（2025年版）肺動脈高壓婦女孕前、孕期及產(chǎn)后管理中國專家共識守護母嬰健康的專業(yè)指南目錄第一章第二章第三章肺動脈高壓概述孕前評估與管理孕期監(jiān)測策略目錄第四章第五章第六章多學科協(xié)作管理分娩期與產(chǎn)后管理并發(fā)癥防治肺動脈高壓概述1.定義與分類標準肺動脈高壓（PH）是指靜息狀態(tài)下經(jīng)右心導管測得的平均肺動脈壓（mPAP）≥25mmHg，同時肺毛細血管楔壓（PCWP）≤15mmHg，肺血管阻力（PVR）>3Wood單位，需排除左心疾病導致的繼發(fā)性改變。血流動力學定義基于WHO功能分級（Ⅰ-Ⅳ級）和血流動力學參數(shù)，將孕婦分為低、中、高風險三級，其中mPAP>40mmHg或心指數(shù)<2.0L/min/m2者屬極高危，妊娠禁忌。妊娠風險分級01肺小動脈內(nèi)皮細胞功能障礙導致血管收縮因子（如內(nèi)皮素-1）與舒張因子（如一氧化氮）失衡，平滑肌細胞增殖、內(nèi)膜纖維化及叢樣病變形成，最終引起肺血管阻力進行性升高。血管重構核心機制02肺動脈壓力持續(xù)升高導致右心室肥厚、擴張，繼而引發(fā)三尖瓣反流、心室間隔左移，嚴重時出現(xiàn)右心衰竭和全心輸出量下降。右心后負荷增加03血容量增加50%、心輸出量升高30-50%進一步加重右心負荷，同時子宮增大壓迫下腔靜脈可減少回心血量，形成惡性循環(huán)。妊娠期血流動力學變化04肺血管收縮反應增強、紅細胞代償性增多致血液黏稠度增加，加劇肺動脈高壓進展，尤其在合并睡眠呼吸暫停或高原居住者中更顯著。缺氧連鎖反應病理生理機制臨床表現(xiàn)與診斷標準早期表現(xiàn)為活動后氣促、乏力，隨病情進展可出現(xiàn)胸痛、暈厥、咯血，晚期可見頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性及下肢水腫等右心衰體征。非特異性癥狀右心導管檢查（RHC）是確診必需手段，需同步測定mPAP、PCWP、PVR及心指數(shù)；超聲心動圖作為篩查工具，提示三尖瓣反流速度>3.4m/s或右心室收縮壓>40mmHg需警惕PH。診斷金標準需排除先天性心臟病（如艾森曼格綜合征）、結締組織病（如系統(tǒng)性硬化癥）、門脈高壓及HIV感染等繼發(fā)因素，完善自身抗體、HIV篩查、肺功能及V/Q顯像等檢查。鑒別診斷要點孕前評估與管理2.WHO妊娠風險Ⅳ級患者包括靜息狀態(tài)下出現(xiàn)右心衰竭癥狀（如頸靜脈怒張、肝頸靜脈回流征陽性）、嚴重低氧血癥（氧分壓<60mmHg）或心臟指數(shù)<2.0L/min/m2的患者，此類孕婦母體死亡率高達30-50%，應嚴格避孕并告知絕對妊娠禁忌。特發(fā)性/遺傳性PAH進展期對于肺血管阻力>10Wood單位、6分鐘步行距離<300米或BNP持續(xù)>300pg/ml的患者，妊娠可能導致不可逆心肺功能惡化，需通過右心導管和心肺運動試驗綜合評估后明確禁止妊娠指征。妊娠禁忌癥篩查心肺功能基線評估右心導管檢查金標準：測量靜息及運動狀態(tài)下肺動脈平均壓（mPAP）、肺毛細血管楔壓（PCWP）和心輸出量，明確血流動力學分型。要求mPAP≥25mmHg且PCWP≤15mmHg方可確診PAH，同時需排除左心疾病相關肺動脈高壓。心肺運動試驗評估：通過峰值攝氧量（VO2max）和VE/VCO2斜率判斷功能儲備，VO2max<15ml/kg/min預示妊娠風險顯著增加。