(xì)動(dòng)作障礙、肢體協(xié)調(diào)能力下降有關(guān)。6.知識(shí)缺乏與對(duì)晚發(fā)型Friedreich共濟(jì)失調(diào)的疾病知識(shí)、康復(fù)訓(xùn)練方法及自我護(hù)理知識(shí)了解不足有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患者軀體活動(dòng)能力有所改善，平衡功能提高，Berg平衡x評(píng)分提高至40分以上，能在輔助器具（如助行器）幫助下獨(dú)立行走。2.患者住院期間無跌倒事件發(fā)生。3.患者住院期間無誤吸、吸入性肺炎等并發(fā)癥發(fā)生，洼田飲水試驗(yàn)評(píng)分提高至2級(jí)以下。4.患者焦慮情緒緩解，SAS評(píng)分降至50分以下。5.患者自理能力有所提高，能在少量協(xié)助下完成進(jìn)食、穿衣、洗漱等日常生活活動(dòng)。6.患者及家屬掌握晚發(fā)型Friedreich共濟(jì)失調(diào)的疾病知識(shí)、康復(fù)訓(xùn)練方法及自我護(hù)理要點(diǎn)。（三）護(hù)理措施計(jì)劃1.軀體活動(dòng)障礙的護(hù)理：與康復(fù)師共同制定個(gè)性化康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，包括平衡訓(xùn)練、協(xié)調(diào)訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練等；指導(dǎo)患者正確使用輔助器具；定期評(píng)估患者軀體活動(dòng)能力，根據(jù)評(píng)估結(jié)果調(diào)整康復(fù)計(jì)劃。2.跌倒風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)防：保持病室環(huán)境安全，地面干燥、無障礙物，走廊安裝扶手；床欄拉起，床頭放置呼叫器；指導(dǎo)患者穿防滑鞋，衣褲不宜過長(zhǎng)；告知患者及家屬跌倒的風(fēng)險(xiǎn)因素及預(yù)防措施，協(xié)助患者上下床、行走。3.誤吸風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)防：指導(dǎo)患者進(jìn)食時(shí)采取坐位或半坐位，細(xì)嚼慢咽；選擇稠厚流質(zhì)或半流質(zhì)食物，避免進(jìn)食干硬、黏性食物；飲水時(shí)使用吸管或帶嘴的杯子，少量多次飲用；進(jìn)食后指導(dǎo)患者漱口，必要時(shí)進(jìn)行口腔護(hù)理；密切觀察患者進(jìn)食過程，如出現(xiàn)嗆咳嚴(yán)重，及時(shí)停止進(jìn)食并采取相應(yīng)措施。4.焦慮情緒的護(hù)理：與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心傾聽患者的訴說；向患者講解疾病的相關(guān)知識(shí)、治療及康復(fù)x，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心；鼓勵(lì)患者家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予情感支持；必要時(shí)請(qǐng)心理醫(yī)生會(huì)診，給予心理疏導(dǎo)或藥物治療。5.自理能力缺陷的護(hù)理：協(xié)助患者完成進(jìn)食、穿衣、洗漱等日常生活活動(dòng)，避免過度依賴；指導(dǎo)患者使用輔助工具，如改良的餐具、穿衣輔助器等；鼓勵(lì)患者盡可能獨(dú)立完成力所能及的事情，提高自我照顧能力。6.知識(shí)缺乏的護(hù)理：采用通俗易懂的語(yǔ)言向患者及家屬講解晚發(fā)型Friedreich共濟(jì)失調(diào)的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、預(yù)后及注意事項(xiàng)；向患者及家屬示范康復(fù)訓(xùn)練的方法，如平衡訓(xùn)練、協(xié)調(diào)訓(xùn)練等，并指導(dǎo)其正確掌握；發(fā)放疾病知識(shí)手冊(cè)，供患者及家屬隨時(shí)查閱；定期組織患者及家屬進(jìn)行健康知識(shí)問答，了解其掌握情況。