先天性回腸缺如的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本情況患兒王某，男，胎齡38+2周，因“生后嘔吐、腹脹2天，加重伴排便減少1天”于2025年3月15日收入我院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）?；純合礕1P1，其母孕期定期產(chǎn)檢，孕22周大排畸提示“胎兒腸管擴(kuò)張”，孕32周超聲復(fù)查示“腸管擴(kuò)張較前緩解，未發(fā)現(xiàn)其他結(jié)構(gòu)畸形”，孕期無妊娠期糖尿病、高血壓等并發(fā)癥，無藥物使用史及接觸毒物、放射線史?；純河谖以寒a(chǎn)科經(jīng)自然分娩出生，出生體重2.8kg，Apgar評(píng)分1分鐘9分（呼吸扣1分），5分鐘10分。生后2小時(shí)開始母乳喂養(yǎng)，喂奶后約30分鐘出現(xiàn)嘔吐，嘔吐物為奶汁，不含膽汁，量約5-10ml/次，每日嘔吐3-4次；生后12小時(shí)排胎便，為墨綠色糊狀便，量約15g，此后排便逐漸減少，近1天僅排便1次，量約5g，呈淡黃色稀便。家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒腹脹明顯，精神反應(yīng)差，遂急診入院。（二）現(xiàn)病史患兒入院前2天無明顯誘因出現(xiàn)喂奶后嘔吐，初始為少量奶汁，無咖啡樣物及膽汁樣液體，伴輕微腹脹，家長(zhǎng)未予重視。入院前1天嘔吐次數(shù)增至5-6次/日，嘔吐量增多，約15-20ml/次，嘔吐物仍為奶汁，腹脹明顯加重，腹壁可見腸型，觸之較硬，患兒精神萎靡，哭聲弱，吃奶量明顯減少，由初始30ml/次降至10ml/次，排便1次，量少色淡，無發(fā)熱、腹瀉及血便。急診查腹部X線片示“腸管明顯擴(kuò)張，可見多個(gè)液氣平面，考慮腸梗阻”，為進(jìn)一步診治收入NICU。（三）既往史、個(gè)人史及家族史既往史：患兒系首次入院，無手術(shù)、外傷史，無藥物過敏史。個(gè)人史：G1P1，胎齡38+2周自然分娩，出生體重2.8kg，出生時(shí)無窒息史，生后已接種ka介苗及乙肝疫苗第一針。家族史：父母非近親結(jié)婚，身體健康，無遺傳性疾病及傳染病史，否認(rèn)家族中有類似消化道畸形病史。（四）護(hù)理評(píng)估1.一般情況：患兒神志清楚，精神萎靡，哭聲微弱，反應(yīng)差。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)，彈性稍差。前囟平軟，約1.5-×1.5-，顱骨無畸形。眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻無異常分泌物，口唇略干燥，口腔黏膜光滑，無潰瘍。頸軟，無抵抗。胸廓對(duì)稱，呼吸稍促，約40次/分，節(jié)律規(guī)整，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率130次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部膨隆，可見明顯腸型，腹圍32-（同年齡正常均值約28-），觸之較硬，無壓痛（患兒哭鬧不明顯），肝脾未觸及腫大，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音減弱，約1-2次/分。肛門指檢：肛門位置正常，括約肌功能可，指套退出無染血，可觸及少量干結(jié)糞塊。四肢活動(dòng)自如，肌張力正常，原始反射（吸吮反射、覓食反射、握持反射、擁抱反射）減弱。2.生命體征：體溫36.8℃，脈搏130次/分，呼吸40次/分，血壓65/40mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度95%（自然空氣下）。