先天性皮膚發(fā)育不全的護理個案先天性皮膚發(fā)育不全（AplasiaCutisCongenita，ACC）是一種罕見的先天性皮膚缺陷疾病，發(fā)病率約為1/10000-1/30000活產(chǎn)兒，其病因尚未完全明確，可能與遺傳、環(huán)境、藥物等多種因素相關(guān)。該病主要表現(xiàn)為新生兒出生時即存在的*局部皮膚、皮下組織甚至深部組織的缺損，易引發(fā)感染、出血、體液丟失等并發(fā)癥，嚴重時可危及生命。本文通過對1例先天性皮膚發(fā)育不全新生兒的護理過程進行詳細記錄與分析，總結(jié)護理經(jīng)驗，為臨床類似病例的護理提供參考。一、案例背景與評估（一）患者基本信息患兒張某，男，胎齡38+2周，系G1P1，其母孕期無特殊用藥史、感染史及接觸有害物質(zhì)史，定期產(chǎn)檢未見明顯異常。于2025年5月10日在我院經(jīng)陰道自然分娩出生，出生體重3200g，Apgar評分1分鐘9分（膚色扣1分），5分鐘10分。出生后即發(fā)現(xiàn)患兒右下肢及腰骶部皮膚缺損，為進一步診治收入新生兒重癥監(jiān)護室（NICU）。（二）病情描述患兒入科時神志清楚，精神反應(yīng)可，哭聲響亮。體溫36.8℃，心率1x次/分，呼吸42次/分，血壓65/40mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度96%（自然空氣下）。全身皮膚黏膜無黃染，右下肢自膝關(guān)節(jié)以下至足背外側(cè)可見一約6-×4-大小的皮膚缺損區(qū)，缺損處皮膚呈淡紅色，基底較平整，可見少許滲液，無明顯出血；腰骶部可見一約3-×2-大小的皮膚缺損區(qū)，基底為粉紅色肉芽組織，表面濕潤，有少量淡黃色滲出液。雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝脾未觸及腫大，腸鳴音正常。四肢活動可，原始反射存在（吸吮反射、覓食反射、握持反射、擁抱反射均引出）。（三）輔助檢查結(jié)果1.血常規(guī)：白細胞計數(shù)12.5×10?/L，中性粒細胞比例65%，淋巴細胞比例30%，血紅蛋白150g/L，血小板計數(shù)250×10?/L，C反應(yīng)蛋白（CRP）8mg/L。2.生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L，總膽紅素85μmol/L，直接膽紅素12μmol/L，間接膽紅素73μmol/L，血糖4.2mmol/L，血鈉135mmol/L，血鉀4.0mmol/L，血氯100mmol/L，鈣2.2mmol/L，尿素氮2.5mmol/L，肌酐45μmol/L。3.凝血功能：凝血酶原時間（PT）12.0秒，活化部分凝血活酶時間（APTT）35.0秒，纖維蛋白原2.5g/L，凝血酶時間（TT）16.0秒。4.影像學(xué)檢查：腰骶部MRI示腰骶部皮膚及皮下組織缺損，未見明顯脊髓及椎管內(nèi)異常；右下肢X線片示右下肢骨骼未見明顯畸形及骨折征象。5.創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)：入院第2天取創(chuàng)面分泌物進行細菌培養(yǎng)+藥敏試驗，結(jié)果回報為無致病菌生長。（四）疾病診斷與分型根據(jù)患兒出生時即存在的皮膚缺損表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果，結(jié)合諸福棠實用兒科學(xué)中先天性皮膚發(fā)育不全的診斷標準，明確診斷為先天性皮膚發(fā)育不全。參考Frieden分型法，該患兒屬于Type2型（軀干和四肢的*局限性缺損，常累及一個肢體或多個肢體，可伴有其他畸形，但無明顯的頭皮缺損）。