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）軀體活動(dòng)障礙的護(hù)理干預(yù)患者入院后，護(hù)理人員與康復(fù)師共同對(duì)其進(jìn)行全面的軀體功能評(píng)估，制定了個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃?？祻?fù)訓(xùn)練每日2次，每次45-60分鐘，具體內(nèi)容如下：1.平衡訓(xùn)練：初期從靜態(tài)平衡訓(xùn)練開始，指導(dǎo)患者雙腳分開與肩同寬站立，雙手自然下垂，眼睛平視前方，盡量保持身體穩(wěn)定，每次訓(xùn)練5-10分鐘，逐漸延長(zhǎng)時(shí)間。待患者靜態(tài)平衡能力改善后，進(jìn)行動(dòng)態(tài)平衡訓(xùn)練，如讓患者在站立位下進(jìn)行左右轉(zhuǎn)身、前后邁步等動(dòng)作，訓(xùn)練過程中護(hù)理人員在旁保護(hù)，防止跌倒。訓(xùn)練1周后，患者靜態(tài)平衡站立時(shí)間可達(dá)1分鐘，動(dòng)態(tài)平衡時(shí)能完成簡(jiǎn)單的轉(zhuǎn)身動(dòng)作。2.協(xié)調(diào)訓(xùn)練：針對(duì)患者雙手精細(xì)動(dòng)作障礙，進(jìn)行手指抓握訓(xùn)練，如讓患者抓握不同大小、形狀的物體（如彈力球、積木等），從大物體逐漸過渡到小物體；進(jìn)行手指對(duì)指訓(xùn)練，如拇指與其余四指依次對(duì)指；進(jìn)行手部輪替動(dòng)作訓(xùn)練，如手心手背交替翻轉(zhuǎn)。下肢協(xié)調(diào)訓(xùn)練采用跟膝脛試驗(yàn)訓(xùn)練，指導(dǎo)患者仰臥位時(shí)將足跟準(zhǔn)確放置于對(duì)側(cè)膝蓋上，然后沿脛骨下滑，反復(fù)練習(xí)。經(jīng)過2周訓(xùn)練，患者手指抓握能力有所改善，能抓握較小的物體，手指對(duì)指動(dòng)作較前準(zhǔn)確。3.步態(tài)訓(xùn)練：首先指導(dǎo)患者正確使用助行器，調(diào)整助行器的高度，使其適合患者的身高。訓(xùn)練患者站立位下使用助行器行走，先邁健側(cè)下肢，再邁患側(cè)下肢，護(hù)理人員在旁協(xié)助，保持患者身體平衡。逐漸增加行走距離和速度，從病房?jī)?nèi)短距離行走（5-10米）開始，逐漸延長(zhǎng)至走廊行走（30-50米）。訓(xùn)練3周后，患者能在助行器幫助下獨(dú)立行走30米左右，步態(tài)較前穩(wěn)定。在康復(fù)訓(xùn)練過程中，護(hù)理人員密切觀察患者的面色、呼吸等情況，如出現(xiàn)疲勞、頭暈等不適，及時(shí)停止訓(xùn)練，讓患者休息。同時(shí)，鼓勵(lì)患者堅(jiān)持訓(xùn)練，給予積極的反饋和鼓勵(lì)，增強(qiáng)患者的訓(xùn)練信心。（二）跌倒風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)防干預(yù)為預(yù)防患者跌倒，護(hù)理人員采取了一系列措施：1.環(huán)境改造：保持病室地面清潔干燥，每日用拖布拖凈地面后，放置“小心地滑”警示牌；清除病房?jī)?nèi)及走廊的障礙物，如電線、雜物等；在走廊兩側(cè)安裝扶手，高度適宜，便于患者抓握；調(diào)整病床高度，使患者上下床時(shí)腳能平穩(wěn)著地，床欄拉起，防止患者夜間墜床。2.物品管理：將患者常用物品（如水杯、呼叫器、毛巾等）放置在患者伸手可及的地方，避免患者為取物品而自行移動(dòng)；指導(dǎo)患者穿合適的衣物和鞋子，衣褲長(zhǎng)度適中，避免過長(zhǎng)導(dǎo)致絆倒，鞋子選擇防滑底、合腳的運(yùn)動(dòng)鞋。3.健康教育與協(xié)助：向患者及家屬詳細(xì)講解跌倒的風(fēng)險(xiǎn)因素（如步態(tài)不穩(wěn)、平衡功能差、環(huán)境因素等）及預(yù)防措施，提高其防范意識(shí)；告知患者在需要移動(dòng)時(shí)及時(shí)呼叫護(hù)理人員，不要自行下床或行走；護(hù)理人員定時(shí)巡視患者，每1-2小時(shí)巡視一次，協(xié)助患者上下床、如廁、行走等?；颊咦≡浩陂g，由于護(hù)理措施到位，未發(fā)生跌倒事件。