3.輔助檢查：（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例65%，淋巴細(xì)胞比例30%，血紅蛋白145g/L，血小板計(jì)數(shù)250×10?/L。血生化：血鉀3.2mmol/L，血鈉130mmol/L，血氯95mmol/L，血鈣2.1mmol/L，血磷1.5mmol/L，血糖4.5mmol/L，尿素氮3.5mmol/L，肌酐45μmol/L，總膽紅素85μmol/L（直接膽紅素15μmol/L，間接膽紅素70μmol/L），谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L，總蛋白50g/L，白蛋白30g/L。血?dú)夥治觯簆H7.32，PaO?85mmHg，PaCO?45mmHg，BE-5mmol/L，HCO??18mmol/L。（2）影像學(xué)檢查：腹部X線片（入院時(shí)）：腹部立位片示腸管明顯擴(kuò)張，可見多個(gè)階梯狀液氣平面，結(jié)腸內(nèi)氣體較少，符合腸梗阻表現(xiàn)。腹部CT平掃+增強(qiáng)：示回腸末端未見顯示，回腸中下段腸管擴(kuò)張，腸壁增厚，增強(qiáng)掃描腸壁強(qiáng)化尚均勻，結(jié)腸內(nèi)可見少量氣體及內(nèi)容物，腹腔內(nèi)未見明顯游離氣體及積液，肝臟、膽囊、胰腺、脾臟未見明顯異常。（3）其他檢查：腹部B超：肝膽胰脾未見異常，腹腔內(nèi)未見明顯積液，腸管擴(kuò)張，腸壁增厚。4.診斷與鑒別診斷：結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)（嘔吐、腹脹、排便減少）、影像學(xué)檢查（腹部CT示回腸末端缺如），初步診斷為“先天性回腸缺如，急性腸梗阻，輕度脫水，電解質(zhì)紊亂（低鉀血癥、低鈉血癥），代謝性酸中毒”。鑒別診斷：①先天性腸閉鎖：多表現(xiàn)為完全性腸梗阻，嘔吐出現(xiàn)早且頻繁，嘔吐物含膽汁或糞樣物，腹部X線片可見孤立擴(kuò)張的腸袢，本例患兒嘔吐物為奶汁，CT未發(fā)現(xiàn)閉鎖部位，暫不支持；②先天性巨結(jié)腸：多表現(xiàn)為胎便排出延遲，腹脹明顯，直腸指檢可排出大量氣體及糞便，本例患兒生后12小時(shí)排胎便，直腸指檢無大量糞便排出，暫不支持；③壞死性小腸結(jié)腸炎：多有早產(chǎn)、缺氧等誘因，表現(xiàn)為腹脹、嘔吐、血便，腹部X線片可見腸壁積氣、門靜脈積氣，本例患兒無早產(chǎn)及缺氧史，無血便，腹部X線片無腸壁積氣，暫不支持。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.體液不足與嘔吐、攝入減少有關(guān)。2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與嘔吐、禁食、腸道吸收功能障礙有關(guān)。3.有感染的危險(xiǎn)與腸道屏障功能受損、侵入性操作（如留置胃管、靜脈置管）有關(guān)。4.腹脹、腹痛與腸梗阻、腸管擴(kuò)張有關(guān)。5.焦慮（家長(zhǎng)）與患兒病情危重、預(yù)后不確定有關(guān)。6.知識(shí)缺乏（家長(zhǎng)）與對(duì)先天性回腸缺如疾病知識(shí)及護(hù)理方法不了解有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患兒體液平衡恢復(fù)正常，脫水糾正，電解質(zhì)紊亂糾正，生命體征平穩(wěn)，尿量正常（每日≥2ml/kg）。2.