二、護理計劃與目標（一）護理原則以保護創(chuàng)面、預(yù)防感染、促進創(chuàng)面愈合為核心，同時維持患兒生命體征穩(wěn)定，保證營養(yǎng)供給，加強病情觀察，提供舒適護理及心理支持（針對患兒家屬）。（二）護理目標1.急性期（入院1-7天）：創(chuàng)面滲液明顯減少，無紅腫、化膿等感染跡象；患兒生命體征穩(wěn)定，體溫維持在36.5-37.5℃，心率120-160次/分，呼吸35-50次/分，血壓維持在正常范圍；營養(yǎng)攝入充足，體重穩(wěn)定增長。2.恢復(fù)期（入院8-28天）：創(chuàng)面肉芽組織生長良好，逐漸上皮化；缺損區(qū)域皮膚面積縮小，無新增皮膚缺損；患兒精神狀態(tài)良好，吃奶正常，體重每周增長150-200g；家屬掌握基本的創(chuàng)面護理方法及家庭護理注意事項。3.出院前：創(chuàng)面基本愈合，僅遺留色素沉著或瘢痕；患兒各項生理指標正常，無并發(fā)癥發(fā)生；家屬護理能力及應(yīng)對信心增強。（三）護理重點與難點1.護理重點：創(chuàng)面的精準護理，包括清創(chuàng)、敷料選擇與更換；感染的預(yù)防與控制，密切監(jiān)測感染指標及創(chuàng)面變化；營養(yǎng)支持方案的制定與實施，滿足患兒創(chuàng)面愈合的營養(yǎng)需求。2.護理難點：患兒皮膚嬌嫩，創(chuàng)面易受摩擦、大小便污染，如何保持創(chuàng)面清潔干燥；創(chuàng)面愈合過程中可能出現(xiàn)瘢痕增生，如何采取有效措施預(yù)防瘢痕形成；家屬因患兒病情罕見而產(chǎn)生焦慮、擔憂情緒，如何進行有效的心理疏導(dǎo)及健康宣教。三、護理過程與干預(yù)措施（一）創(chuàng)面護理1.創(chuàng)面評估：每日采用創(chuàng)面評估x（如PUSHx）對創(chuàng)面進行評估，記錄創(chuàng)面大小、深度、滲液量、滲液性質(zhì)、基底組織類型及周圍皮膚情況。入院時右下肢創(chuàng)面PUSH評分為8分（面積6-×4-計4分，滲液量中量計3分，組織類型為肉芽組織計1分），腰骶部創(chuàng)面PUSH評分為5分（面積3-×2-計2分，滲液量少量計2分，組織類型為肉芽組織計1分）。2.清創(chuàng)護理：入院后第1天，在無菌操作下進行創(chuàng)面清創(chuàng)。采用生理鹽水輕柔沖洗創(chuàng)面，去除表面的壞死組織及滲出液，對于創(chuàng)面邊緣的結(jié)痂，用無菌紗布蘸生理鹽水濕潤后緩慢剝離，避免強行撕扯造成創(chuàng)面損傷。清創(chuàng)過程中動作輕柔，避免過度摩擦創(chuàng)面，清創(chuàng)完畢用無菌紗布輕輕吸干創(chuàng)面水分。3.敷料選擇與更換：根據(jù)創(chuàng)面情況選擇合適的敷料。右下肢創(chuàng)面滲液較多，初期選用泡沫敷料（如康樂保美皮康），其具有良好的吸液能力，能保持創(chuàng)面濕潤環(huán)境，促進肉芽組織生長；腰骶部創(chuàng)面滲液較少，選用水膠體敷料（如康樂保透明貼），可保護創(chuàng)面，減少外界刺激。敷料更換頻率根據(jù)滲液情況而定，右下肢創(chuàng)面每日更換1次，腰骶部創(chuàng)面每2-3天更換1次。更換敷料時，嚴格執(zhí)行無菌操作，先去除舊敷料，觀察創(chuàng)面情況，用生理鹽水清潔創(chuàng)面后，再粘貼新敷料。更換過程中注意保暖，避免患兒受涼。4.創(chuàng)面保護：為防止患兒肢體活動摩擦創(chuàng)面，用無菌紗布將右下肢創(chuàng)面輕輕包裹，外用彈力繃帶適度固定，松緊度以能伸入一指為宜，避免影響血液循環(huán)。腰骶部創(chuàng)面由于位置特殊，易受大小便污染，采用一次性尿墊，并及時更換，每次排便后用溫水清洗臀部及會陰部，用柔軟毛巾輕輕拍干，保持創(chuàng)面周圍皮膚清潔干燥。