建議聯(lián)合超聲心動圖監(jiān)測右心室收縮功能（TAPSE<16mm或RVFAC<35%提示高風險）。綜合風險評估量表：采用REVEAL2.0評分系統(tǒng)，整合WHO功能分級、NT-proBNP水平、右房壓及心包積液等12項參數(shù)，評分≥10分者年死亡率超過20%，需納入高危妊娠管理方案。長效可逆避孕措施推薦左炔諾孕酮宮內(nèi)緩釋系統(tǒng)（LNG-IUD）或銅質IUD作為首選，避孕有效率>99%。禁用含雌激素避孕藥（可能增加血栓風險），皮下埋植劑需謹慎評估肝功能。風險分級個體化咨詢根據(jù)ESC指南將患者分為III級（相對禁忌）和IV級（絕對禁忌），III級患者需多學科團隊動態(tài)評估，在肺動脈壓力控制穩(wěn)定（mPAP下降>20%）且心功能I-II級時方可考慮妊娠，但仍需簽署知情同意書。避孕與妊娠風險分級孕期監(jiān)測策略3.010203右心導管檢查：對于確診或疑似肺動脈高壓（PH）的孕婦，應在孕早期（妊娠12周前）通過右心導管檢查精確測定平均肺動脈壓（mPAP）、肺血管阻力（PVR）及心輸出量（CO），基線數(shù)據(jù)對后續(xù)治療決策至關重要。無創(chuàng)監(jiān)測指標：定期監(jiān)測血氧飽和度（SpO?）、腦鈉肽（BNP/NT-proBNP）及6分鐘步行試驗（6MWT），結合臨床癥狀（如呼吸困難、水腫）評估右心功能代償狀態(tài)，警惕右心衰竭早期表現(xiàn)。高危期強化監(jiān)測：妊娠晚期（≥28周）、圍分娩期及產(chǎn)后72小時內(nèi)需增加監(jiān)測頻率，重點關注mPAP波動、中心靜脈壓（CVP）變化及液體平衡管理，預防肺動脈高壓危象（PHC）發(fā)生。血流動力學動態(tài)監(jiān)測孕周精準把控：NT檢查需嚴格在11-13周+6天進行，過早或過晚均影響測量準確性。檢查重點遞進：早期確認妊娠→中期結構篩查→晚期生長評估，各階段監(jiān)測目標明確區(qū)分。高危妊娠差異：前置胎盤/雙胎等情況需縮短檢查間隔至2-3周，常規(guī)妊娠保持4-6周周期。技術選擇優(yōu)化：孕早期經(jīng)陰道超聲分辨率更高，中晚期經(jīng)腹超聲更舒適且視野更廣。安全平衡原則：超聲雖無創(chuàng)但非必要不頻繁使用，醫(yī)療指征優(yōu)先于非醫(yī)學影像需求。多模態(tài)協(xié)同：超聲需結合胎心監(jiān)護、宮高測量等綜合評估，單一檢查不能完全反映胎兒狀況。孕周階段主要檢查項目檢查目的注意事項6-8周首次超聲檢查確認宮內(nèi)妊娠及胎心，排除宮外孕經(jīng)腹超聲需憋尿，經(jīng)陰道超聲需排空膀胱11-13周NT檢查評估胎兒頸項透明層厚度及早期結構篩查嚴格把握孕周，測量胎兒鼻骨、靜脈導管血流等軟指標20-24周大排畸超聲詳細觀察胎兒各器官發(fā)育情況檢查持續(xù)30-60分鐘，需胎兒配合體位28-32周生長評估超聲監(jiān)測胎兒生長速度、羊水量及胎盤位置評估胎兒生長受限或巨大兒傾向36-38周產(chǎn)前最終評估確認胎位、估測體重，為分娩方式提供依據(jù)檢測臍動脈血流、胎心監(jiān)護等指標，預測胎兒宮內(nèi)安危狀況超聲心動圖檢查頻率胎兒生長發(fā)育評估每4周進行一次胎兒超聲，評估胎兒生長參數(shù)（如雙頂徑、股骨長、腹圍）、臍動脈血流阻力指數(shù)（UA-RI）及羊水指數(shù)，警惕胎兒生長受限（FGR）及胎盤功能不全。