患兒營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善，體重逐漸增長(zhǎng)，白蛋白水平恢復(fù)正常，無營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)。3.患兒無感染發(fā)生，體溫正常，血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等感染指標(biāo)正常，各侵入性操作部位無紅腫、滲液。4.患兒腹脹、腹痛癥狀緩解，腹圍逐漸恢復(fù)正常，腸鳴音恢復(fù)正常（4-6次/分），排便、排氣正常。5.家長(zhǎng)焦慮情緒得到緩解，能積極配合治療與護(hù)理。6.家長(zhǎng)掌握先天性回腸缺如的疾病知識(shí)及家庭護(hù)理方法，包括喂養(yǎng)、病情觀察、并發(fā)癥預(yù)防等。（三）護(hù)理措施1.體液不足的護(hù)理：（1）建立靜脈通路：立即建立兩條靜脈通路，一條用于快速補(bǔ)液糾正脫水，另一條用于靜脈營(yíng)養(yǎng)及藥物輸注。選擇合適的靜脈留置針，確保輸液通暢。（2）補(bǔ)液監(jiān)測(cè)：根據(jù)患兒脫水程度、體重、尿量及血?dú)夥治鼋Y(jié)果，制定個(gè)性化補(bǔ)液方案。記錄24小時(shí)出入量，密切觀察尿量變化，確保尿量≥2ml/kg/h。定時(shí)監(jiān)測(cè)生命體征，每1-2小時(shí)測(cè)量體溫、脈搏、呼吸、血壓一次，觀察患兒精神狀態(tài)、皮膚彈性、前囟及眼窩凹陷情況，評(píng)估脫水糾正情況。（3）電解質(zhì)及酸堿平衡監(jiān)測(cè)：每日復(fù)查血生化及血?dú)夥治觯鶕?jù)結(jié)果及時(shí)調(diào)整補(bǔ)液成分，糾正低鉀血癥、低鈉血癥及代謝性酸中毒。如血鉀3.2mmol/L，遵醫(yī)囑靜脈輸注氯化鉀溶液，濃度不超過0.3%，速度緩慢，避免高鉀血癥發(fā)生。2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理：（1）禁食與胃腸減壓：入院后立即禁食，留置胃管，持續(xù)胃腸減壓，減輕胃腸道壓力，緩解腹脹、嘔吐癥狀。妥善固定胃管，記錄引流液的顏色、性質(zhì)、量，每日更換胃腸減壓裝置。（2）靜脈營(yíng)養(yǎng)支持：禁食期間給予全靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，根據(jù)患兒體重及營(yíng)養(yǎng)需求計(jì)算每日所需熱量、氮量、脂肪、碳水化合物、維生素及礦物質(zhì)。采用中心靜脈置管（如PICC）輸注靜脈營(yíng)養(yǎng)液，確保營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的有效供給。嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，靜脈營(yíng)養(yǎng)液現(xiàn)配現(xiàn)用，輸注過程中密切觀察有無不良反應(yīng)，如發(fā)熱、皮疹、腹瀉等。（3）喂養(yǎng)過渡：當(dāng)患兒腸梗阻癥狀緩解，腸鳴音恢復(fù)正常，排便、排氣后，逐漸開始喂養(yǎng)。先給予少量溫開水試喂，觀察無嘔吐、腹脹后，再給予稀釋的母乳或早產(chǎn)兒配方奶，從1-2ml/次開始，逐漸增加奶量及濃度，每次增加奶量后觀察24-48小時(shí)，無不適再繼續(xù)增加。3.預(yù)防感染的護(hù)理：（1）嚴(yán)格無菌操作：各項(xiàng)操作嚴(yán)格遵守?zé)o菌原則，如靜脈穿刺、胃管護(hù)理、PICC護(hù)理等。接觸患兒前后嚴(yán)格洗手，戴口罩、帽子，必要時(shí)戴手套。（2）環(huán)境管理：保持病室清潔衛(wèi)生，每日通風(fēng)2-3次，每次30分鐘，空氣消毒每日2次，地面及物品表面每日用含氯消毒劑擦拭2次。