同時，為患兒制作專用的棉質(zhì)墊圈，墊于腰骶部下方，避免創(chuàng)面直接受壓。（二）感染預(yù)防與控制1.環(huán)境管理：將患兒安置在單人暖箱內(nèi)，暖箱溫度設(shè)定為32-34℃，濕度55%-65%。暖箱每日用含氯消毒劑（500mg/L）擦拭消毒1次，每周更換暖箱1次。保持病室空氣清新，每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，病室空氣每日用紫外線照射消毒1次，每次60分鐘。嚴格限制探視人員，探視者需更換隔離衣、鞋套，戴口罩、帽子，洗手消毒后方可進入病房。2.人員管理：護理人員在接觸患兒前后嚴格執(zhí)行手衛(wèi)生規(guī)范，采用七步洗手法洗手，必要時使用速干手消毒劑。操作時戴無菌手套，避免交叉感染。定期對護理人員進行感染控制知識培訓(xùn)，提高感染防控意識。3.病情監(jiān)測：密切監(jiān)測患兒體溫變化，每4小時測量體溫1次，若體溫超過37.5℃或低于36.5℃，及時報告醫(yī)生。每日監(jiān)測血常規(guī)、CRP等感染指標，入院第3天復(fù)查血常規(guī)示白細胞計數(shù)10.5×10?/L，中性粒細胞比例60%，CRP5mg/L，較入院時有所下降。每周復(fù)查創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)，入院第7天創(chuàng)面分泌物培養(yǎng)結(jié)果仍為無致病菌生長。觀察創(chuàng)面有無紅腫、滲液增多、顏色改變、異味等感染跡象，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。4.用藥護理：遵醫(yī)囑預(yù)防性使用抗生素（頭孢曲松鈉，50mg/kg，每日1次靜脈滴注），療程7天。嚴格按照醫(yī)囑劑量、時間給藥，確保藥物療效。靜脈輸液時選擇合適的血管，避免反復(fù)穿刺，輸液完畢用生理鹽水沖管，防止藥物殘留。觀察藥物不良反應(yīng)，如有無皮疹、腹瀉、嘔吐等，該患兒在用藥期間未出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)。（三）營養(yǎng)支持護理1.營養(yǎng)評估：入院時評估患兒營養(yǎng)狀況，體重3200g，頭圍34-，胸圍32-，均在正常范圍。根據(jù)患兒胎齡、體重及創(chuàng)面愈合需求，計算每日所需熱量為120-150kcal/kg，蛋白質(zhì)2.5-3.0g/kg。2.喂養(yǎng)方案：患兒出生后6小時開始母乳喂養(yǎng)，由于創(chuàng)面愈合需要充足的營養(yǎng)，若母乳不足，補充早產(chǎn)兒配方奶。喂養(yǎng)方式采用按需喂養(yǎng)，初期每次喂奶量10-15ml，每2-3小時1次，根據(jù)患兒耐受情況逐漸增加奶量。喂奶時注意觀察患兒有無嗆咳、嘔吐、腹脹等情況，喂奶后輕拍背部，排出胃內(nèi)空氣，防止吐奶。3.營養(yǎng)監(jiān)測：每日測量患兒體重1次，每周測量頭圍、胸圍1次，記錄喂養(yǎng)量及排便情況。入院第7天患兒體重增長至3350g，較入院時增長150g；第14天體重3550g，增長200g；第21天體重3750g，增長200g；第28天體重3950g，增長200g，體重增長趨勢良好。定期監(jiān)測血糖、電解質(zhì)、肝腎功能等生化指標，及時調(diào)整營養(yǎng)方案。入院第14天復(fù)查生化指標示總膽紅素35μmol/L，直接膽紅素8μmol/L，間接膽紅素27μmol/L，各項指標均在正常范圍。4.