（三）誤吸風(fēng)險(xiǎn)的預(yù)防干預(yù)針對(duì)患者吞咽功能障礙、飲水嗆咳的情況，護(hù)理人員采取了以下干預(yù)措施：1.飲食指導(dǎo)：與營(yíng)養(yǎng)師溝通，為患者制定合理的飲食計(jì)劃，選擇稠厚流質(zhì)或半流質(zhì)食物，如米糊、藕粉、蛋羹、爛面條等，避免進(jìn)食干硬、黏性食物（如湯圓、粽子等）。進(jìn)食時(shí)指導(dǎo)患者采取坐位或半坐位，頭稍前傾，這樣有助于食物順利進(jìn)入食道，減少嗆咳。2.進(jìn)食護(hù)理：協(xié)助患者進(jìn)食，控制進(jìn)食速度，細(xì)嚼慢咽，每口食物量不宜過多，約10-15ml。進(jìn)食過程中密切觀察患者有無嗆咳、呼吸困難等情況，如出現(xiàn)嗆咳，立即停止進(jìn)食，讓患者低頭咳嗽，排出食物殘?jiān)＿M(jìn)食后指導(dǎo)患者漱口，清潔口腔，防止食物殘留引起口腔感染。3.飲水護(hù)理：指導(dǎo)患者飲水時(shí)使用帶嘴的杯子或吸管，少量多次飲用，每次飲水量不超過10ml。避免在患者情緒緊張或疲勞時(shí)飲水，以免增加嗆咳風(fēng)險(xiǎn)。經(jīng)過護(hù)理干預(yù)，患者飲水嗆咳情況明顯改善，住院2周后洼田飲水試驗(yàn)評(píng)分降至2級(jí)（飲30ml水，有嗆咳，能分2次飲完，無嗆咳），未發(fā)生誤吸、吸入性肺炎等并發(fā)癥。（四）焦慮情緒的護(hù)理干預(yù)1.心理溝通：護(hù)理人員每日抽出15-20分鐘與患者進(jìn)行溝通交流，耐心傾聽患者的訴說，了解其內(nèi)心的擔(dān)憂和顧慮。對(duì)患者的感受表示理解和同情，給予情感上的支持和安慰。向患者講解晚發(fā)型Friedreich共濟(jì)失調(diào)的疾病特點(diǎn)，雖然疾病呈進(jìn)行性發(fā)展，但x相對(duì)緩慢，通過積極的康復(fù)訓(xùn)練可以改善癥狀，提高生活質(zhì)量，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。2.家庭支持：鼓勵(lì)患者家屬多陪伴、關(guān)心患者，參與到患者的護(hù)理和康復(fù)過程中。告知家屬患者的心理狀態(tài)對(duì)疾病的康復(fù)有重要影響，希望家屬給予患者更多的鼓勵(lì)和支持，讓患者感受到家庭的溫暖。3.放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸訓(xùn)練、漸進(jìn)式肌肉放松訓(xùn)練等。每日訓(xùn)練1-2次，每次10-15分鐘，幫助患者緩解緊張、焦慮情緒。具體方法：患者取舒適的坐位或臥位，閉上眼睛，緩慢深呼吸，吸氣時(shí)腹部鼓起，呼氣時(shí)腹部收縮，重復(fù)幾次；然后從腳部開始，逐漸向上放松全身肌肉，每個(gè)部位肌肉先緊張5-10秒，再放松10-15秒。經(jīng)過護(hù)理干預(yù)，患者焦慮情緒明顯緩解，住院3周后SAS評(píng)分降至45分（無明顯焦慮），能積極配合治療和康復(fù)訓(xùn)練。（五）自理能力缺陷的護(hù)理干預(yù)1.進(jìn)食協(xié)助：為患者提供改良的餐具，如帶吸盤的碗、粗柄勺子等，便于患者抓握。協(xié)助患者進(jìn)食時(shí)，先將食物切成小塊，放在患者易取的位置，鼓勵(lì)患者盡量自己用勺子進(jìn)食，護(hù)理人員在旁協(xié)助，如幫助患者固定碗碟、調(diào)整進(jìn)食姿勢(shì)等。經(jīng)過訓(xùn)練，患者能在少量協(xié)助下獨(dú)立完成進(jìn)食。2.穿衣協(xié)助：選擇寬松、易穿脫的衣物，衣物的紐扣改為按扣或拉鏈。指導(dǎo)患者穿衣時(shí)先穿患側(cè)肢體，再穿健側(cè)肢體；脫衣時(shí)先脫健側(cè)肢體，再脫患側(cè)肢體。護(hù)理人員在旁給予必要的協(xié)助，如幫助患者提拉衣袖、系拉鏈等。經(jīng)過訓(xùn)練，患者能在協(xié)助下完成穿衣動(dòng)作。3.洗漱協(xié)助：在洗漱間安裝扶手和防滑墊，為患者提供粗柄牙刷、帶吸盤的毛巾架等輔助工具。協(xié)助患者洗漱時(shí)，將洗漱用品放在患者方便取用的位置，指導(dǎo)患者用健側(cè)手協(xié)助患側(cè)手進(jìn)行洗漱。