限制探視人員，減少交叉感染機(jī)會(huì)。（3）侵入性操作護(hù)理：加強(qiáng)胃管、PICC管等侵入性操作部位的護(hù)理，每日更換敷料，觀察有無紅腫、滲液、脫落等情況。胃管每周更換一次，PICC管按操作規(guī)程進(jìn)行沖管、封管及更換敷料。（4）感染監(jiān)測(cè)：每日監(jiān)測(cè)體溫4次，定期復(fù)查血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等感染指標(biāo)，密切觀察患兒有無發(fā)熱、精神萎靡、吃奶差等感染跡象，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。4.腹脹、腹痛的護(hù)理：（1）體位護(hù)理：協(xié)助患兒采取半臥位或側(cè)臥位，減輕腹部張力，緩解腹脹不適。（2）腹部按摩：在醫(yī)生指導(dǎo)下，順時(shí)針方向輕輕按摩患兒腹部，每次5-10分鐘，每日3-4次，促進(jìn)腸蠕動(dòng)，緩解腹脹。（3）胃腸減壓護(hù)理：確保胃腸減壓通暢，及時(shí)引流胃腸道內(nèi)的氣體和液體，減輕腹脹。如引流不暢，及時(shí)檢查胃管是否打折、堵塞，必要時(shí)更換胃管。（4）病情觀察：密切觀察患兒腹脹情況，每日測(cè)量腹圍2次（同一時(shí)間、同一部位、同一測(cè)量者），記錄腹圍變化。觀察腸鳴音變化，每2-4小時(shí)聽診一次，記錄腸鳴音次數(shù)及強(qiáng)度。觀察排便、排氣情況，記錄大便的顏色、性質(zhì)、量。5.家長(zhǎng)心理護(hù)理：（1）溝通與告知：主動(dòng)與家長(zhǎng)溝通，及時(shí)告知患兒病情變化、治療方案及預(yù)后情況，用通俗易懂的語言解釋疾病的相關(guān)知識(shí)，減輕家長(zhǎng)的焦慮情緒。（2）心理支持：傾聽家長(zhǎng)的訴求，給予心理安慰和支持，鼓勵(lì)家長(zhǎng)表達(dá)內(nèi)心的感受，幫助家長(zhǎng)樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（3）參與護(hù)理：鼓勵(lì)家長(zhǎng)參與患兒的護(hù)理過程，如喂奶、換尿布等，增強(qiáng)家長(zhǎng)的責(zé)任感和信心。6.健康指導(dǎo)：（1）疾病知識(shí)指導(dǎo)：向家長(zhǎng)講解先天性回腸缺如的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，讓家長(zhǎng)對(duì)疾病有全面的了解。（2）喂養(yǎng)指導(dǎo)：指導(dǎo)家長(zhǎng)掌握正確的喂養(yǎng)方法，包括喂養(yǎng)姿勢(shì)、奶量添加原則、喂養(yǎng)后護(hù)理等。告知家長(zhǎng)喂養(yǎng)過程中注意觀察患兒有無嘔吐、腹脹、腹瀉等不適，如有異常及時(shí)就醫(yī)。（3）病情觀察指導(dǎo)：指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察患兒的精神狀態(tài)、食欲、排便、排氣情況，以及體溫、體重變化等，學(xué)會(huì)識(shí)別病情變化的跡象。（4）并發(fā)癥預(yù)防指導(dǎo)：告知家長(zhǎng)先天性回腸缺如可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，如腸梗阻、感染、營(yíng)養(yǎng)不良等，指導(dǎo)家長(zhǎng)如何預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）入院初期（入院第1-3天）患兒入院后，立即給予禁食、持續(xù)胃腸減壓，引出淡黃色胃液約20ml。