胎兒超聲系統(tǒng)篩查針對中重度PH孕婦，增加子宮動脈（UtA）及大腦中動脈（MCA）多普勒檢查，預測胎兒缺氧風險，指導干預時機（如提前分娩）。多普勒血流監(jiān)測妊娠32周后每周至少1次胎心監(jiān)護（NST），若合并右心衰竭或低氧血癥（SpO?<90%），需升級至每日監(jiān)護，確保胎兒宮內(nèi)安全。胎心監(jiān)護強化多學科協(xié)作管理4.妊娠風險評估與分層管理：心內(nèi)科需聯(lián)合產(chǎn)科對肺動脈高壓（PH）孕婦進行妊娠禁忌癥篩查，采用WHO妊娠風險分級系統(tǒng)（如IV-V級高?；颊咝杞K止妊娠），并為適宜妊娠者制定個體化監(jiān)測方案，包括心功能、NT-proBNP及超聲心動圖動態(tài)評估。聯(lián)合制定抗凝方案：針對PH孕婦高發(fā)的血栓栓塞風險，兩科需共同確定低分子肝素使用劑量及療程，平衡抗凝效益與產(chǎn)后出血風險，尤其關注合并肺動脈高壓相關凝血功能障礙患者的用藥調(diào)整。分娩時機與方式?jīng)Q策：通過多學科討論確定最佳分娩孕周（通常建議34-37周），并依據(jù)孕婦血流動力學狀態(tài)選擇剖宮產(chǎn)或陰道分娩，術中需心內(nèi)科醫(yī)師全程監(jiān)護以應對急性右心衰竭等危急情況。010203心內(nèi)科與產(chǎn)科協(xié)作要點孕早期評估對確診PH的孕婦，麻醉科需在妊娠12周前參與會診，評估硬膜外麻醉/全身麻醉的適用性，重點排查未控制的肺動脈高壓（mPAP≥50mmHg）等高危因素。分娩前預案制定在計劃分娩前48小時，麻醉科需與產(chǎn)科共同制定鎮(zhèn)痛策略（如椎管內(nèi)麻醉的滴定方案），并備好血管活性藥物（如去甲腎上腺素）以應對麻醉誘導期低血壓。產(chǎn)后疼痛管理產(chǎn)后24小時內(nèi)需麻醉科協(xié)助優(yōu)化鎮(zhèn)痛方案，避免非甾體抗炎藥（NSAIDs）對右心功能的抑制，優(yōu)先采用多模式鎮(zhèn)痛（如局部神經(jīng)阻滯聯(lián)合阿片類藥物）。010203麻醉科會診時機當孕婦出現(xiàn)靜息狀態(tài)下SpO?<90%、心率>120次/分或收縮壓<90mmHg時，需立即轉入ICU，進行有創(chuàng)血流動力學監(jiān)測（如Swan-Ganz導管）并啟動血管活性藥物支持。對合并急性右心衰竭者，ICU團隊需實施限制性液體管理（每日負平衡500-1000ml），同時聯(lián)合正性肌力藥物（如多巴酚丁胺）降低肺血管阻力。血流動力學不穩(wěn)定若發(fā)生產(chǎn)時/產(chǎn)后大出血（出血量>1500ml）或羊水栓塞，ICU需主導容量復蘇與凝血功能糾正，避免過量輸液加重右心負荷，必要時啟動ECMO支持。對出現(xiàn)肺動脈高壓危象（如突發(fā)呼吸困難伴意識障礙）的產(chǎn)婦，ICU應緊急給予吸入性伊洛前列素或一氧化氮，并評估體外生命支持（ECLS）適應癥。圍產(chǎn)期危急事件重癥監(jiān)護團隊介入指征分娩期與產(chǎn)后管理5.