經(jīng)過訓(xùn)練，患者能在少量協(xié)助下完成洗漱。（六）知識(shí)缺乏的護(hù)理干預(yù)1.疾病知識(shí)講解：采用通俗易懂的語(yǔ)言向患者及家屬講解晚發(fā)型Friedreich共濟(jì)失調(diào)的病因（FRDA基因GAA重復(fù)序列擴(kuò)增）、臨床表現(xiàn)（進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、吞咽困難等）、治療方法（目前無特效治療，主要采取康復(fù)訓(xùn)練、對(duì)癥支持治療等）、預(yù)后（x緩慢，不影響壽命，通過康復(fù)訓(xùn)練可改善生活質(zhì)量）及注意事項(xiàng)（避免勞累、預(yù)防跌倒、防止誤吸等）。2.康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)：護(hù)理人員與康復(fù)師共同向患者及家屬示范康復(fù)訓(xùn)練的方法，如平衡訓(xùn)練、協(xié)調(diào)訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練等，并指導(dǎo)其正確掌握。為患者及家屬發(fā)放康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)手冊(cè)，手冊(cè)中詳細(xì)介紹了各項(xiàng)訓(xùn)練的具體步驟、注意事項(xiàng)和訓(xùn)練頻率。定期檢查患者及家屬的訓(xùn)練情況，及時(shí)糾正不正確的訓(xùn)練方法。3.自我護(hù)理知識(shí)指導(dǎo)：向患者及家屬講解自我護(hù)理的要點(diǎn)，如飲食護(hù)理、皮膚護(hù)理、安全護(hù)理等。指導(dǎo)患者及家屬如何觀察病情變化，如出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)加重、嗆咳頻繁、肢體無力等情況，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。通過健康教育，患者及家屬對(duì)晚發(fā)型Friedreich共濟(jì)失調(diào)的疾病知識(shí)、康復(fù)訓(xùn)練方法及自我護(hù)理要點(diǎn)有了較全面的了解，能正確配合治療和康復(fù)訓(xùn)練。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效患者住院4周后，各項(xiàng)護(hù)理目標(biāo)基本達(dá)成：1.軀體活動(dòng)能力：Berg平衡x評(píng)分由入院時(shí)的32分提高至42分，能在助行器幫助下獨(dú)立行走50米左右，步態(tài)較前穩(wěn)定；手指精細(xì)動(dòng)作障礙有所改善，能完成簡(jiǎn)單的抓握、對(duì)指動(dòng)作。2.安全情況：住院期間無跌倒、誤吸等不良事件發(fā)生。3.心理狀態(tài)：焦慮情緒明顯緩解，SAS評(píng)分由入院時(shí)的58分降至45分，能積極樂觀地面對(duì)疾病。4.自理能力：能在少量協(xié)助下完成進(jìn)食、穿衣、洗漱等日常生活活動(dòng)，自理能力較前提高。5.知識(shí)掌握情況：患者及家屬能正確說出晚發(fā)型Friedreich共濟(jì)失調(diào)的疾病知識(shí)、康復(fù)訓(xùn)練方法及自我護(hù)理要點(diǎn)，掌握率達(dá)90%以上。（二）護(hù)理不足1.康復(fù)訓(xùn)練的個(gè)性化不足：雖然制定了康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，但在訓(xùn)練過程中，對(duì)患者的個(gè)體差異考慮不夠充分。例如，患者在進(jìn)行動(dòng)態(tài)平衡訓(xùn)練時(shí)，x較慢，但未及時(shí)調(diào)整訓(xùn)練強(qiáng)度和方法，導(dǎo)致訓(xùn)練效果不夠理想。2.心理護(hù)理的深度不夠：雖然患者焦慮情緒有所緩解，但在與患者溝通交流時(shí)，對(duì)患者內(nèi)心深處的擔(dān)憂和顧慮挖掘不夠深入，未能給予更有針對(duì)性的心理疏導(dǎo)。3.出院指導(dǎo)的延續(xù)性有待加強(qiáng)：患者出院后需要長(zhǎng)期