維生素及微量元素補充：遵醫(yī)囑給予維生素AD滴劑（每日1次，每次500IU）、維生素K1（每日1次，每次1mg，肌肉注射，連用3天），促進鈣吸收及凝血功能穩(wěn)定。根據(jù)創(chuàng)面愈合情況，適當補充鋅劑（葡萄糖酸鋅口服液，5mg/kg，每日1次），鋅具有促進創(chuàng)面愈合的作用。（四）病情觀察與生命體征監(jiān)測1.生命體征監(jiān)測：使用多功能監(jiān)護儀持續(xù)監(jiān)測患兒心率、呼吸、血壓、經(jīng)皮血氧飽和度，每小時記錄1次。密切觀察患兒呼吸節(jié)律、深淺度變化，有無呼吸暫停、發(fā)紺等情況。若心率持續(xù)超過160次/分或低于120次/分，呼吸超過50次/分或低于30次/分，經(jīng)皮血氧飽和度低于90%，及時報告醫(yī)生處理。該患兒在住院期間生命體征基本穩(wěn)定，未出現(xiàn)明顯異常。2.創(chuàng)面及全身情況觀察：除每日評估創(chuàng)面外，密切觀察創(chuàng)面有無出血、滲血情況，尤其是在更換敷料時。觀察患兒精神狀態(tài)、哭聲、反應(yīng)能力，有無煩躁不安、嗜睡、拒奶等異常表現(xiàn)。觀察皮膚黏膜有無黃染加重、皮疹出現(xiàn)，四肢末梢循環(huán)情況，有無發(fā)紺、冰涼等。記錄患兒大小便顏色、性狀及量，及時發(fā)現(xiàn)異常情況。3.并發(fā)癥觀察：先天性皮膚發(fā)育不全患兒可能出現(xiàn)感染、出血、體液丟失、瘢痕攣縮等并發(fā)癥。護理過程中密切觀察有無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、創(chuàng)面感染跡象，有無嘔血、便血、皮膚瘀斑等出血表現(xiàn)，有無尿量減少、精神萎靡等體液不足癥狀，以及肢體活動有無受限、關(guān)節(jié)有無攣縮等情況。該患兒在住院期間未出現(xiàn)上述并發(fā)癥。（五）舒適護理1.保暖護理：患兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不完善，加之皮膚缺損導(dǎo)致散熱增加，需加強保暖。暖箱溫度根據(jù)患兒體重、日齡進行調(diào)整，保持體溫在36.5-37.5℃。更換敷料、喂奶、洗澡等操作時，盡量縮短暴露時間，動作迅速，必要時使用暖風(fēng)機保暖。2.體位護理：根據(jù)創(chuàng)面位置合理調(diào)整患兒體位，避免創(chuàng)面受壓。右下肢創(chuàng)面避免長時間處于屈曲位，可適當抬高患肢，促進靜脈回流，減少腫脹。腰骶部創(chuàng)面可采用側(cè)臥位或俯臥位交替，每2小時更換1次體位，更換體位時動作輕柔，避免拖、拉、拽等動作損傷創(chuàng)面。3.清潔護理：每日為患兒進行溫水擦浴，避開創(chuàng)面區(qū)域，保持全身皮膚清潔。擦浴后涂抹嬰兒專用潤膚露，保護皮膚屏障。修剪患兒指甲，避免抓傷皮膚。保持眼部、口腔清潔，每日用生理鹽水清潔眼部2次，口腔護理2次。4.安撫護理：患兒由于創(chuàng)面疼痛及環(huán)境陌生，可能出現(xiàn)煩躁不安、哭鬧等情況。護理人員多與患兒進行皮膚接觸，如抱抱、撫摸等，給予安慰。播放輕柔的音樂，創(chuàng)造安靜舒適的環(huán)境，減少外界刺激。喂奶時給予足夠的耐心，保證喂養(yǎng)過程溫馨愉快。（六）家屬心理護理與健康宣教1.心理護理：患兒家屬因患兒病情罕見，對疾病預(yù)后不了解，容易產(chǎn)生焦慮、擔憂、恐懼等情緒。護理人員主動與家屬溝通交流，詳細介紹疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方案及護理措施，告知目前患兒的病情及恢復(fù)情況，緩解家屬的緊張情緒。邀請家屬參與患兒的護理過程，如喂奶、換尿布等，增強家屬的參與感和信心。及時解答家屬的疑問，給予心理支持和安慰，鼓勵家屬保持積極樂觀的心態(tài)。