要點三個體化評估根據(jù)孕婦肺動脈高壓（PH）的嚴重程度、心功能分級及產(chǎn)科指征綜合評估，原則上建議多學科團隊（MDT）共同決策，優(yōu)先考慮陰道分娩以減少手術創(chuàng)傷風險。要點一要點二陰道分娩條件對于心功能Ⅰ-Ⅱ級、無明顯右心衰竭且產(chǎn)科條件良好的患者，可在嚴密監(jiān)護下嘗試陰道分娩，需縮短第二產(chǎn)程（必要時產(chǎn)鉗助產(chǎn)），避免屏氣用力導致胸腔壓力驟變。剖宮產(chǎn)指征心功能Ⅲ-Ⅳ級、重度PH（mPAP≥50mmHg）、既往有心衰史或存在胎兒窘迫等產(chǎn)科并發(fā)癥者，建議擇期剖宮產(chǎn)，術中采用硬膜外麻醉以減輕血流動力學波動。要點三分娩方式選擇原則目標導向治療維持平均動脈壓（MAP）≥65mmHg，中心靜脈壓（CVP）8-12mmHg，避免容量過負荷（每日液體入量≤1500ml），使用肺動脈擴張劑（如吸入伊洛前列素）降低肺血管阻力?？鼓芾懋a(chǎn)后6-12小時內(nèi)重啟低分子肝素（如依諾肝素0.5mg/kgq12h），過渡至華法林（INR2-3）或新型口服抗凝藥（利伐沙班），警惕產(chǎn)后出血與血栓形成的平衡。氧療策略維持SpO?>92%，必要時無創(chuàng)通氣（CPAP/BiPAP），避免高濃度氧（FiO?>60%）導致肺血管收縮，合并艾森曼格綜合征者需保持輕度低氧（SpO?85-90%）以維持體循環(huán)阻力。右心功能保護持續(xù)監(jiān)測BNP/NT-proBNP及超聲心動圖，靜脈泵注多巴酚丁胺（2-10μg/kg/min）改善右心收縮功能，避免使用正性肌力藥物（如多巴胺）以防心率增快加重心肌耗氧。圍產(chǎn)期血流動力學支持產(chǎn)后48小時監(jiān)護方案重癥監(jiān)護單元（ICU）過渡：所有PH產(chǎn)婦產(chǎn)后至少轉入ICU觀察48小時，持續(xù)監(jiān)測有創(chuàng)動脈壓、CVP及心輸出量（CO），每4小時評估尿量、乳酸及混合靜脈血氧飽和度（SvO?）。容量管理：嚴格記錄出入量，限制晶體液輸注（<50ml/h），推薦使用白蛋白或人工膠體維持有效循環(huán)血量，利尿劑（呋塞米1-2mg/kg）需在CVP指導下調(diào)整劑量。早期康復干預：產(chǎn)后24小時啟動床上被動活動，48小時后逐步過渡至坐位訓練，同步進行呼吸肌鍛煉（如腹式呼吸），避免長期臥床導致靜脈血栓及肺不張。并發(fā)癥防治6.表現(xiàn)為日?；顒雍髿獯偌又?、疲勞感明顯，6分鐘步行距離較前減少>50米或NYHA心功能分級惡化。活動耐力下降下肢水腫加重頸靜脈怒張肝臟淤血腫大對稱性凹陷性水腫從足踝向上蔓延至脛前、膝部，伴夜間陣發(fā)性呼吸困難或端坐呼吸。坐位時頸靜脈充盈超過胸骨角垂直上方4cm，肝頸靜脈回流征陽性提示右房壓升高。右肋下可觸及腫大肝臟伴觸痛，嚴重者可出現(xiàn)腹水及肝功能異常（轉氨酶升高、膽紅素增高）。右心衰竭預警信號心律失常處理流程首選β受體阻滯劑（如美托洛爾緩釋片）控制心室率，合并低血壓時可用胺碘酮靜脈泵入，同時糾正低氧血癥和電解質紊亂?？焖傩孕穆墒С０⑼衅?.5-1mg靜脈推注，無效時安裝臨時心臟起搏器，特別注意合并肺動脈高壓者禁用異丙腎上腺素。緩慢性心律失常立即電復律（同步100-200J），維持血鉀>4.0mmol/L、鎂>1.0mmol/L，長期治療需評估ICD植入指征。惡性室性