建立兩條靜脈通路，一條為外周靜脈留置針，給予0.9%氯化鈉注射液20ml/kg快速補(bǔ)液糾正脫水；另一條為PICC置管，用于靜脈營(yíng)養(yǎng)輸注。遵醫(yī)囑給予頭孢曲松鈉抗感染治療，氯化鉀糾正低鉀血癥，碳酸氫鈉糾正代謝性酸中毒。護(hù)理過程中，密切觀察患兒生命體征：體溫波動(dòng)在36.5-37.0℃，脈搏120-135次/分，呼吸35-45次/分，血壓60-70/35-45mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度94%-96%。入院第1天尿量約1.5ml/kg/h，皮膚彈性稍差，前囟略凹陷，提示脫水尚未完全糾正。根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果（pH7.32，BE-5mmol/L），遵醫(yī)囑增加碳酸氫鈉用量，調(diào)整補(bǔ)液速度。入院第2天，患兒尿量增至2.5ml/kg/h，皮膚彈性改善，前囟平軟，脫水糾正，血鉀升至3.5mmol/L，血鈉升至133mmol/L，代謝性酸中毒緩解（pH7.35，BE-3mmol/L）。腹脹情況：入院時(shí)腹圍32-，腸鳴音1-2次/分。給予腹部按摩，每日3次，每次10分鐘，保持胃腸減壓通暢，每日引流胃液約15-25ml。入院第3天，腹圍降至30-，腸鳴音增至3-4次/分，患兒仍未排便、排氣。復(fù)查腹部X線片示腸管擴(kuò)張較前減輕，液氣平面減少。家長(zhǎng)心理狀態(tài)：家長(zhǎng)因患兒病情危重，表現(xiàn)出明顯的焦慮情緒，頻繁詢問病情。護(hù)士主動(dòng)與家長(zhǎng)溝通，告知患兒目前的治療x及病情變化，給予心理安慰，鼓勵(lì)家長(zhǎng)表達(dá)內(nèi)心感受，家長(zhǎng)焦慮情緒逐漸緩解，能積極配合治療。（二）治療中期（入院第4-10天）入院第4天，患兒開始排氣，腸鳴音4次/分，腹圍29-。遵醫(yī)囑停止胃腸減壓，試喂溫開水2ml/次，每3小時(shí)一次，觀察無嘔吐、腹脹。入院第5天，改為稀釋母乳（母乳:溫開水=1:1）3ml/次，每3小時(shí)一次，患兒無不適，奶量逐漸增加至5ml/次。靜脈營(yíng)養(yǎng)支持：根據(jù)患兒體重（入院時(shí)2.8kg，入院第5天2.7kg）及營(yíng)養(yǎng)需求，調(diào)整靜脈營(yíng)養(yǎng)液配方，增加熱ka供給。密切觀察靜脈營(yíng)養(yǎng)輸注過程中有無不良反應(yīng)，患兒未出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹等不適。感染預(yù)防：加強(qiáng)PICC護(hù)理，每日更換敷料，敷料清潔干燥，無紅腫、滲液。每日監(jiān)測(cè)體溫4次，體溫均正常，血常規(guī)復(fù)查示白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例60%，C反應(yīng)蛋白5mg/L，無感染跡象。喂養(yǎng)過渡：入院第6天，奶量增至8ml/次，改為全母乳喂養(yǎng)。入院第7天，患兒排便一次，為黃色糊狀便，量約10g。此后每日排便2-3次，為黃色糊狀便，量逐漸增加。入院第10天，奶量增至20ml/次，每3小時(shí)一次，患兒吃奶好，無嘔吐、腹脹，腹圍降至28-（同年齡正常均值），腸鳴音4-5次/分。復(fù)查血生化示血鉀3.6mmol/L，血鈉135mmol/L，白蛋白32g/L，營(yíng)養(yǎng)狀況逐漸改善。健康指導(dǎo)：向家長(zhǎng)講解喂養(yǎng)過程中的注意事項(xiàng)，指導(dǎo)家長(zhǎng)正確的喂養(yǎng)姿勢(shì)及奶量添加原則，告知家長(zhǎng)觀察患兒排便、排氣情況的重要性。