2.健康宣教：制定詳細的健康宣教計劃，分階段向家屬進行宣教。入院初期重點介紹NICU的環(huán)境、探視制度、患兒的基本護理措施；恢復(fù)期重點講解創(chuàng)面護理方法、營養(yǎng)喂養(yǎng)知識、并發(fā)癥的觀察與預(yù)防；出院前重點指導(dǎo)家庭護理注意事項、創(chuàng)面后續(xù)護理、瘢痕預(yù)防方法及復(fù)查時間。采用口頭講解、圖文資料、示范操作等多種方式進行宣教，確保家屬能夠理解和掌握。例如，在創(chuàng)面護理示范中，手把手教家屬如何清潔創(chuàng)面、更換敷料、保護創(chuàng)面等，并讓家屬進行模擬操作，護理人員在旁指導(dǎo)糾正。3.出院隨訪指導(dǎo)：告知家屬出院后定期復(fù)查的時間（出院后1周、2周、1個月、3個月），復(fù)查內(nèi)容包括創(chuàng)面愈合情況、患兒生長發(fā)育情況等。留下科室聯(lián)系電化，方便家屬在遇到問題時及時咨詢。建立患兒護理當案，記錄患兒出院后的恢復(fù)情況，為后續(xù)護理提供參考。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.個性化創(chuàng)面護理方案：根據(jù)患兒不同部位創(chuàng)面的滲液情況、基底組織類型，選擇合適的敷料，如右下肢創(chuàng)面選用泡沫敷料，腰骶部創(chuàng)面選用水膠體敷料，實現(xiàn)了創(chuàng)面的精準護理，促進了創(chuàng)面的愈合。同時，采用無菌紗布包裹、彈力繃帶固定、棉質(zhì)墊圈保護等措施，有效保護了創(chuàng)面，減少了外界因素對創(chuàng)面的刺激。2.多學(xué)科協(xié)作護理：在護理過程中，積極與醫(yī)生、營養(yǎng)師、藥師等多學(xué)科團隊成員溝通協(xié)作，共同制定患兒的治療、營養(yǎng)及護理方案。例如，與營養(yǎng)師共同評估患兒的營養(yǎng)需求，制定個性化的喂養(yǎng)方案；與藥師溝通抗生素的使用劑量、療程及不良反應(yīng)觀察等，確保了患兒治療護理的全面性和有效性。3.家屬參與式護理：重視家屬在患兒護理中的作用，邀請家屬參與患兒的護理過程，通過示范、指導(dǎo)等方式提高家屬的護理能力。同時，加強與家屬的溝通交流，及時反饋患兒的病情變化，緩解家屬的心理壓力，形成了良好的護患關(guān)系，為患兒的康復(fù)創(chuàng)造了有利條件。（二）護理不足1.創(chuàng)面評估工具的*局限性：本次護理中采用PUSHx對創(chuàng)面進行評估，該x主要側(cè)重于創(chuàng)面的面積、滲液量和組織類型，對于創(chuàng)面的深度、感染程度等評估不夠全面。在后續(xù)護理中，可考慮聯(lián)合使用其他創(chuàng)面評估工具，如Bates-Jensen創(chuàng)面評估工具，提高創(chuàng)面評估的準確性。2.瘢痕預(yù)防措施的不足：雖然在護理過程中采取了一些保護創(chuàng)面的措施，但對于創(chuàng)面愈合后瘢痕的預(yù)防措施不夠完善。患兒創(chuàng)面愈合后可能出現(xiàn)瘢痕增生，影響肢體功能和外觀。在今后的護理中，應(yīng)提前制定瘢痕預(yù)防計劃，如在創(chuàng)面愈合后期使用硅酮敷料、壓迫治療等方法，減少瘢痕形成。3.家庭隨訪機制的不完善：目前的出院隨訪主要依靠家屬主動復(fù)查和電hua咨詢，缺乏系統(tǒng)的隨訪管理。部分家屬可能因各種原因未能按時復(fù)查，影響對患兒恢復(fù)情況的及時了解和指導(dǎo)。在后續(xù)工作中，應(yīng)建立更加完善的家庭隨訪機制，如定期電hua回訪、上門隨訪等，確保患兒得到持續(xù)的護理指導(dǎo)。（三）改進