家長(zhǎng)認(rèn)真學(xué)習(xí)，能正確掌握喂養(yǎng)方法。（三）治療后期（入院第11-14天）患兒奶量繼續(xù)增加，入院第14天奶量增至35ml/次，每3小時(shí)一次，每日總奶量約280ml，體重增至3.0kg。精神狀態(tài)良好，哭聲響亮，反應(yīng)靈敏，原始反射恢復(fù)正常。復(fù)查相關(guān)檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)9.5×10?/L，血紅蛋白135g/L，血小板計(jì)數(shù)260×10?/L。血生化：血鉀3.7mmol/L，血鈉136mmol/L，白蛋白35g/L，肝腎功能正常。腹部X線片示腸管無擴(kuò)張，無液氣平面。腹部B超示腸道未見異常。PICC管護(hù)理：入院第12天，遵醫(yī)囑拔除PICC管，拔管后按壓穿刺點(diǎn)5分鐘，無出血，敷料覆蓋24小時(shí)后更換，穿刺點(diǎn)愈合良好。家長(zhǎng)準(zhǔn)備：家長(zhǎng)已掌握先天性回腸缺如的疾病知識(shí)及家庭護(hù)理方法，能獨(dú)立完成喂養(yǎng)、換尿布等護(hù)理操作，對(duì)患兒的預(yù)后充滿信心。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.快速建立靜脈通路，及時(shí)補(bǔ)液糾正脫水及電解質(zhì)紊亂：患兒入院時(shí)存在輕度脫水及電解質(zhì)紊亂，護(hù)士迅速建立兩條靜脈通路，根據(jù)病情變化及時(shí)調(diào)整補(bǔ)液方案，確保了患兒體液平衡的快速恢復(fù)，為后續(xù)治療奠定了基礎(chǔ)。2.精細(xì)化的胃腸減壓護(hù)理：嚴(yán)格執(zhí)行胃腸減壓護(hù)理操作規(guī)程，妥善固定胃管，保持引流通暢，準(zhǔn)確記錄引流液情況，有效減輕了胃腸道壓力，緩解了腹脹、嘔吐癥狀，促進(jìn)了腸道功能的恢復(fù)。3.個(gè)性化的營(yíng)養(yǎng)支持方案：根據(jù)患兒的體重、營(yíng)養(yǎng)需求及病情變化，及時(shí)調(diào)整靜脈營(yíng)養(yǎng)液配方及喂養(yǎng)方案，實(shí)現(xiàn)了從禁食到全母乳喂養(yǎng)的順利過渡，保證了患兒的營(yíng)養(yǎng)供給，促進(jìn)了體重增長(zhǎng)及營(yíng)養(yǎng)狀況的改善。4.有效的家長(zhǎng)心理護(hù)理及健康指導(dǎo)：針對(duì)家長(zhǎng)的焦慮情緒，護(hù)士主動(dòng)溝通，及時(shí)告知病情，給予心理支持；同時(shí)，通過系統(tǒng)化的健康指導(dǎo)，使家長(zhǎng)掌握了疾病知識(shí)及家庭護(hù)理方法，提高了家長(zhǎng)的護(hù)理能力，為患兒出院后的家庭護(hù)理提供了保障。（二）護(hù)理不足1.腹脹觀察的細(xì)致度有待提高：在入院初期，雖然每日測(cè)量腹圍，但對(duì)于腹圍變化的原因分析不夠深入，未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒腸道蠕動(dòng)功能恢復(fù)過程中的細(xì)微變化，在一定程度上影響了喂養(yǎng)方案調(diào)整的及時(shí)性。2.靜脈營(yíng)養(yǎng)輸注過程中的監(jiān)測(cè)不夠全面：雖然密切觀察了患兒有無發(fā)熱、皮疹等不良反應(yīng)，但對(duì)于靜脈營(yíng)養(yǎng)液輸注速度及濃度對(duì)患兒血糖、電解質(zhì)的影響監(jiān)測(cè)不夠頻繁，在入院第3天患